Ankylozujúca spondylitída

Ankylozujúca spondylitída - chronické zápalové ochorenie chrbtice (spondylitídu) a krížovodriekové kĺbov (sakroiliitidy), ktoré často dochádza pri poškodení periférnych kĺbov (artritída), a enthesis (entezitidě), a v niektorých prípadoch je oko (uveitída) a žiarovka aorty (aneuryzma aorty).

Ankylozujúca spondylitída je bežnejšie známa ako Bekterovej choroba, hoci jej plnšie meno je Striumpell-Bechterew-Marieova choroba. Táto choroba s autoimunitnou patogenézou má chronický progresívny priebeh a môže trvať roky a desaťročia.

Bechterevova choroba alebo ankylozujúcej spondylitídy, štrajky, zvyčajne typy chrupavky kĺbov, predovšetkým v sternoklavikulárního, costosternal, sakroiliakálneho, bedrových a ramenných kĺbov, rovnako ako ísť na porážku drobných medzistavcových kĺbov. Zdravé tkanivá kĺbov sa postupne nahrádzajú vláknitým tkanivom jazvy a dochádza k rozvoju tuhosti kĺbov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiológia

Prevalencia Bechterewovej choroby koreluje s frekvenciou detekcie HLA-B27 v populácii a mení sa (medzi dospelými) od 0,15% (Fínsko) na 1,4% (Nórsko). Choroba sa vyvíja hlavne vo veku 20 až 30 rokov a u mužov 2-3 krát častejšie.

Často sa Bekterovova choroba vyskytuje v mladom veku, asi 20-30 rokov, častejšie muži chorí. Existuje veľa teórií vývoja tejto choroby, ale najčastejšie je preferovaná genetická teória. Predpokladá sa, že ankylozujúca spondylitída je dedičná predispozícia v dôsledku prítomnosti histokompatibilního antigénu HLA-B27, v dôsledku ktorej je imunitný systém vníma tkanivo chrupavky ako cudzí a smeruje im imunitné reakcie, v ktorom je zápal, bolesť, obmedzenie pohybu a tuhosť v kĺboch.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Ako sa Bekterevova choroba vyvíja?

Jediným spoločným rizikovým faktorom vývoja Bechterewovej choroby je genetická predispozícia. Viac ako 90% pacientov má HLA-B27, jeden z génov triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Boli stanovené vzťahy medzi frekvenciou tohto génu v rôznych populáciách a prevalenciou ochorenia. Prítomnosť HLA-B27 však nemožno považovať za znak povinného výskytu Bechterewovej choroby a u väčšiny nosičov tohto génu sa choroba nevyvíja. Podľa rodových a dvojitých štúdií podiel HLA-B27 v predispozícii na vývoj Bekterovej choroby nie je vyšší ako 20-50%. Ďalej je tu najmenej 25 alely HLA-B27 (V2723-V27001), ktoré sa líšia od seba iba jedným nukleotidov v DNA, a podľa toho, zmeny v 17 aminokyselín proteínu uznanie zárez. Nie všetky alely HLA-B27 sú spojené s predispozíciou k Bechterewovej chorobe (napríklad B2706 v juhovýchodnej Ázii alebo B2709 na Sardínii). Možno vývoj ochorenia av neprítomnosti tohto antigénu. Napriek tomu sa väčšina hypotéz o pôvode Bechterewovej choroby zakladá na predpoklade zapojenia HLA-B27 do patogenézy ochorenia.

Existujú dve hlavné hypotézy o vzniku ochorenia.

1. Prvý z nich je založený na predpoklade prítomnosti funkcie antigénu proteínu kódovaného HLA-B27. Je známe, že tento proteín má sekcie podobné epitopy niektorých Enterobacteriaceae (napr, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) a Chlamydia trachomatis. Predpokladá sa, že vďaka tejto podobnosti môžu vzniknúť autoimunitné odozvu s výskytom protilátok a cytotoxických T lymfocytov na vlastné tkanivá (molekulárna mimikry javu). Cirkulujúce protilátky krížovo reagujúce s HLA-B27 a antigény týchto mikroorganizmov, rovnako ako cytotoxické T-lymfocyty, boli zistené u pacientov s AS. Neexistuje však žiadny klinický dôkaz o úlohe týchto imunitných reakcií pri vývoji Bechterewovej choroby.
2. V súlade s druhou hypotézou sa predpokladá, že z nejakého neznámeho dôvodu môžu existovať anomálie v zostavení ťažkého reťazca proteínovej molekuly HLA-B27 v endoplazmatickom retikule buniek. V dôsledku toho dochádza k akumulácii a degradácii konformačne zmenených molekúl tohto proteínu, čo vedie k rozvoju intracelulárneho "stresu" s nadmernou syntézou prozápalových mediátorov.

Avšak, nie uspieť na základe týchto predpokladov vysvetliť absenciu ankylozujúcej spondylitídy u väčšiny jedincov s HLA-B27, rovnako ako preventívne porážku chrbtice, kĺbov a enthesis.

Originalita porážke chrbtice s ankylozujúcou spondylitídou je zápal rôznych štruktúr: kosť (osteitis), spoje (medzistavcové, dugootroschatyh, rebrové-vertebrálna) a enthesis (miesto pripojenia k vláknité tiel stavcov diskov, interspinous väziva). V miestach, kde dochádza k zápalu chrbtice chondroidní metaplázia s následným osifikácie týchto zón a ankilozirovaniya poškodených stavieb.

Artritída u Bekterovej choroby je morfologicky nešpecifická, ale má charakteristickú lokalizáciu; takmer vždy označiť porážku sakroiliakálneho kĺbov a často prichádzajú do patologického procesu zapojený grudinorobernye a rebrové-vertebrálnych kĺbov a kostí (symphysis madlo hrudnej kosti, lonovej).

Ankylozujúcou spondylitídou je charakterizovaná zápalom enthesis (mnohých miestach upevnenie väzy, šľachy, aponeurózy, kĺbových puzdier do kosti, a to predovšetkým v oblasti ramena, bedier, kolien a patovú oblastí), ktoré majú vo svojom zložení vláknitého chrupavky.

Symptómy Bechterewovej choroby

Veľmi často dochádza k centrálnej forme ochorenia, keď je najviac postihnutá chrbtica. Ankylozujúca spondylitída vyvíja bez povšimnutia pacienta a po dlhú dobu, môže byť viditeľný iba vo forme bolesti súvisiace so stresom, alebo aktívne pohyby. Najprv sa nachádza bolesť v sakru a postupne stúpa na chrbticu. Začína pomaly meniť držanie tela pacienta, začne brať v čase "postoj žiadateľa" - hlava sa predkloní, bradu v blízkosti hrudnej kosti, hrudnej chrbtice sa stáva viac konvexný zadný objavia zohnúť, paže ohnuté v lakťoch a kolenách. Pre túto formu, rovnako ako v iných veciach, a pre všetky ostatné formy charakteristické pre nočné bolesti a bolesti v pokoji a v polovici dňa zníži bolesť, človek "stimulačné" a bolesti sa výrazne zníži.

Postupne v chrbtici však dochádza k poklesu objemu pohybov, je ťažké, aby sa človek naklonil dopredu, aby sa odklonil dozadu, sklonil sa k bokom. V priebehu času sa chôdza začína výrazne meniť - je to spôsobené nielen poškodením chrbtice, ale aj účinkom bedrových kĺbov v procese.

S rozvojom ankylózy - fúzie kĺbov v chrbtici - hlava sa otočí bokom k boku, aby sa zistilo, čo sa deje za sebou, človek sa musí otočiť celým telom. Bechterewova choroba má jednu z charakteristických vlastností - zmiznutie bedrovej krivky a výskyt silného sklonu v hrudnej oblasti.

Okrem toho má Bekhterevova choroba extra-artikulárne príznaky - porážku očí, srdca a obličiek. Vo všeobecnosti sa choroba vyskytuje vo forme fáz exacerbácie a remisie, ale stále je to chronické progresívne ochorenie.

Klasifikácia

Nasledujúce formy ochorenia sa odlišujú.

• Idiopatická Bechterewova choroba.
• Sekundárne Bechterevova choroba ako prejav iných chorôb zo skupiny, séronegatívne spondylartritída (psoriatická artritída, reaktívna artritída, spondylitída spojené s ulcerózna kolitída, Crohnova choroba).

Príčiny Bechterewovej choroby nie sú známe.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Premietanie

Screening pre identifikáciu jedincov náchylný k rozvoju ankylozujúcej spondylitídy, v súčasnosti považované za neoprávnené. Avšak vhodné skríningové opatrenia na včasnú diagnostiku ankylozujúcej spondylitídy u ľudí mladších ako 30 rokov s chronickou bolesťou v dolnej časti chrbta, v ktorom je pravdepodobné, že riziko vzniku ochorenia (napríklad akútna jednostrannú predné uveitída alebo prítomnosť ankylozujúcou spondylitídou a ďalšie séronegativního spondyloartritidy v prvej rodine stupeň príbuzenstva).

V akých prípadoch môže dôjsť k podozreniu na Bekterovu chorobu?

Bolesť chrbta je dlhšia ako 3 mesiace, najmä ak sa zvyšuje po dlhom odpočinku. Bolesť môže vyžarovať do zadku, zadného stehná, triesla, tuhosť ráno v chrbtici, napätie svalov v bedrovej oblasti, bolesti svalov hrudníka, k výraznému zvýšeniu ESR - 30 mm / hod.

Spravidla sa pri takýchto sťažnostiach všetci pacienti dostanú do reumatológov alebo vertebrológov. Stanovenie správnej diagnózy závisí od nich. Pokiaľ ide o to, ako bolo vyšetrenie vykonané, boli zhromaždené sťažnosti a boli priradené správne metódy vyšetrovania, včasná diagnóza Bekhterevovej choroby a účel ďalšieho liečenia závislý. Skoršia liečba sa začala, tým je pravdepodobnejšie predĺženie pracovného času pacienta, oddialenie výskytu dlhotrvajúcich bolestivých bolesti a vývoj komplikácií.

Aké diagnostické metódy sú potrebné?

Toto je röntgenová štúdia chrbtice, MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou, klinické štúdie krvi a moču, biochemický krvný test, krv na detekciu antigénu HLA-B27.

Ankylozujúca spondylitída týka chronických zápalových ochorení, je typické poraziť sacroiliac, synoviálnej (a medzistavcové hranami priečne) a nesinovialnyh (diskovertebralnyh) chrbtica kĺbov, rovnako ako miesta pripojenia väzy a šľachy na kosti a stavcov plynu. Primárnym miestom lézie je považovaný za krížovodriekové kĺbov, thoracolumbar a lumbosakrální chrbtice. Následne sa zmeny môžu určiť vo všetkých častiach chrbtice. Zapojenie periférnych kĺbov do patologického procesu je mierne vyjadrené. V tomto prípade hovorí o periférnej forme Bekterovej choroby. Zmeny v bedrových a ramenných kĺbov sú najčastejšie v porovnaní s ostatnými periférnych kĺbov.

Sakrálne-ileálne kĺby

Pre diagnózu Bekte- revova choroba vyžaduje prítomnosť zmien sacroiliatických kĺbov. Neprítomnosť sakroileitídy spôsobuje veľké ťažkosti pri overení tejto choroby a pochybuje o jej diagnóze. Veľmi zriedkavo sa môžu vyskytnúť zmeny chrbtice s nedostatkom presvedčivých rádiologických príznakov poškodenia sakrolí- kového kĺbu. V tomto prípade je potrebné dynamické monitorovanie zmien týchto kĺbov a diferenciálnej diagnózy s inými ochoreniami zo skupiny séronegativnych siondilloartritov. Sakroiliitída s ankylozujúcou spondylitídou sa vyskytuje v najskorších štádiách vývinu ochorenia a v typických prípadoch sa vyznačuje dvojstranným a symetrickým šírením.

Chrbtica s ankylozujúcou spondylitídou

Primárnymi léziami chrbtice, najmä u mužov, sú torakolumbárna a lumbosakrálna chrbtica, u žien v počiatočných štádiách ochorenia môže byť postihnutá krčná chrbtica. Predné spondylitída spoločne s lokálnymi erozívnou zmeny v prednej do predného pozdĺžneho väzu tiel stavcov chrbtice a zápalu, vedie k zníženiu konkávne častí tela stavca.

Výsledkom týchto zmien - typické pre Bechterevova choroba "quadratization" tiel stavcov, na bočnej röntgenová snímka chrbtice jasne viditeľné. Tieto zmeny sa nachádzajú v oblasti bedrovej chrbtice, ako hrudných stavcov majú zvyčajne konfiguráciu blížiace správne uhlia. Sindesmofity zvisle orientované kostnej osifikácie umiestnená smerom von z vláknového prstenca medzistavcovej platničky. Sú prevláda v prednej a zadnej časti tiel stavcov a kostných mostíkov vytvorených medzi telami stavcov. V neskorších štádiách ochorenia, roztrúsená sindesmofity prepojené na veľkej ploche a tvoria charakteristickú dĺžku ankylozujúca spondylitída "bambusové" chrbticu. Je dôležité poznamenať, že syndesmofyty. Charakteristika ankylozujúcej spondylitídy, rovnako enterogenous spondylitída líši od sindesmofitov osteofytov a detekované v rohoch stavcových tiel v ďalších chorôb. Majú jasný obrys rovný, postupne mení z jedného tela stavca k druhému. Osteofyty v deformujúca spondylóza - trojuholníkový tvar má tvar "džbán rukoväte" do 10 mm na dĺžku, a sú umiestnené na prednej strane rohy tiel stavcov. V difúzne idiopatickej kostí chrbtice hyperostózy (Forestierova syndróm) sú kalcifikácie predného pozdĺžneho väzu na veľkej ploche za vzniku hrubej deformované osteofytov na prednej a zadnej rohy tiel stavcov s hrúbkou steny 4-6 mm a dĺžkou 20-25 mm, ako je sindesmofitov a líši sa od AU, ktorého šírka je maximálne o 12 mm. Okrem toho, keď ankylozujúcej hyperostóza v sakroiliakálneho kĺboch žiadne zmeny. Erozirovanie kĺbovej plochy a zúženie z jednej alebo viacerých medzistavcovej platničky (spondylodiscitida) - charakteristické pre rádiologické symptómov ankylozujúcej spondylitídy. Tieto zmeny je možné rozdeliť na miestne a spoločné. Výsledok môže byť spondylodiscitida kalcifikácie medzistavcovej platničky, a ak je v kombinácii s spondylodiscitida deštruktívne kĺbových tiel stavcov, je potom možné tvorba kostnaté ankylóz susedných stavcov. Lézie objaviť neskôr medzistavcových kĺbov, ale artritída výsledok môže byť tiež ankilozirovaniya. Okrem porážke predného pozdĺžneho väzu, osifikácia zadného pozdĺžneho find mezhostnoy a väzov chrbtice. Erózia v procese zubnej a atlantookcipitálnom axiálne subluxácia môžu byť detekované Bechterevova choroba, aj keď pomalšie ako v RA. To možno tiež nájsť ankylóze v atlantookcipitálnom axiálne spoja. V iných častiach krčnej chrbtice zmien, ak sa zistí, totožné s tými, nájdený v torakolumbální chrbtice.

Rozlišovacie charakteristické röntgenové zmeny môžu byť kombináciou erozívnych a proliferačnej zmeny a miestach upevnenia väzov, ktorý umožňuje diferenciálnu diagnostiku s inými zápalových a nezápalových ochorení, diagnózu ankylozujúcej spondylitídy.

Treba však povedať, že žiadne konkrétne diagnostické známky ankylozujúcou spondylitídou nie je, tam je len súborom príznakov a laboratórnych dát a ďalších typov výskumu, ktoré umožňujú vylúčiť iné ochorenia, ako je reumatoidná artritída, a spoľahlivo stanoviť diagnózu - Bechterevova choroba.

Liečba Bechterewovej choroby

Liečba Bechterewovej choroby je zložitá. Zahŕňa tak liečebnú terapiu, cvičebnú terapiu a liečbu v sanatóriu, a dokonca v prípade potreby aj chirurgickú intervenciu. Lieky sú zamerané hlavne na zastavenie bolestivého syndrómu a odstránenie zápalových javov. Na tento účel použite nesteroidné protizápalové lieky, ako je ibuprofén, indometacín, sodná soľ diklofenaku atď. Veľkú úlohu však stále prináša výkonná terapia a vo všeobecnosti motorická aktivita chorého človeka.

Lekár LFK môže pacientovi poskytnúť individuálnu sadu cvikov, ktoré pomôžu odstrániť stuhnutosť, zvýšiť objem pohybu, posilniť svaly, poskytnúť väčšiu pružnosť kĺbov a zmierniť bolesť. Na začiatku bude musieť cvičenie prekonať bolesť, ale postupne sa zmenší, objem pohybov sa zvýši a tuhost sa zníži. Samozrejme, cvičebná terapia nie je všeliek, ale jej obrovská úloha v tejto chorobe nemožno poprieť.

Ľudia, ktorí sú diagnostikovaní Bechterewovou chorobou, ale ktorí naďalej udržiavajú svoju fyzickú formu a tí, ktorí vedú aktívny životný štýl, môžu naďalej pracovať oveľa dlhšiu dobu a oneskoriť vývoj komplikácií.

Prevencia

Nie je možné zabrániť Bekterovovej chorobe. Môžete vykonávať lekárske genetické poradenstvo s cieľom určiť riziko ochorenia u dieťaťa, ktoré sa narodilo od rodičov chorých chorobou.