^

Zdravie

A
A
A

Itsenko-Cushingova choroba: prehľad informácií

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Cushingovho choroba - jeden z ťažkých neuroendokrinných chorôb, patogenézy, ktorá je porušením regulačných mechanizmov ovládajúcich hypotalamus-hypofýza-nadobličky systém. Choroba sa často rozvíja vo veku od 20 do 40 rokov, ale vyskytuje sa aj u detí a ľudí starších ako 50 rokov. Ženy majú 5 krát vyššiu pravdepodobnosť ako muži.

Choroba bola pomenovaná podľa vedcov. V roku 1924 sovietsky neurológ NM Itenko z Voronež uviedol dvoch pacientov s léziou oblasti intersticiálnej hypofýzy. Americký chirurg Garvey Cushing v roku 1932 opísal klinický syndróm s názvom "bazofilizmus hypofýzy".

Z Itenko-Cushingovej choroby je potrebné rozlíšiť Itenko-Cushingov syndróm. Druhý termín sa používa v prípade adrenálneho nádoru (benígneho alebo malígneho) alebo ektopického nádoru rôznych orgánov (priedušiek, týmus, pankreas, pečeň).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny a patogenéza

Príčina ochorenia nie je stanovená. U žien sa Itenko-Cushingova choroba často vyskytuje po pôrode. V histórii pacientov oboch pohlaví sú poranenia hlavy, otras mozgu, lebka trauma, encefalitída, arachnoiditis a ďalšie CNS.

Patogénne základom Cushingovou chorobou je zmena mechanizmu kontroly sekrécie ACTH. Vzhľadom k zníženiu dopamínu činnosti, ktorý je zodpovedný za inhibičný účinok na sekréciu CRH a ACTH tonusu a zvýšenie serotonergný systém prerušenú mechanizmus regulácie hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému a cirkadiánní rytmus sekrécie CRH-ACTH kortizolu; princíp "spätnej väzby" so súčasným zvýšením hladiny ACTH a kortizolu prestane; reakcia na stres sa stráca - zvýšenie kortizolu pod vplyvom inzulínovej hypoglykémie.

Čo vyvoláva Isenko-Cushingovu chorobu?

trusted-source[6], [7], [8], [9]

Príznaky Itenko-Cushingovej choroby

U pacientov je koža tenká, suchá, na tvári, na hrudníku a na zadnej strane fialovej kyanotickej farby. Venózny vzor na hrudníku a nohách je jasne viditeľný. Existuje akrokyanóza. Na pokožke brucha, vnútorných plôch ramien, stehien, v oblasti mliečnych žliaz sa objavujú široké striae červenofialovej. Často dochádza k hyperpigmentácii kože, často na miestach trenia. Na chrbte, na hrudi a tvári sú pustulárne erupcie, hypertrichóza. Vlasy na hlave často vypadávajú a plešatosť u žien je zaznamenaná u mužského typu. Existuje zvýšená tendencia k furunkulóze a vývoju erysipela.

Existuje nadmerné ukladanie tuku na krku, kmeň, brucho a tvár, čo sa stáva "úplným mesiacom". V oblasti horných hrudných stavcov sú tukové usadeniny vo forme hrudníka. Končatiny sú tenké, stratia svoj normálny tvar. 

Príznaky Itenko-Cushingovej choroby

Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby

Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby je založená na klinických, rádiologických a laboratórnych údajoch.

Röntgenové metódy vyšetrovania majú veľký význam pri diagnostike. S ich pomocou sa odhalia osteoporóza kostry rôznej závažnosti (u 95% pacientov). Veľkosť tureckého sedla môže nepriamo charakterizovať morfologický stav hypofýzy, jej veľkosť. Pri hypofyzárnych mikroadenómoch (asi 10% všetkých prípadov) sa sedlo zvyšuje. Mikroadémómy je možné detegovať pomocou počítačovej a magnetickej rezonancie (60% prípadov) a chirurgickej adenomektómie (90% prípadov).

Röntgenové vyšetrenia nadobličiek sa vykonávajú rôznymi metódami: oxygen-suprasarentgenografia, angiografia, počítačová a magnetická rezonancia. Suprarentgenografiya konala v pneumoperitonea podmienok je najdostupnejší spôsob, ako predstaviť nadobličky, ale je často ťažké posúdiť pravdivosť ich zvýšenie, pretože sú obklopené silnou vrstvou tukového tkaniva. Angiografia sa simultánne stanovenie hormónov nadobličiek v krvi odobratej z adrenálnych žíl, poskytuje spoľahlivé informácie o funkčnom stave týchto žliaz. Avšak táto invazívna metóda nie je vždy bezpečná pre pacientov s Isenko-Cushingovou chorobou.

Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby

trusted-source[10], [11], [12]

Čo je potrebné preskúmať?

Ako preskúmať?

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Na liečenie tejto choroby sa používajú patogenetické a symptomatické metódy. Patogenetické metódy sú zamerané na normalizáciu vzťahov medzi hypofýzou a nadobličkami, symptomatická - na kompenzáciu metabolických porúch.

Normalizácia produkcie ACTH a kortizolu sa dosahuje použitím ožarovania hypofýzy, chirurgickej adenomektómie alebo blokátorov hypotalamo-hypofyzárneho systému. Niektorí pacienti sú odstránení jednej alebo obidvoch nadobličiek, predpisujú inhibítory biosyntézy hormónov v kôre nadobličiek. Výber metódy závisí od závažnosti a závažnosti klinických prejavov ochorenia.

Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.