Dystrofia sietnice: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Retinálna dystrofia sa vyskytuje v dôsledku narušenia funkcie koncových kapilár, patologických procesov v nich.

Tieto zmeny zahŕňajú pigmentárnu dystrofiu sietnice - dedičné ochorenie sieťoviny. Pigmentárna degenerácia sietnice je chronická, pomaly progresívna choroba. Spočiatku sa pacient sťažuje na hemoragiu - oslabenie videnia pri západe slnka. Prvé príznaky pigmentovej retinálnej dystrofie sa objavujú vo veku do ôsmich rokov. Časom sa zorné pole zužuje, stredové videnie sa znižuje. Vo veku 40-60 rokov je úplná slepota. Pigmentárna dystrofia je proces, ktorý sa pomaly vyvíja vo vonkajších vrstvách sietnice spolu s úmrtím neuroepitelu. Na mieste zomrelého prvého neurónu rastú pigmentové epiteliálne bunky opäť do sietnice, ktorá vyrastie do všetkých vrstiev. Okolo vetiev kapilár sa vytvárajú pigmentované kongescie, ktoré sa podobajú tvaru "kostnatých telies". Spočiatku sa tieto krvinky objavujú na okraji sietnice, potom sa ich počet zvyšuje, sú viditeľné vo všetkých oblastiach sietnice škrupiny na makulárnej ploche. Od okraja sa táto pigmentácia rozšírila do centra desiatky rokov. Môže dôjsť k ostrému zúženiu kalibru sietnicových ciev, ktoré sú filiformné. Disk zmien optického nervu, ktorý nadobúda voskový odtieň, sa rozvíja atrofia optického nervu.

V priebehu času je videnie za súmraku narušené tak náhle, že zasahuje do orientácie aj v známej teréne a dochádza k "nočnej slepote", pričom zostáva iba denné videnie. Zariadenie retinálnej tyčinky - prístroj zaostrenia - úplne zomrie. Centrálne videnie sa zachováva počas celého života, aj keď je zorné pole dostatočne úzke (osoba vyzerá ako v úzkej trubici).

Liečba pigmentovej degenerácie sietnice. Hlavným cieľom je zabrániť šíreniu koncového kapilárneho postihnutia. Na tento účel použite multivitamíny, kyselina nikotínová 0,1 g 3 krát denne; prípravky zo strednej časti hypofýzy (interludy 2 kvapky 2 dni v týždni počas 2 mesiacov). Aplikujte lieky (ENCAD, heparín atď.), Vykonajte chirurgické zákroky - revaskularizáciu choroidov. Priraďte strave chudobné na cholesterol a puríny.

Juvenilná retinálna dystrofia sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní. Zaznamenajú postupný pokles ostrosti zraku, objaví sa centrálny scotóm. Choroba je geneticky podmienená, často má rodinný dedičný charakter. Rozlišujte nasledujúce hlavné typy detskej degenerácie makuly.

Dystrofia vesta. Najlepšie choroba - vzácna bilaterálne retinálnej dystrofie v makulárnej oblasti, ktorý má tvar kruhového krbu žltkastý, podobný čerstvého vaječného žĺtka, s priemerom 0,3 až 3 priemery diskov optického nervu. Druh dedičnosti choroby Najlepšie - autozomálne dominantné. Patologický proces sa nachádza v oblasti makuly.

Existujú tri štádiá choroby:

• fáza cystu vitelline;
• exudatívna hemoragická, pri ktorej sa postupne objavuje ruptúra cysty, krvácanie a exsudatívne zmeny v sietnici;
• jazvovitý atrofia.

Priebeh ochorenia je asymptomatický, náhodne sa zistí pri vyšetrení dieťaťa vo veku 5 až 15 rokov. Občas sa pacienti sťažujú na rozmazané videnie, ťažkosti s čítaním textov s malým písmom. Zraková ostrosť sa mení v závislosti od štádia ochorenia od 0,02 do 1,0. Zmeny vo väčšine prípadov sú asymetrické, bilaterálne.

Zníženie zrakovej ostrosti sa zvyčajne zaznamenáva v druhom štádiu, keď sa roztrhajú cysty. V dôsledku resorpcie a posunutia obsahu cysty sa vytvorí obraz pseudohydropónium. Subretinálna krvácanie a možno tvorba subretinálna neovaskulárnej membránových pretrhne veľmi zriedkavé a odlúčenie sietnice, vek - vývoj cievovky sklerózy.

Diagnóza je založená na výsledkoch oftalmoskopie, fluorescenčnej angiografie, elektroretinografie a elektrookulografie. Pomoc pri diagnostike môže byť vykonaná preskúmaním ďalších členov siete. Neexistuje žiadna patogeneticky uzemnená liečba. V prípade tvorby subretinálnej neovaskulárnej membrány sa môže vykonať laserová fotokoagulácia.

Vitelliformná makulárna degenerácia dospelých. Na rozdiel od Bestovej choroby sa zmeny prejavujú v dospelosti, sú menšie a nepokračujú.

Stargardtovu chorobu a žlté škvrny (dystrofia so žltou škvrnou). Shtragardta choroby - makulárnej degenerácie sietnice, ktorý začína v pigmentového epitelu a prejavuje bilaterálne zníženie zrakovej ostrosti vo veku 8 až 16 rokov medzi.

V makulárnej regióne, mramorovanie, tvoril ohnisko "kovovým leskom". Stargardtova choroba je opísaný K. Na začiatku XX storočia. Ako dedičné ochorenia makulárnej oblasti s polymorfné oftalmoskopických obrázku, ktorý zahŕňa "rozbité bronz", "býčie oko", atrofia cievovky a ďalšie. Fenomén "býčie oko" ophthalmoscopically viditeľné ako tmavý centrum obklopený širokým prstencom hypopigmentácia, zvyčajne nasleduje gipergmentatsii kruh. Bolo zistené, zriedkavá forma žlté škvrnité dystrofii bez zmien v makulárnej oblasti, v tomto prípade medzi makuly a rovníku sú vidieť viac žltkasté škvrny rôznych tvarov: guľatý, oválny, podlhovastý, ktoré môžu poistka alebo umiestnené oddelene od seba navzájom. V priebehu doby, farbu, tvar a veľkosť týchto miestach sa môže meniť. U všetkých pacientov s Stargardtova choroba odhalí relatívnej ísť absolútnu centrálnej skotóm rôznych veľkostiach, v závislosti na spôsobe propagácie. Keď sa žlto-bodkovaný dystrofia zorné pole môže byť normálne v neprítomnosti zmeny v makulárnej oblasti.

Väčšina pacientov mala zmeny farebného videnia typu deuteranopia, červeno-zelená diskhromazii a ďalšie. Keď sa žlto-škvrnitý dystrofia farebné videnie môže byť normálne.

Neexistuje žiadna patogeneticky uzemnená liečba. Odporúča sa nosiť slnečné okuliare, aby sa zabránilo poškodeniu svetla.

Dystrofia žltoplutvého Francescetti sa vyznačuje prítomnosťou žltkastých ohnisiek v zadnom póle podložky. Ich tvar je rozmanitý, od bodu 1,5 do priemeru optického disku. Niekedy sa ochorenie kombinuje s dystrofiou Stargardtov.

Involučné dystrofie sietnice majú dve formy: neexudatívne ("suché") a exsudatívne ("mokré"). Choroba sa vyskytuje u osôb starších ako 40 rokov. Je spojená s nedobrovoľnými zmenami v Bruchovej membráne, choroidom a vonkajšími vrstvami sietnice. Postupne sa vytvárajú ohniská dyspigmentácie a hyperpigmentácie v dôsledku smrti buniek pigmentového epitelu a fotokontraktorov. Prerušenie procesov uvoľňovania sietnice z neustále aktualizovaných vonkajších segmentov fotoreceptorov vedie k tvorbe drusen-foci akumulácie produktov výmeny sietnice. Exudatívna forma ochorenia je spojená s výskytom subretinálnej neovaskulárnej membrány v oblasti makuly. Novo vytvorené cievy, ktoré rastú cez trhliny v Bruchovej membráne z choroidov do sietnice, spôsobujú opakované krvácanie, sú zdrojmi lipoproteínových usadenín v podložke. Postupne dochádza k zjazveniu membrány. V tomto štádiu ochorenia je zraková ostrosť výrazne znížená.

Pri pečení s touto patológiou používajte antioxidanty, angioprotektory, antikoagulanciá. V exudatívnej forme vedie laserokoaguláciu subretinálnej neovaskulárnej membrány.

Dedičná generalizovaná retinálna dystrofia

Fotoreceptorov degenerácia sietnice iný typ dedičnosti, povaha porušení zrakových funkcií a fundus obrázku, v závislosti na lokalizácii primárneho patologického procesu v rôznych štruktúrach: Bruchovy membrány, pigmentového epitelu sietnice, komplex pigmentového epitelu - fotoreceptorov, fotoreceptorov a vnútorné vrstvy sietnice. Retinálnej dystrofia ako centrálny a periférny lokalizácia môže byť spôsobená mutáciou génu rhodopsínu a perifirina. V tomto symptóm, združujúca tieto choroby je stacionárne šeroslepota.

V súčasnej dobe existuje 11 známych chromozomálne oblasti, ktoré zahŕňajú gény, ktoré mutácie sú príčinou retinitis pigmentosa, a pre každý typ genetickej charakteristické retinitis pigmentosa alelických a non-alelických variantov.

Deditíva dedičných periférnych dystrofiít sietnice V týchto formách retinálnej dystrofie je ovplyvnená opticky neaktívna časť sietnice v blízkosti dentálnej línie. Nielen sietnica a choroid, ale aj sklovca sú často zahrnuté do patologického procesu, v súvislosti s ktorým sa nazývajú "periférne vitreochorioretinálne dystrofie".

Dědičná centrálna retinálna dystrofia

Stredná (makulárna) degenerácia sietnice - ochorenie lokalizované v centrálnej sietnice oddelenie, ktoré sa vyznačujú progresívnym priebehom, typické oftalmoskopických obrázku a majú rovnaké funkčné príznaky: znížená centrálne videnie, poruchy farebné videnie, zníženie kužeľa ERG komponentov.

Pre väčšinu bežných dedičných sietnice dystrofiou so zmenami v pigmentového epitelu a fotoreceptory patria Stargardtova choroba, fundu zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu dystrofia najlepší. Ďalšou formou makulárnej dystrofie je charakterizovaný zmenami v Bruchově membráne a pigmentového epitelu sietnice: dominantné drúzy z Bruchovy membrány, Sorsbi degenerácia, makulárna degenerácia, ktorá je spojená so starnutím a ďalších chorôb.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]