Erytrokeratoderma: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Erytrokeratoderma zaujíma medzipoloha medzi difúznymi a lokalizovanými formami keratóz. Existuje niekoľko foriem spektrocardodermy: obrazová premenná Mendes da Costa; vrodený progresívny symetrický Gottron; ichtyóza lineárna obálka kométy; genodermatosis kokardovidny Degosa atď., ktorého vzťah je stále nejasný. Je možné, že ide o varianty jednej choroby.

Eythrokeratodermia kučeravé variabilný Mendes da Costa (syn keratóza variabilis figúry.) - častá choroba z zritrokeratolermy skupiny zdedené autozomálne dominantné bahna. Lokalizácia génu je 1p36.2-p34. Zdá sa, že spravidla v prvom roku života, erytematózne-šupinatá erupcie kvitnutých, bizarných obrysov, ktoré zmenia hranice v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. V dlhodobých ložiskách erytému dochádza k miernejším a výraznejším periférnym hyperkeratotickým zmenám, ktoré sa menia menej ako erytém. Táto choroba tiež opisuje difúznu univerzálnu hyperkeratózu, palmárno-plantárnu keratodermu, achromatické škvrny, zmeny v nechtových platniach, vezikulárne vyrážky.

Patológia. Akantóza, papilomatóza, výrazná lamelárna hyperkeratóza, horné zátky v ústach vlasových folikulov. Zrnitá vrstva normálnej hrúbky. Niekedy sa v papilárnej vrstve dermis vyskytujú malé všadeprítomné zápalové infiltráty. Niektorí autori pozorovali parakeratózu, spongiózu a eozinofilné homogénne štruktúry s pozostatkami jadra v stratum corneum, ako aj významné zníženie počtu intraepidermálnych makrofágov.

Histogenéza ochorenia je nejasná. Inkubácia sekcií s 3H-tymidínom odhaľuje normálnu proliferáciu buniek; pravdepodobne existuje retencia hyperkeratózy.

Vrodená symetrická progresívna Gritron erytrokeratodermia je pravdepodobne dedičná autozomálnym dominantným typom. Zvyčajne sa objaví v detstve, symetricky usporiadané vo forme vyrážky erytému červeno-hnedej s peeling doskou, s výhodou v jej okrajová oblasť obklopená často sfarbením koruny. Charakteristické lézie kože v okolí úst a nosoústnych záhybov, deskvamácia a začervenanie pokožky hlavy, veľkých dosiek na lakte a kolená, pásovitého hyperkeratóza na ohýbacie plochy kĺbov. Ohniská rastú pomaly vo veľkosti. Vyskytujú sa prípady hyperkeratózy dlaní a chodidiel v kombinácii s kataraktom.

Patológia. Objav akantóza s nerovným rozšírenie a predĺženie epidermálna výrastky, hyperkeratóza, fokálna parakeratóza blízkosti kornoidnoy dosiek vlasy typu vačok, folikulárna hyperkeratóza. Zrnitá vrstva je mierne zahustená a pozoruje sa vakuolová dystrofia jednotlivých epiteliálnych buniek. V hornej časti dermy sú mierne perivaskulárne lymfohistiocytové infiltráty. Na elektrónovej mikroskopii v hornej váhe sú lipidové kvapky, desmosómy. V bunkách chrbtice podobnej vrstvy sa zistilo zahustenie tonofilu a zvýšenie ich počtu. V bazálnej vrstve sa zvyšuje množstvo desmosómov. Histogenéza nie je jasná, predpokladá sa, že nadmerná tvorba desmosómov a patológia tonofilamentov zohráva úlohu pri rozvoji patologického procesu.

Ichtyóza lineárne obvodové kolienko (syn dyskeratóza ichthyosiformis congenita migrans.) - zriedkavé ochorenie, ktoré sa dedia, pravdepodobne v type autozomálne retsecsivnomu. Klinickým znakom serpiginóznych polycyklických erythematómových šupinatých migračných ložísk je dvojitá šupinatá hrana. Charakteristické je poškodenie záhybov kože. Väčšina pacientov má bambusové vlasy, podobne ako u syndrómu Netergone.

Patológia. Zmeny sú nešpecifické, vykazujú hyper- a parakeratózu. Mierne akantóza, intra- a intercelulárnej edém, zvlášť výrazné v obvodovej aktívnej oblasti lézií, niekedy s tvorbou bublín v dermis - vazodilatačné papilárne vrstvy a malé perivaskulárnej infiltrát, zahŕňajúce lymfocyty a histiocyty.

[1], [2]