Kankova dekalvingová folikulitída ako príčina alopécie areaty

Folliculitis decalvans (synonymum: sykoziformná atrofická folikulitída hlavy (folliculitis sycosiformis atrophicans capitis, Hoffmann E. 1931) prvýkrát opísal Quinquaud (Quinquaud Ch.E. 1889). Táto veľmi zriedkavá dermatóza je chronická bakteriálna folikulitída pokožky hlavy, ktorá končí atrofickou alopéciou (pseudopelade stav; decalvo (lat.) - urobiť plešatým); postihnuté môžu byť aj iné oblasti kože, najmä tie, ktoré sú pokryté štetinami a dlhými vlasmi. Podobný proces na tvári, v oblasti rastu brady, opísaný v rovnakých rokoch, dostal aj iné názvy: lupoidná sykóza (sycosis lupoides, Brocq L., 1888); jazvový sykoziformný erytém (ulerythema sycosiforme, Unna P., 1889; ovkr (gréc.) = ule (latin.) = jazva); sykoziformný atrofický folikulitída (folliculitis sycosiforme atrophicans barbae, Hoffmann E., 1931).

Rôzni vedci teda pomenovali tú istú dermatózu rôznymi názvami, pričom z ich pohľadu zdôraznili hlavné charakteristické znaky: chronická folikulitída, podobná priebehom a výsledkom ako diskoidný lupus erythematosus (atrofia); erytém so sykoziformnými prejavmi a zjazvením; chronická folikulitída, podobná sykóze, ale vedúca k atrofii. Už v prvých opisoch dekalvovanej folikulitídy a lupoidnej sykózy sa odhalili spoločné znaky oboch dermatóz, ktoré určovali ich klinické prejavy: chronická folikulitída, vedúca bez pustulácie a ulcerácie k atrofii a pretrvávajúcej plešatosti, vysoká odolnosť voči liečbe. Rozdiely spočívajú v distribúcii chronickej folikulitídy (folikulitída zoskupená do malých ložísk - v porovnaní s vytvorenými veľkými jednotlivými ložiskami) a ich prevládajúcom umiestnení (na pokožke hlavy alebo tváre). Neskôr sa ukázalo, že okrem pokožky tváre môže lupoidná sykóza (LS) postihnúť aj pokožku hlavy, ako aj pokožku lonovej a axilárnej oblasti. Až o mnoho rokov neskôr sa konečne ukázalo, že lupoidná sykóza opísaná Brokom nie je nezávislou nozologickou formou, ale duplikuje to isté ochorenie - dekalvantná folikulitída je jedinečný a zriedkavý klinický variant.

Príčiny dekalvácie folikulitídy

Za pôvodcu ochorenia sa považuje Staphylococcus aureus, okrem toho je možná aj kolonizácia vlasových folikulov gramnegatívnou mikroflórou. Liečba širokospektrálnymi antibiotikami však poskytuje iba dočasný terapeutický účinok, prísne obmedzený trvaním liečby. To potvrdzuje dominantnú úlohu makroorganizmu, zmeny v jeho reaktivite a zníženie imunitnej ochrany.

Patogenéza

Seboroický stav, znížená odolnosť spôsobená diabetes mellitus, chronická nefritída, dysproteinémia a ďalšie faktory vedúce k potlačeniu imunitného systému môžu predisponovať k tejto dermatóze. Boli opísané prípady spontánneho hojenia dekalvantnej folikulitídy (DF) po odstránení kazivých zubov komplikovaných parodontitídou. Kolonizácia vlasových folikulov baktériami je s najväčšou pravdepodobnosťou len patogenetickým článkom. Dôvod, prečo chronická folikulitída končí atrofiou kože a pretrvávajúcou plešatosťou, zostáva nejasný. U pacientov s dekalvantnou folikulitídou alebo lupoidnou sykózou sa moderným výskumným metódam vždy podarí odhaliť špecifické a významné poruchy funkcie imunitného systému, vnútorných orgánov a iných telesných systémov.

Príznaky Kencovej folikulitídy decalvans

Folikulitída dekalvans sa zvyčajne vyskytuje izolovane na pokožke hlavy, najmä v temporálnej a parietálnej oblasti, lézie v oblasti čelovej oblasti sa nachádzajú na hranici rastu vlasov a pripomínajú ofiázu. V niektorých prípadoch sú postihnuté aj axilárne a pubické oblasti. Vyrážky zápalových folikulárnych uzlíkov, menej často pustúl, zvyčajne nespôsobujú subjektívne pocity, a preto sú často viditeľné. Veľkosť vyrážkových prvkov sa pohybuje od špendlíkovej hlavičky po šošovku. V strede sú papulárne a pustulárne prvky preniknuté nezmenenými alebo zlomenými vlasmi a po ich obvode je viditeľná malá hyperémia. Folikulitída sa vyznačuje extrémne pomalým vývojom; existujú dlho bez badateľnej dynamiky a často nekončia tvorbou pustuly. Jednotlivé folikulárne pustuly sa objavujú až po dlhom vývoji folikulárnych papúl („sekundárna pustula“ podľa Mashkilleyson LN, 1931). V strede malých zoskupených ložísk sa postupne vytvára jemná jazvová atrofia s pretrvávajúcou plešatosťou. Keď sa niekoľko susedných ložísk zlúči, vznikajú väčšie ložiská jazvovej alopécie, v ktorých sa niekedy zachovávajú jednotlivé chĺpky. V hraničnej zóne sa naďalej objavujú nové folikulárne uzlíky a pustuly, šupiny, kôry, ktoré spôsobujú pomalý periférny rast. Dekalvánska folikulitída teda vedie k tvorbe ložísk atrofickej plešatosti rôznych veľkostí a tvarov (pseudopeládový stav). Priebeh dermatózy je chronický, trvá mnoho rokov a dokonca desaťročí. Niekedy sa počet nových folikulitíd objavujúcich sa v obvode ložísk atrofickej plešatosti minimalizuje. Dekalvánska folikulitída pokožky hlavy sa môže kombinovať s ložiskami lupoidnej sykózy (LS) na koži tváre alebo iných lokalizáciách.

Lupoidná sykóza postihuje najmä mužov stredného a staršieho veku. Obvyklou lokalizáciou jedného alebo dvoch ložísk LS sú bočné plochy ochlpených líc, spánkov, menej často brada a horná pera (Milman IS, 1929). Lézia je najčastejšie jednostranná a nachádza sa v oblasti rastu ochlpenia v spánkovej oblasti alebo na líci nad horizontálnymi a vzostupnými vetvami dolnej čeľuste. Lézia LS sa môže vyskytnúť izolovane ako rozsiahla samostatná lézia a na pokožke hlavy. Spočiatku sa na pozadí hyperémie objavujú zoskupené zápalové folikulárne uzlíky a pustuly v tej istej oblasti, ako aj malé folikulárne umiestnené svetložlté kôry a sivasté šupiny, ktoré sa dajú ľahko odstrániť zoškrabaním. Tieto prvky sa spájajú a tvoria jasne definovaný okrúhly alebo oválny zápalový plak s priemerom 2-3 cm alebo viac, vínovočervenej farby (ako pri erysipeloide) s plochým bezbolestným infiltrátom na báze. Postupne sa v centrálnej časti koža zbledne, stenčí, vyhladí sa, zbaví sa ochlpenia a mierne poklesne: vyvíja sa charakteristický znak vytvoreného ložiska lupoidnej sykózy - centrálna atrofia. V jeho hraniciach sa už neobjavujú nové vyrážky a môžu pretrvávať jednotlivé chĺpky alebo chumáče chĺpkov vyrastajúce z jedného alebo viacerých folikulov. Periférna zóna ložiska, široká asi 1 cm, je mierne vyvýšená, sýtejšia červenou farbou a mierne infiltrovaná. V nej sa nachádzajú početné folikulárne papuly so vzácnymi folikulárnymi pustulami, z ktorých niektoré sú vnímané ako bubliny. V strede týchto prvkov sa stále nachádzajú chĺpky, z ktorých niektoré sú odlomené, ako aj značný počet ľahko odstrániteľných folikulárne umiestnených kôr a šupín. Lézia sa pomaly zväčšuje v dôsledku výskytu novej folikulitídy a jednotlivých folikulárnych pustúl v periférnej zóne. Niekedy prevláda rast lézie v jednom z jej ložísk, čo mení okrúhle obrysy. Pri diaskopii okraja lézie sa nestanovuje príznak "jablkového želé". LS prebieha chronicky mnoho mesiacov a rokov. Klinické prejavy lupoidnej sykózy pokožky hlavy sú hladšie. Vo vytvorenej lézii dominuje hladká, bezsrstá atrofická zóna. V periférnej hodine chýba vyvýšený hrebeň, vyskytujú sa iba jednotlivé, dlhotrvajúce folikulitídy a pustuly obklopené úzkym okrajom hyperémie, ako aj izolované malé šupiny a kôry. Na pokožke hlavy sú teda prejavy lupoidnej sykózy a dekalválnej folikulitídy prakticky nerozoznateľné. Celkový stav pacientov nie je narušený, subjektívne pocity zvyčajne chýbajú, sťažnosti sú obmedzené na kozmetický defekt.

Histopatológia

V epiderme sa nachádza malá fokálna hyperkeratóza, rozstrapkané rohovité masy, výrazná akantóza. Bunky tŕňovej vrstvy sú výrazne zmenené, najmä v dolných radoch, kde sú známky výraznej vakuolárnej dystrofie. Otvory vlasových folikulov sú výrazne rozšírené, vyplnené rohovitými masami. V derme sa nachádza hustý perivaskulárny a perifolikulárny lymfohistiocytárny infiltrát, menej časté plazmatické mastocyty a neutrofily. V niektorých prípadoch infiltrát pozostáva takmer výlučne z plazmatických buniek. V konečnom atrofickom štádiu sa patomorfologický obraz málo líši od zmien charakteristických pre pseudopeladický stav v neskorom štádiu.

Diagnóza Kencovej dekalvantovej folikulitídy

Na pokožke hlavy sa prejavy dekalvantnej folikulitídy alebo lupoidnej sykózy odlišujú predovšetkým od ochorení, ktoré sa prejavujú ako chronická folikulitída a folikulárne pustuly a vedú k pseudopeládnemu stavu. Preto, keď sa atrofia DF (alebo LS) nevytvorila v centrálnej časti lézie, odlišuje sa od mykózy pokožky hlavy vrátane skutulárnej formy favusu, vulgárnej sykózy a neskôr - s nekrotickým akné, folikulitídou a perifolikulitídou, ktorá abscesuje a podkopáva Hoffmannovu hlavu, histiocytózou z Langerhansových buniek a erozívnou pustulárnou dermatózou. Keďže folikulárne papuly a tuberkulózy na pokožke hlavy môžu pripomínať chronickú folikulitídu a pustuly, odlišuje sa aj od folikulárneho lichen planus, lupus erythematosus, lupus tuberculosis, lupoidnej leishmaniózy a tuberkulózneho syfilidu. Histologické vyšetrenie typických prvkov vyrážky (folikulitída, pustuly atď.) z aktívnej periférnej zóny lézie poskytuje významnú pomoc pri stanovení konečnej diagnózy.

Diferenciálna diagnostika s mykózou pokožky hlavy. Dôvodom mykologického vyšetrenia je prítomnosť olupujúcich sa, zmenených vlasov, žltých chrastavitých šupín, folikulárnych pustúl, zápalových folikulárnych uzlíkov a uzlíkov, hnisavo-krvavých chrást s úlomkami vlasov a ložísk jazvovej alopécie rôznych veľkostí na pokožke hlavy. Pri týchto prejavoch, najmä u detí a starších pacientov, je vhodné vylúčiť mykózu pokožky hlavy. Pri vyšetrení iných oblastí pokožky venujte pozornosť stavu nechtových platničiek rúk a nôh. Je potrebné vykonať fluorescenčné vyšetrenie vlasov, mikroskopické a kultúrne vyšetrenie zmenených vlasov, kožných a nechtových šupín, chrást, hnisavého výtoku. Najrýchlejšie a najinformatívnejšie je mikroskopické vyšetrenie zmenených vlasov (porušené na úrovni kože, majú vzhľad „čiernych bodiek“ a sú vo výške 3 – 5 mm, s čiapočkou pri báze, sivé, matné, deformované vo forme „škvŕn“, „výkričníkov“). Detekcia hubových prvkov, objasnenie charakteristík vlasovej lézie pomocou nich umožňuje lekárovi diagnostikovať mykózu pokožky hlavy a získať predstavu o rode patogénu a pravdepodobnej epidemiológii ochorenia.

Lupoidná sykóza (LS alebo DF) sa od vulgárnej sykózy líši dominanciou dlhodobej folikulitídy, z ktorej len malá časť končí tvorbou folikulárnych pustúl, prítomnosťou 1 alebo 2 (s DF - viac) jasne definovaných ložísk s pomalým periférnym rastom a existenciou 2 zón v nich (okrem ložísk na pokožke hlavy): centrálnej, širokej zóny jazvovej atrofie a periférnej - úzkej, serpiginizujúcej vo forme červeného hrebeňa, kde sa tvorí nová folikulitída. Charakteristická lokalizácia LS je tiež odlišná - temporálna oblasť a bočný povrch líca, pokožka hlavy a oveľa menej často - brada a horná pera, ktoré sú obľúbené pre vulgárnu sykózu. Je tiež potrebné vziať do úvahy väčšiu odolnosť DS (alebo DF) voči liečbe v porovnaní s vulgárnou sykózou, ako aj rozdiely v patomorfologickom obraze. Aktívna periférna zóna pokožky hlavy pri DF (alebo DS), ktorá je dôležitá pre klinickú a histologickú diagnostiku, je slabo vyjadrená a je reprezentovaná iba jednotlivými folikulitídami a folikulárnymi pustulami. Týmto spôsobom sa dekalvánska folikulitída alebo lupoidná sykóza líši od mnohých iných dermatóz pokožky hlavy, ktoré vedú k pseudopeládovému stavu.

Dekalvova folikulitída (alebo lupoidná sykóza) pokožky hlavy by sa mala odlišovať od nekrotického akné (NA) alebo nekrotickej folikulitídy tejto lokalizácie. S bežným primárnym erupčným prvkom (folikulitída) a chronickým priebehom týchto zriedkavých dermatóz sa líšia lokalizáciou a distribúciou folikulitídy, ako aj rýchlosťou a charakteristikami ich vývoja. Pre DF alebo LS sú na rozdiel od nekrotického akné charakteristické dlhodobo existujúce folikulárne papuly s priemerom 2-5 mm, ktoré sa pomaly transformujú na jednotlivé pustuly bez centrálnej nekrózy a špinavohnedých nekrotických kôr. Pri DF alebo LS je chronická folikulitída zoskupená, rastie periférne a spája sa bez pustulizácie, centrálnej nekrózy a svrbenia, čo vedie k tvorbe hladkých ložísk atrofickej alopécie (pseudopeladický stav). Napríklad pri NU je obľúbenou lokalizáciou koža na čele pozdĺž hranice rastu vlasov (oblasť široká niekoľko centimetrov mimo a vnútorne od línie vlasov), spánkové oblasti, zadná časť krku, zriedkavo sa vyrážka môže rozšíriť do uší, nosa, centrálnych oblastí hrudníka a chrbta. Pri nekrotickom akné sa folikulitída vyskytuje u starších ľudí zvyčajne na pozadí seboroického stavu, je sprevádzaná svrbením a rýchlo sa transformuje na papulopustulárne, potom na papulonekrotické elementy. Sú vždy izolované, oddelené od seba, nerastú periférne, a preto sa nespájajú do väčších ložísk. Pri NU fialovočervené folikulárne papuly a papulopustuly s priemerom 2-4 mm rýchlo nekrotizujú v strede a sú pokryté špinavohnedými nekrotickými kôrkami. Sú pevne pripojené, pretrvávajú dlho, preto dominujú v klinických prejavoch a sú najcharakteristickejšie pre nekrotické akné alebo nekrotickú folikulitídu. Po odlupovaní kôr zostávajú na koži izolované otlačené jazvy podobné kiahňam, ktoré pripomínajú jazvy po papulonekrotickej tuberkulóze alebo zoskupenom tuberkulóznom syfilide. Na pokožke hlavy sú jazvy po NU sotva viditeľné a nevedú k tvorbe rýchlo zistiteľných ložísk jazvovej atrofie. Histologické zmeny sa pri týchto dermatózach tiež líšia. Zvláštnosťou histologického obrazu pri nekrotickom akné je umiestnenie granulocytového abscesu s nekrózou epitelu lievika vlasového folikulu vo vnútri folikulu. Perifolikulárny infiltrát pozostáva z neutrofilov, lymfocytov a mastocytov; v periférnej zápalovej zóne sú cievne trombózy.

Počiatočné prejavy folikulitídy a perifolikulitídy s abscesujúcou a podkopávajúcou Hoffmannovou (FPAP) folikulitídou pokožky hlavy sa môžu podobať dekalvantnej folikulitíde (DF alebo lupoidnej sykóze). Avšak s rozvinutými klinickými prejavmi majú tieto dermatózy malú podobnosť, ktorá sa obmedzuje iba na chronický zápal vlasového folikulu a dlhý pretrvávajúci priebeh, ktorý vedie k jazvovej alopécii. Hĺbka lézie, zápalové zmeny v oblasti vlasového folikulu, hlavný prvok vyrážky a jej vývoj sa líšia. Pri DF (alebo LS) je povrchová chronická folikulitída pokožky hlavy zoskupená a spája sa do ložísk bez pustulizácie, bez tvorby subkutánnych abscesujúcich uzlín a bez tvorby fistulóznych otvorov s hnisavým krvavým výtokom a kôrkami. V centrálnej, najväčšej oblasti lézie sa tvorí hladká, lesklá, tenká atrofická jazva (pseudopeládový stav). V okrajovej zóne lézie dominujú folikulárne papuly s jednotlivými pustulami a okrajom hyperémie po ich obvode, ako aj ľahko oddeliteľnými šupinami a kôrkami. Pri FPAP, na rozdiel od DF (alebo LS), je dominantným prvkom vyrážky hlboké uzliny s priemerom 0,5 až 1,5 cm, ktoré sa spájajú, abscesujú a perforujú tkanivá. Vznikajú v dôsledku vývoja hlbokej abscesujúcej a podkopávajúcej folikulitídy a perifolikulitídy. Pri abscesovaní uzlín sa tvoria početné subkutánne fistulózne trakty, ktoré akoby podkopávali kožu a otvárajú sa na povrchu početnými otvormi. Pri stlačení infiltrovanej oblasti s hrboľatým povrchom sa z niekoľkých fistulóznych otvorov vzdialených od seba súčasne uvoľňuje hnisavý a krvavý výtok, čo sa považuje za charakteristické pre túto zriedkavú dermatózu. Je pozoruhodné, že hlboko (až po šľachovú prilbu) prenikajúca lézia nie je sprevádzaná výraznou hyperémiou pokožky hlavy a zostáva mierne bolestivá. FPAP sa vyskytuje iba u mužov vo veku 20 – 30 rokov s výrazným seboroickým stavom. V niektorých prípadoch sa táto dermatóza kombinuje so sférickým a inverzným akné. Po zjazvení jednotlivých ložísk FPAP zostáva nielen atrofická plešatosť, ale aj hypertrofické, nerovnomerné jazvy, najmä v okcipitálnej oblasti.

V niektorých prípadoch je histiocytóza Langerhansových buniek pokožky hlavy klinicky veľmi podobná prejavom devalvujúcej folikulitídy alebo lupoidnej sykózy tejto lokalizácie. Tieto ochorenia sú chronické, postupujú a vedú k pseudopeládnemu stavu, v rámci ktorého sa charakteristické prejavy predchádzajúcej dermatózy nezachovávajú. U niektorých pacientov je lézia pokožky hlavy histiocytózou izolovaná, ale častejšie ide o fragment systémových zmien spôsobených proliferáciou Langerhansových buniek v koži a viditeľných slizniciach alebo proliferáciou makrofágov v iných tkanivách (v kostiach, centrálnom nervovom systéme, v pečeni, intraorbitálne atď.). V týchto prípadoch okrem bežných prejavov histiocytózy na koži (môžu sa podobať aj prejavom iných dermatóz: Darierovej choroby, dekalvantovej folikulitídy, nekrotického akné atď.) existujú aj ďalšie charakteristické prejavy tohto veľmi zriedkavého ochorenia. Najčastejšie sa teda vyskytujú pľúcne lézie, ložiská deštrukcie v kostiach (najmä lebke), poškodenie zadného laloku hypofýzy (ktoré sa prejavuje ako príznaky diabetes insipidus), exoftalmus spôsobený retrobulbárnou infiltráciou tukového tkaniva, poškodenie ústnej sliznice (infiltrácia a opuch ďasien, vredy, uvoľňovanie a strata zubov). V niektorých prípadoch sú klinické prejavy DF a histiocytózy pokožky hlavy veľmi podobné.

Vzhľadom na veľkú podobnosť klinických prejavov týchto dermatóz na pokožke hlavy je možné rozlíšiť jednotlivé príznaky, ktoré nie sú charakteristické pre DF. Najvýznamnejším rozdielom je prítomnosť papulopustulárnych a pustulárnych elementov v aktívnej zóne histiocytózy pokožky hlavy, ktoré nie sú spojené s vlasovými folikulmi, ako aj jednotlivé povrchové erózie a vredy predĺženého tvaru, ktoré sa odhalia po oddelení kôr. Tieto mierne bolestivé povrchové defekty majú predĺžený tvar (do 0,5 cm na šírku a do 1 cm na dĺžku), nerovný povrch a mierne vyčnievajú nad úroveň kože. Vývoj týchto elementov vedie k vzniku oblastí atrofie kože rôznych veľkostí a tvarov, ktoré sa nachádzajú po obvode súvislej atrofickej lézie plešatosti, niekedy vo forme čipky, čo spôsobuje: výrazné rednutie vlasov v tejto zóne. Možno u niektorých pacientov s DF, u ktorých bola diagnostikovaná bez histologického potvrdenia.

Okrem dekalvantnej folikulitídy (DF) vedie diskoidný lupus erythematosus k pseudopeláde. V aktívnom štádiu sa dermatózy líšia rôznymi typmi primárnych vyrážkových prvkov. Pri DF je primárnym vyrážkovým prvkom malá folikulárna zápalová papula (priemer 2 – 5 mm), ktorej vývoj nie vždy končí tvorbou folikulárnej pustuly. V strede sú tieto prvky preniknuté vlasom (niekedy odlomeným) a po obvode je úzka hyperemická korunka. Zoškrabanie vyrážky nespôsobuje silnú bolesť a sivasté šupiny a svetložlté folikulárne kôry sa ľahko oddeľujú od postihnutého povrchu. V centrálnej časti lézie dochádza k povrchovej atrofii kože s vypadávaním vlasov bez tvorby nových vyrážok v nej. DF sa vyznačuje dlhým, chronickým priebehom bez ohľadu na ročné obdobie a absenciou exacerbácií po ožiarení. Lézia je často izolovaná, bez ložísk na iných miestach. V typických prípadoch diskoidného lupus erythematosus je primárnym prvkom vyrážky zápalová škvrna, ktorá sa transformuje na plak s hyperkeratózou, čo vedie k atrofii. Na jeho povrchu sa nachádzajú pevne prichytené hyperkeratotické šupiny s nerovnomerne umiestnenými rohovitými zátkami. Škrabanie lézií je bolestivé, šupiny sa od povrchu ťažko oddeľujú. Pozdĺž obvodu rastúcich lézií je hyperemický okraj a v strede sa pomerne rýchlo vyvíja atrofia kože s teleangiektáziami a vypadávaním vlasov. Recidívy dermatózy sa často vyskytujú na starých atrofických oblastiach kože. Okrem pokožky hlavy sa lézie lupus erythematosus zvyčajne vyskytujú na ušniciach, koreňu nosa, malárnej časti líc atď. Pri týchto dermatózach sa histologické zmeny v léziách tiež výrazne líšia.

Folikulitída dekalvná (alebo lupoidná sykóza) sa líši od folikulárnej dekalvnej lichen ruber výskytom primárneho erupčného prvku, ktorý možno pozorovať iba v aktívnom štádiu ochorenia. Na okrajoch lézie atrofickej alopécie pri DF sa nachádzajú malé folikulárne zápalové papuly s dlhým vývojom, ktoré vedú k jednotlivým folikulárnym pustulám. Poškodenie pokožky hlavy týmito dermatózami je zvyčajne izolované, zriedkavo môže lupoidná sykóza (alebo DF) postihnúť aj temporálnu oblasť a bočný povrch líc. Pri folikulárnej dekalvnej lichen ruber je primárnym erupčným prvkom malá, folikulárna, kužeľovitá papula s rohovitým tŕňom v strede, ktorá vedie k atrofickej alopécii. Detekcia lézií charakteristických pre lichen planus na iných oblastiach kože (vrátane axilárnej a pubickej oblasti), na ústnej sliznici a nechtoch uľahčuje predbežnú diagnózu. Je dôležité ju potvrdiť histologickým vyšetrením postihnutej kože; patomorfologické zmeny pri týchto dermatózach boli opísané skôr.

Ložisko dekalvantnej folikulitídy (DF alebo luposus sycosis-LS) sa líši od luposus tuberculosis kože (serpiginizačná forma) primárnym prvkom vyrážky. Luposus tuberculosis (LT), ktorá zriedkavo postihuje pokožku hlavy, sa vyznačuje plochými, zrastajúcimi tuberkulózami, žltočervenej farby, mäkkej konzistencie s pozitívnym príznakom „jablkového želé“ počas diaskopie. Tuberkulózy nie sú spojené s vlasovými folikulmi a nie sú prítomné žiadne pustuly. Pri DF (alebo LS) je v okrajovej zóne ložiska okolo folikulárnych papúl a jednotlivých pustúl výraznejšia hyperémia vo forme úzkeho okraja a v centrálnej zóne je hladká, povrchová atrofia kože s plešatosťou bez nových aktívnych vyrážok. Pri LT, ktorá je často lokalizovaná na tvári, sa na pozadí atrofie kože objavujú čerstvé tuberkulózy (recidívy na jazve) a je možná aj ulcerácia, ktorá sa pri DF (alebo LS) nevyskytuje. Dermatózy majú odlišný histologický obraz. DF je charakterizovaný intrafolikulárnymi mikroabscesmi a perifolikulárnymi, prevažne lymfohistiocytárnymi infiltrátmi v derme. Pri LT sa tuberkulózny granulóm nachádza v derme a pozostáva zo zhlukov epiteloidných buniek s ložiskami nekrobiózy, niekoľkých obrovských buniek nachádzajúcich sa medzi epiteloidnými bunkami a drieku lymfoidných buniek po obvode.

Pokožka hlavy nie je leishmaniózou takmer nikdy postihnutá, pretože vlasy chránia pred uštipnutím komármi. Infekcia sa však môže vyskytnúť na línii vlasov, čo vedie k rozvoju neskorej ulceróznej (antroponotickej) leishmaniózy, akútne nekrotizujúcej (zoonotickej) leishmaniózy a ešte zriedkavejšie k chronickej lupoidnej (tuberkulóznej) kožnej leishmaniózy (LLC). Všetky formy ochorenia vedú k tvorbe jazvy a pretrvávajúcej plešatosti v jej hraniciach. Prejavy lupoidnej formy kožnej leishmaniózy sa môžu podobať lézii decalvans folikulitídy (alebo lupoidnej sykózy). Pri ich rozlišovaní je potrebné určiť typ primárneho prvku erupcie, zistiť z anamnézy, či pacient predtým žil v oblastiach endemických pre leishmaniózu a či pacient v minulosti trpel kožnou leishmaniózou. Na rozdiel od DF (LS) sa LLK vyznačuje malými žltohnedými tuberkulózami, ktoré nie sú spojené s vlasovými folikulmi a objavujú sa okolo zjazveného alebo zjazveného leishmaniómu. Tuberkuly sú zvyčajne lokalizované na tvári a sú úplne identické svojou veľkosťou, farbou, konzistenciou a pozitívnym príznakom „jablkového želé“ s klinickými prejavmi plochej formy lupusovej tuberkulózy kože. Preto sa DF (LS) inak odlišuje od lupoidnej leishmaniózy kože rovnakým spôsobom ako od lupusovej tuberkulózy. Histologické vyšetrenie odhalí granulóm v ložisku LLK, ale malé množstvo patogénu v tejto zriedkavej forme ochorenia komplikuje diagnostiku. Leishmániu možno v ložisku LLK zistiť opakovaným bakterioskopickým vyšetrením tenkých náterov pripravených zo šupín tkaniva tuberkulu a zafarbených metódou Giemsa-Romanovského.

Dekalvantová folikulitída (alebo DF) sa líši od serpiginizujúceho tuberkulózneho syfilidu pokožky hlavy (BS) primárnym erupčným prvkom a jeho odlišným vývojom. Pri DF sa v periférnej zóne lézie nachádzajú malé (2-5 mm) zápalové folikulárne papuly a jednotlivé folikulárne pustuly, šupiny, krusty. Pri tuberkulóznom serpiginizujúcom syfilide sú v periférnej časti lézie viditeľné tuberkuly veľkosti šošovky, tmavočervenej farby, hladké, pologuľovité, husté, nie sú spojené s vlasovými folikulmi. Pozdĺž okrajov lézie sú husto zoskupené a spájajú sa, niektoré z nich ulcerujú a tvoria okrúhle a oválne vredy s hrebeňovitými, strmo sa lámajúcimi okrajmi, mastným dnom alebo krvavými krustami na povrchu. Takéto prejavy sa pri DF (alebo LS) nevyskytujú, rovnako ako súvislá, nerovná, bunková atrofická jazva s vrúbkovanými obrysmi a pigmentáciou pozdĺž periférie, ktorá zostáva po zjazvení syfilidom. Patomorfologické zmeny v léziách sa tiež líšia. Pri tuberkulóznom syfilide sa na rozdiel od DF v derme nachádza granulomatózny infiltrát.

Erozívna pustulárna dermatóza pokožky hlavy je veľmi zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, nedávno opísané u starších žien. Dermatóza má dlhodobý chronický recidivujúci priebeh a vedie aj k pseudopeládnemu stavu. Klinické prejavy EPD a DF sa však líšia. Pri EPD sa teda na pokožke hlavy objavujú ploché pustuly nesúvisiace s vlasovými folikulmi, erozívno-ulcerózne kožné defekty a hnisavo-krvavé kôry. Treba tiež vziať do úvahy, že DF alebo LS postihuje ženy aj mužov po puberte. Patomorfologický obraz týchto dermatóz je tiež odlišný. Na rozdiel od intrafolikulárnych mikroabscesov s perifolikulárnymi a perivaskulárnymi lymfohistiocytárnymi infiltrátmi v derme, charakteristickými pre DF, je pri EG nešpecifický zápal v derme sprevádzaný nekrózou epidermy a jej prídavkov, akantózou a subkorneálnymi pustulami. V dermálnom infiltráte prevládajú plazmatické bunky; v počiatočnej fáze sú príznaky leukocytoklastickej vaskulitídy. Priama imunofluorescencia je však zvyčajne negatívna.

Liečba pacientov s dekalvovou folikulitídou

Pacienti s podozrením na dekalvantickú folikulitídu (alebo lupoidnú sykózu) by mali byť podrobne vyšetrení, aby sa overila diagnóza (vrátane biopsie postihnutej kože) a aby sa určila špecifická patogenéza zníženej rezistencie (chronické ložiská infekcie, dekompenzovaný diabetes mellitus, chronická nefritída, dysproteinémia atď.). Všeobecná a vonkajšia liečba pacientov s touto dermatózou sa zásadne líši od liečby vulgárnej (stafylokokovej) sykózy. Antibiotiká sa predpisujú systémovo, berúc do úvahy toleranciu pacienta a citlivosť bakteriálnej flóry. Externe sa používajú antiseptické, dezinfekčné a antimikrobiálne látky: 0,1% roztok chlórhexidín biglukonátu, roztok dioxidínu, 0,01% roztok miramistínu, roztok fukorcinu, ako aj 2% mupirocín alebo 10% mafenid vo forme masti atď. V aktívnej periférnej zóne lézie sa vlasy odstraňujú z postihnutých vlasových folikulov. Ak sú tieto látky nedostatočne účinné, odporúča sa predpísať kombinované antibiotiká s glukokortikosteroidom vo forme spreja, telového mlieka alebo krému. Liečba sa pacientom predpisuje počas exacerbácií, vykonáva sa dlhodobo, v kúrach, so zmenou liekov. V súčasnosti sa na lézie takmer nikdy nepredpisuje röntgenová terapia, ktorá sa predtým používala s dobrým, aj keď nie vždy dlhodobým terapeutickým účinkom. Porovnanie vzorov - kópií lézií v dynamike umožňuje včasné určenie progresie ochorenia a predpísanie racionálnej terapie.

Taktika lekára pri pseudopeláde

Pri vyšetrení pacienta s pseudopeladou je primárnou úlohou stanoviť nozologickú formu dermatózy, ktorá viedla k fokálnej atrofickej alopécii. Je racionálne najprv vylúčiť tie ochorenia, ktoré najčastejšie vedú k vzniku pseudopelady: atrofické formy lichen planus, diskoidný alebo diseminovaný lupus erythematosus, sklerodermia, dekalvujúca folikulitída, atrofické formy mykózy kože atď. Na ceste k diagnóze lekár očakáva ťažkosti spôsobené množstvom objektívnych faktorov. V niektorých prípadoch teda aktívne prejavy dermatózy na koži pokožky hlavy chýbajú alebo sú neinformatívne. Môže to byť spôsobené nástupom remisie ochorenia alebo jeho latentným („tlejúcim“) priebehom. Pri prevažnom poškodení hlbokých vrstiev dermy pokožky hlavy sú zápalové zmeny na povrchu kože sotva viditeľné. Preto sú charakteristické prejavy rôznych atrofických dermatóz v tejto lokalizácii vyhladené, čo spôsobuje zníženie ich klinických rozdielov. Bežnou a dominantnou vyrážkou je fokálna atrofia kože s plešatosťou. To objektívne komplikuje diagnostiku dermatózy, ktorá viedla k vzniku pseudopelády, najmä v prípadoch, keď je obmedzená na pokožku hlavy.

Na stanovenie diagnózy sú potrebné anamnézové údaje, objektívne vyšetrenie nielen pokožky hlavy, ale aj zvyšku povrchu kože, ako aj vlasov, nechtov, viditeľných slizníc a laboratórne vyšetrenie (predovšetkým mykologické a histologické). Na základe anamnéznych údajov sa zistí vek pacienta, keď bola spozorovaná fokálna atrofická alopécia. Existencia kožného defektu na pokožke hlavy od narodenia a absencia progresie v budúcnosti nám teda umožňuje podozrenie na vývojovú chybu - vrodenú apláziu kože. Niektoré genodermatózy sa často vyskytujú u detí a môžu viesť k pseudopeládovému stavu (napríklad vrodená a vulgárna ichtyóza, vrodená bulózna dystrofická epidermolýza, incontinentia pigmenti (u dievčat) alebo Siemensova folikulárna keratóza (u chlapcov) atď.).

Pri vyšetrení postihnutej pokožky hlavy sa osobitná pozornosť venuje oblasti ohraničujúcej ložisko atrofickej plešatosti, ako aj zostávajúcim chumáčom vlasov v oblasti pseudopelády. V aktívnom štádiu ochorenia sa v týchto oblastiach nachádza typický primárny prvok vyrážky a sekundárne vyrážky. Lekár musí dôsledne stanoviť morfológiu primárnych a sekundárnych prvkov vyrážky a ich charakteristiky (farba, veľkosť, tvar, spojenie s vlasovým folikulom, prítomnosť rohovitého tŕňa v strede, možné zmeny vlasov atď.). V prípadoch, keď sa primárny prvok vyrážky nedá zistiť, je dôležité vyšetriť sekundárne vyrážky (erózie alebo vredy, kôry - hnisavé, krvavé, serózne alebo nekrotické atď.), ktoré sú dôsledkom vývoja primárneho prvku, a preto nepriamo pomáhajú pri jeho určení. Vzhľadom na typ primárneho prvku vyrážky sa vykonáva diferenciálna diagnostika medzi dermatózami, ktoré sa prejavujú rovnakými alebo podobnými vyrážkami (pozri diagnostické algoritmy pre dermatózy vedúce k pseudopeládovému stavu).

Po objektívnom vyšetrení oblasti pseudopelády a vytvorení predbežného názoru na pôvod pôvodnej dermatózy lekár pristúpi k dôkladnému vyšetreniu pacienta. Vyšetrí sa celý povrch kože, stav jej prídavných látok a viditeľných slizníc. Ak sa vyrážky zistia v iných lokalizáciách (okrem pokožky hlavy), ich morfológia a nozológia sa konzistentne stanovia. Mimo pokožky hlavy si atrofické dermatózy zachovávajú svoje charakteristické klinické znaky. To platí rovnako pre patomorfologické zmeny na koži. V závislosti od klinických prejavov sa vykonajú potrebné laboratórne testy (mykologické, bakteriologické, histologické, imunologické atď.).

Vo veľkej väčšine prípadov je pseudopeládový stav a kožné lézie v iných lokalizáciách spôsobené rovnakou dermatózou. Preto objasnenie morfológie a nosológie vyrážok na hladkej koži (alebo sliznici) prakticky predurčuje diagnózu základného ochorenia, ktoré viedlo k pseudopeláde. V každom prípade progresívnej pseudopelády je potrebné histologické vyšetrenie postihnutej kože, pretože je nereálne stanoviť spoľahlivú diagnózu len na základe klinického obrazu. Odporúča sa vykonať biopsiu kože v oblasti, kde sa nachádzajú charakteristické primárne prvky vyrážky. Záver o patomorfologickej štruktúre primárneho prvku vyrážky je dôležitým a rozhodujúcim článkom pri overovaní diagnózy.