Porušenie pigmentácie kože (vitiligo, albinizmus, melasma): príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Deformácie pigmentácie môžu byť primárne, rovnako ako sekundárne, ktoré vznikajú na mieste vyriešených primárnych vysypnyh prvkov (papuly, pustuly, vezikuly, pľuzgiere).

Primárne hyperpigmentácia môže byť obmedzená (melazma, pehy), alebo môžu byť zovšeobecnené. Časté hyperpigmentácia pozorovaná u ochorení (bronz kože odtieň) Addison, ochorenia pečene a žlčových ciest (koža sfarbenie zo slamy žltej na tmavo žltej a olív), chronickej intoxikácie, chronickým nedostatkom proteínu výživy a vitamínu B12 (hyperpigmentované škvrny špinavý-hnedej farby na koži trupu, gipermelanoz okolo drobných kĺbov rúk v kombinácii s predčasným šediveniu vlasov).

Vo všeobecnosti sú poruchy pigmentu rozdelené na epidermálnu depigmentáciu (leukoderm), epidermálnu hyperpigmentáciu (melanodermu) a zmenu farby na sivú alebo modrú (ceruloderma). Každé z uvedených porušení je rozdelené na primárne a sekundárne.

Primárne epidermálne depigmentácia zahŕňajú vitiligo, albinizmus, chronickej idiopatickej kvapkovitá gipomelanoz (viď. Starnutie pokožky vplyvom svetla ) a ďalších chorôb. Medzi sekundárne leucoderma po depigmentáciu izolovaných akútnych a chronických zápalových dermatóz (alergická dermatitída, ekzém, atopická dermatitída, lupienka, atď), po popáleninách a zranenia, a postparazitarnuyu syfilitický leukoderma. Sekundárny depigmentácia môže nastať po použití hydrochinónu (konfettipodobnaya leukoderma), s predĺženou a nekontrolovanú liečby topickými kortikosteroidmi, je v kontakte s kožou soľou ortuti, gumy, olej zo santalového dreva.

Primárne melazma patrí melazma, pehy, lentigo, Becker névus, niektoré fotodermatóza, rovnako ako sekundárny - hyperpigmentácia po akútnych a chronických zápalových dermatóz, kryoablace, degradácia laserom, dermabrázia, skleroterapii žíl a ďalšie.

Medzi primárne cerulodermy patria neva Ota a Ito, melasma, melilóza Ryla a ďalšie choroby. Sekundárna ceruloderma sa môže vyskytnúť po mnohých chronických zápalových dermatózach (napr. Červenohnedý lichen) na pozadí užívania určitých liekov (napr. Fixovaný sulfanilamidový erytém).

Epidermálna depigmentácia môže byť spojená so znížením alebo neprítomnosťou melanocytov (melanocytopénia) alebo so znížením alebo nedostatkom syntézy melanínu (melanopénia). Príčiny melasmy a cerulodermy sú nárast produkcie melanínu alebo množstvo melanocytov. So sekundárnou cerulodermiou je tiež možné uložiť hemosiderín do dermis.

Vitiligo

Vitiligo je chronické progresívne ochorenie nejasnej etiológie, prejavujúce sa tvorbou depigmentovaných škvŕn v rôznych častiach kože a spojených s deštrukciou melanocytov. Etiológia a patogenéza nie sú známe. Odvolávajú sa na primárnu depigmentáciu melanocytov. Pre vývoj ochorenia je dôležitá dedičná predispozícia a účinok provokačných faktorov (stres, trauma, spálenie slnkom). Predpokladá sa, že príčinou vzniku vitiligu je ničenie melanocytov toxickými prekurzormi melanínu alebo lymfocytov. Je známe, že protilátky proti normálnym melanocytom sú detegované vitiligom. Debulácia vitiligo sa pozoruje vo veku 10 až 30 rokov.

Príznaky vitiligy

Charakterizované vzhľadom na zaoblené, podlhovasté a nepravidelne tvarované škvrny s jasnými hranicami, mliečne biele, s veľkosťou od 5 milimetrov do niekoľkých centimetrov. V dôsledku periférneho rastu sa škvrny môžu zlúčiť a dosiahnuť veľkých rozmerov až po úplnú depigmentáciu pokožky. Väčšina škvŕn je lokalizovaná okolo úst, očí, extenzných povrchov končatín, okolo lakťov a kolenných kĺbov, na rukách, podpazuších, spodnej časti chrbta, genitálnej oblasti. Niektoré depigmentované škvrny sa môžu objaviť perifolikulárne. Možno lineárne (zosteriformné) umiestnenie vyrážky pozdĺž nervu. Choroba môže byť sprevádzaná depigmentáciou vlasov (leukotrichia) v postihnutej oblasti.

Diagnóza vitiligo

Diagnostika vitiligo je založený na históriu dát, typické klinické a histologické štúdie na koži, na ktoré poukazujú na absenciu melanocytov v lézií, rovnako ako skúmanie vo svetle lampy pod filtrom Wood.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva syfilitický vitiligo leucoderma, leukoderma postparazitarnoy s tinea versicolor, lichen sclerosus et atrophicus, depigmentovaného ložiská jaziev atrofia po diskovité a šírených lupus erythematosus, čiastočné albinizmus dávkovanie leucoderma a ďalších dermatóz.

[1]

Liečba vitiligu

Liečba a prevencia vitiligo - primeraná fotoprotekcia, použitie špeciálnej maskujúcej kozmetiky. Použite lokálnu fotochemoterapiu, elektroforézu s roztokom síranu medi na lézie, prípravky, ktoré stimulujú melanogenézu. Vedecký vývoj v posledných rokoch ukázal účinnosť transplantácie do postihnutých oblastí vlastných melanocytov. Systémovo predpísané vitamíny skupiny B, prípravky zinku, železa.

Albinizmus

Albinizmus je dedičná dermatóza spojená s narušením syntézy tyrozinázy a prejavuje sa depigmentáciou kože, očí a vlasov.

Sú odkázané na primárnu melanopenickú depigmentáciu.

[2]

Príčiny a patogenéza albinizmu

Zistilo sa, že albinizmus je spôsobený narušením syntézy tyrozinázy, čo je nevyhnutné pre normálnu melanogenézu. Existuje úplný a neúplný albinizmus. Celkový albinizmus sa dedí autozomálne-recesívne, prejavuje sa bezprostredne po pôrode a je charakterizovaný depigmentáciou celej kože, vlasov a očných membrán. Neúplný albinizmus je vrodený, zdedený autosomálnym dominantným typom.

Symptómy albinizmu

Depigmentované škvrny sú lokalizované v obmedzených oblastiach rúk a nôh, ako aj na koži trupu. Zvyčajne vzhľad bielych prameňov vlasov na hlave vpredu. Farba očí sa nemôže meniť.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s vitiligom, depigmentáciou po chronických zápalových dermatózach.

Liečba a prevencia albinizmu

Používanie prípravkov na ochranu proti slnečnému žiareniu s maximálnou ochranou proti ultrafialovému žiareniu A a B, betakaroténu vo vnútri v dávke 30-60 mg trikrát denne.

Melazma

Melasma (z gréčtiny, melas - čierna), alebo chloasma, - získala nerovnomerné pigmentáciu tvárou a zriedkavo krk.

Príčiny a patogenéza melasmy

Hlavnými faktormi prispievajúcimi k vývoju melasmy sú ultrafialové ožarovanie a genetická predispozícia. Základnú úlohu zohráva hormonálne pozadie. Takže prírodné a syntetické estrogény a progesterón sa podieľajú na patogenéze melasmy, keď sa objaví počas tehotenstva, pri užívaní perorálnych kontraceptív, pri perimenopauze a pri nádoroch vaječníkov. Melanocyty stimulujúci hormón nezáleží na vývoji tejto choroby. Dôležitý pri vzniku dermatózy je aj použitie fotosenzibilizujúcich látok, ktoré tvoria zloženie vonkajších kozmetických prípravkov a požitie určitých fotosenzibilizátorov.

[3], [4], [5], [6]

Symptómy Melasmy

Keď melasma postihuje hlavne pokožku tváre a krku, sliznice sa do procesu nezapájajú. Ženy sú častejšie choré. Vyrážky sú charakterizované nerovnomernou pigmentáciou hnedo-žltej farby v strednej časti čela, nad horným okrajom, bradou, tvárami a lícnymi kosťami v uhle spodnej čeľuste.

V závislosti od miesta vyrážky sa rozlišujú tri klinické formy melasy:

1. centrofacial - pigmentácia je lokalizovaná v oblasti centrálnej časti čela, na lícach, hornom peru, chrbte nosa a brady.
2. molárna - pigmentácia je lokalizovaná v oblasti líca (v projekcii molárov) a nosa;
3. Mandibulárna - pigmentácia je lokalizovaná v uhlovej oblasti spodnej čeľuste.

Diagnóza melasmy

Pri diagnostikovaní melasmy je mimoriadne dôležité, aby sa pokožka skúmala pomocou dreveného filtra. Táto technika umožňuje lekárovi určiť hĺbku procesu, vyvinúť taktiku a predpovedať výsledky ďalšej liečby, pretože vonkajšie zmeny na koži zistené vyšetrením v luminiscenčnej lampe z dreva korelujú s histologickými údajmi. Na základe vyšetrenia možno diagnostikovať jeden z troch histologických typov melasy.

[7], [8]

Epidermálny typ melasmy

S týmto typom lézií sa stáva živšia a kontrastuje pri pohľade pod žiarivkou. Tento jav je spojený s prevládajúcou lokalizáciou melanínu v epiderme. Tento typ je prognosticky najpriaznivejší.

[9], [10], [11], [12]

Dermal typ melasma

Pri pohľade na lúče žiarivky pod dreveným filtrom sa pigmentácia nezvyšuje, jeho kontrast s okolitou nedotknutou pokožkou sa nestane výraznejším. Tento typ zodpovedá prevažujúcej lokalizácii melanofágov v dermis, čo poukazuje na nepriaznivú prognózu v liečbe.

[13], [14]

Zmiešaný typ melasmy

S týmto typom sa niektoré oblasti stávajú jasnejšími a kontrastnejšími a niektoré oblasti - naopak. Preto je lokalizácia pigmentu v epidermis aj v dermis. Adekvátna terapeutická taktika môže viesť len k čiastočnej regresii.

Diferenciálna diagnóza by mala byť s melazma sekundárnej hyperpigmentácie (napr, po jednoduchej dermatitída, spáleniny od slnka, lúpanie a ďalšie.) Poykilodermii Civatte je, Berlocq dermatitída, Riehl melanóza, poykilodermicheskoy kožné lymfóm, Ota névus, xeroderma pigmentosum, a rad ďalších dermatóz.

Liečba melasmy

Musíme zistiť individuálne, ktorý faktor nebol umiestnený vo vývoji choroby. Odporúčame, aby ste prestali užívať perorálnej antikoncepcie, podrobný prieskum gynekológa-endokrinológa. Je ukázané v štúdii funkcie pečene, účel gepatorotektorov (vitamín E, Essentiale®). Povinné účinná fotoprotekcia používať opaľovací krém s maximálnou ochranou proti UV žiareniu A a B. Pacienti sa odporúča nosiť klobúk, aby sa zabránilo slnku, najmä medzi 10 až 16 hodín (a to aj za prítomnosti dostatočného fotoprotekcia), odmietajú návštevy solária. Tieto opatrenia sú zamerané na zníženie expozície UVR, najmä je potrebné dodržiavať počas tehotenstva a počas prvých mesiacov po narodení. Pre vonkajšie použitie dlhších cykloch terapie kyseliny azelovej, lokálne aplikovaných retinoidov, benzoylperoxid, kyselina askorbová, rezorcinolu (gama Iklen "Merck Medikason Familyal"), chemické odlupovanie hydroxykyselín (alfa, beta - a polyhydroxymastných kyselín) alebo kyselinou trichlóroctovou, hydrochinón a iných drog , Dobrý kozmetický výsledok môže poskytnúť laser "leštenie" v resurfacing kože a dermabrázia. Dovnútra na inhibíciu tvorby melanínu podávané kyselina askorbová (vitamín C) a tokoferol (vitamín E).

Prevencia melasmy

Prevencia ochorenia zahŕňa účinnú fotoprotekciu u gravidných žien, u žien užívajúcich perorálne kontraceptíva a perimenopauzy, ako aj u jedincov s dedičnou predispozíciou k melasámu.

Nevus Becker

Nevus Becker je pigmentovaná nemmelanómová forma.

Príčiny Becker nevus

Príčiny a patogenéza nie sú známe. Vyskytuje sa u 0,5% mužov v populácii. U žien je zriedkavé a môže sa kombinovať s rôznymi stigmatami vylučovania (hypoplázia prsníka, spina bifida atď.).

[15]

Príznaky nevše Becker

Nástup choroby v dospievaní. Ohnisková vzdialenosť svetlohnedej farby na koži ramena, predný povrch hrudníka, chrbta je charakteristická. Zriedka postihuje kožu tváre a krku. Ohnisko má spravidla lineárne alebo segmentové usporiadanie. V budúcnosti sa na pozadí pozadia objavia tmavé vlasy. Histologicky sa zistilo zvýšenie množstva melanínu v melanocytoch, existujú obrovské melanozómy, môže dôjsť k zvýšeniu počtu melanocytov. Niekedy sa zisťuje veľké množstvo buniek hladkého svalstva (v tomto prípade je forma diagnostikovaná ako gammaart hladkého svalstva).

Diagnóza neuróza Becker

Diagnóza sa robí na základe charakteristického klinického obrazu. Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s obrovským pigmentovaným nevusom, nebulizovanou nebulízou, škvrnami "kávy a mlieka" v prípade Recklinghausenovej choroby.

[16], [17], [18]

Liečba nevusu Becker

Tradičné metódy bielenia, peelingu, laserovej konštrukcie, dermabrázie dávajú spravidla negatívny estetický výsledok. Odporučte kamufláž.

Nevus Ota a Ito

Nevus Ota a Ito patria do primárnej cerulodermy. Nevus Ota (tmavomodrý očné a maxilárny nevus) a Ito sú popísané v polovici minulého storočia japonskými. Môžu sa však vyskytnúť aj u ľudí iných národností.

Príčiny nevhodných Ota a Ito

Príčiny a patogenéza nie sú známe.

Symptómy nevhodných Ota a Ito

Choroba začína v detstve alebo dospievaní. Vyznačujúci sa sivasto modré zafarbenie s nezreteľné hranice na koky časovej oblasti a veku (névus OG), alebo v oblasti brachiocefalického - pozdĺž krku a ramien (névus ITO), asymetrické. S nevusom Ota lézie na koži sú kombinované s okulárnou hypermelanózou - šedivým zafarbením očného skla. Histologicky sa v dermis vyskytujú melanocyty bohaté na melanocyty, ktoré majú procesy.

Diagnóza nepríjemností Ota a Ito

Klinická diagnóza nie je ťažká. Rozlíšte sa od post-traumatického hematómu, melasma, fixovaného erytému.

[19], [20], [21], [22]

Liečba nevlastných Ota a Ito

Odporúča sa kryodestrukcia, laserová deštrukcia, mikrodermabrázia. Vzhľadom na nekompletnú účinnosť týchto metód je zobrazená dermatologická maskovanie.