Poruchy pigmentácie kože (vitiligo, albinizmus, melasma): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Poruchy pigmentácie môžu byť primárne alebo sekundárne, vyskytujúce sa v mieste vyriešených primárnych prvkov vyrážky (papuly, pustuly, vezikuly, pľuzgiere).

Primárna hyperpigmentácia môže byť obmedzená (melazma, pehy) alebo generalizovaná. Rozsiahla hyperpigmentácia sa pozoruje pri Addisonovej chorobe (bronzový odtieň pleti), hepatobiliárnych ochoreniach (farba pleti od slamovožltej po tmavožltú a olivovú), chronických intoxikáciách, chronickom nedostatku bielkovinovej výživy a vitamínu B12 (hyperpigmentované škvrny špinavohnedej farby na koži trupu, hypermelanóza okolo malých kĺbov rúk v kombinácii s predčasným šedivením vlasov).

Vo všeobecnosti sa poruchy pigmentácie delia na epidermálnu depigmentáciu (leukoderma), epidermálnu hyperpigmentáciu (melazma) a zmenu farby na sivú alebo modrú (ceruloderma). Každá z týchto porúch sa delí na primárnu a sekundárnu.

Medzi primárne epidermálne depigmentácie patrí vitiligo, albinizmus, chronická idiopatická guttátová hypomelanóza (pozri fotostarnutie ) a ďalšie ochorenia. Medzi sekundárne leukodermy patrí depigmentácia po akútnych a chronických zápalových dermatózach (alergická dermatitída, ekzém, atopická dermatitída, psoriáza atď.), po popáleninách a úrazoch, postparazitická a syfilitická leukoderma. Sekundárna depigmentácia sa môže vyskytnúť po použití hydrochinónu (konfetovitá leukoderma), na pozadí dlhodobej a nekontrolovanej liečby lokálnymi glukokortikosteroidmi, pri kontakte pokožky so soľami ortuti, kaučukom, santalovým olejom.

Primárna melazma zahŕňa melazmu, pehy, lentigo, Beckerov névus, niektoré fotodermatózy a sekundárna melazma zahŕňa hyperpigmentáciu po akútnych a chronických zápalových dermatózach, kryodestrukcii, laserovej deštrukcii, dermabrázii, skleroterapii žíl atď.

Primárna ceruloderma zahŕňa névy Ota a Ito, melazmu, melanózu Riehla a ďalšie ochorenia. Sekundárna ceruloderma sa môže vyskytnúť po mnohých chronických zápalových dermatózach (napríklad lichen planus), na pozadí užívania určitých liekov (napríklad fixný sulfanilamidový erytém).

Epidermálna depigmentácia môže byť spôsobená znížením počtu alebo absenciou melanocytov (melanocytopenická) alebo znížením alebo absenciou syntézy melanínu (melanopenická). Príčiny melazmy a cerulodermy sú zvýšenie produkcie melanínu alebo počtu melanocytov. Pri sekundárnej ceruloderme je možné aj ukladanie hemosiderínu v derme.

Vitiligo

Vitiligo je chronické progresívne ochorenie nejasnej etiológie, ktoré sa prejavuje tvorbou depigmentovaných škvŕn na rôznych oblastiach kože a je spojené s deštrukciou melanocytov. Etiológia a patogenéza nie sú známe. Klasifikuje sa ako primárna melanocytónová depigmentácia. Pre rozvoj ochorenia je dôležitá dedičná predispozícia a pôsobenie provokujúcich faktorov (stres, trauma, spálenie slnkom). Predpokladá sa, že príčinou vitiliga je deštrukcia melanocytov toxickými prekurzormi melanínu alebo lymfocytmi. Je známe, že pri vitiligu sa nachádzajú protilátky proti normálnym melanocytom. Nástup vitiliga sa pozoruje vo veku 10 – 30 rokov.

Príznaky vitiliga

Charakteristickým znakom je výskyt okrúhlych, podlhovastých a nepravidelne tvarovaných škvŕn s jasnými hranicami, mliečne bielej farby, s veľkosťou od 5 milimetrov do niekoľkých centimetrov. V dôsledku periférneho rastu sa škvrny môžu spájať a dosahovať veľké rozmery, až po úplnú depigmentáciu kože. Najčastejšie sa škvrny lokalizujú okolo úst, očí, na extenzorových plochách končatín, okolo lakťových a kolenných kĺbov, na rukách, v podpazuší, dolnej časti chrbta a v oblasti genitálií. Niektoré depigmentované škvrny sa môžu vyskytovať perifolikulárne. Možné je lineárne (zosteriformné) usporiadanie vyrážok pozdĺž nervu. Ochorenie môže byť sprevádzané depigmentáciou vlasov (leukotrichia) v postihnutej oblasti.

Diagnóza vitiliga

Diagnóza vitiliga je založená na anamnéze, typickom klinickom obraze a histologickom vyšetrení kože, ktoré odhalí absenciu melanocytov v léziách, ako aj na vyšetrení pod lampou s Woodovým filtrom.

Diferenciálna diagnostika vitiliga sa vykonáva so syfilitickou leukodermou, postparazitickou leukodermou pri pityriasis versicolor, skleroatrofickým lichenom, depigmentovanými ložiskami jazvovej atrofie po diskoidnom a diseminovanom lupus erythematosus, neúplným albinizmom, leukodermou vyvolanou liekmi a inými dermatózami.

[ 1 ]

Liečba vitiliga

Liečba a prevencia vitiliga - adekvátna fotoprotekcia, používanie špeciálnej maskovacej kozmetiky. Používa sa lokálna fotochemoterapia, elektroforéza s roztokom síranu meďnatého na léziách, lieky stimulujúce melanogenézu. Vedecký vývoj v posledných rokoch preukázal účinnosť transplantácie vlastných melanocytov do postihnutej oblasti. Systémovo sa predpisujú vitamíny skupiny B, zinok a prípravky železa.

Albinizmus

Albinizmus je dedičná dermatóza spojená s poruchou syntézy tyrozinázy a prejavujúca sa depigmentáciou kože, očí a vlasov.

Klasifikuje sa ako primárna melanopenická depigmentácia.

[ 2 ]

Príčiny a patogenéza albinizmu

Bolo zistené, že albinizmus je spôsobený poruchou syntézy tyrozinázy, ktorá je nevyhnutná pre normálnu melanogenézu. Rozlišuje sa medzi úplným a neúplným albinizmom. Celkový albinizmus sa dedí autozomálne recesívne, prejavuje sa bezprostredne po narodení a vyznačuje sa depigmentáciou celej kože, vlasov a očných membrán. Neúplný albinizmus je vrodený, dedí sa autozomálne dominantne.

Príznaky albinizmu

Depigmentované škvrny sú lokalizované na obmedzených plochách rúk a nôh, ako aj na koži trupu. Typický je výskyt bielych prameňov vlasov na hlave vpredu. Farba očí sa nemusí meniť.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s vitiligom, depigmentáciou po chronických zápalových dermatózach.

Liečba a prevencia albinizmu

Používanie opaľovacích krémov s maximálnou ochranou pred ultrafialovým žiarením A a B, betakarotén perorálne v dávke 30-60 mg trikrát denne.

Melazma

Melazma (z gréckeho melas - čierny) alebo chloazma je získaná nerovnomerná pigmentácia tváre a menej často krku.

Príčiny a patogenéza melazmy

Hlavnými faktormi prispievajúcimi k rozvoju melazmy sú ultrafialové žiarenie a genetická predispozícia. Významnú úlohu zohrávajú hormonálne hladiny. Prirodzené a syntetické estrogény a progesterón sa teda podieľajú na patogenéze melazmy, ak sa objaví počas tehotenstva, pri užívaní perorálnej antikoncepcie, počas perimenopauzy a pri nádoroch vaječníkov. Melanocyty stimulujúci hormón nehrá pri rozvoji tohto ochorenia dôležitú úlohu. Používanie fotosenzibilizačných látok obsiahnutých v externej kozmetike a požitie určitých fotosenzibilizátorov sa tiež považujú za dôležité pri rozvoji dermatózy.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky melazmy

Melazma postihuje prevažne pokožku tváre a krku, sliznice nie sú do procesu zapojené. Častejšie sú postihnuté ženy. Vyrážka sa vyznačuje nerovnomernou pigmentáciou hnedožltej farby v centrálnej časti čela, nad hornou perou, bradou, na lícach a lícnych kostiach, v oblasti kútikov dolnej čeľuste.

V závislosti od miesta výskytu vyrážky sa rozlišujú tri klinické formy melazmy:

1. centrofaciálna - pigmentácia je lokalizovaná v oblasti centrálnej časti čela, na lícach, hornej pere, koreňu nosa a brade.
2. molár - pigmentácia je lokalizovaná v oblasti líc (v projekcii molárov) a nosa;
3. mandibulárna - pigmentácia je lokalizovaná v oblasti uhlov dolnej čeľuste.

Diagnóza melazmy

Pri diagnostikovaní melazmy je mimoriadne dôležité vyšetriť pokožku pomocou Woodovho filtra. Táto technika umožňuje lekárovi určiť hĺbku procesu, vyvinúť taktiku a predpovedať výsledky ďalšej liečby, pretože vonkajšie zmeny na koži zistené pri vyšetrení pod Woodovou žiarivkou korelujú s histologickými údajmi. Na základe vyšetrenia možno diagnostikovať jeden z troch histologických typov melazmy.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermálny typ melazmy

Pri tomto type sa lézie pri vyšetrení pod Woodovou žiarivkou stávajú jasnejšími a kontrastnejšími. Tento jav je spojený s prevažnou lokalizáciou melanínu v epiderme. Tento typ je prognosticky najpriaznivejší.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dermálny typ melazmy

Pri vyšetrení pod žiarivkami pod Woodovým filtrom sa pigmentácia nezvyšuje a jej kontrast s okolitou nepostihnutou kožou sa nestáva zreteľnejším. Tento typ zodpovedá prevládajúcej lokalizácii melanofágov vo vnútri dermy, čo naznačuje nepriaznivú prognózu liečby.

[ 13 ], [ 14 ]

Zmiešaný typ melazmy

Pri tomto type sa niektoré oblasti stávajú jasnejšími a kontrastnejšími a niektoré naopak. Podľa lokalizácie pigmentu v epiderme aj v derme. Adekvátna terapeutická taktika môže viesť len k čiastočnej regresii.

Diferenciálna diagnostika melazmy by sa mala vykonávať so sekundárnou hyperpigmentáciou (napríklad po jednoduchej dermatitíde zo spálenia slnkom, olupovania atď.), poikilodermou Civatte, Berlokovou dermatitídou, Riehlovou melanózou, poikilodermickým lymfómom kože, névom Ota, pigmentovou xerodermou a množstvom ďalších dermatóz.

Liečba melazmy

Je potrebné individuálne zistiť, aký faktor predisponoval k rozvoju ochorenia. Odporúča sa vysadiť perorálnu antikoncepciu, podrobné vyšetrenie gynekológom-endokrinológom. Odporúča sa tiež vyšetrenie funkcie pečene, predpísanie liekov na ochranu pečene (vitamín E, Essentiale). Účinná fotoprotekcia pomocou opaľovacích krémov s maximálnou ochranou pred ultrafialovým žiarením A a B je povinná. Pacientom sa odporúča nosiť klobúky, vyhýbať sa slneniu, najmä od 10:00 do 16:00 (aj pri dostatočnej fotoprotekcii) a odmietnuť návštevu solária. Vyššie uvedené opatrenia zamerané na zníženie vystavenia UV žiareniu by sa mali dodržiavať najmä počas tehotenstva a prvých mesiacov po pôrode. Z vonkajšej terapie sa používajú dlhé kúry kyseliny azelaovej, lokálne retinoidy, benzoylperoxid, kyselina askorbová, rezorcinol (gama Iklen, Merck Medication Familial), chemický peeling s hydroxylovými kyselinami (alfa-, beta- a polyhydroxykyseliny) alebo kyselina trichlóroctová, hydrochinón a iné lieky. Dobrý kozmetický výsledok môže priniesť laserové „leštenie“ pokožky, fotoomladenie a dermabrázia. Kyselina askorbová (vitamín C) a tokoferol (vitamín E) sa predpisujú interne na inhibíciu tvorby melanínu.

Prevencia melazmy

Prevencia ochorenia zahŕňa účinnú fotoprotekciu u tehotných žien, žien užívajúcich perorálnu antikoncepciu a v perimenopauzálnom období, ako aj u jedincov s dedičnou predispozíciou k melazme.

Beckerov névus

Beckerov névus je pigmentovaná lézia, ktorá nie je náchylná na melanóm.

Príčiny Beckerovho névusu

Príčiny a patogenéza nie sú známe. Vyskytuje sa u 0,5 % mužov v populácii. U žien je zriedkavé a môže sa kombinovať s rôznymi stigmami dysembryogenézy (hypoplázia prsníka, spina bifida atď.).

[ 15 ]

Príznaky Beckerovho névusu

Ochorenie začína v dospievaní. Charakteristickým znakom je svetlohnedá lézia na koži ramena, prednej časti hrudníka a chrbta. Koža tváre a krku je postihnutá zriedkavo. Lézia je zvyčajne lineárna alebo segmentálna. Na pozadí škvrny sa následne objavujú tmavé vlasy. Histologicky sa zistí zvýšenie množstva melanínu v melanocytoch, obsahujú obrovské melanozómy a môže dôjsť k zvýšeniu počtu melanocytov. Niekedy sa zistí veľké množstvo buniek hladkého svalstva (v tomto prípade sa útvar diagnostikuje ako hamartóm hladkého svalstva).

Diagnóza Beckerovho névusu

Diagnóza sa stanovuje na základe charakteristického klinického obrazu. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s obrovským pigmentovaným névom, rozptýleným névom a škvrnami typu cafe au lait pri Recklinghausenovej chorobe.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba Beckerovho névusu

Tradičné metódy bielenia, peelingy, laserová deštrukcia, dermabrázia zvyčajne dávajú negatívny estetický výsledok. Odporúča sa kamufláž.

Nevi z Oty a Ita

Névy Ota a Ito sú primárne cerulodermy. Névy Ota (tmavomodrý orbitomaxilárny névus) a Ito boli opísané v polovici minulého storočia v Japoncoch. Možno ich však nájsť aj u ľudí iných národností.

Príčiny névov Ota a Ito

Príčiny a patogenéza nie sú známe.

Príznaky névov Ota a Ito

Ochorenie začína v detstve alebo dospievaní. Charakteristická je sivomodrá pigmentácia s nejasnými hranicami na spánkovej oblasti a očných viečkach (névus Oga) alebo v brachiocefalickej oblasti - pozdĺž krku a ramien (névus Ito), asymetrická. Pri névuse Ota sú kožné lézie kombinované s očnou hypermelanózou - sivastým sfarbením bielka oka. Histologicky sa v derme detegujú melanocyty bohaté na melanín s výbežkami.

Diagnostika névov Ota a Ito

Klinická diagnostika nie je náročná. Odlišuje sa od posttraumatického hematómu, melazmy a fixovaného erytému.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liečba névov Ota a Ito

Odporúča sa kryodestrukcia, laserová deštrukcia, mikrodermabrázia. Vzhľadom na neúplnú účinnosť týchto metód je indikovaná dermatologická kamufláž.