Sklerodermia pokožky hlavy

Sklerodermia zriedkavo ovplyvňuje pokožku pokožky hlavy. Medzi jeho rôznych formách v tomto mieste sa zobrazia v zostupnom poradí lineárnej sklerodermia frontoparietální oblasť, systémovú sklerodermii, spoločné škvrnami a malé fokálnej sklerodermie, alebo skleroatrifichesky zoster. Dermatóza je bežnejšia u žien a jej lineárna forma je u detí. Na hlave kvôli povahe klinických prejavov sklerodermie a prítomnosť vlasov kroky erytematóznou škvrny a zhutnené plaky neukazujú. Porážka detekované v konečnej fáze ochorenia, keď vygenerovaná atrofickú nerovnomerný alopécia, alebo stav psevdopelady. Povrch lézie sa stáva hladký, lesklý, spájaný s podkladovými tkanivami, úplne bez vlasov.

Pri lineárnej sklerodermia čelná strata plocha zvyčajne začína na hlave, kde je prezentovaná zvisle prebiehajúca pruh atrofická jazva šírku alopécia 1-3 cm, ísť až na kožu čela, v budúcnosti - v zadnej časti nosa a niekedy - horného britu. Podľa tvaru a usporiadanie s atrofickej jazvy, je veľmi podobný stopy doľava po náraze meč. V niektorých prípadoch je páskovitý sklerodermia frontoparietální oblasť je sprevádzaný atrofia Rombergově tváre. V tomto prípade je v blízkosti očí, v Malar alebo dolných atrofia lézií v oblastiach, vo všetkých tkanivách (podkožný tuk, sval, chrupavky a kosti lebky). Vypadávanie vlasov a to nielen v postihnutej časti pokožky hlavy, ale obočie a očné viečka. Tvár sa stane asymetrický spustošil časť - menej zdravé, kože na ňom - atrofia, diskhromichna s mnohými záhyby a brázd. EEG u týchto pacientov na postihnutej strane môže dôjsť k difúzny nepravidelný rytmus mozgových vĺn.

Na pokožke hlavy môže byť lézia umiestnená izolovane alebo môže byť jednou z mnohých ložísk bežnej sklerodermie plaku. Jeho ohniská sú lokalizované hlavne na kmeň a končatiny, zriedka - na čele a pokožke hlavy. Tak Lyubarskaya Saenko VF (1955), 36 pacientov s rôznymi formami sklerodermia, vrátane systemických foriem, iba u jedného pacienta zistené porážku pokožky hlavy a tváre. Guseva N.G. (1975) v 4 zo 200 pacientov so systémovou sklerodermiou kožných lézií pozorovaných typ skalp diskoidní lupus, ktoré sa prejavujú najmä ložísk jazva atrofiu s alopécia. Tieto zmeny predchádzali vývoju alebo detekcii systémovej sklerodermie. Takže jeden z týchto pacientov vo veku 19 rokov mal ložiská ospalosti na pokožke hlavy a diagnostikovaný diskoidný lupus erythematosus. Po 6 rokov, u pacienta vyvinula dva nové podobného zamerania na pokožku hlavy, a na jeseň toho istého roku - vazospastická javov v náručí, potom sa nohy, slabosť, myastenický syndróm. Bola diagnostikovaná systémová sklerodermia. Prejavy na pokožku hlavy (atrofickej alopécia) liečených (pravdepodobne chybne) ako kombinácia systémovou sklerózou a lupus diskoidnoi pretože veľkú podobnosť skalpu klinické prejavy týchto ochorení. Tento príklad potvrdzuje veľké ťažkosti pri diagnostike izolovanej sklerodermie pokožky hlavy. Výsledky histologického vyšetrenia postihnutej kože môžu pomôcť pri správnej diagnóze.

Gistopatologiya

Histopatologické zmeny vo veľkej miere závisia od trvania lézie. V počiatočnom, edemato-zápalovom štádiu sa tŕnitá vrstva epidermis málo menila a dochádza k vakuolárnej degenerácii buniek bazálnej, niekedy trhliny. V dermis sa zaznamenajú zosilnené a tesne priliehajúce kolagénové vlákna, medzi ktorými je mierne exprimovaný, prevažne lymfocytový infiltrát, steny ciev sú opuchnuté. Ak sa podieľajú na procese podkožného tuku, jeho septum spojivového tkaniva sa zahusťuje v dôsledku zápalovej infiltrácie a novotvaru kolagénových vlákien, ktoré na mieste úplne nahradia. V neskorých štádiách sa zjavne prejavujú zápalové javy v sklerotickom štádiu, epidermis je atrofická, hranica medzi nimi a dermis je reprezentovaná ako priamka v dôsledku absencie papilárnej vrstvy. Kolagénové vlákna sú sklerotizované, kompaktné, fibroblasty sú málo; infiltrát chýba alebo pretrváva v malom množstve perivaskulárnych. Steny ciev sú zahustené vďaka fibróze a ich lumen sa zužuje. Mastné žľazy a vlasové folikuly sú atrofované. Riedenie a subkutánne tukové tkanivo, ktoré je čiastočne nahradené sklerotickým kolagénovým tkanivom.

Diagnóza sklerodermie pokožky hlavy

Sklerodermia skalp odlíšenie iných dermatóz, že táto lokalizácia vedie k nepravidelným plešatosti atroficheskokya - z psevdopelady. Okrem dermatóz, ktoré sú viac pravdepodobné, že povedie k stavu psevdopelady mať tiež na pamäti sklerodermiformnoy bazalióm skalpu, sklerodermiformn prejavom dochádza po vystavení pôsobeniu určitých liekov a transplantáciou kostnej drene. Metastáza rakoviny vnútorných orgánov v koži pokožky hlavy môže tiež pripomínať prejavy sklerodermy.

Sklerodermiformný bazalióm je jednou z jeho vzácnych a nezvyčajných foriem. To je zvyčajne lokalizované na koži na čele, ale môže tiež ovplyvniť oblasť chrámov, krku a pokožky hlavy. Ide o zameranie, o veľkosti mince ako zahustený doska sclerosed dosky s hladkým zriedkavo - vločkovitý povrchu, voskový žltkastá farba zreteľne telangiectasias, piercing jeho povrch. Na pokožke hlavy je škvrna zmenená plocha sklerodermoformnej bazálnej bunky bez chĺpkov a môže stáť trochu nad nepoškodeným povrchom kože. Na rozdiel od iných plochých bazálnych foriem, so sklerodermiformnou odrodou nie je charakteristický periférny vankúš a nedochádza k ulceróznemu rozpadu. Je náchylný na predĺžený pomalý periférny rast. Histologické vyšetrenie umožňuje overiť diagnózu. Medzi mocne vyvinutou stromou, často sklerotizovanou a hyalinizovanou, sú vidieť tenké pramene a komplexy pozostávajúce z kompaktne umiestnených plytkých tmavých buniek. Celkový obraz lézie pripomína scirrhous rakovinu žalúdka alebo prsníka.

Sklerodermické prejavy v koži sú opísané ako charakteristické vedľajšie účinky pri liečbe antineoplastickým antibiotikom bleomycínom. Na pozadí jej použitia u pacientov sa objavujú sclerodermické uzliny a plaky, niekedy aj rozšírené zhutnenie kože. Často sa indukcia vyvíja na rukách, čo môže viesť k nekróze prstov, ako aj akrosklerotická forma sklerodermie. Niekoľko mesiacov po vysadení drogy sa choroba zvyčajne znižuje.

Injekcie opioidného analgetika pentazocínu môžu spôsobiť lokalizovanú alebo všeobecnú kožnú sklerózu u alkoholikov a drogovo závislých. V niektorých prípadoch môže byť fibróza kože a svalov kombinovaná s kalcifikáciou podkožného tuku a svalového tkaniva a niekedy sa tiež vytvára ulcerácia v léziách. Laboratórne indikátory (iné ako zvýšenie ESR) sa zvyčajne nemenia.

V neskorej fáze chronických ochorení "graft-versus-host" vyskytujúce sa u niektorých pacientov po transplantácii alogénnej kostnej drene, vyvinutý a generalizované atrofickej lichen sclerosus et atrophicus sklerodermopodobnye alebo kožné zmeny. U pacientov s bežnými sklerodermickými prejavmi na koži, vyvolanými liekmi alebo transplantáciou kostnej drene, sa lézie pravdepodobne nachádzajú na pokožke hlavy.

Metastázy primárnej rakoviny vnútorných orgánov, ktoré sú zriedka lokalizované na pokožku hlavy, môžu byť zobrazené v tejto lokalizácii ohnísk sklerodermiformnyh plešatosti ( "neoplastické alopécia") pripomínajúce doska sklerodermie. Môžu nastať bez lézie a regionálnych lymfatických uzlín, na rozdiel od sklerodermia, ktoré sa vyznačujú rýchlym nárastom počtu a veľkosti a vyskytujú sa u jedincov, ktorí už predtým podstúpili operáciu rakoviny prsníka alebo iné lokalizácie.

Scleroatrophic lišejníky na pokožke hlavy

Väčšina autorov zahŕňajú primárne skleroziruyushy a atrofickú lišajník na druhu melkoblyashechnoy sklerodermia (syn: sklerodermia tvaru slzy, ktorá choroby bielych škvŕn - biela škvrna ochorenie, lichen sclerosus et atrophicus, lichen Tsumbusha alebo biele.). Postihuje hlavne ženy, môžu byť sprevádzané plakov typických pre Scleroderma a je zvyčajne lokalizovaný v krku, horná časť hrudníka, flexia končatín, brucho, genitálie, minimálne - na iných miestach. V literatúre existujú ojedinelé prípady lézií lichen sclerosus et atrophicus, navyše k obľúbenej stránky a vlasovú pokožku s tvorbe jaziev atrofické alopécia. Ruky a A. Dauber R. (1985), sa domnievajú, že sclerosus kožného ochorenia pokožky hlavy je vzácna. V domácej literatúre sa nepodarilo nájsť opis pseudopeloidu spôsobeného touto dermatózou. V posledných rokoch sme boli svedkami 2 staršie ženy s jemnou melkoochagovogo atrofickú alopéciou a rozsiahle, dlhodobé opakujúce sa lišajníkov sklerotický na trupe, končatinách, anogenitallnoy oblasti. U týchto pacientov skalp plakety sú malé, atrofické zmeny kože s vlasmi preriedili, nie sú sprevádzané subjektívnych pocitov. Starostlivé skúmanie v oblasti frontotemporálna temennej bolo zistené malé (3-4 mm v priemere, oválne škvrny na koži bez chlpov a ústia vlasových folikulov s bielym a hladkým povrchom. Mali žiadny vnímateľný hranice boli na úrovni okolitej kože a postupne sa presunul do neho. Keď pohmatom kože z týchto oblastí, "zamračil sa" o niečo väčší ako vedľa neho. V týchto strediskách nebolo keratóza pilaris. Pacienti s lišajníkov sklerotický sa nenachádzajú na skalp atrofickej veľké plaku, ktoré by Má kožu trupu, končatín a genitálií. Histologické vyšetrenie lézií na pokožke hlavy u pacientov sklerotický lishaom nevykonáva, tak presvedčivý dôkaz o jedinom pôvode kožných lézií na trupe a na hlave nie je hlava. Nemožno tiež vylúčiť, že tieto zmeny v pokožke hlavy u starších žien s dlhodobou androgénnej alopécie. Je možné, s cielenou štúdiu s pacientmi s lišajníkov sklerotický je možné spoľahlivo preukázať Nali pseudopeloid spôsobený touto dermatózou.

Liečba pacientov s pseudokolelom spôsobeným sklerodermou

Liečba pacientov s izolovanou stav psevdopelady spôsobená plaku sklerodermia pokožky hlavy, alebo je jeden z bežných prejavov alebo systémovú formou ochorenia je zameraný na známu patogenéze sklerodermie. Terapia založená na brzdný výkon biosyntézy abnormálne kolagénových vlákien, normalizácia mikrocirkulácie v lézií a zníženie autoimunitné smeny. Je dôležité odstrániť alebo zmierniť jeho účinky u pacientov, faktory spôsobujúce vývoja alebo progresie ochorenia a spôsobuje v niektorých prípadoch sklerodermopodobny syndrómu, veľmi pripomínajúce prejavy sklerodermie (oxid kremičitý, polyvinylchlorid, trichlóretylén, hexachlóretánu, benzén, toluén, xylén, syntetickej živice, ropa, nafta , vosk, silikón, rastlinný olej kontaminovaný - metylovaného repkového oleja, atď.) .. Preto sa tiež vyhnúť účinok niektorých liekov (bleomycín, pentazocín), vakcíny, séra, UV žiarením a ionizujúceho žiarenia, vystavenie chladu, mechanického poškodenia, hormonálne poruchy, sanitáciu ohniská infekcie. Nerovnomerný skleróza neskôr mesiace a roky môžu byť transformované do systémovej formy

Naproti tomu systémovej sklerózy, kontaktné forma choroby sa takmer nikdy narazí na kefu. Výnimkou je páskový sklerodermia, v ktorých môžu byť kožné lézie sa nachádza pozdĺž jednej končatiny, prebiehajúce niekedy k distálnej časti. Študijné vazomotorické reflexy na prstoch kefy pacienti sklerodermia odhalilo predčasné narušenie mikrocirkulácie v systémovej formou ochorenia, čo vedie k oneskorenej zotavenie východiskovej teplote v prsta, keď sa dávkuje chladenia. To nie je u pacientov s lokalizovanou sklerodermiou s výnimkou pásu sklerodermia končatín, keď je k dispozícii len v príslušnom ramene podobnej porušenie mikrocirkulácie. Okrem objektívneho výskumu dermatológa pacienta sa musí konzultovať ako terapeut, neurológa a oftalmológa (posledné dva obzvlášť dôležitú špecialista na pacientov s lokalizovanými léziami na pokožke hlavy). Vyvíjajú výskumné subjekty, ktoré sú najčastejšie postihnuté u systémovej sklerózy. Pre detekciu patologickej pľúc určí RTG pľúc, pažeráka - skiaskopia bárium v polohe na chrbte, srdce - EKG a echokardiografie, obličiek - Reberga vzorky oscilácie kreatinínu, močovina, atď žiadne zmeny na RTG hrudníka (difúzna fibróza s bronchiektázie a cysty v dolnej. Pľúcna lalok - "voštinové pľúca", zrasty, pleurálna fibróza, pľúcne ochorenie srdca), normálne cross-bária bolusovej pažerákom bez pomalého, pomalý peristaltiky, rozšírenie segmentové, hrany a obmedzenia v dolnej tretine, absencia EKG a echokardiografia dát myokarditída, myocardiosclerosis, hypertrofia a dilatácia pravej komory srdca, normálny klírens kreatinínu a funkcia obličiek z - vylúčiť systémové zlyhanie v sklerodermie. Rutinné laboratórne testy na začiatku systémovej sklerózy sú menej informatívne. V klinickej analýzy krvi upozorniť na zvýšenie ESR v proteinogram - na Hyperproteinemie a hypergammaglobulinemia v analýze moči - proteinúria a zmien zrážok (valcov, vylúhované červených krviniek). Vykoná sa titre antinukleárne protilátky, protilátky proti cytoplazmatickej RNA a kolagénu, reumatoidnej faktor apod. Takéto vyšetrenia a liečby pacienta s sklerodermie s výhodou vykonáva v nemocničnom prostredí.

Aktívna fáza fokálnej sklerodermia vnútrosvalovo injekcia vo vode rozpustného penicilínu (sodná soľ benzylpenicilínu) 2.000.000-3.000.000 denných jednotiek po dobu 2-3 týždňov. Na čo ocnovano terapeutický účinok penicilínu u sklerodermia - nie je známe. Predpokladá sa, že penicilín je čiastočne transformovaná v tele do D-penicilamínu, ktorá určuje jeho účinnosť. V niektorých prípadoch sa lézie v končatinách, ako je sklerodermia, ale s výraznejším zápalové reakcie, sú prejavy boreliózy, vyznačujúci sa tým, penicilín účinnosť dobre známe. Súčasne penicilín je silný alergén a môže spôsobiť alergické reakcie, ako je okamžité (zvyčajne) a oneskoreného typu. Medzi najbežnejšie okamžité alergické reakcie zahŕňajú žihľavku, angioedém, astma, môže občas vyvinúť anafylaktický šok. Preto pred predpísaním tohto antibiotika pacientom zistiť ich znášanlivosť v predchádzajúcich aplikáciách. Kontraindikácie penicilínu sú určené alergických ochorení (bronchiálna astma, žihľavka, atopická dermatitída, senná nádcha), ako aj zvýšená citlivosť a neobvyklé reakcie pri použití antibiotiká cefalosporínové alebo grizeofulvín. Zvláštna starostlivosť sa pri priraďovaní intramuskulárnej injekcii pacientov penicilín neznášanlivosťou iných liekov a žien s dlhodobým ložísk infekcie (trofické vredy na dolných končatinách, chronický zápal mandlí, zápal prínosových dutín, frontálny sinusitída, odontogenní osteomyelitídu, chronickú adnexitis a kol.), Z dôvodu nebezpečenstva anafylaktického šoku potreby. S dobrou znášanlivosťou a účinnosti u pacientov s lokalizovaným penicilín sklerodermiou vhodné vykonať preventívne liečebné kúry 2x ročne (jar a jeseň).

V prípade nedostatočnej účinnosti penicilínu alebo kontraindikácie jeho použitím D-penicilamínu terapia (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom), môže byť vykonaná. To je komplexotvorné zlúčenina viaže k a urýchľuje vylučovanie iónov medi, ortuti, arzénu, olova, zinku a ďalších. Okrem toho, D-penicilamín má schopnosť potlačiť syntézu kolagénu, depolimerizirovat makroglobulinovye komplexov, ktoré štiepia vzájomné väzby medzi novo syntetizovaných molekúl protokollagena, antagonizuje pyridoxín.

Kontraindikácie penicilamínom sú určené precitlivenosť na históriu penicilínu alebo penicilamínom beremennnosti a dojčenia. Je vhodné, aby sa zabránilo jeho vymenovanie osôb s neznášanlivosťou cefalosporínové antibiotiká a grizeofulvín, s poruchou funkcie pečene, pankreasu, žalúdočný vred, anémia, leukopénia, polyneuritída, zneužívanie alkoholu. Pred vymenovaním penicilamín preskúmať formule krvi, transamináz, hladiny kreatinínu v krvi. Liečivo sa podáva na lačno po dobu 1 hodiny pred jedlom alebo po 2 hodiny po jedle, bez kombinácie s ohľadom iné lieky. Pri fokálnej sklerodermii zvyčajne nie je potrebné predpisovať vysoké denné dávky lieku. Počiatočná dávka D-penicilamínu je v týchto prípadoch 150-250 mg denne (1 kapsula alebo tableta). Vysoké dávky (viac ako 1 g za deň), používané na liečbu systémovej sklerodermia, v asi 1/3 pacientov vyvolať vedľajšie účinky, čo vedie k nútenej jeho zrušeniu. Pri ošetrení pacienta vyžaduje lekársky dohľad 1 Čas 2 Čas CBC drôt (znížený počet krvných doštičiek, hemoglobínu, a neskôr - erytrocytov a leukocytov) a moču, 1 krát za mesiac funkciu monitora pečene (transaminázy, bilirubín, kreatinín, gama glutamyl-transferázy). Pri dobrej znášanlivosti penicilamínu sa kontrolné testy vykonávajú každých 3 až 6 mesiacov. Pomalé zvýšenie dávky znižuje výskyt určitých nežiaducich účinkov a zlepšuje jeho znášanlivosť. V priebehu liečby, nevoľnosť, nechutenstvo, vracanie, glositída, aftózna stomatitída, strata chuti alebo skreslenie reverzibilné polyneuritída (v dôsledku nedostatku vitamínu B6); Počas liečby vzácnych vznikol hnačka, hepatitída, intrahepatálna cholestázu, nefritída, horúčka, toxémie indukované syndróm lupus erythematosus; možné anémia, trombocytopénia, leukopénia, agranulocytóza, eozinofília, proteinúria a ďalšie.

V arzenálu nástrojov, ktoré poskytujú terapeutický účinok u pacientov s sklerodermie, zahŕňa aj unitiol, v tejto funkcii, málo známa a používa len zriedka. Uniothiol bol syntetizovaný v roku 1950 VI Petrunkinom. Liečivo je vysoko rozpustné vo vode a je mierne toxické, obsahuje 29% voľných SH-skupín. Podľa tohto postupu sa unitiol, ako je penicilamín, vzťahuje na komplexotvorné zlúčeniny. S mnohými dvojmocnými a trojmocnými kovmi, tvorí stabilnú, disociovateľnú komplexy, ktoré sú ľahko rozpustné vo vode a relatívne rýchlo vylučuje močom. Pri tomto experimente bolo ukázané, že zavedenie thiolových zlúčenín, vzťahujúce sa k sulfhydrylových skupín donátor významne znižuje syntézu nerozpustného kolagénu. Vychádzajúc z toho, Dubinský AA unitiol navrhnuté pre liečbu reumatoidnej artritídy (1967) a systémovej sklerózy (1969). Jeho žiak Guida P.P. S dobrým účinkom používal unitiol pri liečbe pacientov so sklerodermou vrátane systémovej formy. V periférnej zóne došlo k poklesu, hustote a veľkosti ohniskov a ich rýchlejšej regresii s vysokou toleranciou lieku voči pacientom. Výrazný liečebný účinok pri liečbe rôznych foriem sklerodermie unithiol (najmä po opakovanom odbory) bol označený a ďalších dermatológmi. Jeho vazodilatačný a spazmolytický účinok bol tiež zaznamenaný. Darcom sulfhydrylových skupín zahŕňajúcich penicilamín a unitiol trhanie intra- a intermolekulární väzby, najmä disulfidové, podporovať depolymerizácii patologické makroglobulínu a zvýšiť podiel rozpustného kolagénu. Majú priamy vplyv na kolagén: inhibujú jeho syntézu, pretože rozpúšťanie novovytvoreného kolagénu, majú priamy inhibičný účinok na imunokompetentných lymfoidných buniek plazmotsitarnye disociujú imunoglobulíny, protilátky inaktivujú humorálnej. Uniotiol sa podáva intramuskulárne vo forme 5% roztoku 5 ml denne na 15-20 injekcií za jeden cyklus. Zvyčajne pacienti dobre znášajú liečivo, avšak v niektorých prípadoch sa vyskytujú nežiaduce vedľajšie účinky. Niekedy bezprostredne po intramuskulárnej injekcii dôjde k unitiolu, nevoľnosti, závratom, všeobecnej slabosti. Tieto rýchlo sa vyskytujúce reakcie tiež rýchlo prechádzajú (v priebehu 10-15 minút) a nevyžadujú špeciálne terapeutické opatrenia. Keď sa zdá, racionálne znížiť dávku lieku a potom postupne zvyšovať jeho pôvodnú hodnotu. Niekedy sú možné alergické reakcie, ktoré sa prejavujú rozšírenými bodkovanými alebo príležitostne bulóznymi erupciami. Môžu sa vyskytnúť na konci 1 priebehu liečby po 10 injekciách. Väčšina pacientov s alergickými reakciami spôsobená unithiol, mala história ukazujú neznášanlivosťou niektorých antibiotík, vitamínov, a niekedy - a antihistaminiká. Žiadny z pacientov s jednothiolom nespôsobil anafylaktický šok. Je potrebné poznamenať, že výsledky liečby pacientov s sklerodermie ložiskovou unithiol porovnateľné s liečebného účinku pri liečbe penicilamínu. Uniotiol je užitočný pri liečbe sklerotrofických lišajníkov, ktorý je najviac rezistentný na liečbu. Súčasná tolerancia pacientov s unitiolom a penicilamínom je odlišná. Uniothiol je pacientom dobre znášaný a nemá žiadne nežiaduce účinky, ktoré sa vyskytujú pri liečbe penicilamínom. V niektorých prípadoch je liečba pacientov s sklerodermie plaku derivátmi aminochinolinu sa používajú z dôvodu ich mierne imunosupresívnu a protizápalový účinok. Kontraindikácie, liečbu a prevenciu komplikácií okruhu, kedy sa priradenie aminochinolinu lieky nelíšia od tých, ktoré je uvedené vyššie (pozri. Atrofia formulárov ošetrenie planus).

Okrem D-penicilamínu a unithiolu, podľa niektorých vedcov, diaminodifenylsulfón (DDS) a jeho deriváty sú antifibrotické. Okrem antileukémie sú lieky tejto série pripísané imunosupresívnym a protizápalovým účinkom. Boli použité v rôznych dermatóz s dobrým výsledkom (dermatózy herpetiformis Duhringovi, rubtsuyushem pemphigoid, pyoderma gangrenosum, akné conglobata, atď). Nakoniec mechanizmus účinku DDS a jeho derivátov nie je jasný. Jedno z liekov tejto skupiny - diucifon sa úspešne použilo pri liečbe pacientov so systémovou sklerodermou. Dyuziphone je jedným z derivátov DDS a spolu so sulfónovou skupinou tiež obsahuje pyrimidínovú zlúčeninu - 6-metyluracil. Priradí sa na hodnotu 0,2; jedenkrát denne (0,01 g / kg telesnej hmotnosti). Dyuzifon bol syntetizovaný v Rusku ako náhrada za DDS; je lepšie tolerovaný pacientmi a nemá mnoho negatívnych vlastností DDS, najmä zriedka spôsobuje zmenu krvného zloženia.

V súvislosti s vaskulárne lézie a ťažkou poruchou mikrocirkulácie v sklerodermia v komplexnej liečbe pacientov okrem liekov s antifibrotické účinku, a to aj priradených sosudorashiryayuschie prostriedkov a disaggregants angioprotectors. Väčšina mätúcich seba fenigidin (Corinfar, nifedipín), xantinol nikotinát, nicergolin (Sermion), pentoxifylín (Trentalu), dipyridamol (Curantylum), dextrán s nízkou molekulovou hmotnosťou, reopoligljukin, príprava prostaglandínu E-1 (vazaprostan) a ďalšie. Corinfar v dávke 30-50 mg za deň je zvyčajne dobre znášaný pacientmi. Bolesť hlavy a mierne hypertenzia prechádza po znížení dávky. Xantinol nikotinát možno použiť 1-2 tablety (0,15-0,3 g) 3 Pa za deň alebo intramuskulárne 2 ml 1-3 krát denne.

V ohniskových formách sklerodermy v 1-2 fáze s lokalizáciou vo vlasovej pokožke sa kortikosteroidy používajú vo forme masti alebo krému. V budúcnosti je možné intrakutánne zaviesť kryštalickú suspenziu triamcinolónu v 0,3-0,5 ml v 2% roztoku lidokaínu z výpočtu 5-10 mg na 1 ml. Na zavedenie použite tenkú ihlu a inzulínovú striekačku. Hustota zaostrenia sťažuje podávanie suspenzie kortikosteroidov. V prítomnosti veľkých ohniskov sa najprv odporúča podávať kortikosteroidy na malú oblasť postihnutej kože, postupne sa rozširujúca oblasť podávania lieku, pretože už zmäkčené oblasti boli zmäkčené. Injekcie sa opakujú po 2 až 4 týždňoch. S rozvojom atrofie na miestach infiltrácie postihnutej kože cyklickým triamcinolónom prestáva pokračovať intraokulárne podávanie kortikosteroidov.

Fyzioterapeutické postupy významne urýchľujú regresiu lézií. Pri lokalizácii sklerodermy na pokožke hlavy sa odporúčajú lokálne a nepriame fyzioterapeutické účinky. V postihnutej oblasti môžete určiť ultrazvuku D'Arsonval na masáž a lymfodrenáž vrátane zóny límca. V cervikálnej chrbtici, pri absencii kontraindikácií, môžete použiť zosilňovač, diadynamické prúdy alebo indukčnosť. Avšak vyhňa doska regresia sklerodermia vždy dokončí atrofiu kože, a na pokožku hlavy - odolné alopecia areata, ktorý môže byť vyjadrený vo väčšom alebo menšom rozsahu. Je potrebné včas upozorniť pacientov. Skutočným a dosiahnuteľným cieľom je znížiť rozsah cicavskej alopécie a jej závažnosť, ako aj zabrániť vzniku nových oblastí alopécie.

Účinnosť terapie sa hodnotí porovnaním duplicitných obrázkov obrysov alopecie areata na pokožke hlavy a stupňa regresie vyrážok na koži trupu a končatín. Zároveň je potrebné mať na pamäti, že pre ohniskové formy sklerodermy sú charakteristické spontánne remisie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]