Aneuryzma u novorodencov

Aneuryzmy sú vydutiny v stenách tepien alebo žíl alebo komôr srdca v dôsledku ich stenčovania alebo naťahovania. Vďaka týmto procesom sa vytvára takzvaná aneuryzmatická burza, ktorá môže tlačiť na blízke štruktúry. Patológia nie je viazaná na vek a môže sa objaviť u detí aj starších ľudí. Ale aneuryzma u novorodencov má hlavne vrodenú povahu: takéto porušenie je zriedkavé, ale v niektorých prípadoch môže viesť k rozvoju nepriaznivých a dokonca hrozivých následkov. Častejšie sa zistí náhodne, pri vykonávaní ultrazvukového alebo röntgenového vyšetrenia.

Epidemiológia

Vo všeobecnosti nie sú aneuryzmy veľmi zriedkavou patológiou: nachádzajú sa asi u 5% svetovej populácie. Nie je však známe, koľko ľudí na svete žije bez toho, aby vedeli, že majú aneuryzmu.

Spomedzi všetkých pacientov s týmto ochorením je najmenší počet detí. Tvoria najviac 2 % z celkového štatistického čísla. Súčasne sa vývoj komplikácií vyskytuje iba v 3% prípadov, hoci takmer vždy vedie k smrteľnému výsledku.

Aneuryzmou môže byť teoreticky postihnutá akákoľvek tepna alebo žila, ale najčastejšie sa patológia vyvíja vo veľkých tepnových kmeňoch, ako aj v oblasti vetviacich sa tepien.

Najčastejšie formy tohto ochorenia u novorodencov:

• aneuryzma cerebrálnej artérie;
• aneuryzma aorty;
• srdcová aneuryzma.

Menej často sa zisťujú patologické dilatácie periférnych ciev.

Príčiny Novorodenecké aneuryzmy

Existuje množstvo potenciálnych príčin aneuryziem u novorodencov. Vo väčšine prípadov je patológia vrodená - napríklad existuje slabosť štruktúr spojivového tkaniva. Tiež sklon k aneuryzme môže byť zdedený dieťaťom. Najčastejšie sa porucha vyskytuje u detí s genetickými léziami spojivového tkaniva:

• Marfanov syndróm?
• fenotyp MASS;
• Ehlers-Danlos, Sticklerov syndróm;
• Lewis-Dietzove, Bilsove syndrómy (vrodená kontrakturálna arachnodaktýlia);
• s familiárnou arteriálnou aneuryzmou;
• familiárna patologická arteriálna tortuozita;
• s osteogenesis imperfecta;
• Alportov syndróm;
• benígna kĺbová hypermobilita;
• chondrodystrofie;
• s elastickým pseudoxantómom.

Okrem toho hrá dôležitú úlohu vnútromaternicový vývoj plodu. Faktorov, ktoré môžu nepriaznivo pôsobiť v štádiu tehotenstva, ktoré priamo ovplyvňuje vznik aneuryziem u novorodencov, je veľa.

Rizikové faktory

• Dedičné faktory:
  • Blízki príbuzní mali podobné vaskulárne patológie (nielen aneuryzmy);
  • aneuryzmy matky;
  • -predchádzajúce tehotenstvá mali za následok narodenie detí s vrodenými aneuryzmami.
• Negatívne účinky na plod v prvom trimestri tehotenstva:
  • konzumácia alkoholu, fajčenie, drogová závislosť;
  • infekčné choroby (akútne respiračné vírusové infekcie, chrípka, koronavírusová infekcia, rubeola);
  • užívanie liekov s teratogénnym účinkom.
• Vplyv žiarenia, chemických látok (najmä práca v škodlivej výrobe).
• Chronické patológie nastávajúcej matky:
  • Metabolické poruchy, hormonálne poruchy;
  • systémové poruchy spojivového tkaniva;
  • hypertenzia, obezita, diabetes mellitus;
  • Chronické infekčné procesy vrátane latentných (asymptomatických nosičov).

Patogenézy

V závislosti od mechanizmu výskytu sa novorodenecké aneuryzmy konvenčne delia na pravé, falošné a delaminujúce aneuryzmy.

Pravé aneuryzmy sú spôsobené štrukturálnymi zmenami cievnej steny, ktoré vytvárajú predpoklady pre stenčenie a dilatáciu postihnutého segmentu. S odnímateľnými aneuryzmami u novorodencov sa prakticky nestretneme, pretože sa tvoria v zrelšom veku a falošné aneuryzmy vznikajú pod vplyvom traumy cievnej steny, čo je porušením jej integrity.

Z hľadiska patomorfologických znakov sa aneuryzmy delia na lokálne a difúzne. Pri difúznych léziách je výrazné vydutie cievy, valcová alebo vretenovitá konfigurácia. Pri lokalizovaných léziách je dilatácia vakovitá, pupkovitá alebo lievikovitá ohraničená zvláštnymi otvormi.

Vrodené cievne poruchy sú výsledkom abnormálneho vývoja siete tepien alebo žíl počas tvorby embrya, čo môže byť spojené s génovými mutáciami, infekčnými a zápalovými ochoreniami, toxickými účinkami (exo alebo endogénnymi) v štádiu nosenia dieťaťa.[1]

Vo väčšine prípadov lekári nevedia vysvetliť, prečo sa u novorodencov vyskytujú aneuryzmy, typické skôr pre ľudí nad 45 rokov. Na rozdiel od dospelých u detí neplatia také rizikové faktory ako fajčenie, ateroskleróza, hypertenzia atď.

Za obzvlášť dôležitý sa považuje vrodený pôvod aneuryziem. Neexistujú však žiadne jasné odkazy na detekciu tejto patológie u plodov počas pitvy alebo ultrazvukového skríningu.

Mnohí špecialisti trvajú na účasti infekčných procesov a poranení hlavy ako základných príčin skorej tvorby patologických cievnych dilatácií.

Príznaky Novorodenecké aneuryzmy

Aneuryzma u novorodencov sa vyskytuje veľmi zriedkavo a súčasná symptomatológia je spojená najmä so skutočnosťou, že expanzia aneuryzmy vyvíja tlak na susedné štruktúry, komplikuje ich prácu, narúša zásobovanie krvou.

Vo väčšine prípadov patológia u dojčiat prebieha bez určitých symptómov a je zistená až po niekoľkých rokoch alebo dokonca desaťročiach, častejšie náhodne, pri vykonávaní diagnostických manipulácií pre iné choroby alebo stavy. Niekedy sa však deti sťažujú na malé boľavé bolesti alebo brnenie v oblasti patologického útvaru.

Klinický obraz, ak existuje, závisí vo veľkej miere od lokalizácie postihnutej cievy.

• Aneuryzma srdca u novorodencov je spôsobená vnútromaternicovými vývojovými abnormalitami. V dôsledku abnormálnej srdcovej funkcie sa vyskytujú príznaky srdcového zlyhania. Pravdepodobnosť smrteľného výsledku závisí od lokalizácie patologicky zmenenej oblasti. [2],[3]
• Aneuryzma predsieňového septa u novorodenca sa prejavuje prítomnosťou výbežku stenčujúcej sa membrány medzi dvoma predsieňami. U väčšiny novorodencov nie je narušená funkcia srdca a prietok krvi a patológia sa zistí náhodne. Riziká sa zvyšujú, ak sa medzi ľavou a pravou predsieňou vytvorí defekt, čím vzniká zvýšené zaťaženie pravej predsiene. Symptomatológia sa prejavuje až v priebehu rokov: dieťa je častejšie choré s vírusovými infekciami, má menšiu vytrvalosť v porovnaní s rovesníkmi. V oblasti hrudníka (zóna srdcovej lokalizácie) môže byť viditeľné vydutie. [4],[5]
• Aneuryzma Galenovej žily u novorodencov je sprevádzaná rôznymi poruchami cerebrálneho obehového systému, čo sa prejavuje prepletením defektných ciev, tvorbou uzlov a uzlín rôznych konfigurácií, lokálnou dilatáciou stien Galenovej žily. Takéto lézie predstavujú asi 30 % malformácií diagnostikovaných u novorodencov a detí do 3 rokov. Patológia je dosť nebezpečná, často so smrteľným následkom. Vo vyššom veku môže problém spôsobiť vnútrolebečné krvácanie, poruchy cerebrálnej cirkulácie ischemického typu. [6],[7]
• Aneuryzma mozgu u novorodenca vytvára významné prekážky pre normálny krvný obeh a funkciu mozgu. Problém je sprevádzaný poruchou motoriky, bolesťami hlavy, konvulzívnymi záchvatmi, poruchou zmyslov. Miera úmrtnosti pre túto patológiu sa odhaduje na 10-30%. [8],[9]
• Aneuryzma aorty u novorodencov sa prvýkrát prakticky nedáva najavo, prejavuje sa až v škole alebo dospievaní. Prvé príznaky patológie: bolesť na hrudníku, pocit kompresie za hrudnou kosťou, ťažkosti s dýchaním, suchý konštantný kašeľ (v dôsledku tlaku na dýchacie cesty). Niektorým deťom hlas „sadne“, sú problémy s prehĺtaním. Keď takáto aneuryzma praskne v detstve, takmer v 100% prípadov pacient zomrie. [10], [11],[12]

Komplikácie a následky

Hlavnou hrozivou komplikáciou novorodeneckej aneuryzmy je prasknutie postihnutej cievy. Tento stav je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• prudký pokles hodnôt krvného tlaku;
• akútna bolesť v oblasti lokalizácie patológie;
• náhly nástup dýchavičnosti;
• búšenie srdca;
• kožné zmeny (náhla bledosť alebo modrosť);
• motorická a kognitívna dezorientácia;
• strata reakcie na bolesť.

Ak sa dieťaťu nedostane núdzovej lekárskej starostlivosti, dôjde k smrteľnému výsledku.

Ak dôjde ku krvácaniu v mozgovom tkanive, spôsobí to poruchu vedenia impulzov, narušenie všetkých životne dôležitých systémov tela. Je dôležité pochopiť, že prasknutie aneuryzmy je mimoriadne závažným porušením cievneho systému. Ale v mnohých prípadoch - s priaznivým priebehom patológie a včasným zásahom - dochádza k rýchlemu zotaveniu tela dieťaťa, čo prakticky neovplyvňuje jeho vývoj.

Ďalším nepriaznivým dôsledkom je trombóza s ďalším oddelením zrazeniny a rozvojom srdcového infarktu alebo mozgovej príhody.

Diagnostika Novorodenecké aneuryzmy

Diagnostikovanie aneuryzmy u novorodencov je dosť ťažké, pretože patológia si vyžaduje povinné dôkladné inštrumentálne štúdie. Pomocou rádiografie je možné zvážiť léziu hrudného segmentu aorty a na viacvrstvovom rádiografe je možné jasne vysledovať pulzujúci tieň aneuryzmy, ktorý nie je izolovaný od aortálnej cievy.

U väčšiny dojčiat sa problém zistí náhodne počas ultrazvuku alebo röntgenu. Cielený ultrazvuk sa vykonáva pomocou farebného Dopplerovho mapovania a energetického Dopplera.

Ak je u novorodenca podozrenie na poruchy na strane cievnej siete, začnú sa objektívnou diagnostikou:

• starostlivo preskúmať novorodenca, posúdiť farbu kože, motorickú aktivitu, prítomnosť edému;
• počítať srdcovú frekvenciu a frekvenciu dýchania;
• určiť pulzáciu periférnych artérií;
• perkusie posúdiť hranice srdcovej tuposti, lokalizáciu srdca a pečene;
• auskultácia určuje prítomnosť srdcových šelestov, pľúcnych šelestov;
• palpatoricky určiť veľkosť pečene a sleziny;
• odhaliť iné vrodené abnormality.

Je možné objednať nasledujúce testy:

• všeobecná klinická krvná práca;
• chémia krvi;
• štúdium acidobázického stavu krvi.

Inštrumentálna diagnostika najčastejšie zahŕňa:

• pulzná oxymetria (meranie preduktálnej a postduktálnej saturácie so súčasným meraním krvného tlaku);
• Rádiografia (s hodnotením srdcových rozmerov a stavu pľúcneho vaskulárneho vzoru);
• elektrokardiografia (statika elektrickej osi srdca, koronárne preťaženie, poruchy rytmu atď.);
• aortografia, Echo-CG atď.

Odlišná diagnóza

Aneuryzma u novorodencov sa rozlišuje s týmito patológiami:

Defekty medzikomorového septa, defekty medzisieňového septa, otvorený ductus arteriosus, defekt drenáže pľúcnej žily, neúplná atrioventrikulárna komunikácia;

• stenóza pľúcnej artérie;
• stenóza, koarktácia aorty;
• dextrakardia, defekty cievnej lokalizácie, dvojitý aortálny oblúk.

Liečba Novorodenecké aneuryzmy

Terapeutická taktika nemôže byť rovnaká, pretože závisí od rýchlosti rastu, veľkosti a lokalizácie patologicky zväčšenej oblasti. Ak je to indikované, je predpísaná chirurgická korekcia vaskulárneho defektu, lieková terapia obehovej nedostatočnosti. Odstráňte a predchádzajte najpravdepodobnejším komplikáciám.

Ako pomocná liečba sa vykonáva kyslíková terapia, vitamínová terapia, kardiotrofia, sanitácia infekčných ložísk.

Povinná hospitalizácia je indikovaná pri potrebe hlbšej diagnostiky, dekompenzovaných stavoch, rozvoji život ohrozujúcich stavov (poruchy srdcového rytmu, pľúcna hypertenzia).

S rozvojom obehovej nedostatočnosti je možné predpísať lieky, ako sú diuretiká, srdcové glykozidy:

• Strofantín pre deti do 2 rokov sa používa v dávke 0,01 mg / kg a staršie deti - 0,007 mg / kg.
• Corglycone pre deti do 2 rokov sa používa v množstve 0,013 mg / kg a pre staršie deti - 0,01 mg / kg.

Digoxín pre deti do 2 rokov sa podáva v množstve 0,06-0,07 mg/kg perorálne alebo 0,04 mg/kg intravenózne a pre deti staršie ako 2 roky sa saturačná dávka rovná 0,05-0,06 mg/kg perorálne alebo 0,03 -0,04 mg/kg intravenózne. Udržiavacia dávka pre deti je približne 1/5 saturačnej dávky.

Kontraindikácie pri použití srdcových glykozidov:

• bradykardia;
• atrioventrikulárna blokáda;
• paroxyzmálna ventrikulárna tachykardia;
• anúria;
• aortálna stenóza a koarktácia;
• Fallotova tetráda.

Iné lieky:

• dopamín pri 4 mcg/kg/min počas 4-48 hodín;
• Dobutamin v množstve 2-10 mcg/kg/min.

Pri obraze pľúcneho srdca sa vykonáva oxygenoterapia, podáva sa eufyllín, blokátory kalciových kanálov (Amlodipin, Verapamil) a pri insuficiencii akéhokoľvek pôvodu antagonisty angiotenzínu-2 alebo ACE inhibítory. Ak je to indikované: diuretiká (furosemid, hypotiazid).

Na pozadí znižovania prietoku krvi v pľúcach je možné použiť myotropické spazmolytiká (Drotaverin), beta-adrenoblokátory (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatická liečba sa vyberá individuálne, ak je to potrebné, umiestnite dieťa na špecializované oddelenie nemocnice.

Chirurgická liečba

Treba poznamenať, že chirurgická intervencia sa uchyľuje pomerne zriedkavo, pretože operácia pre novorodenca nesie veľa nepriaznivých následkov a rizík. Ak aneuryzma rýchlo postupuje a veľkosť postihnutého segmentu cievy je dostatočne veľká, odporúča sa vykonať chirurgický zákrok s umiestnením umelého implantátu. Operácia sa vykonáva v nemocničných podmienkach, na špeciálnych ambulanciách, kde je moderné vybavenie a kvalifikovaný zdravotnícky personál, kde je k dispozícii všetko pre starostlivé sledovanie stavu dojčaťa.

Pre väčšinu novorodencov je dostatočná plánovaná intervencia; zriedkavo je potrebné uchýliť sa k núdzovej operácii. Po operácii je dieťa umiestnené na dispenzárnom zázname, je dlhodobo pod dohľadom pediatrov, cievnych chirurgov a kardiológov.

Prevencia

Medzi hlavné odporúčané preventívne pravidlá na prevenciu aneuryziem u novorodencov sú obzvlášť dôležité:

žena by mala jesť plnohodnotnú a kvalitnú stravu počas celého reprodukčného obdobia a najmä v štádiu plánovania tehotenstva a nosenia dieťaťa;

• Ak je to potrebné, lekári by mali budúcej matke poradiť, aby užívala vitamínové a minerálne prípravky (kyselina listová a jód sa považujú za najnutnejšie);
• konzumácia alkoholu, fajčenie a užívanie drog by sa malo úplne odstrániť;
• mali by sa eliminovať pravdepodobné účinky teratogénnych látok (dusičnany, pesticídy, ťažké kovy, niektoré lieky);
• Je potrebné venovať pozornosť optimalizácii somatického zdravia žien, čo je normalizácia hmotnosti, prevencia diabetes mellitus);
• Je dôležité zabrániť vnútromaternicovej infekcii (ak je to potrebné, žena by mala byť očkovaná proti patogénu rubeoly).

Ak existuje vysoké riziko dedičných abnormalít u plodu, žena by sa mala nevyhnutne poradiť s genetikom.

Predpoveď

Prognóza ochorenia je nejednoznačná - predovšetkým kvôli zriedkavosti patológie. Ak je novorodenecká aneuryzma charakterizovaná progresívnou povahou a v budúcnosti existuje možnosť nepriaznivého priebehu, odborníci spochybňujú pozitívny výsledok. U väčšiny (viac ako polovice) detí s výraznou symptomatológiou patológie nakoniec vznikajú rôzne komplikácie, vrátane mŕtvice, srdcového infarktu, srdcového zlyhania, ruptúr patologickej dilatácie. Medzi zriedkavejšie komplikácie: trombóza, poruchy srdcového rytmu.

Vo všeobecnosti môže kvalita prognózy závisieť aj od včasnosti detekcie, veľkosti, lokalizácie, progresie aneuryzmy a neprítomnosti alebo prítomnosti kompresie priľahlých štruktúr.

Keďže je nedostatok praktických informácií o prípadoch neonatálnych aneuryziem, rozhodnutia týkajúce sa chirurgického zákroku by sa mali robiť len na individuálnom základe.