Aneuryzma u novorodencov

Aneuryzmy sú vydutiny v arteriálnych alebo žilových stenách alebo komorách srdca v dôsledku ich stenčenia alebo roztiahnutia. V dôsledku týchto procesov sa vytvára takzvaná aneuryzmatická burza, ktorá môže tlačiť na okolité štruktúry. Patológia nie je viazaná na vek a môže sa objaviť u detí aj u starších ľudí. Aneuryzma u novorodencov má však prevažne vrodený charakter: takéto porušenie je zriedkavé, ale v niektorých prípadoch môže viesť k rozvoju nepriaznivých a dokonca hrozivých následkov. Častejšie sa zistí náhodne pri ultrazvukovom alebo röntgenovom vyšetrení.

Epidemiológia

Vo všeobecnosti nie sú aneuryzmy veľmi zriedkavou patológiou: vyskytujú sa u približne 5 % svetovej populácie. Nie je však známe, koľko ľudí na svete žije bez toho, aby vedelo, že majú aneuryzmu.

Spomedzi všetkých pacientov s týmto ochorením je najmenší počet detí. Tvoria nie viac ako 2 % z celkového štatistického počtu. Zároveň sa komplikácie vyskytujú iba v 3 % prípadov, hoci takmer vždy vedú k smrteľnému výsledku.

Akákoľvek tepna alebo žila môže byť teoreticky postihnutá aneuryzmou, ale najčastejšie sa patológia vyvíja vo veľkých arteriálnych kmeňoch, ako aj v oblasti rozvetvených tepien.

Najčastejšie formy tohto ochorenia u novorodencov:

• Aneuryzma mozgovej tepny;
• Aneuryzma aorty;
• Srdcová aneuryzma.

Patologické dilatácie periférnych ciev sa zisťujú menej často.

Príčiny novorodenecké aneuryzmy

Existuje niekoľko potenciálnych príčin aneuryziem u novorodencov. Vo väčšine prípadov je patológia vrodená – napríklad ide o slabosť štruktúr spojivového tkaniva. Dieťa môže tiež zdediť sklon k aneuryzme. Najčastejšie sa táto porucha vyskytuje u detí s genetickými léziami spojivového tkaniva:

• Marfanov syndróm;
• Fenotyp MASS;
• Ehlersov-Danlosov, Sticklerov syndróm;
• Lewisov-Dietzov, Bilsov syndróm (vrodená kontrakturálna arachnodaktylia);
• S familiárnou arteriálnou aneuryzmou;
• Familiárna patologická arteriálna tortuozita;
• S osteogenesis imperfecta;
• Alportov syndróm;
• Benígna hypermobilita kĺbov;
• Chondrodystrofie;
• S elastickým pseudoxantómom.

Okrem toho zohráva dôležitú úlohu aj vnútromaternicový vývoj plodu. Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu mať nepriaznivý vplyv v štádiu tehotenstva, čo priamo ovplyvňuje tvorbu aneuryziem u novorodencov.

Rizikové faktory

• Dedičné faktory:
  • Blízki príbuzní mali podobné cievne patológie (nielen aneuryzmy);
  • Aneuryzmy matky;
  • - predchádzajúce tehotenstvá viedli k narodeniu detí s vrodenými aneuryzmami.
• Negatívne účinky na plod v prvom trimestri tehotenstva:
  • Konzumácia alkoholu, fajčenie, drogová závislosť;
  • Infekčné choroby (akútne respiračné vírusové infekcie, chrípka, koronavírusová infekcia, rubeola);
  • Užívanie liekov s teratogénnym účinkom.
• Vplyv žiarenia, chemických látok (najmä práca v škodlivej výrobe).
• Chronické patológie nastávajúcej matky:
  • Metabolické poruchy, hormonálne poruchy;
  • Systémové poruchy spojivového tkaniva;
  • Hypertenzia, obezita, cukrovka;
  • Chronické infekčné procesy vrátane latentného (asymptomatického nosiča).

Patogenézy

V závislosti od mechanizmu výskytu sa novorodenecké aneuryzmy konvenčne delia na pravé, falošné a delaminujúce aneuryzmy.

Pravé aneuryzmy sú spôsobené štrukturálnymi zmenami v cievnej stene, ktoré vytvárajú predpoklady pre stenčenie a dilatáciu postihnutého segmentu. Oddeliteľné aneuryzmy u novorodencov sa prakticky nevyskytujú, pretože sa tvoria v zrelšom veku a falošné aneuryzmy vznikajú pod vplyvom traumy cievnej steny, porušenia jej integrity.

Z hľadiska patomorfologických znakov sa aneuryzmy delia na lokálne a difúzne. Pri difúznych léziách sa vyskytuje výrazné vydutie cievy, valcovitý alebo vretenovitý tvar. Pri lokalizovaných léziách sa vyskytuje vakovité, pupkovité alebo lievikovité rozšírenie ohraničené zvláštnymi otvormi.

Vrodené cievne poruchy sú výsledkom abnormálneho vývoja siete tepien alebo žíl počas embryonálneho vývoja, čo môže byť spojené s génovými mutáciami, infekčnými a zápalovými ochoreniami, toxickými účinkami (exo alebo endogénnymi) v štádiu nosenia dieťaťa. [ 1 ]

Vo väčšine prípadov lekári nevedia vysvetliť, prečo sa aneuryzmy vyskytujú u novorodencov, čo je typickejšie pre ľudí nad 45 rokov. Na rozdiel od dospelých sa u detí nepoužívajú rizikové faktory, ako je fajčenie, ateroskleróza, hypertenzia atď.

Vrodený pôvod aneuryziem sa považuje za obzvlášť relevantný. Neexistujú však jasné odkazy na detekciu tejto patológie u plodov počas pitvy alebo skríningového ultrazvuku.

Mnohí odborníci trvajú na tom, že infekčné procesy a poranenia hlavy sú základnými príčinami skorého vzniku patologických cievnych dilatácií.

Príznaky novorodenecké aneuryzmy

Aneuryzma u novorodencov sa vyskytuje veľmi zriedkavo a súčasná symptomatológia je spojená najmä s tým, že aneuryzmatická expanzia vyvíja tlak na susedné štruktúry, komplikuje ich prácu, narúša prísun krvi.

Vo väčšine prípadov patológia u dojčiat prebieha bez určitých príznakov a zistí sa až po niekoľkých rokoch alebo dokonca desaťročiach, častejšie náhodne, pri diagnostických manipuláciách s inými ochoreniami alebo stavmi. Niekedy sa však deti sťažujú na mierne bolesti alebo brnenie v oblasti patologického útvaru.

Klinický obraz, ak nejaký existuje, závisí vo veľkej miere od lokalizácie postihnutej cievy.

• Aneuryzma srdca u novorodencov je spôsobená vnútromaternicovými vývojovými abnormalitami. V dôsledku abnormálnej srdcovej funkcie sa vyskytujú príznaky srdcového zlyhania. Pravdepodobnosť úmrtia závisí od lokalizácie patologicky zmenenej oblasti. [ 2 ], [ 3 ]
• Aneuryzma predsieňového septa u novorodenca sa prejavuje prítomnosťou výčnelku stenčujúcej sa membrány medzi dvoma predsieňami. U väčšiny novorodencov nie je srdcová funkcia a prietok krvi narušený a patológia sa zistí náhodne. Riziká sa zvyšujú, ak sa medzi ľavou a pravou predsieňou vytvorí defekt, ktorý vytvára zvýšené zaťaženie pravej predsiene. Symptomatológia sa prejavuje až v priebehu rokov: dieťa je častejšie choré na vírusové infekcie, má menšiu odolnosť v porovnaní s rovesníkmi. V oblasti hrudníka môže byť viditeľná vydutina (zóna lokalizácie srdca). [ 4 ], [ 5 ]
• Aneuryzma Galenovej žily u novorodencov je sprevádzaná rôznymi poruchami mozgového obehu, ktoré sa prejavujú prepletením defektných ciev, tvorbou uzlíkov a uzlíkov rôznych konfigurácií, lokálnym rozšírením stien Galenovej žily. Takéto lézie predstavujú približne 30 % malformácií diagnostikovaných u novorodencov a detí do 3 rokov. Patológia je pomerne nebezpečná a často má za následok smrteľné následky. V staršom veku môže problém spôsobiť intrakraniálne krvácanie a poruchy mozgového obehu ischemického typu. [ 6 ], [ 7 ]
• Aneuryzma mozgu u novorodenca vytvára významné prekážky pre normálny krvný obeh a funkciu mozgu. Problém je sprevádzaný motorickými poruchami, bolesťami hlavy, kŕčovými záchvatmi a poruchami zmyslových funkcií. Úmrtnosť pri tejto patológii sa odhaduje na 10 – 30 %. [ 8 ], [ 9 ]
• Aneuryzma aorty u novorodencov sa prvýkrát prakticky neprejavuje, prejavuje sa až v školskom veku alebo v dospievaní. Prvé príznaky patológie: bolesť na hrudníku, pocit stláčania za hrudnou kosťou, ťažkosti s dýchaním, suchý neustály kašeľ (v dôsledku tlaku na dýchacie cesty). Niektoré deti „sedia“ hlasom, majú problémy s prehĺtaním. Keď takáto aneuryzma praskne v detstve, takmer v 100 % prípadov pacient zomrie. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikácie a následky

Hlavnou hrozivou komplikáciou novorodeneckej aneuryzmy je ruptúra postihnutej cievy. Tento stav sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:

• Prudký pokles hodnôt krvného tlaku;
• Akútna bolesť v oblasti lokalizácie patológie;
• Náhly nástup dýchavičnosti;
• Búšenie srdca;
• Zmeny na koži (náhla bledosť alebo zmodranie);
• Motorická a kognitívna dezorientácia;
• Strata reakcie na bolesť.

Ak dieťa nedostane neodkladnú lekársku pomoc, môže dôjsť k smrteľnému výsledku.

Ak dôjde ku krvácaniu v mozgovom tkanive, spôsobuje poruchu vedenia impulzov, narušenie všetkých životne dôležitých systémov tela. Je dôležité pochopiť, že prasknutie aneuryzmy je mimoriadne závažné porušenie cievneho systému. Ale v mnohých prípadoch - s priaznivým priebehom patológie a včasným zásahom - dochádza k rýchlemu zotaveniu detského tela, čo prakticky neovplyvňuje jeho vývoj.

Ďalším nepriaznivým dôsledkom je trombóza s ďalším oddelením zrazeniny a rozvojom infarktu alebo mozgovej príhody.

Diagnostika novorodenecké aneuryzmy

Diagnostika aneuryzmy u novorodencov je pomerne náročná, pretože patológia vyžaduje povinné dôkladné inštrumentálne vyšetrenie. Pomocou rádiografie je možné zvážiť léziu hrudného segmentu aorty a na viacvrstvovom rádiograme je možné jasne vysledovať pulzujúci aneuryzmatický tieň, ktorý nie je izolovaný od aortálnej cievy.

U väčšiny dojčiat sa problém zistí náhodne počas ultrazvuku alebo röntgenu. Cielený ultrazvuk sa vykonáva s farebným Dopplerovým mapovaním a energetickým Dopplerom.

Ak má novorodenec podozrenie na poruchy cievnej siete, začne sa s objektívnou diagnostikou:

• Starostlivo vyšetrite novorodenca, posúďte farbu pokožky, motorickú aktivitu, prítomnosť opuchov;
• Počítajte srdcovú frekvenciu a frekvenciu dýchania;
• Určte pulzáciu periférnych artérií;
• Perkusia hodnotí hranice srdcovej tuposti, lokalizáciu srdca a pečene;
• Auskultácia určuje prítomnosť srdcových šelestov, pľúcnych chropov;
• Palpátoricky určte veľkosť pečene a sleziny;
• Zistite ďalšie vrodené abnormality.

Možno objednať nasledujúce testy:

• Všeobecné klinické krvné testy;
• Chémia krvi;
• Štúdium acidobázického stavu krvi.

Inštrumentálna diagnostika najčastejšie zahŕňa:

• Pulzná oxymetria (meranie preduktálnej a postduktálnej saturácie so súčasným meraním krvného tlaku);
• Rádiografia (s posúdením srdcových rozmerov a stavu pľúcneho cievneho vzoru);
• Elektrokardiografia (statika elektrickej osi srdca, koronárne preťaženie, poruchy rytmu atď.);
• Aortografia, echo-CG atď.

Odlišná diagnóza

Aneuryzma u novorodencov sa diferencuje s takýmito patológiami:

Defekty medzikomorového septa, defekty medzipredsieňového septa, otvorený ductus arteriosus, porucha drenáže pľúcnych žíl, neúplná atrioventrikulárna komunikácia;

• Stenóza pľúcnej artérie;
• Stenóza, koarktácia aorty;
• Dextrakardia, vaskulárne lokalizačné defekty, dvojitý aortálny oblúk.

Liečba novorodenecké aneuryzmy

Terapeutická taktika nemôže byť rovnaká, pretože závisí od rýchlosti rastu, veľkosti a lokalizácie patologicky zväčšenej oblasti. Ak je to indikované, predpíše sa chirurgická korekcia cievneho defektu, farmakologická terapia obehovej insuficiencie. Eliminujte a predchádzajte najpravdepodobnejším komplikáciám.

Ako pomocná liečba sa vykonáva kyslíková terapia, vitamínová terapia, kardiotrofia a sanácia infekčných ložísk.

Povinná hospitalizácia je indikovaná, keď je potrebná hlbšia diagnostika, dekompenzované stavy, rozvoj život ohrozujúcich stavov (poruchy srdcového rytmu, pľúcna hypertenzia).

S rozvojom obehovej insuficiencie je možné predpísať lieky, ako sú diuretiká, srdcové glykozidy:

• Strofantín pre deti do 2 rokov sa používa v dávke 0,01 mg/kg a staršie deti - 0,007 mg/kg.
• Corglycon pre deti do 2 rokov sa používa v množstve 0,013 mg/kg a pre staršie deti - 0,01 mg/kg.

Digoxín sa deťom do 2 rokov podáva v množstve 0,06 – 0,07 mg/kg perorálne alebo 0,04 mg/kg intravenózne a deťom nad 2 roky sa saturačná dávka rovná 0,05 – 0,06 mg/kg perorálne alebo 0,03 – 0,04 mg/kg intravenózne. Udržiavacia dávka pre deti je približne 1/5 saturačnej dávky.

Kontraindikácie pre použitie srdcových glykozidov:

• Bradykardia;
• Atrioventrikulárny blok;
• Paroxyzmálna ventrikulárna tachykardia;
• Anúria;
• Aortálna stenóza a koarktácia;
• Fallotova tetrada.

Iné lieky:

• Dopamín v dávke 4 mcg/kg/minútu počas 4 – 48 hodín;
• Dobutamín v množstvách 2 – 10 mcg/kg/minútu.

V obraze pľúcneho srdca sa vykonáva kyslíková terapia, podáva sa Eufylín, blokátory kalciových kanálov (Amlodipín, Verapamil) a v prípade insuficiencie akéhokoľvek pôvodu sa predpisujú antagonisty angiotenzínu-2 alebo ACE inhibítory. V prípade indikácie: diuretiká (Furosemid, Hypotiazid).

Na pozadí poklesu prietoku krvi v pľúcach je možné použiť myotropné antispazmodiká (Drotaverín), beta-adrenoblokátory (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatická liečba sa vyberá individuálne, v prípade potreby sa dieťa umiestni na špecializované oddelenie nemocnice.

Chirurgická liečba

Treba poznamenať, že chirurgický zákrok sa používa pomerne zriedkavo, pretože operácia u novorodencov so sebou nesie mnoho nepriaznivých následkov a rizík. Ak aneuryzma rýchlo postupuje a veľkosť postihnutého segmentu cievy je dostatočne veľká, odporúča sa chirurgický zákrok s umiestnením umelého implantátu. Operácia sa vykonáva v nemocničných podmienkach, na špeciálnych klinikách, kde je moderné vybavenie a kvalifikovaný zdravotnícky personál, kde je k dispozícii všetko pre starostlivé sledovanie stavu dieťaťa.

Plánovaný zákrok je postačujúci pre väčšinu novorodencov, zriedkavo je potrebné uchýliť sa k urgentnej operácii. Po operácii je dieťa zaradené do dispenzárneho záznamu, dlhodobo je pod dohľadom pediatrov, cievnych chirurgov a kardiológov.

Prevencia

Medzi hlavné odporúčané preventívne pravidlá na prevenciu aneuryziem u novorodencov patria najmä tieto:

Žena by mala počas celého reprodukčného obdobia, a najmä vo fáze plánovania tehotenstva a nosenia dieťaťa, dodržiavať plnohodnotnú a kvalitnú stravu;

• Ak je to potrebné, lekári by mali budúcej matke poradiť, aby užívala vitamínové a minerálne prípravky (kyselina listová a jód sa považujú za najpotrebnejšie);
• Konzumácia alkoholu, fajčenie a užívanie drog by sa mali úplne vylúčiť;
• Pravdepodobné účinky teratogénnych látok (dusičnany, pesticídy, ťažké kovy, niektoré lieky) by sa mali eliminovať;
• Je potrebné venovať pozornosť optimalizácii somatického zdravia žien, čo je normalizácia hmotnosti, prevencia cukrovky);
• Je dôležité predchádzať vnútromaternicovej infekcii (ak je to potrebné, žena by mala byť očkovaná proti patogénu rubeoly).

Ak existuje vysoké riziko dedičných abnormalít u plodu, žena by sa mala nevyhnutne poradiť s genetikom.

Predpoveď

Prognóza ochorenia je nejednoznačná - predovšetkým kvôli zriedkavosti patológie. Ak sa novorodenecká aneuryzma vyznačuje progresívnym charakterom a existuje možnosť nepriaznivého priebehu v budúcnosti, pozitívny výsledok je špecialistami spochybňovaný. U väčšiny (viac ako polovice) detí s výraznou symptomatológiou patológie sa nakoniec vyskytnú rôzne komplikácie vrátane mozgových príhod, infarktov, srdcového zlyhania, ruptúr patologickej dilatácie. Medzi zriedkavejšie komplikácie patrí trombóza, poruchy srdcového rytmu.

Vo všeobecnosti môže kvalita prognózy závisieť aj od včasnosti detekcie, veľkosti, lokalizácie, progresie aneuryzmy a absencie alebo prítomnosti kompresie susedných štruktúr.

Keďže chýbajú praktické informácie o prípadoch aneuryziem novorodencov, rozhodnutia o chirurgickom zákroku by sa mali robiť iba individuálne.