Aneuryzma u novorodencov

Aneuryzmy sú hrče v arteriálnych alebo žilových stenách alebo komoroch srdca kvôli ich riedeniu alebo rozťahovaniu. V dôsledku týchto procesov sa vytvára takzvaná aneuryzmálna bursa, ktorá môže tlačiť na okolité štruktúry. Patológia nemá pripútanosť k veku a je schopná sa objaviť, a to u detí, ako aj u starších ľudí. Aneuryzma u novorodencov je však vrodená hlavne vrodená: takéto porušenie je zriedkavé, ale v niektorých prípadoch môže viesť k rozvoju nepriaznivých a dokonca ohrozujúcich dôsledkov. Pri vykonávaní ultrazvuku alebo röntgenového vyšetrenia sa deteguje častejšie náhodne.

Epidemiológia

Všeobecne platí, že aneuryzmy nie sú veľmi zriedkavou patológiou: nachádzajú sa v asi 5% svetovej populácie. Nie je však známe, koľko ľudí na svete žije bez toho, aby vedeli, že majú aneuryzmu.

Medzi všetkými pacientmi s týmto ochorením sú najmenšie počet detí. Predstavujú nie viac ako 2% z celkového štatistického čísla. Zároveň k vývoju komplikácií dochádza iba v 3% prípadov, hoci takmer vždy vedie k smrteľným výsledkom.

Akákoľvek tepna alebo žila môže byť teoreticky ovplyvnená aneuryzmou, ale najčastejšie sa patológia vyvíja vo veľkých arteriálnych kmeňoch, ako aj v oblasti vetvenia tepien.

Najbežnejšie formy tejto choroby u novorodencov:

• Aneuryzma mozgovej artérie;
• Aortálna aneuryzma;
• Srdcová aneuryzma.

Patologické dilatácie periférnych ciev sú menej často zistené.

Príčiny Novorodenecké aneuryzmy

U novorodencov existuje množstvo potenciálnych príčin aneuryziem. Vo väčšine prípadov je patológia vrodená - napríklad existuje slabosť štruktúr spojivového tkaniva. Dieťa môže zdediť aj tendenciu k aneuryzme. Najčastejšie sa porucha nachádza u detí s genetickými léziami spojivového tkaniva:

• Marfanov syndróm;
• Hromadný fenotyp;
• Ehlers-Danlos, syndróm Stickler;
• Lewis-Dietz, BILS syndrómy (vrodené kontraktuálne arachnodaktyly);
• S rodinnou arteriálnou aneuryzmou;
• Rodinná patologická arteriálna tortuozita;
• S osteogenézou imperfecta;
• Alport syndróm;
• Benígna kĺbová hypermobilita;
• Chondrodystrofie;
• S elastickým pseudoxantómom.

Okrem toho zohráva dôležitú úlohu vnútromaternicový rozvoj plodu. Existuje veľa faktorov, ktoré môžu mať nepriaznivý účinok v štádiu tehotenstva, čo priamo ovplyvňuje tvorbu aneuryziem u novorodencov.

Rizikové faktory

• Dedičné faktory:
  • Blízki príbuzní mali podobné vaskulárne patológie (nielen aneuryzmy);
  • Materské aneuryzmy;
  • -Preventívne tehotenstvo viedlo k narodeniu detí s vrodenými aneuryzmami.
• Negatívne účinky na plod v prvom trimestri tehotenstva:
  • Konzumácia alkoholu, fajčenie, drogová závislosť;
  • Infekčné choroby (akútne respiračné vírusové infekcie, chrípka, infekcia koronavírusu, rubela);
  • Užívanie liekov s teratogénnym účinkom.
• Vplyv žiarenia, chemických látok (najmä práca pri škodlivej výrobe).
• Chronické patológie nastávajúcej matky:
  • Metabolické poruchy, hormonálne poruchy;
  • Poruchy systémového spojivového tkaniva;
  • Hypertenzia, obezita, diabetes mellitus;
  • Chronické infekčné procesy vrátane latentného (asymptomatický nosič).

Patogenézy

V závislosti od mechanizmu výskytu sú novorodenecké aneuryzmy konvenčne rozdelené na pravé, nepravdivé a delaminačné aneuryzmy.

Skutočné aneuryzmy sú spôsobené štrukturálnymi zmenami vo vaskulárnej stene, ktoré vytvárajú predpoklady na riedenie a dilatáciu postihnutého segmentu. Odnímateľné aneuryzmy u novorodencov sa prakticky nestretávajú, pretože sa tvoria v zrelejšom veku a falošné aneuryzmy vznikajú pod vplyvom traumy na vaskulárnu stenu, porušenie jej integrity.

Pokiaľ ide o patomorfologické vlastnosti, aneuryzmy sú rozdelené na lokálne a rozptýlené. V difúznych léziách je výrazný vydutie nádoby, valcovej konfigurácie alebo konfigurácie v tvare vretena. V lokalizovaných léziách sa nachádza vak podobná, dilatácia v tvare pupku alebo lievika obmedzená zvláštnymi otvormi.

Vrodené vaskulárne poruchy sú výsledkom abnormálneho vývoja siete tepien alebo žíl počas embryonálnej tvorby, ktoré môžu byť spojené s génovými mutáciami, infekčnými a zápalovými chorobami, toxickými účinkami (EXO alebo endogénnymi) v štádiu prenášania dieťaťa. [1]

Vo väčšine prípadov lekári nemôžu vysvetliť, prečo sa aneuryzmy vyskytujú u novonarodených detí, typickejšie pre ľudí starších ako 45 rokov. Na rozdiel od dospelých, také rizikové faktory, ako je fajčenie, ateroskleróza, hypertenzia atď., Sa na deti nevzťahujú.

Vrodený pôvod aneuryziem sa považuje za obzvlášť relevantný. Neexistujú však žiadne jasné odkazy na detekciu tejto patológie u plodov počas pitvy alebo skríningu ultrazvuku.

Mnoho odborníkov trvá na zapojení infekčných procesov a poranení hlavy ako základných príčin skorej tvorby patologických vaskulárnych dilatácií.

Príznaky Novorodenecké aneuryzmy

Aneuryzma u novorodencov sa vyskytuje veľmi zriedka a súčasná symptomatológia je spojená hlavne so skutočnosťou, že aneuryzmatická expanzia vyvíja tlak na susedné štruktúry, komplikuje ich prácu, narúša krvné prísun.

Vo väčšine prípadov patológia u dojčiat prebieha bez určitých symptómov a zistí sa až po niekoľkých rokoch alebo dokonca desaťročiach, častejšie náhodne, keď vykonáva diagnostické manipulácie pri iných chorobách alebo podmienkach. Niekedy však deti hlasy hlasujú na malé boľavé bolesti alebo brnenie v oblasti patologickej formácie.

Klinický obraz, ak existuje, do značnej miery závisí od lokalizácie postihnutej plavidla.

• Aneuryzma srdca u novorodencov je spôsobená intrauterínskymi vývojovými abnormalitami. V dôsledku abnormálnej srdcovej funkcie sa vyskytujú príznaky srdcového zlyhania. Pravdepodobnosť smrtiaceho výsledku závisí od lokalizácie patologicky zmenenej oblasti. [2], [3]
• Aneuryzma predsieňového septa u novorodenca sa prejavuje prítomnosťou vyčnievania riediacej membrány medzi týmito dvoma predsieňami. U väčšiny novorodencov nie sú srdcové funkcie a prietok krvi narušené a patológia sa zistí náhodou. Riziká sa zvyšujú, ak sa vytvorí defekt medzi ľavou a pravou predsieňou, ktorá vytvára zvýšené zaťaženie pravej predsiene. Symptomatológia sa prejavuje iba v priebehu rokov: dieťa je častejšie choré na vírusové infekcie, má menšiu vytrvalosť v porovnaní s rovesníkmi. V oblasti hrudníka môže byť viditeľné vydutie (zóna lokalizácie srdca). [4], [5]
• Aneuryzma žily Galenu u novorodencov je sprevádzaná rôznymi poruchami systému mozgového obehu, ktorý je vyjadrený v prepojení defektných ciev, tvorby uzlín a uzlín rôznych konfigurácií, lokálnej dilatácie stien galanu. Takéto lézie predstavujú asi 30% malformácií diagnostikovaných u novorodencov a detí do 3 rokov. Patológia je dosť nebezpečná, často znamená smrteľný výsledok. V staršom veku môže problém spôsobiť intrakraniálne krvácanie, poruchy mozgového obehu ischemického typu. [6], [7]
• Aneuryzma mozgu u novorodenca vytvára významné prekážky normálnej krvnej cirkulácie a funkcie mozgu. Problém je sprevádzaný motorickým poškodením, bolesťami hlavy, kŕčovými záchvatmi, zmyslovými poruchami. Miera letality pre túto patológiu sa odhaduje na 10-30%. [8], [9]
• Aortálna aneuryzma u novorodencov sa prvýkrát nepoznáva, prejavuje sa iba v škole alebo dospievaní. Prvé príznaky patológie: bolesť na hrudníku, pocit kompresie za hrudnou kosťou, ťažkosti s dýchaním, suchého konštantného kašľa (v dôsledku tlaku na dýchací trakt). Niektoré deti „sedia“ hlas, existujú problémy s prehĺtaním. Keď takáto aneuryzma praskne v detstve, takmer 100% prípadov pacient zomrie. [10], [11], [12]

Komplikácie a následky

Hlavnou ohrozujúcou komplikáciou novorodeneckej aneuryzmy je prasknutie postihnutej plavidla. Táto podmienka sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:

• Ostrý pokles odčítaní krvného tlaku;
• Akútna bolesť v oblasti lokalizácie patológie;
• Náhle nástup dýchavičnosti;
• Búšenie srdca;
• Zmeny kože (náhla bledosť alebo modro);
• Motorická a kognitívna dezorientácia;
• Strata reakcie na bolesť.

Ak dieťa nedostáva pohotovostnú lekársku starostlivosť, existuje smrteľný výsledok.

Ak sa krvácanie vyskytne v mozgovom tkanive, spôsobuje poruchu impulzného vedenia, narušenie všetkých životne dôležitých systémov tela. Je dôležité pochopiť, že prasknutie aneuryzmy je mimoriadne prísnym porušením vaskulárneho systému. Ale v mnohých prípadoch - s priaznivým priebehom patológie a včasného zásahu - dochádza k rýchlemu zotaveniu tela dieťaťa, ktoré prakticky neovplyvňuje jeho vývoj.

Ďalším nepriaznivým dôsledkom je trombóza s ďalším oddelením zrazeniny a vývojom infarktu alebo mozgovej príhody.

Diagnostika Novorodenecké aneuryzmy

Diagnostika aneuryzmy u novorodencov je dosť náročná, pretože patológia si vyžaduje povinné dôkladné inštrumentálne štúdie. S pomocou rádiografie je možné zvážiť léziu hrudného segmentu aorty, a na rádiografe s viacerými režimami je možné jasne sledovať pulzujúci aneuryzmálny tieň, ktorý nie je izolovaný od aortálnej nádoby.

U väčšiny detí sa problém zistí náhodne počas ultrazvuku alebo röntgenového žiarenia. Cielený ultrazvuk sa uskutočňuje s farebným Dopplerovom mapovaním a energetickým Dopplerom.

Ak je novonarodené dieťa podozrivé z toho, že má poruchy vaskulárnej siete, začnú objektívnou diagnostikou:

• Starostlivo preskúmajte novorodenca, vyhodnoťte farbu pokožky, motorickú aktivitu, prítomnosť opuchu;
• Spočítať srdcovú frekvenciu a rýchlosť dýchania;
• Určiť pulzáciu periférnych tepien;
• Perkusie hodnotia hranice srdcovej mačky, lokalizácie srdca a pečene;
• Auskultácia určuje prítomnosť šepot srdca, pľúcne rales;
• Palpatorilne určujte veľkosť pečene a sleziny;
• Zistite ďalšie vrodené abnormality.

Je možné objednať nasledujúce testy:

• Všeobecná práca klinickej krvi;
• Krvná chémia;
• Štúdium stavu krvi kyselinou.

Inštrumentálna diagnostika najčastejšie zahŕňa:

• Pulzná oxymetria (merania preduktálnej a postduktálnej saturácie so súčasným meraním krvného tlaku);
• Rádiografia (s hodnotením srdcových rozmerov a stavu pľúcneho vaskulárneho vzoru);
• Elektrokardiografia (statika srdcovej elektrickej osi, koronárne preťaženie, poruchy rytmu atď.);
• Aortografia, echo-cg, atď.

Odlišná diagnóza

Aneuryzma u novorodencov je diferencovaná s takýmito patológiami:

Interventrikulárne septálne defekty, defekty internatriálneho septa, otvorený ductus arteriosus, defekt drenáže pľúcnej žily, neúplná atrioventrikulárna komunikácia;

• Stenóza pľúcnej artérie;
• Stenóza, koarktácia aorty;
• Dextracardia, defekty vaskulárnej lokalizácie, dvojitý aortálny oblúk.

Liečba Novorodenecké aneuryzmy

Terapeutická taktika nemôže byť rovnaká, pretože závisí od rýchlosti rastu, veľkosti a lokalizácie patologicky zväčšenej oblasti. Ak je to uvedené, je predpísaná chirurgická korekcia vaskulárneho defektu, predpísaná liečba obehovej insuficiencie. Eliminujte a zabráňte najpravdepodobnejším komplikáciám.

Ako pomocná liečba sa vykonáva kyslíková terapia, vitamínová terapia, kardiotrofia, hygiena infekčných ohnísk.

Povinná hospitalizácia je indikovaná, keď je potrebná podrobnejšia diagnostika, dekompenzované stavy, vývoj stavov ohrozujúcich život (poruchy srdcového rytmu, pľúcna hypertenzia).

S vývojom obehovej nedostatočnosti je možné predpisovať lieky, ako sú diuretiká, srdcové glykozidy:

• Strofantín pre deti mladšie ako 2 roky sa používa v dávke 0,01 mg/kg a staršie deti - 0,007 mg/kg.
• Corglycone pre deti mladšie ako 2 roky sa používa v množstve 0,013 mg/kg a pre staršie deti - 0,01 mg/kg.

Digoxín pre deti mladšie ako 2 roky sa podáva intravenózne v množstve 0,06-0,07 mg/kg alebo 0,04 mg/kg orálne alebo pre deti staršie ako 2 roky sa saturačná dávka rovná intravenousu 0,05 až 0,06 mg/kg alebo 0,03,04 mg/kg. Dávka údržby pre deti je približne 1/5 dávky saturácie.

Kontraindikácie použitia srdcových glykozidov:

• Bradykardia;
• Atrioventrikulárny blok;
• Paroxysmálna komorová tachykardia;
• Anuria;
• Aortálna stenóza a koarktácia;
• Fallot's Tetrad.

Ostatné lieky:

• Dopamín pri 4 mcg/kg/minúta počas 4-48 hodín;
• Dobutamín v množstvách 2-10 mcg/kg/minútu.

Na obrázku pľúcneho srdca sa vykonáva kyslíková terapia, podáva sa eufylín, blokátory vápnikových kanálov (amlodipín, verapamil) a v prípade nedostatočnosti akéhokoľvek pôvodu sa predpisujú antagonisty angiotenzín-2 alebo inhibítory ACE. Ak je to uvedené: diuretiká (furosemid, hypotéz).

Na pozadí znižujúceho sa prietoku pľúcnej krvi je možné použiť myotropné antispasmodiky (drotaverín), beta-adreoblockery (bisoprolol, propranolol).

Symptomatická liečba sa vyberá individuálne, ak je to potrebné, umiestnite dieťa do špecializovaného oddelenia nemocnice.

Chirurgická liečba

Je potrebné poznamenať, že chirurgický zákrok sa uchýli k pomerne zriedka, pretože chirurgia pre novorodencov má mnoho nepriaznivých dôsledkov a rizík. Ak aneuryzma rýchlo napreduje a veľkosť postihnutého segmentu plavidla je dostatočne veľká, odporúča sa vykonať chirurgický zákrok s umiestnením umelého implantátu. Táto operácia sa vykonáva v nemocničných podmienkach, na špeciálnych klinikách, kde je moderné vybavenie a kvalifikovaný zdravotnícky personál, kde je všetko k dispozícii na starostlivé monitorovanie stavu dieťaťa.

Plánovaný zásah je dostatočný pre väčšinu novorodencov; Zriedka je potrebné uchýliť sa k pohotovostnej operácii. Po operácii je dieťa zaznamenané do dispenzárneho záznamu, je po dlhú dobu pod dohľadom pediatrov, vaskulárnych chirurgov a kardiológov.

Prevencia

Medzi hlavnými odporúčanými preventívnymi pravidlami na zabránenie aneuryziem u novorodencov sú obzvlášť dôležité:

Žena by mala jesť plnú a kvalitnú stravu počas celého reprodukčného obdobia, najmä v štádiu plánovania tehotenstva a nosenia dieťaťa;

• Ak je to potrebné, lekári by mali odporučiť budúcej matke, aby si vzala vitamínové a minerálne prípravky (kyselina listová a jód sa považujú za najviac nevyhnutné);
• Spotreba alkoholu, fajčenie a užívanie drog by sa mali úplne odstrániť;
• Pravdepodobné účinky teratogénnych látok (dusičnany, pesticídy, ťažké kovy, určité lieky) by sa mali vylúčiť;
• Je potrebné venovať pozornosť optimalizácii zdravia somatických žien, ktorým je normalizácia hmotnosti, prevencia cukrovky mellitus);
• Je dôležité zabrániť intrauterinovej infekcii (ak je to potrebné, by mala byť žena očkovaná proti patogénu rubeoly).

Ak existuje vysoké riziko dedičných abnormalít plodu, žena by sa mala nevyhnutne poradiť s genetikom.

Predpoveď

Prognóza choroby je nejednoznačná - predovšetkým kvôli vzácnosti patológie. Ak je novorodenecká aneuryzma charakterizovaná progresívnou povahou a v budúcnosti existuje možnosť nepriaznivého kurzu, pozitívny výsledok spochybňujú odborníkmi. Vo väčšine (viac ako polovica) detí s výrazným symptomatológiou patológie nakoniec vznikajú rôzne komplikácie vrátane ťahov, srdcových útokov, zlyhania srdca, prasknutí patologickej dilatácie. Medzi vzácnejšie komplikácie: trombóza, poruchy srdcového rytmu.

Všeobecne môže kvalita prognózy závisieť aj od včasnosti detekcie, veľkosti, lokalizácie, progresie aneuryzmy a neprítomnosti alebo prítomnosti kompresie susedných štruktúr.

Keďže neexistujú praktické informácie o prípadoch novorodeneckých aneuryziem, rozhodnutia týkajúce sa chirurgického zákroku by sa mali prijímať iba na individualizovanom základe.