Fetálna pyeloektázia obličiek

Pyeloektázia obličiek u plodu sa môže zistiť pri hodnotení zberného mechanizmu obličiek. Problémom je zväčšenie predozadnej veľkosti obličkovej panvičky v dôsledku hromadenia močovej tekutiny. O tejto patológii sa hovorí ako o nezávislej (fyziologickej) poruche alebo ako o sprievodnom procese na pozadí urologických ochorení sprevádzaných urodynamickými poruchami. Pyeloektázia sa zisťuje v priebehu ultrazvukovej diagnostiky. Liečba nie je vždy potrebná: potreba terapeutických opatrení sa určuje individuálne. [ 1 ]

Epidemiológia

Anomálie močových ciest sú diagnostikované u 5 % novorodencov. Predstavujú 25 % všetkých vnútromaternicových vrodených anomálií a tieto chyby predstavujú približne 4 % perinatálnej úmrtnosti dojčiat. Najčastejšou poruchou, ktorá sa zistí v štádiu prenatálneho ultrazvuku, je pyeloektázia, často bilaterálna alebo ľavostranná.

Problém sa zistí počas ultrazvukového vyšetrenia medzi 18. a 22. týždňom tehotenstva. Vyskytuje sa približne v 2 % prípadov. Pyeloektázia u chlapčenského plodu sa zisťuje v priemere 4-krát častejšie ako u dievčat, čo možno vysvetliť anatómiou mužského urogenitálneho systému. Konečné určenie stupňa zväčšenia obličkovej panvičky u plodu sa vykonáva ultrazvukovým vyšetrením v 32. týždni tehotenstva. [ 2 ]

Príčiny fetálna pyeloektázia obličiek

Fyziologická pyeloektázia u plodu je často prechodná a je spôsobená stenózou močových ciest, ale často sa patológia vyvíja v dôsledku vrodených abnormalít vo vývoji močového systému. Môže ísť o abnormality vo vývoji obličiek, močovej trubice, močovodov. Vady vznikajú hlavne v dôsledku genetických abnormalít, ale problém môže byť vyvolaný aj nesprávnym životným štýlom tehotnej ženy: osobitnú nepriaznivú úlohu zohráva fajčenie, pitie alkoholických nápojov atď. Ďalšou možnou príčinou je zúženie lúmenu močovej trubice s tvorbou tzv. striktúr. Takýto problém je možné odstrániť iba chirurgicky.

Vrodené príčiny vzniku renálnej pyeloektázie sú dynamické a organické.

Medzi dynamické príčiny patria:

• Zúženie (stenóza) vonkajšieho otvoru močovej rúry;
• Silné zúženie predkožky u chlapcov;
• Striktúry močovej rúry;
• Neurogénne poruchy funkcie močového mechúra.

Možné organické príčiny:

• Vývojové chyby obličiek, ktoré spôsobujú kompresiu močovodu;
• Vývojové chyby v stenách horných močových ciest;
• Vývojové chyby močovodu;
• Poruchy v krvnom obehu zásobujúcom horné močové cesty.

Pyeloektázia obličiek u plodu sa vytvára pod vplyvom rôznych vývojových anomálií a genetických faktorov. Pri vzniku problému môžu zohrávať úlohu tieto rizikové faktory:

• Nepriaznivá ekológia, zvýšené radiačné pozadie;
• Zúženie močových ciest;
• Dedičná predispozícia, zápalové ochorenia, preeklampsia, pyeloektázia u budúcej matky;
• Vývojové chyby v ktorejkoľvek časti urogenitálneho systému;
• Neúplná uretrálna chlopňa;
• Blokovanie močovodu.

Pyeloektázia plodu na oboch stranách, bilaterálna patológia je pomerne zriedkavá a v mnohých prípadoch zmizne po prvom močení dieťaťa.

Vnútromaternicové ochorenie je vyvolané nasledujúcimi faktormi:

• Uretrokéla je abnormálny odtok moču v dôsledku upchatia (stenózy) vstupu močovodu do močového mechúra;
• Ektopia - chybné vloženie močovodu nie do močového mechúra, ale do vaginálnej predsiene (čímž u dievčatka vzniká pyeloektázia), prostaty, semenného kanála alebo semenných vačkov (u chlapcov);
• Megaloureter je abnormálne rozšírený močovod, ktorý bráni jeho normálnemu vyprázdňovaniu;
• Hydronefróza - postupné zväčšovanie obličkovej panvičky a kalichov, čo vedie k zhoršenému odtoku moču.

Patogenézy

Termín „pyeloektázia“ je odvodený z gréckych slov „pyelos“, „panva“ a „ektázia“, „zväčšenie“. Niekedy sú rozšírené nielen panvičky, ale aj kalichy: v takom prípade hovoríme o pyelokalicektázii alebo hydronefrotickej zmene. Ak sú rozšírené panvička a močovod, hovoríme o ureteropyeloektázii alebo megoureteri.

Panvička sa rozširuje v dôsledku zvýšeného intrarenálneho tlaku moču v dôsledku prekážky v dráhe odtoku moču. Problém môže byť spôsobený buď spätným tokom z močového mechúra, zúžením močových ciest pod panvičkou alebo zvýšeným tlakom v močovej rúre.

U mnohých detí je močovod zúžený v oblasti, kde panvička vstupuje do močovodu, alebo kde močovod vstupuje do močového mechúra. Môže to byť tiež spôsobené nedostatočným vývojom orgánu alebo kompresiou močovodu zrastami, novotvarom, cievou atď. O niečo menej často je „vinníkom“ vytvorená chlopňa v oblasti panvovo-ureterálneho prepojenia.

Za najčastejšiu základnú príčinu pyeloektázie sa považuje uretero-ureterálny reflux. Podstatou je, že za normálnych okolností je rozvoju takéhoto refluxu zabránené chlopňovým systémom, ktorý sa nachádza v oblasti vstupu močovodu do močového mechúra. V prípade refluxu tento systém nefunguje, takže moč v procese kontrakcie močového mechúra smeruje nahor namiesto nadol.

Je dôležité si uvedomiť, že pyeloektázia nie je nezávislou patológiou, ale iba nepriamym prejavom zhoršeného odtoku moču z panvy v dôsledku nejakej poruchy štruktúry, infekčného procesu, refluxného pohybu moču atď.

Počas vnútromaternicového obdobia a počas období intenzívneho rastu je dôležité sledovať zmeny veľkosti obličkovej panvičky. Frekvencia takéhoto monitorovania závisí od každého konkrétneho prípadu a určuje ju individuálne odborník.

Keďže obličky sú párové orgány, pyeloektázia môže byť jednostranná alebo obojstranná (postihuje jednu alebo obe obličky). Patológia môže byť dôsledkom infekčného procesu v močových cestách alebo môže vyvolať rozvoj samotného zápalového ochorenia.

U novorodencov s celkovou nezrelosťou (napr. predčasne narodených) dilatácia panvy často sama vymizne s dozrievaním orgánov a systémov. V takýchto situáciách sa termín pyeloektázia často nahrádza termínom „panvová atónia“ alebo „hypotónia“.

Akékoľvek prípady dilatácie panvy vyžadujú pravidelné a povinné sledovanie nefrológom a ultrazvukovým technikom, aj keď u väčšiny detí je problém prechodný a časom mizne. [ 3 ]

Príznaky fetálna pyeloektázia obličiek

V mnohých prípadoch má renálna pyeloektázia asymptomatický priebeh. Nie vždy sa to však stáva. Približne každé druhé dieťa má bolesť: intenzívnu, lokalizovanú v bedrovej oblasti - v projekcii obličky, v ktorej je porušenie. Pri bilaterálnej dilatácii obličkovej panvičky má bolesť pásový charakter.

Niekedy môže pyeloektázia spôsobiť záchvat renálnej koliky. Ide o veľmi bolestivý stav, ktorý je sprevádzaný silným syndrómom bolesti až po rozvoj bolestivého šoku. Obzvlášť nepriaznivý priebeh takéhoto záchvatu sa pozoruje u dojčiat, čo si vyžaduje urgentnú diferenciálnu diagnostiku s urolitiázou a pyelonefritídou.

Ďalším častým príznakom je porucha močenia, častejšie polakiúria (neúčinné nutkanie na močenie). Moč nevyteká prúdom, ale kvapká alebo nevyteká vôbec. Medzi ďalšie, ale relatívne zriedkavé príznaky pyeloektázie patrí bolesť pri močení, slzenie a pálenie.

Novorodenci môžu vykazovať také skoré príznaky, ako je horúčka a celková letargia, čo je dôsledok celkovej intoxikácie tela. Takáto symptomatológia často naznačuje bilaterálnu poruchu.

Keďže obličky sa podieľajú na regulácii krvného tlaku v tepnách, pri pyeloektázii je možné výrazné zvýšenie krvného tlaku. Príčinou tohto javu je porucha glomerulárnej filtrácie.

V neskorších štádiách sa môžu objaviť príznaky nedostatočnej funkcie obličiek.

Vo všeobecnosti symptomatológia vo väčšine prípadov buď chýba, alebo sa prejavuje jedným alebo dvoma príznakmi. Preto sa na správnu diagnostiku renálnej pyeloektázie vždy používa objektívne komplexné vyšetrenie. [ 4 ]

Komplikácie a následky

Takmer každá patológia môže spôsobiť rozvoj komplikácií a renálna pyeloektázia nie je výnimkou. Komplikácie môžu byť spojené so zhoršením funkcie orgánov, rozvojom zápalových reakcií alebo tkanivových atrofických procesov, tvorbou renálnej sklerózy:

• Zlyhanie obličiek - prudké alebo postupne sa zvyšujúce porušenie filtrácie a sekrečno-vylučovacej kapacity obličiek. Patológia prebieha s porušením rovnováhy vody a elektrolytov, zvyšujúcou sa intoxikáciou a následnou dysfunkciou vnútorných orgánov.
• Pyelonefritída je nešpecifická infekcia a zápal charakterizovaný súčasným alebo postupným postihnutím panvového a obličkového parenchýmu.
• Atrofické procesy v obličkovom parenchýme predstavujú zmenšenie veľkosti postihnutého tkaniva s poruchou alebo zastavením funkcie orgánu.
• Nefroskleróza je sekundárna renálna patológia, ktorej podstatou je zmenšenie veľkosti orgánu a postupné nahradenie štruktúr vláknitým tkanivom. Proces je spôsobený postupným odumieraním nefrónov.

Diagnostika fetálna pyeloektázia obličiek

Fetálnu renálnu pyeloektáziu diagnostikuje pôrodník-gynekológ počas bežného skríningu počas tehotenstva. Po narodení dieťaťa sa vykonávajú opakované diagnostické vyšetrenia na zistenie príčiny dilatácie panvy a prítomnosti funkčných porúch obličiek. V mnohých prípadoch sa používa vyčkávací prístup, ultrazvuk sa opakuje približne každé dva mesiace. Ak výsledky tohto pozorovania preukážu zhoršenie stavu, predpíše sa ďalšia diagnostika na spresnenie etiológie ochorenia. [ 5 ]

Na posúdenie funkcie obličiek u novorodenca sa predpisujú tieto laboratórne testy:

• Analýza moču;
• Zimnitzkyho analýza;
• Nechiporenkova analýza;
• Rehbergov test;
• Addis-Kakowského test;
• Krvný ionogram;
• Krvný biochemický rozbor (kreatinín, močovina).

Tieto testy pomôžu lekárovi pochopiť, do akej miery je funkcia obličiek narušená, alebo dokážu, že orgány naďalej fungujú normálne napriek pyeloektázii.

Ak laboratórna diagnóza odhalí zápalový proces, potom sa dodatočne predpíše bakteriologická kultúra moču na identifikáciu pôvodcu ochorenia.

Inštrumentálna diagnostika pri tejto poruche sa považuje za najinformatívnejšiu a pomáha jasne identifikovať príčinu patologicky zväčšenej panvičky a obličkových kalichov. Pomocou inštrumentálnych metód špecialisti určujú veľkosť, umiestnenie, tvar obličiek a závažnosť pyeloektázie. Pri ultrazvukovom vyšetrení sa veľkosť ľavej a pravej panvičky určuje aspoň dvakrát.

Povinná ultrazvuková diagnostika sa vykonáva v predpísanom poradí v druhej polovici tehotenstva, od 17. do 22. týždňa, aby sa identifikovali možné abnormality vo vývoji budúceho dieťaťa. Fetálna pyeloektázia na ultrazvuku sa určuje, ak veľkosť obličkovej panvičky presahuje normu:

• V druhom trimestri 4 až 5 milimetrov;
• V treťom trimestri 7 milimetrov.

Malá odchýlka do 1 mm je mierna pyeloektázia, ktorá s veľkou pravdepodobnosťou v budúcnosti vymizne. Avšak veľkosť zväčšenia viac ako 10 mm je vážnym ochorením, ktoré si vyžaduje okamžitú lekársku konzultáciu. [ 6 ]

Odlišná diagnóza

V prípade stredne ťažkej pyeloektázie sa novorodenec podrobuje pravidelným ultrazvukovým vyšetreniam každé 2-3 mesiace. Ak sa pripojí infekcia močových ciest alebo dôjde k progresívnej dilatácii panvy, vykoná sa kompletná urologická diagnostika vrátane rádiologických vyšetrení, ako je cystografia, vylučovacia urografia, rádioizotopové vyšetrenie obličiek. Takéto opatrenia pomáhajú vykonať diferenciálnu diagnostiku a stanoviť správnu diagnózu - zistiť stupeň a príčinu poruchy močenia, odôvodniť a predpísať liečbu.

Pyeloektázia je neúplná diagnóza. Je dôležité rozpoznať príčinu dilatácie obličkovej panvičky, pre ktorú je diferenciálna diagnostika nevyhnutná. Tu je niekoľko príkladov patológií, ktoré si vyžadujú osobitnú pozornosť lekára z hľadiska potvrdenia alebo vylúčenia:

• Hydronefróza spôsobená obštrukciou pri prechode z panvy do močovodu.
• Uretero-ureterálny reflux, čo je spätný tok močovej tekutiny z močového mechúra do obličiek.
• Megaureter, charakterizovaný prudko rozšíreným močovodom.
• Zadné uretrálne chlopne u chlapcov.
• Ureterálna ektopia, pri ktorej močovod neústi do močového mechúra, ale do vagíny u dievčat alebo do močovej trubice u chlapcov.
• Ureterokéla, sprevádzaná opuchom močovodu v oblasti jeho ústia do močového mechúra a zúžením v oblasti výstupného otvoru.

Ďalšie rozlíšenie sa robí s pyelonefritídou a urolitiázou. [ 7 ]

Liečba fetálna pyeloektázia obličiek

Lekári nemajú jednotnú a univerzálnu schému liečby pyeloektázie: taktika závisí od charakteristík zväčšenia a dynamiky procesu, ako aj od diagnostikovanej alebo predpokladanej príčiny poruchy.

Napríklad v prípadoch závažnej dysfunkcie a poškodenia obličiek môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie prekážky brániacej odtoku moču. V takýchto situáciách môže vyčkávací prístup spôsobiť nenapraviteľné poškodenie tela dieťaťa.

Ak nie je výrazné rozšírenie a viditeľné poškodenie funkcie obličiek, neexistuje žiadna negatívna dynamika (podľa výsledkov ultrazvuku a laboratórnych testov), potom je optimálne aplikovať pozorovanie a konzervatívnu terapiu. Pozostáva z fyzioterapeutických postupov, užívania bylinných prípravkov, kontrolného ultrazvuku.

Ak pyeloektázia u dieťaťa prebieha bez príznakov, medzi hlavné odporúčania patrí pravidelné ultrazvukové sledovanie, správna výživa (bez zaťaženia obličiek) a prevencia zápalových procesov v urogenitálnom systéme. Ak sa problém začne zhoršovať, predpíšu sa aj lieky, ktoré uľahčujú odtok moču a zastavujú zápalovú reakciu.

Na odstránenie infekcie a zápalovej reakcie sa môžu použiť tieto lieky:

• Širokospektrálne antibiotiká s antibakteriálnou aktivitou;
• Uroseptický;
• Imunomodulátory;
• Multivitamínové prípravky;
• Litolytiká (lieky, ktoré zabraňujú tvorbe a usadzovaniu kryštálov).

Chirurgický zákrok môže napraviť chybu a eliminovať uretrálny reflux. Operácia sa často vykonáva endoskopickými metódami, pričom sa vyhýba otvorenému zákroku a používajú sa miniatúrne nástroje, ktoré sa zavádzajú cez močovú rúru. [ 8 ]

Môžu sa použiť nasledujúce chirurgické postupy:

• Plastická chirurgia uretero-panvového segmentu a excízia rozšíreného panvového puzdra s reinzerciou ureteru do obličky, bouchingom, balónkovou dilatáciou a endotómiou s laserovou alebo elektroprúdovou liečbou;
• Paliatívna intervencia a normalizácia odtoku moču pri akútnom zápalovom procese s epicystostómiou, nefrostómiou, zavedením stentového katétra;
• Odstránenie nádorového procesu, ktorý zhoršuje urodynamiku;
• Nefrektómia pri renálnej dysfunkcii a deštrukcii obličkového tkaniva (deti podstupujú operáciu iba vtedy, ak je postihnutých viac ako 90 % obličkového tkaniva).

V prípade mierneho rozšírenia panvy sa môže odporučiť užívanie odvaru z močopudných bylín a bylinných uroseptík.

Prevencia

Preventívne opatrenia na prevenciu vzniku fetálnej renálnej pyeloektázie zahŕňajú:

• Včasné odvolanie sa na lekárov a liečba rôznych porúch urogenitálneho aparátu;
• Normalizácia pitného režimu;
• Dodržiavanie všetkých odporúčaní pre zdravý životný štýl, vyhýbanie sa zlým návykom počas tehotenstva.

Narodenie dieťaťa je úžasná udalosť, ale je dôležité sa naň pripraviť ešte pred počatím. Aby sa zabránilo vzniku vrodených abnormalít vrátane fetálnej renálnej pyeloektázie, ženy by mali dodržiavať tieto odporúčania:

• Sanitujte chronické infekčné ložiská - vrátane tonzilitídy, pyelonefritídy, sinusitídy atď. Počas tehotenstva sa takéto ochorenia často zhoršujú, čo môže nepriaznivo ovplyvniť formovanie tela budúceho dieťaťa.
• Okrem toho sa vyšetrujú určité infekčné patológie, ako je herpesvírusová a cytomegalovírusová infekcia, chlamýdie, ureaplazmóza, toxoplazmóza. Mnohé patogény sa stávajú faktormi pri vývoji vrodených chýb plodu. Ak sa takáto infekcia zistí, je potrebné podstúpiť vhodnú liečbu.
• Odstráňte všetky zlé návyky, vyhýbajte sa alkoholickým nápojom počas celého procesu nosenia.
• Opravte hormonálne abnormality, ak sa nejaké zistia pri príprave na tehotenstvo.
• Jedzte plnohodnotnú a vyváženú stravu, pričom venujte osobitnú pozornosť potravinám bohatým na kyselinu listovú (paradajky, pečeň, fazuľa, špenát). V prípade potreby môže lekár predpísať ďalšie multivitamínové prípravky.

Príprava na tehotenstvo by sa mala uskutočniť aspoň niekoľko mesiacov pred plánovaným počatím.

Predpoveď

U väčšiny detí mierna pyeloektázia sama od seba zmizne v dôsledku dozrievania močového systému a najmä obličiek po narodení. Len v niekoľkých prípadoch je stále potrebná terapeutická pomoc.

Vo všeobecnosti prognóza závisí od závažnosti a základnej príčiny poruchy. Deti so stredne ťažkou až stredne ťažkou pyeloektáziou by mali byť pravidelne sledované a liečené podľa potreby. V takýchto situáciách existuje veľká šanca počkať na odstránenie alebo významné zníženie závažnosti defektu.

Dnes žiadny špecialista nemôže s istotou predpovedať správanie a výsledok fetálnej pyeloektázie obličiek. Otázka nevyhnutnosti a úplnosti liečby sa rozhoduje až po príchode dieťaťa na svet, ako aj v procese ďalšieho pozorovania a diagnostiky. V prípade výrazného zväčšenia panvy a postupného zhoršovania patológie, spojeného so zhoršením funkčného stavu orgánov, sa môže odporučiť chirurgický zákrok.

Zoznam autoritatívnych kníh a štúdií týkajúcich sa štúdia fetálnej renálnej pyeloektázie

1. „Pediatrická urológia: chirurgické komplikácie a manažment“ – autori Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (rok: 2008)
2. „Pediatrická urológia: Dôkazy pre optimálnu liečbu pacientov“ – autor John G. Gearhart (rok: 2013)
3. „Klinická detská urológia“ – autori John P. Gearhart, Richard C. Rink (rok: 2006)
4. „Pediatrická urológia“ – autori Douglas Canning, M. Chad Wallis (rok: 2010)
5. „Klinická urografia“ – autor Arthur C. Baert (rok: 2013)
6. „Urológia v detstve“ – autori Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (rok: 2008)
7. „Urológia: Pediatrická urológia“ od Johna G. Gearharta, Richarda C. Rinka (rok: 2001)
8. „Atlas detskej urologickej chirurgie“ – autori Frank H. Netter, Lane S. Palmer (rok: 2011)
9. „Pediatrická robotická urológia“ – autori Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (rok: 2017)
10. „Pediatrická urológia: Súčasná klinická urológia“ – autor Stephen A. Zderic (rok: 2010)

Literatúra

Volodin, NN Neonatológia / Antonov AG. Arestová NN Baibarina ENN, Baibarina E. a kol. / Editoval NN Volodin - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.