Štúdia zistila, že ochorenie chronického chradnutia pravdepodobne nepreskočí zo zvierat na ľudí

Nová štúdia priónových chorôb pomocou organoidného modelu ľudského mozgu naznačuje, že existuje významná druhová bariéra, ktorá bráni prenosu chronického chradnutia (CWD) z jeleňov, losov a danielov na ľudí. Výsledky získané vedcami z National Institutes of Health (NIH) a publikované v žurnálu Emerging Infectious Diseases sú v súlade s desaťročiami podobného výskumu na zvieracích modeloch, ktorý sa uskutočnil v Národnom Inštitút pre alergie a infekčné choroby (NIAID) NIH.

Priónové ochorenia sú degeneratívne ochorenia vyskytujúce sa u niektorých cicavcov. Tieto ochorenia sú spojené najmä so zhoršením stavu mozgu, ale môžu postihnúť aj oči a iné orgány. Choroba a smrť nastanú, keď sa abnormálne proteíny nesprávne poskladajú, zhlukujú, pritiahnu iné priónové proteíny do rovnakého procesu a nakoniec zničia centrálny nervový systém. V súčasnosti neexistujú žiadne preventívne ani terapeutické liečby priónových chorôb.

CWD je typ priónovej choroby, ktorá sa vyskytuje u jeleňov, ktoré sú populárnou poľovnou zverou. Hoci CWD nebola u ľudí nikdy identifikovaná, otázka jej potenciálneho prenosu zostáva aktuálna už desaťročia: Môžu ľudia, ktorí jedia mäso z jeleňov infikovaných CWD, ochorieť na priónovú chorobu? Táto otázka je dôležitá, pretože v polovici 80. A v polovici 90. Rokov sa v Spojenom kráľovstve objavila ďalšia priónová choroba, bovinná spongiformná encefalopatia (BSE) alebo choroba šialených kráv. Prípady sa našli aj u hovädzieho dobytka v iných krajinách vrátane Spojených štátov.

V priebehu nasledujúceho desaťročia ochorelo 178 ľudí v Spojenom kráľovstve, o ktorých sa predpokladalo, že jedli mäso kontaminované BSE, novou formou ľudskej priónovej choroby, variantom Creutzfeldt-Jakobovej choroby, a zomrelo. Výskumníci neskôr zistili, že choroba sa rozšírila medzi dobytok prostredníctvom krmiva kontaminovaného infekčným priónovým proteínom.

Cesta choroby od krmiva cez dobytok k ľuďom vystrašila ľudí v Spojenom kráľovstve a upozornila svet na ďalšie priónové choroby, ktoré sa šíria zo zvierat na ľudí, vrátane CWD. CWD je najprenosnejšia z rodiny priónových chorôb, čo dokazuje vysoko účinný prenos medzi jeleňmi.

V minulosti vedci používali myši, škrečky, veveričky a makaky cynomolgus na modelovanie priónových chorôb u ľudí, pričom niekedy sledovali zvieratá na príznaky CWD už viac ako desať rokov. V roku 2019 vedci NIAID z Rocky Mountain Laboratories v Hamiltone v Montane vyvinuli organoidný model ľudského mozgu na výskum Creutzfeldt-Jakobovej choroby na vyhodnotenie potenciálnej liečby a štúdium špecifických priónových chorôb u ľudí.

Organoidy ľudského mozgu sú malé guľôčky ľudských mozgových buniek s veľkosťou od maku po hrášok. Vedci pestujú organoidy v jedlách z buniek ľudskej kože. Organizácia, štruktúra a elektrická aktivita mozgových organel sú podobné mozgovému tkanivu. V súčasnosti je to najbližší dostupný laboratórny model ľudského mozgu.

Vzhľadom na to, že organoidy môžu prežiť v kontrolovanom prostredí mesiace, vedci ich používajú na štúdium chorôb nervového systému v priebehu času. Mozgové organoidy sa použili ako modely na štúdium iných chorôb, ako je infekcia vírusom Zika, Alzheimerova choroba a Downov syndróm.

V novej štúdii CWD, ktorej väčšina sa uskutočnila v rokoch 2022 a 2023, výskumný tím testoval model štúdie úspešnou infekciou organoidov ľudského mozgu priónmi CJD (pozitívna kontrola). Potom za rovnakých laboratórnych podmienok priamo vystavili organoidy zdravého ľudského mozgu vysokým koncentráciám CWD priónov z jeleňa bielochvostého, mulice, losa a normálneho mozgového tkaniva (negatívna kontrola) počas siedmich dní. Vedci monitorovali organoidy šesť mesiacov a žiadny z nich nebol infikovaný CWD.

To naznačuje, že aj keď je tkanivo ľudského centrálneho nervového systému priamo vystavené CWD priónom, existuje podľa vedcov významná odolnosť alebo bariéra proti šíreniu infekcie. Autori uznávajú obmedzenia svojej štúdie vrátane možnosti, že malý počet ľudí môže mať genetickú predispozíciu, s ktorou sa nepočítalo, a že je stále možný vznik nových kmeňov s nižšou bariérou voči infekcii.

Sú optimistickí, že údaje zo súčasnej štúdie naznačujú, že je extrémne nepravdepodobné, že ľudia ochorejú na priónovú chorobu z náhodnej konzumácie mäsa z jeleňov infikovaných CWD.