Štúdia ukazuje, že chronické vyčerpávajúce ochorenie pravdepodobne neprechádza zo zvierat na ľudí

Nová štúdia priónových ochorení s použitím modelu organoidu ľudského mozgu naznačuje, že existuje významná druhová bariéra, ktorá bráni prenosu chronického chradnutia (CWD) z jeleňov, losov a danieľov na ľudí. Zistenia vedcov z Národných inštitútov zdravia (NIH) a publikované v časopise Emerging Infectious Diseases sú v súlade s desaťročiami podobných štúdií na zvieracích modeloch vykonaných v Národnom inštitúte pre alergie a infekčné choroby (NIAID) pri NIH.

Priónové choroby sú degeneratívne ochorenia, ktoré sa vyskytujú u niektorých cicavcov. Tieto choroby primárne zahŕňajú zhoršenie funkcie mozgu, ale môžu postihnúť aj oči a iné orgány. K ochoreniu a smrti dochádza, keď sa abnormálne proteíny nesprávne poskladajú, zhlukujú, na seba naberajú iné priónové proteíny, aby urobili to isté, a nakoniec zničia centrálny nervový systém. V súčasnosti neexistujú žiadne preventívne ani terapeutické liečby priónových chorôb.

CWD je typ priónového ochorenia, ktoré sa vyskytuje u jeleňov, ktoré sú obľúbenou poľovnou zverou. Hoci CWD nebola u ľudí nikdy zistená, otázka jej možného prenosu pretrváva už desaťročia: môžu ľudia, ktorí jedia mäso z jeleňov infikovaných CWD, ochorieť na priónové ochorenie? Táto otázka je dôležitá, pretože v Spojenom kráľovstve sa v polovici 80. a 90. rokov objavila ďalšia priónová choroba, bovinná spongiformná encefalopatia (BSE) alebo choroba šialených kráv. Prípady sa zistili aj u hovädzieho dobytka v iných krajinách vrátane USA.

V priebehu nasledujúceho desaťročia 178 ľudí v Spojenom kráľovstve, o ktorých sa predpokladalo, že konzumovali mäso kontaminované BSE, ochoreli na novú formu priónového ochorenia u ľudí, variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby, a zomreli. Výskumníci neskôr zistili, že choroba sa rozšírila na dobytok prostredníctvom krmiva kontaminovaného infekčným priónovým proteínom.

Prenos choroby z krmiva na dobytok a ľudí znepokojil Spojené kráľovstvo a upozornil svet na ďalšie priónové choroby prenášané zo zvierat na ľudí vrátane CWD. CWD je najprenosnejšia z priónovej rodiny chorôb a vykazuje vysoko efektívny prenos medzi jeleňmi.

Vedci historicky používali myši, škrečky, veveričky a makaky cynomolgus na modelovanie priónových ochorení u ľudí, pričom niekedy sledovali zvieratá na príznaky chronickej chorôb (CWD) viac ako desať rokov. V roku 2019 vedci z NIAID v Rocky Mountain Laboratories v Hamiltone v Montane vyvinuli model ľudského mozgu v podobe organoidu pre Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu s cieľom vyhodnotiť potenciálne liečebné postupy a študovať špecifické priónové ochorenia u ľudí.

Organoidy ľudského mozgu sú malé guľôčky ľudských mozgových buniek, ktorých veľkosť sa pohybuje od makového semienka až po hrášok. Vedci pestujú tieto organoidy v miskách s bunkami ľudskej kože. Organizácia, štruktúra a elektrická aktivita mozgových organoidov sú podobné mozgovému tkanivu. V súčasnosti sú najbližším dostupným laboratórnym modelom ľudského mozgu.

Keďže organoidy dokážu v kontrolovanom prostredí prežiť mesiace, vedci ich používajú na štúdium ochorení nervového systému v priebehu času. Mozgové organoidy sa používajú ako modely na štúdium iných ochorení, ako je infekcia vírusom Zika, Alzheimerova choroba a Downov syndróm.

V novej štúdii CWD, ktorej prevažná časť sa uskutočnila v rokoch 2022 a 2023, výskumný tím testoval študijný model úspešnou infekciou organoidov ľudského mozgu priónmi CJD (pozitívna kontrola). Potom za rovnakých laboratórnych podmienok priamo vystavili organoidy zdravého ľudského mozgu vysokým koncentráciám priónov CWD z jeleňa bielochvostého, jeleňa mulice, losa a normálneho mozgového tkaniva (negatívna kontrola) počas siedmich dní. Výskumníci monitorovali organoidy šesť mesiacov a žiadny z nich sa neinfikoval CWD.

Podľa výskumníkov to naznačuje, že aj keď je tkanivo ľudského centrálneho nervového systému priamo vystavené priónom CWD, existuje značná odolnosť alebo bariéra voči šíreniu infekcie. Autori uznávajú obmedzenia svojej štúdie vrátane možnosti, že malý počet ľudí môže mať genetickú predispozíciu, ktorá nebola zohľadnená, a že vznik nových kmeňov s nižšou bariérou voči infekcii je stále možný.

Sú optimistickí, že súčasné údaje zo štúdie naznačujú, že je mimoriadne nepravdepodobné, že by sa u ľudí vyvinula priónová choroba z náhodného konzumácie jeleňovho mäsa infikovaného CWD.