Výmena sacharidov

Sacharidy sú hlavným zdrojom energie: 1 g sacharidov s plnou štiepenie uvoľní 16,7 kJ (4 kcal). Navyše, sacharidy ako súčasť mukopolysacharidy spojivového tkaniva, a vo forme komplexných zlúčenín (glykoproteíny, lipopolysacharid), sú štruktúrne prvky bunky, rovnako ako zložky niektorých účinných biologických látok (enzýmy, hormóny, imunitný orgány a kol.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Sacharidy v strave

Podiel uhľohydrátov vo výžive detí závisí vo veľkej miere od veku. U detí prvého roka života je obsah sacharidov, ktorý zabezpečuje potrebu energie, 40%. Po roku sa zvýši na 60%. V prvých mesiacoch života je potreba sacharidov pokrytá mliečnym cukrom - laktózou, ktorá je súčasťou ženského mlieka. Pri umelom kŕmení mliečnymi receptormi dostáva dieťa aj sacharózu alebo maltózu. Po zavedení komplementárnych potravín začnú vstupovať do tela polysacharidy (škrob, čiastočne glykogén), ktoré v podstate pokrývajú potreby tela v sacharidoch. Tento typ výživy detí prispieva tak k tvorbe amylázy pankreasou, ako aj k jej sekrécii so slinami. V prvých dňoch a týždňoch života nedošlo takmer k žiadnej amyláze a slinenie je zanedbateľné a až za 3-4 mesiace sa začína rozvíjať amyláza a prudko sa zvyšuje sliny.

Je známe, že hydrolýza škrobu nastáva pri vystavení slinnej amyláze a pankreatickej šťave; škrob sa rozdelí na maltózu a izomaltózu.

Spolu s potravinami disacharidov - laktóza a sacharóza - maltóza a izomaltózy na povrchu črevnej klkov črevnej sliznice ovplyvnený disacharidáz degradované na monosacharidy: glukóza, fruktóza a galaktóza, ktoré podliehajú resorpcii cez bunkovú membránu. Proces resorpcie glukózy a galaktózy je spojená s aktívnou transport, ktorý spočíva v fosforylácii cukrov a ich konverziu na fosfátu glukózy a potom do glukóza-6-fosfát (respektíve galaktozofosfaty). Táto aktivácia prebieha pod vplyvom glukózy alebo galaktozokinaz s vynaložením ATP makroergných hlasovej komunikácie. Na rozdiel od glukózu a galaktózu, fruktózu vstrebe takmer pasívne jednoduchú difúziou.

Disacharidázy v čreve plodu sa tvoria v závislosti od obdobia tehotenstva.

Načasovanie tvorby funkcií gastrointestinálneho traktu, načasovanie detekcie a závažnosť ako percento podobnej funkcie u dospelých

Asimilácia sacharidov	Prvá detekcia enzýmu, týždne	Výraz,% dospelých
A-amyláza pankreasu	22	5
A-amyláza slinných žliaz	16	10
Laktázy	10	Viac ako 100
Sucrase a izomaltáza	10	100
Glukoamylasa	10	50
Nasávanie monosacharidov	11	92

Je možné vidieť, že predtým, než rastúci aktívny maltáza a sacharázy (6-8 mesiacov tehotenstva), a neskorší (8-10 mesiacov) - laktázy. Bola študovaná aktivita rôznych disacharidáz v bunkách črevnej sliznice. Bolo zistené, že celková aktivita maltáza činnosti v čase pôrodu zodpovedá priemeru 246 mikromolov rozštiepeného disacharid na 1 g proteínu za minútu, celková aktivita sacharázy - 75, celková aktivita izomaltázovej - 45 a celková aktivita laktázy - 30. Tieto údaje sú veľmi zaujímavé pre pediatrov akonáhle je jasné, prečo je dieťa dobre stráviteľné dekstrinmaltoznye zmes, zatiaľ čo laktóza ľahko spôsobiť hnačku. Relatívne nízka aktivita laktázy v sliznici tenkého čreva vzhľadom k tomu, že deficit laktázy sa vyskytuje častejšie ako zlyhanie ďalších disacharidáz.

[7], [8]

Porušení vsysyvvanija sacharidov

Existuje prechodná malabsorpcia laktózy a vrodená. Jeho prvá forma je spôsobená oneskorením dozrievania črevnej laktázy a preto zmizne s vekom. Vrodená forma sa dá pozorovať dlho, ale spravidla je najvýraznejšia od narodenia počas dojčenia. Je to spôsobené tým, že obsah laktózy v ľudskom mlieku je takmer dvojnásobne vyšší ako u kravského mlieka. Klinicky má dieťa hnačku, ktorá spolu s tekutou stoličkou (viac ako 5 krát za deň) je charakterizovaná penovitými výkalmi s kyslou reakciou (pH menej ako 6). Môžu sa vyskytnúť príznaky dehydratácie, ktoré sa prejavujú závažným stavom.

V pokročilejšom veku dochádza k takzvanému potlačeniu laktázy, keď je jej činnosť výrazne znížená. To vysvetľuje skutočnosť, že značný počet ľudí netoleruje prirodzené mlieko, zatiaľ čo mliečne výrobky (kefír, acidofil, kyslé mlieko) sú dobre absorbované. Nedostatok laktázy postihuje približne 75% prisťahovalcov z Afriky a Indov, až 90% ľudí z ázijského pôvodu a 20% Európanov. Menej časté je vrodená malabsorpcia sacharózy a izomaltózy. Obvykle sa vyskytuje u detí s umelým kŕmením mliečnymi receptormi obohatenými o sacharózu a so zavedením džúsov, ovocia alebo zeleniny obsahujúcich tento disacharid do stravy. Klinické prejavy nedostatku cukru sú podobné tým, ktoré sa týkajú malabsorpcie laktózy. Disacharidová nedostatočnosť môže mať čisto získaný charakter, byť dôsledkom alebo komplikáciou širokého spektra detských ochorení. Hlavné príčiny nedostatočnosti disacharidázy sú uvedené nižšie.

Dôsledok vplyvu škodlivých faktorov:

• po enteritide vírusovej alebo bakteriálnej etiológie;
• osobitný význam rotavírusovej infekcie;
• podvýživa;
• giardiasis;
• po nekrotickej enterokolitíde;
• Imunologická nedostatočnosť;
• celiakii;
• cytostatická liečba;
• neznášanlivosť proteínov z kravského mlieka;
• hypoxické podmienky perinatálneho obdobia;
• žltačka a jej fototerapia.

Nezrelosti brush border:

• nezrelosť;
• nezrelosť pri narodení.

Následok chirurgických zákrokov:

• gastrostómie;
• ileostómiou;
• kolostomiya;
• resekcia tenkého čreva;
• anastomóza tenkého čreva.

Podobné klinické prejavy sú tiež opísané, keď je narušená aktivácia monosacharidov - glukózy a galaktózy. Mali by byť rozlíšené od prípadov, keď diéta obsahuje príliš veľa z týchto monosacharidov, ktoré majú vysokú osmotickú aktivitu, spôsobujú vstup vody do čreva. Keďže absorpcia monosacharidov pochádza z tenkého čreva v povodí V. Portae, primárne prichádzajú do pečeňových buniek. V závislosti od podmienok, ktoré sú určované hlavne obsahom glukózy v krvi, prechádzajú transformáciou na glykogén alebo zostávajú vo forme monosacharidov a nesú tok krvi.

V krvi dospelých je obsah glykogénu o niečo nižší (0,075-0,117 g / l) ako u detí (0,117-0,206 g / l).

Syntéza rezerva sacharidov organizmus - Glykogén - je realizovaný rôznymi enzýmy, čo vedie k vytvoreniu jeho vysoko rozvetveného molekule urobené z glukózových jednotiek, ktoré sú viazané 1,4 alebo 1,6-väzieb (postranné reťazce glykogénu vyrobené 1,6-väzby). V prípade potreby môže byť glykogén znovu rozdelený na glukózu.

Syntéza glykogénu začína v 9. Týždni intrauterinného vývoja v pečeni. Jeho rýchla akumulácia sa však vyskytuje iba pred narodením (20 mg / g pečene denne). Preto je koncentrácia glykogénu v tkanive pečene plodu do pôrodu o niečo väčšia ako koncentrácia dospelého. Približne 90% nahromadeného glykogénu sa používa v prvých 2 až 3 hodinách po pôrode a zostávajúci glykogén sa spotrebuje do 48 hodín.

To v skutočnosti zabezpečuje energetickú potrebu novorodencov v prvých dňoch života, keď dieťa dostane malé mlieko. Od 2. Týždňa života sa znova začne hromadenie glykogénu a už v 3. Týždni života jeho koncentrácia v pečeni dosiahne úroveň dospelého. Avšak, hmotnosť pečene u detí je oveľa nižšia ako u dospelého (deti vo veku 1 rok starý pečeň hmotnosť činí 10% z dospelých pečene), takže glykogénu rezervy sú spotrebované rýchlejšie u detí, a mali by ho vyplniť, aby sa zabránilo hypoglykémiu.

Pomer intenzity procesov glykogenézy a glykogenolýzy do značnej miery určuje obsah glykémie v krvi. Toto množstvo je veľmi konštantné. Glykémia je regulovaná komplexným systémom. Centrálne voči tomuto nariadeniu je tzv cukor-centrum, ktoré by mali byť považované za funkčné spojenie nervových centier, umiestnených v rôznych častiach centrálneho nervového systému, - mozgovej kôry, podkôrových (šošovicová jadra, striatum), hypotalamus, predĺženej miechy. Spolu s tým sa na regulácii metabolizmu uhľohydrátov podieľa množstvo endokrinných žliaz (pankreas, nadobličiek, štítnej žľazy).

Poruchy metabolizmu uhľohydrátov: akumulačné ochorenia

Môžu sa však vyskytnúť vrodené poruchy enzýmových systémov, pri ktorých môže dôjsť k narušeniu syntézy alebo rozkladu glykogénu v pečeni alebo svaloch. Medzi tieto poruchy patrí nedostatok rezerv glykogénu. Je založená na nedostatku enzýmu glykogén syntetázy. Rarita tejto choroby je pravdepodobne spôsobená ťažkosťami diagnostiky a rýchlym nepriaznivým výsledkom. U novorodencov sa veľmi skoro pozoruje hypoglykémia (dokonca aj v prestávkach medzi krmivami) s záchvatmi a ketózou. Častejšie opisujú prípady glykogénneho ochorenia, keď sa glykogén hromadí v tele normálnej štruktúry alebo glykogén je tvorený nepravidelnou štruktúrou pripomínajúcou celulózu (amylopektín). Táto skupina je spravidla geneticky determinovaná. V závislosti od nedostatku týchto alebo iných enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme glykogénu, sa izolujú rôzne formy alebo typy glykogenóz.

V prvom type, ktorý zahŕňa hepatorenálnu glykogenózu alebo Girkeovu chorobu, spočíva nedostatočnosť glukóza-6-fosfatázy. Toto je najsilnejší variant glykogenéz bez štrukturálnych porúch glykogénu. Ochorenie má recesívny prenos; klinicky sa prejavuje ihneď po narodení alebo v detstve. Charakterizovaná hepatomegáliou, ktorá je sprevádzaná hypoglykemickými kŕčmi a kódom, ketóza. Slezina sa nikdy nezvyšuje. V budúcnosti dochádza k oneskoreniu rastu, k disproporcii v tele (brucho je zväčšené, kmeň je predĺžený, nohy sú krátke, hlava je veľká). V prestávkach medzi kŕmením sa zaznamenávajú bledosť, potenie, strata vedomia v dôsledku hypoglykémie.

Typ II glykogenózy je Pompeho choroba, ktorá je založená na nedostatku kyslej maltázy. Klinicky sa prejavujú čoskoro po narodení a tieto deti rýchlo zomrú. Existujú hepato- a kardiomegálie, hypotónia svalov (dieťa nemôže držať hlavu, nasávať). Zvyšuje sa srdcové zlyhanie.

III typu glykogenózy - Coryho choroba spôsobená vrodeným defektom amylo-1,6-glukozidázy. Prenos je recesívny - autozomálny. Klinické prejavy sú podobné typu I - Girkeho choroba, ale menej závažné. Na rozdiel od Girkeovej choroby je obmedzená glykogenóza, ktorá nie je sprevádzaná ketózou a ťažkou hypoglykémiou. Glykogén sa ukladá buď do pečene (hepatomegália) alebo do pečene a súčasne do svalov.

Typ IV - Andersen ochorenie - 1,4-1,6 spôsobené deficitom transglyu- kozidazy čím sa vytvorí glykogén nepravidelné štruktúry na pamätá celulóza (amylopektínu). Je to ako cudzie telo. Existuje žltačka, hepatomegália. Vzniká cirhóza pečene s portálnou hypertenziou. V dôsledku toho sa objavujú kŕčové žily žalúdka a pažeráka, ktorých prasknutie spôsobuje značné krvácanie z žalúdka.

Typ V - svalová glykogenóza, Mc-Ardlova choroba - sa vyvíja v dôsledku nedostatku svalovej fosforylázy. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť počas tretieho mesiaca života, keď sa zistí, že deti nie sú schopné dlhšie dojčiť prsia, rýchlo sa unaví. V súvislosti s postupnou akumuláciou glykogénu v priečnom svale sa pozoruje jeho falošná hypertrofia.

Typ VI glykogenózy - Hertzova choroba - je spôsobený nedostatkom pečeňovej fosforylázy. Klinicky sa zistí hepatomegália a hypoglykémia sa vyskytuje menej často. Tam je oneskorenie v raste. Prietok je priaznivejší ako iné formy. Toto je najbežnejšia forma glykogenézy.

Existujú aj iné formy akumulácie ochorení, keď sa zistia mono- alebo polyenzymatické poruchy.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Cukor v krvi ako indikátor metabolizmu uhľohydrátov

Jedným z ukazovateľov metabolizmu uhľohydrátov je obsah cukru v krvi. V čase pôrodu úroveň glykémie u dieťaťa zodpovedá hladine jeho matky, čo sa vysvetľuje voľnou transplacentárnou difúziou. Avšak od prvých hodín života sa pozoroval pokles obsahu cukru, čo je spôsobené dvoma dôvodmi. Jedným z nich, významnejším, je nedostatok protizávitových hormónov. To dokazuje skutočnosť, že adrenalín a gliczhagon dokážu v tomto období zvýšiť obsah cukru v krvi. Ďalšou príčinou hypoglykémie u novorodencov je, že rezervy glykogénu v tele sú veľmi obmedzené a novorodenca, ktorý sa aplikuje na prsník niekoľko hodín po pôrode, ich konzumuje. Do 5. - 6. Dňa života sa zvyšuje obsah cukru, ale u detí zostáva relatívne nižší ako u dospelých. Zvýšenie koncentrácie cukru u detí po prvom roku života sa zväčšuje (prvá vlna - 6 rokov, druhá - o 12 rokov), čo sa zhoduje s nárastom ich rastu a vyššou koncentráciou rastového hormónu. Fyziologický limit oxidácie glukózy v tele je 4 mg / (kg • min). Preto by denná dávka glukózy mala byť od 2 do 4 g / kg telesnej hmotnosti.

Treba zdôrazniť, že využitie glukózy s jej intravenóznym podaním sa vyskytuje u detí rýchlejšie ako u dospelých (je známe, že sa intravenózne podávaná glukóza využíva v tele, zvyčajne do 20 minút). Preto je tolerancia detí na zaťaženie sacharidov vyššia, čo by sa malo brať do úvahy pri štúdiu glykemických kriviek. Napríklad pri štúdiu glykemickej krivky sa zaťaženie aplikuje v priemere 1,75 g / kg.

Zároveň majú deti závažnejší priebeh diabetu, pre ktorý je zvyčajne potrebné používať inzulín. Diabetes mellitus u detí často detekovaná v období intenzívneho rastu najmä (prvej a druhej fyziologický preťahovanie), keď ďalšie narušenie pozorovaná korelácia endokrinné (hypofýzy somatotropic aktivita stúpa, hormón). Klinicky sa diabetes u detí prejavuje žízeň (polydipsia), polyúria, strata hmotnosti a často zvýšená chuť do jedla (polyfagia). Zistilo sa zvýšenie obsahu cukru v krvi (hyperglykémia) a výskyt cukru v moči (glukozúria). Fenoxy ketoacidózy sú časté.

V srdci ochorenia je inzulínová nedostatočnosť, ktorá sťažuje prenikanie glukózy cez bunkové membrány. To spôsobuje zvýšenie obsahu extracelulárnej tekutiny a krvi a tiež zvyšuje rozklad glykogénu.

V tele sa môže štiepenie glukózy vyskytnúť niekoľkými spôsobmi. Najdôležitejšie z nich je glykolytický reťazec a pentózový cyklus. Štiepenie pozdĺž glykolytického reťazca sa môže vyskytnúť tak v aeróbnych, ako aj anaeróbnych podmienkach. V aeróbnych podmienkach vedie k tvorbe kyseliny pyrohroznovej a pre kyselinu anaeróbnu - kyselinu mliečnu.

V pečeni a myokardu procesy prebiehať aeróbne v RBC - anaeróbne v kostrovom svale s vystuženou papiera - najlepšie za anaeróbnych podmienok v pokoji - predovšetkým aerobne. Pre telo je aeróbna cesta hospodárnejšia, v dôsledku toho sa vyrába viac ATP, ktorá nesie veľkú energetickú rezervu. Anaeróbna glykolýza je menej ekonomická. Bunky môžu vo všeobecnosti rýchlo, aj keď neekonomicky, dodávať energiu bez ohľadu na to, či je k dispozícii "kyslík". Aeróbne štiepenie v kombinácii glykolytického reťazca - Krebsov cyklus je hlavným zdrojom energie pre telo.

Zároveň môže reverzný tok glykolytického reťazca uskutočňovať syntézu sacharidov z medziproduktov metabolizmu sacharidov, napríklad z kyseliny pyrohroznovej a kyseliny mliečnej. Konverzia aminokyselín na kyselinu pyrohroznovú, a-ketoglutarát a oxalacetát môže viesť k tvorbe sacharidov. Procesy glykolytického reťazca sú lokalizované v cytoplazme buniek.

Štúdia pomeru metabolitov glykolytického reťazca a Krebsovho cyklu v krvi detí ukazuje v porovnaní s dospelými dosť výrazné rozdiely. V krvnom sére novorodenca a dieťaťa prvého roka života je obsiahnuté značné množstvo kyseliny mliečnej, čo naznačuje prevládanie anaeróbnej glykolýzy. Telo dieťaťa sa snaží kompenzovať nadmerné hromadenie kyseliny mliečnej zvýšiť aktivitu enzýmu laktátdehydrogenázy, ktorý premieňa kyselinu pyrohroznovú do mliečnej nasleduje jeho začlenením do Krebsovho cyklu.

Existujú tiež určité rozdiely v obsahu izoenzýmov laktátdehydrogenázy. U detí v ranom veku je aktivita 4. A 5. Frakcie vyššia a obsah prvej frakcie je nižší.

Inou, nie menej dôležitou cestou pre štiepenie glukózy je pentózový cyklus, ktorý začína glykolytickým reťazcom na úrovni glukózo-6-fosfátu. V dôsledku jedného cyklu 6 molekúl glukózy sa jeden úplne štiepi na oxid uhličitý a vodu. Ide o kratší a rýchlejší spôsob rozkladu, ktorý zabezpečuje uvoľnenie veľkého množstva energie. V dôsledku pentózového cyklu sa vytvárajú aj pentózy, ktoré telo používa na biosyntézu nukleových kyselín. Pravdepodobne to vysvetľuje, prečo má pentózový cyklus u detí veľký význam. Jeho kľúčovým enzýmom je glukóza-6-fosfát dehydrogenáza, ktorá poskytuje spojenie medzi glykolýzou a pentózovým cyklom. Aktivita tohto enzýmu v krvi u detí vo veku 1 mesiac - 3 roky - 67-83, 4-6 rokov - 50-60, 7-14 rokov - 50-63 mmol / g hemoglobínu.

Porušenie pentose cyklu v dôsledku štiepenie glukóza, glukóza-6-fosfátdehydrogenázy je základom nesferotsitarnoy hemolytická anémia (druh eritrotsitopaty), čo sa prejavuje anémia, žltačka, splenomegália. Typicky, hemolytickej krízy sú vyvolané užívajú lieky (chinín, chinidín, sulfónamidy, antibiotiká a niektoré ďalšie.) Amplifikácie blokádu tohto enzýmu.

Podobný klinický obraz hemolytickej anémie je spôsobený nedostatočnosťou pyruvát kinázy, ktorá katalyzuje premenu fosfoenolpyruvátu na pyruvát. Vyznačujú sa laboratórnou metódou určujúcou aktivitu týchto enzýmov v erytrocytoch.

Porušenie glykolýzy trombocytov podkladom patogenézy mnohých tromboasteny klinicky prejavuje krvácavých porúch s normálnymi počtu krvných doštičiek, ale ich zhoršená funkcia (agregácie) a intaktné faktory zrážania krvi. Je známe, že základný energetický metabolizmus človeka je založený na použití glukózy. Zvyšné hexózy (galaktóza, fruktóza) sa spravidla transformujú na glukózu a podrobia sa úplnému štiepeniu. Konverzia týchto hexóz na glukózu sa uskutočňuje enzýmovými systémami. Nedostatok enzýmov, ktoré transformujú túto transformáciu, leží v srdci tektosémie a fruktózeémie. Ide o geneticky určené fermentopatie. V prípade cystaktómie sa vyskytuje nedostatok galaktózo-1-fosfatridyltransferázy. V dôsledku toho sa v tele nahromadí galaktóza-1-fosfát. Okrem toho sa z obvodu extrahuje veľké množstvo fosfátov, čo spôsobuje nedostatok ATP, ktorý spôsobuje poškodenie energetických procesov v bunkách.

Prvé príznaky galaktozémie sa objavujú čoskoro po začatí kŕmenia detí mliekom, najmä ženou, obsahujúcou veľké množstvo laktózy, ktoré obsahuje rovnaké množstvá glukózy a galaktózy. Existuje zvracanie, telesná hmotnosť je slabá (vzniká hypotrofia). Potom sa objaví hepatosplenomegália s žltačkou a šedým zákalom. Možný vývoj ascitu a kŕčových žíl pažeráka a žalúdka. Pri štúdiu moču sa zistí galaktosúria.

Pri galaktozémii by sa laktóza mala z stravy vylúčiť. Používajú sa špeciálne pripravené mliečne zmesi, v ktorých je obsah laktózy prudko znížený. Zabezpečuje to správny rozvoj detí.

Keď fruktóza nie je konvertovaná na glukózu, fruktóza sa vyvíja v dôsledku nedostatku fruktózy-1-fosfataldolázy. Jeho klinické prejavy sú podobné ako v galaktozémii, ale sú miernejšie. Najtypickejšie jeho symptómy sú zvracanie, náhla strata chuti do jedla (anorexia), keď deti začnú dať ovocné šťavy, sladené kašu a zemiakovou kašou (sacharóza obsahujú fruktózu a glukózu). Preto sa klinické prejavy obzvlášť zintenzívňujú, keď sú deti prenesené na zmiešané a umelé kŕmenie. V staršom veku pacienti netolerujú sladkosti a med obsahujúci čistú fruktózu. V štúdii moču sa zisťuje fruktóza. Je potrebné vylúčiť zo stravy sacharózu a potraviny obsahujúce fruktózu.