Lekársky expert článku
Nové publikácie
Arytmogénna dysplázia pravej komory
Posledná kontrola: 05.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
V Rusku arytmogénnu dyspláziu pravej komory prvýkrát opísali G. I. Storozhakov a kol.
Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC) alebo arytmogénna dysplázia pravej komory je ochorenie, pri ktorom je normálny myokard pravej komory nahradený tukovým alebo fibro-tukovým tkanivom. Zvyčajne je pravá komora postihnutá izolovane, ale do procesu môže byť zapojený aj medzikomorový septum a myokard ľavej komory.
Kód MKCH-10
142.8. Iné kardiomyopatie.
Epidemiológia
Výskyt v populácii závisí od regiónu a pohybuje sa od 6 do 44 prípadov na 10 000 obyvateľov. Arytmogénna dysplázia pravej komory je najčastejšia v stredomorských oblastiach. V 80 % prípadov sa zistí pred dovŕšením 40. roku života, častejšie u mužov.
Arytmogénna dysplázia pravej komory je príčinou 5 – 20 % prípadov náhlej smrti u mladých ľudí (druhá najčastejšia príčina hneď po HCM).
Príčiny arytmogénnej dysplázie pravej komory
Príčina ochorenia zostáva dodnes nejasná. Existujú dôkazy o dedičnej povahe APFD. V familiárnych prípadoch arytmogénnej dysplázie pravej komory boli zistené genetické abnormality niekoľkých chromozómov.
Predpokladá sa, že zmeny v chromozómoch vedú k patológii proteínov, ktoré tvoria medzibunkové spojenia. Poruchy v týchto spojeniach vedú k úmrtiu kardiomyocytov a ich fibrozno-tukovej náhrade. Genetické poruchy pri arytmogénnej dysplázii pravej komory (ESC, 2008) sú spojené s rodinným génom, mutáciou proteínu interkalovaného disku (plakoglobín, desmoplakín, plakofilín 2, desmogleín 2, desmokolín 2). Existuje aj zápalová teória vzniku arytmogénnej dysplázie pravej komory v dôsledku vírusovej myokarditídy u geneticky predisponovaných jedincov so zmeneným myokardom.
Makroskopicky sa u pacientov s APVC prejavuje lokálna alebo generalizovaná dilatácia pravej komory so stenčením myokardu. Typickou lokalizáciou zmien je apexová, infundibulárna a subtrikuspidálna oblasť („dysplázia trojuholníka“).
Mikroskopickým kritériom pre diagnózu je prítomnosť ložísk fibro-tukového tkaniva prekladaných s nezmeneným myokardom.
Príznaky arytmogénnej dysplázie pravej komory
Príznaky arytmogénnej dysplázie pravej komory siahajú od asymptomatických foriem až po prípady náhlej smrti alebo závažného biventrikulárneho srdcového zlyhania.
Arytmogénna dysplázia pravej komory sa zvyčajne prejavuje poruchami srdcového rytmu komôr: extrasystolou rôznych stupňov, krátkymi „behmi“ komorovej tachykardie a v niektorých prípadoch paroxyzmami pretrvávajúcej komorovej tachykardie. Keďže arytmogénne zameranie sa nachádza v pravej komore, ektopické komorové komplexy vyzerajú ako blok ľavej nohy Hisovho zväzku.
Môže sa vyskytnúť atypická bolesť na hrudníku, slabosť, zvýšená únava, epizódy rýchleho srdcového tepu počas fyzickej námahy. Arytmogénne kolapsy sa vyskytujú počas námahy alebo spontánne.
V polovici prípadov fyzikálne vyšetrenie neodhalí žiadne abnormality.
V neskorších štádiách sa u pacientov môže vyvinúť obehové zlyhanie, ktoré spôsobuje vážne ťažkosti v diferenciálnej diagnostike APHD s dilatačnou kardiomyopatiou.
Diagnóza arytmogénnej dysplázie pravej komory
Viaceré medzinárodné kardiologické spoločnosti prijali diagnostické kritériá pre arytmogénnu dyspláziu pravej komory, ktoré navrhol WJ McKenna. Rozlišujú sa hlavné a vedľajšie kritériá. Prítomnosť arytmogénnej dysplázie pravej komory je indikovaná stanovením 2 hlavných kritérií, 1 hlavného a 2 vedľajších kritérií alebo 4 vedľajších kritérií z rôznych skupín.
Diagnostické kritériá pre arytmogénnu dyspláziu pravej komory (McKenna WJ a kol., 1991)
Kritériá |
Veľké znamenia |
Drobné znaky |
Globálna a/alebo regionálna dysfunkcia a štrukturálne zmeny |
Významná dilatácia a zníženie ejekčnej frakcie pravej komory bez zmien (alebo s malými zmenami) v ľavej komore. |
Mierna dilatácia pravej komory a/alebo znížená ejekčná frakcia pri normálnej ľavej komore |
Charakteristiky stenovej tkaniny |
Fibro-tuková degenerácia myokardu pri endomyokardiálnej biopsii |
- |
Poruchy repolarizácie |
- |
Inverzia vlny T v pravých hrudných zvodoch V2 a V3 u pacientov starších ako 12 rokov bez blokády pravého ramienka Tawarovho |
Poruchy depolarizácie/vedenia na EKG |
Epsilonové vlny alebo lokálne zvýšenie trvania komplexu QRS (> 110 ms) v pravých hrudných zvodoch (V1-V3) |
Neskoré ventrikulárne potenciály na EKG s vysokým rozlíšením |
Arytmie |
- |
Pretrvávajúca alebo nepretrvávajúca ventrikulárna tachykardia (s komplexmi typu bloku ľavého ramienka) podľa EKG, denného monitorovania a záťažového testu. |
Rodinná anamnéza |
Familiárna povaha ochorenia, potvrdená pitvou alebo chirurgickým zákrokom |
Náhle úmrtie u príbuzných mladších ako 35 rokov s podozrením na arytmogénnu dyspláziu pravej komory. |
Na objasnenie povahy porúch rytmu a posúdenie rizika fatálnych arytmií sa vykonáva elektrofyziologická štúdia.
Vizualizačné metódy majú veľký význam pre diagnostiku arytmogénnej dysplázie pravej komory.
Echokardiografia (vrátane kontrastu) odhaľuje abnormality kontraktility pravej komory.
Magnetická rezonancia pomáha odhaliť zvýšené hladiny tukového tkaniva v myokarde.
„Zlatým štandardom“ pre diagnostiku arytmogénnej dysplázie pravej komory je ventrikulografia.
Spoľahlivé diagnostické príznaky arytmogénnej dysplázie pravej komory možno určiť endomyokardiálnou biopsiou, ktorá sa vykonáva v oblasti interventrikulárneho septa a voľnej steny pravej komory. Citlivosť metódy je približne 20 %, pretože nie vždy je možné odobrať biopsiu z postihnutej oblasti.
Liečba arytmogénnej dysplázie pravej komory
Ochorenie má stabilne progresívny charakter, ale s včasnou diagnózou a adekvátnou liečbou sa prognóza môže výrazne zlepšiť.
Liečba APHC je zameraná na prevenciu náhlej smrti a liečbu srdcového zlyhania.
Liečba CHF pri APHC zahŕňa štandardné použitie diuretík, ACE inhibítorov, digoxínu a, ak je to indikované, antikoagulancií.
Spomedzi antiarytmik sa najväčšie skúsenosti nahromadili s amiodarónom a sotalolom. Sotalol má najväčšiu účinnosť, preto sa na liečbu ventrikulárnych arytmií a prevenciu náhlej smrti odporúča začať liečbu sotalolom. Ak je neúčinný, mali by sa použiť neliekové metódy, najmä implantácia kardioverteru-defibrilátora.
Rádiofrekvenčná ablácia má nízku účinnosť, pretože sa vyvíjajú relapsy arytmie spôsobené aktiváciou nových ložísk.
Jedinou liečbou arytmogénnej dysplázie pravej komory u pacientov refraktérnych na konzervatívnu liečbu je transplantácia srdca.