Diagnóza autoimunitného ochorenia pečene

Autoimunitné mechanizmy hrajú dôležitú úlohu v patogenéze rôznych pečeňových ochorení: chronickej aktívnej hepatitídy, chronickej autoimunitné hepatitída, primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída, autoimunitné cholangitída. Dôležitým rysom poruchami imunitného stavu v chronickej aktívnej ochorenie pečene je výskyt protilátok, ktoré reagujú s rôznymi antigénne zložky buniek a tkanív.

Autoimunitná chronická hepatitída (variant chronickej aktívnej hepatitídy) je heterogénna skupina progresívnych zápalových ochorení pečene. Syndróm autoimunitnej chronickej hepatitídy sa vyznačuje klinickými príznakmi zápalu pečene trvajúcimi viac ako 6 mesiacov a histologickými zmenami (nekróza a infiltráty portálových polí). Pri autoimunitnej chronickej hepatitíde sú charakteristické nasledujúce charakteristiky.

• Choroba sa pozoruje hlavne u mladých žien (85% všetkých prípadov).
• Zmeny výsledkov bežných laboratórnych parametrov prejavujú ako zrýchlený ESR, stredne ťažkú leukopénia a trombocytopénia, anémia zmiešané genéza - hemolytickej (pozitívny priamy Coombs test) a prerozdeľovania;
• Zmeny výsledkov vzoriek pečeňové inherentnú hepatitídy (zvýšenie bilirubínu 2-10 krát, transamináz aktivitu 5-10 krát viac, de rútiš koeficient nižší ako 1, aktivita alkalickej fosfatázy v krvi mierne až stredne, zvýšením koncentrácie AFP, koreluje s aktivitou ochorenia biochemickou ).
• Hypergamaglobulinulémia prekračujúca normu je 2-krát alebo viac (zvyčajne polyklonálna s prevažujúcim zvýšením IgG).
• Negatívne výsledky štúdie pre sérologické markery vírusovej hepatitídy.
• Negatívny alebo nízky titer protilátok proti mitochondriám.

Autoimunitné ochorenia pečene zahŕňajú primárnu biliárnu cirhózu, ktorá sa prejavuje vo forme nízkej symptomatickej chronickej deštruktívnej nefrotickej cholangitídy, ktorá končí tvorbou cirhózy. Ak bola primárna biliárna cirhóza považovaná za zriedkavú chorobu, v súčasnosti je jej prevalencia veľmi významná. Zvýšenie diagnózy primárnej biliárnej cirhózy je dôsledkom zavedenia moderných metód laboratórneho výskumu do klinickej praxe. Najvýraznejšou pre primárnu biliárnu cirhózu je zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy, zvyčajne viac ako 3 krát (u niektorých pacientov môže byť normálna alebo mierne zvýšená) a GGTP. Aktivita alkalickej fosfatázy nemá prognostický význam, ale jej zníženie odzrkadľuje pozitívnu odpoveď na liečbu. Aktivita AST a ALT je mierne zvýšená (transaminázová aktivita, 5-6-krát vyššia ako normálna, nie je charakteristická pre primárnu biliárnu cirhózu).

Primárne sklerotizujúcej cholangitída - chronické cholestatickej pečeňové ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci nehnisavý deštruktívne zápal, obliterujúcej segmentového sklerózu a dilatáciu intra- a extrahepatálnych žlčových ciest, ktoré vedú k rozvoju biliárnej cirhózy, portálnej hypertenzie a zlyhania pečene. Pre primárne sklerotizujúca cholangitída, vyznačujúci sa tým stabilné cholestázu (zvyčajne nie menej ako dvojnásobné zvýšenie alkalickej fosfatázy) syndrómu, krvné transamináz zvýšila v 90% pacientov (nie viac ako 5 krát). Pojem primárna sklerózující cholangitída ako autoimunitného ochorenia s genetickou predispozíciou, založené na identifikácii rodinných prípadov, kombináciu s inými autoimunitnými chorobami (najčastejšie s ulceróznou kolitídou), poruchy v bunkovej a humorálnej imunity, určujúcich autoprotilátky (antinukleárne, hladkého svalu, cytoplazme neutrofilov ).

Autoimunitná cholangitída je chronické cholestatické ochorenie pečene spôsobené imunosupresiou. Histologický obraz tkaniva pečene pri tejto chorobe je takmer identický s primárnou biliárnou cirhózou a spektrum protilátok zahŕňa zvýšené titre antinukleárnych a antimitochondriálnych protilátok. Autoimunitná cholangitída, zdá sa, nie je variantom primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Prítomnosť antinukleárnych protilátok u pacientov s chronickou autoimunitnou hepatitídou je jedným z hlavných ukazovateľov, ktoré umožňujú rozlíšiť túto chorobu od predĺženej vírusovej hepatitídy. Tieto protilátky sa zisťujú v 50-70% prípadov aktívnej chronickej (autoimunitnej) hepatitídy av 40-45% prípadov primárnej biliárnej cirhózy. Súčasne sa môžu u nízkých titrov vyskytnúť protilátky proti jadru u prakticky zdravých ľudí a ich titra sa zvyšujú s vekom. Môžu sa objaviť po užití určitých liekov, ako je prokainamid, metyldopa, niektoré lieky proti tuberkulóze a psychotropné lieky. Veľmi často sa titr protizápalových protilátok zvyšuje u zdravých žien počas tehotenstva.

Pre potvrdenie, autoimunitné poškodenie pečene a pri diferenciálnej diagnostike rôznych foriem autoimunitné hepatitídy a primárna biliárna cirhóza vyvinuté diagnostické testy na určenie antimitochondriálnych protilátky (AMA), a protilátky proti hladkej svalovine protilátky špecifický pre pečeň lipoproteínov a antigénu membrány pečene, protilátky proti mikrozomálne antigénu pečeň a obličky, protilátky proti neutrofilom atď.

[1], [2], [3], [4], [5]