Gastroschíza

Gastroschíza je vývojová chyba prednej brušnej steny, pri ktorej sú brušné orgány vsunuté cez defekt v prednej brušnej stene, zvyčajne umiestnený napravo od normálne vytvorenej pupočnej šnúry.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiológia

Gastroschíza sa vyskytuje približne s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat, s miernou prevahou u chlapcov, s frekvenciou 3 – 4 na 10 000 živonarodených detí. Viac ako 70 % detí sa narodí predčasne a má prenatálnu hypotrofiu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príčiny gastroschíza

Doteraz nebol identifikovaný žiadny faktor, ktorý by určite spôsobil rozvoj gastroschízy. Podľa hypotézy môže predčasná involúcia pravej pupočnej žily viesť k ischémii a (v dôsledku toho) k mezodermálnym až ektodermálnym defektom a narušenie tvorby distálneho segmentu omfalomesenterickej artérie - k ischémii paraumbilickej oblasti vpravo a v dôsledku toho k vzniku paraumbilického defektu. Ischemický proces v štruktúrach zásobovaných hornou mezenterickou artériou môže byť príčinou nielen vzniku defektu v prednej brušnej stene, ale aj vyčerpania krvného zásobenia touto cievou, v dôsledku čoho je možná resorpcia črevnej steny s tvorbou atrézie, čo vysvetľuje kombináciu gastroschízy s malformáciami črevnej trubice. Kombinácie anomálií iných orgánov a systémov a chromozomálnych anomálií sú pri gastroschíze extrémne zriedkavé.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Príznaky gastroschíza

Ultrazvuk tehotných žien umožňuje odhaliť vývojovú chybu pomerne skoro - už v 12. - 15. týždni tehotenstva. Určujú sa črevné slučky nachádzajúce sa mimo brušnej dutiny. Pri včasnej diagnóze gastroschízy by mala byť žena v budúcnosti starostlivo a pomerne často vyšetrená: v druhom trimestri tehotenstva sa ultrazvuk vykonáva raz mesačne, v treťom trimestri - týždenne.

Prejavy gastroschízy sú zrejmé a po počiatočnom vyšetrení novorodenca diagnóza nevyžaduje žiadne ďalšie výskumné metódy. Eventrované sú zvyčajne slučky tenkého a hrubého čreva, žalúdok, menej často - spodok močového mechúra, u dievčat - prívesky a maternica, u chlapcov v niektorých prípadoch - semenníky, ak do narodenia nezostúpia do mieška. Pečeň je vždy v brušnej dutine, nesprávne vytvorená. Eventrované orgány majú charakteristický vzhľad: žalúdok a črevo sú rozšírené, atonické, steny črevnej trubice sú infiltrované, tenké a hrubé črevo sa nachádzajú na spoločnom mezentériu, ktoré má úzky koreň - jeho šírka približne zodpovedá priemeru defektu prednej brušnej steny - od 2 do 6 cm). Všetky eventrované orgány sú pokryté vrstvou.

Črevo pri gastroschíze je mierne skrátené, jeho dĺžka je o 10-25% menšia ako v porovnaní s normou. Plodová voda, ktorá je chemickým „kompresorom“ seróznych membrán eventrovaných orgánov, spôsobuje ich poškodenie - tzv. chemickú peritonitídu. Farba fibrínového povlaku eventrovaných orgánov závisí od charakteristík vnútromaternicového prostredia: od tmavočervenej po žltozelenú. Treba mať na pamäti, že táto fibrínová zrazenina spravidla skrýva absolútne životaschopné orgány. Protokol chirurgického vyšetrenia novorodenca s gastroschízou zahŕňa echokardiografiu, neurosonografiu. Na objasnenie otázky mechanickej priechodnosti črevnej trubice u detí s gastroschízou je potrebné pred operáciou vykonať vysoký výplach eventrovaného hrubého čreva - prítomnosť mekónia v hrubom čreve naznačuje priechodnosť čriev.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Formuláre

Nedávno bola prijatá nasledujúca pracovná klasifikácia gastroschízy, ktorá umožňuje zvoliť si optimálnu cestu pre tehotenstvo a pôrod, ako aj chirurgickú korekciu defektu.

• Jednoduchá forma gastroschízy.
• Komplikovaná forma gastroschízy - s visceroabdominálnou disproporciou alebo bez nej.

Pacienti s komplikovanými formami zvyčajne vyžadujú viacstupňovú chirurgickú liečbu.

[ 17 ], [ 18 ]

Liečba gastroschíza

Prednemocničná fáza

Aby sa zabránilo ochladeniu dieťaťa, odvetrané orgány sa po expozícii ihneď prekryjú suchým sterilným vatovo-gázovým obväzom alebo sa orgány umiestnia do sterilného plastového vrecka a následne sa prekryjú vatovo-gázovým obväzom. Telesná teplota sa udržiava umiestnením novorodenca do inkubátora s teplotou 37 °C a vlhkosťou blízkou 100 %. Okamžite by sa mala zaviesť permanentná nazogastrická alebo orogastrická sonda, aby sa zabránilo aspirácii žalúdočného obsahu a za účelom dekompresie žalúdka. Sonda by mala zostať otvorená počas celého transportu. Tracheálna intubácia by sa mala vykonávať len z individuálnych indikácií.

Pacienta s gastroschízou prepravuje resuscitačný lekár v špecializovanom resuscitačnom vozidle vybavenom inkubátorom, dýchacím prístrojom a zariadením na monitorovanie funkcií životne dôležitých orgánov. Dieťa musí byť čo najskôr po narodení prevezené do chirurgickej nemocnice.

Nemocničná fáza

Predoperačná príprava

V špecializovanej nemocnici sú hlavnými úlohami predoperačnej prípravy udržiavanie funkcií životne dôležitých orgánov, dopĺňanie objemu cirkulujúcej krvi, znižovanie hemokoncentrácie, korekcia hemorrheálnych porúch, prevencia hypotermie dieťaťa, znižovanie stupňa visceroabdominálnej disproporcie dekompresiou gastrointestinálneho traktu (gastrická sonda, vysoký výplach hrubého čreva).

Predoperačná príprava závisí od stupňa dekompenzácie stavu pacienta, ale zvyčajne trvá 2 – 3 hodiny. Za účinnú sa považuje, ak telesná teplota dieťaťa stúpla nad 36 °C a zlepšili sa laboratórne parametre (znížil sa hematokrit, kompenzovala sa acidóza).

Chirurgická liečba

Gastroschízu možno liečiť iba chirurgicky. V súčasnosti možno chirurgické metódy liečby gastroschízy rozdeliť do troch skupín.

Primárna radikálna plastická chirurgia prednej brušnej steny:

• tradičné;
• bezanestetická repozícia eventrovaných orgánov do brušnej dutiny (Bianchonova operácia).

Oneskorené radikálne žuvanie prednej brušnej steny:

• siloplastika - plastická chirurgia prednej brušnej steny:
• aloplastika - použitie náplastí vyrobených zo syntetických a biologických materiálov.

Etapová liečba súbežnej črevnej obštrukcie je enterokolektómia s uzavretím stómií a plastickou operáciou prednej brušnej steny.

Výber liečebnej metódy závisí od stupňa visceroabdominálnej disproporcie a prítomnosti alebo neprítomnosti kombinovaných malformácií črevnej trubice.

Primárna radikálna chirurgia je najobľúbenejšou metódou. Vykonáva sa u detí, ktoré nemajú výraznú visceroabdominálnu disproporciu. Terapeutická technika nemá žiadne špecifiká a spočíva v ponorení eventrovaných orgánov do brušnej dutiny s následným zošitím operačnej rany po vrstvách. Zvyšok pupočnej šnúry sa odporúča ponechať kvôli deformácii pupka.

V roku 2002 anglický chirurg A. Bianchi navrhol metódu bezanestetickej redukcie eventrovaného čreva, definoval prísne indikácie a preukázal jej výhody.

Indikácie

Prípady s izolovanou formou gastroschízy bez visceroabdominálnej disproporcie a s dobrým stavom čreva (pri absencii hustého fibrínového obalu) podliehajú redukcii eventrovaného čreva bez anestézie:

Výhody

Nie je potrebná umelá ventilácia, anestézia, veľké objemy infúznej terapie, prechod gastrointestinálnym traktom sa obnoví rýchlejšie (samostatná stolica - na 4.-6. deň), počet lôžkových dní sa zníži, je možné dosiahnuť vynikajúci kozmetický výsledok. Zákrok sa vykonáva priamo na jednotke intenzívnej starostlivosti (v perinatálnom centre alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti chirurgickej nemocnice).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Technika operácie

Trakcia sa vykoná na zvyšku pupočnej šnúry a eventrované črevné slučky sa ponoria do brušnej dutiny bez rozšírenia defektu prednej brušnej steny. Na okraje defektu sa aplikujú samostatné alebo intradermálne stehy.

V prípadoch závažnej visceroabdominálnej disproporcie sa používajú metódy, ktoré využívajú teflónové vrecko so silastickým povlakom ako dočasnú nádobu na časť čreva, ktorá sa nezmestí do brušnej dutiny, a ktoré sa zošije alebo fixuje na fasciálny okraj defektu prednej brušnej steny. Vrecko sa odstráni po 7-9 dňoch a vykoná sa plastická operácia prednej brušnej steny. Okrem toho sa na liečbu gastroschízy s vysokým stupňom visceroabdominálnej disproporcie používajú rôzne záplaty z kolagénovo-vikrylového tkaniva, xenoperikardiálne platničky a ošetrená tvrdá plena. Keďže tieto tkanivá spôsobujú prudkú proliferáciu vlastného spojivového tkaniva dieťaťa, vo väčšine prípadov sa defekt brušnej steny uzavrie bez vzniku ventrálnej hernie.

Liečba detí s gastroschízou a kombinovanými anomáliami črevnej trubice predstavuje značné ťažkosti. V prípade črevnej atrézie u dieťaťa s gastroschízou sa odporúča zavedenie dvojitej entero- alebo kolostómie na úrovni atrézie s následným uzavretím (28. – 30. deň).

V pooperačnom období sa liečba vykonáva v niekoľkých smeroch: udržiavanie funkcií životne dôležitých orgánov a systémov, obnovenie funkcií gastrointestinálneho traktu. Program pooperačnej starostlivosti o pacienta zahŕňa nasledujúce aktivity.

• Podpora resuscitácie (umelá ventilácia, jednotka intenzívnej starostlivosti, antibakteriálna liečba, imunoterapia, totálna parenterálna výživa od 4. dňa pooperačného obdobia).
• Dekompresia žalúdka a čriev.
• Stimulácia peristaltiky.
• Začatie enterálnej výživy.
• Enzýmová terapia a eubiotiká.

Na pozadí terapie dieťa zvyčajne začne samostatne vyprázdňovať stolicu 4. – 6. deň po operácii a do 12. – 15. dňa sa úplne obnoví priechodnosť gastrointestinálnym traktom, čo umožňuje začať s enterálnou výživou a rýchlo ju doviesť do fyziologického objemu.

Komplikácie

Komplikácie pooperačného obdobia možno rozdeliť do troch skupín:

• trombóza mezenterických ciev, črevná nekróza v dôsledku nadmerného zvýšenia vnútrobrušného tlaku:
• adhezívna črevná obštrukcia na pozadí neobnovených funkcií gastrointestinálneho traktu:
• sekundárna infekcia, nekrotická enterokolitída, sepsa.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Predpoveď

Miera prežitia detí s gastroschízou vo veľkých centrách neonatálnej chirurgie, kde sa nahromadili rozsiahle skúsenosti s liečbou tejto patológie, sa blíži k 100 %. Deti nezaostávajú za svojimi rovesníkmi v psychomotorickom vývoji, študujú v škole podľa všeobecného programu alebo dokonca podľa programu s hĺbkovým štúdiom predmetov a zúčastňujú sa športových sekcií.

Gastroschíza je teda absolútne opraviteľná chyba a racionálna regeneračná terapia vedie v prevažnej väčšine prípadov k úplnému uzdraveniu a zabezpečuje vysokú kvalitu života.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]