Neklasický obraz feochromocytómu

Arteriálna hypertenzia je najčastejšie chronické ochorenie na svete. Pred lekára, ktorý sleduje pacienta s vysokým krvným tlakom, vždy je tu otázka: akú formu hypertenzie u pacienta - Essential alebo sekundárne, pretože to má vplyv na taktiku liečby a prognózu.

Na sekundárnu endokrinnú hypertenziu sa okrem hyperaldosteronizmu aplikuje aj hypertenzný syndróm na pozadí Itenko-Cushingovej choroby, tyreotoxikózy, feochromocytómu. Feochromocytóm (paraganglióm) - nádor chromafínového tkaniva, ktorý produkuje biologicky aktívne látky - katecholamíny (epinefrín, norepinefrín, dopamín). Najbežnejším názorom je, že povinným znakom feochromocytómu je arteriálna hypertenzia s krízovým prúdom a zvýšenie krvného tlaku (BP) až do 240 až 260 mm Hg. St., sprevádzané potenie, tachykardia, strata hmotnosti. Predstavujeme naše klinické pozorovanie, ktoré ukazuje, že ochorenie sa môže prejaviť miernou arteriálnou hypertenziou bez ťažkých kríz alebo sa môže vyskytnúť bez zvýšenia krvného tlaku.

Pacient H., 51 rokov, bol prijatý do endokrinológie oddelenia republikánske klinickej nemocnice (RCH) republiky Tatarstan 25.01.2012 rokov sa sťažností na vysoký krvný tlak (BP) v priebehu cvičenia alebo psycho-emocionálny stres na 160/90 mmHg. St., sprevádzané bolesťami hlavy s naliehavou povahou v okcipitálnom regióne, potenie, prílivová vlnka. V pokoji je krvný tlak 130/80 mm Hg. Art. Narušená a bolesti bolesť dolných končatín, citlivosť na studených rúk a nôh, opuchy v neskorých popoludňajších hodinách na dolných končatín, nespavosť a zápcha. Hmotnosť je stabilná.

Anamnéza choroby. Trvalé zvýšenie krvného tlaku počas 5 rokov. Prijaté antihypertenzíva: amlodipín 10 mg a lopaz 25 mg denne s miernym účinkom, krvný tlak sa znížil na 140/80 mm Hg. Art. V roku 2010 bola identifikovaná primárna hypotyreóza a L-tyroxínová substitučná liečba bola predpísaná v dávke 100 μg denne.

Vzhľadom k tomu, MDR hypertenzia uprostred antihypertenzív, aby sa zabránilo sekundárnej znak BP zvyšovať bydliska, ktoré sú určené prieskum: ultrazvuk brucha, obličiek (bez patológie). Keď sa vykonala výpočtová tomografia brušnej dutiny, odhalila sa tvorba v ľavej nadobličke (zaoblená, rovnoramenná s nepravidelnými obrysmi, izodenzný objem 24x20 mm, hustota až 34 jednotiek H). Na účely ďalšieho skúmania a výberu taktickej liečby je pacient zameraný na konzultáciu s endokrinológiou v RCB.

Podmienka prijatia je uspokojivá. Indikátory fyzického vývoja: výška - 154 cm, hmotnosť - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Ústava je hypersténická. Koža a viditeľné sliznice fyziologickej farby, čisté, vlhké. Podkožný tuk sa vyvíja príliš, rovnomerne rozložený. Palpácia štítnej žľazy nie je zväčšená, jemne elastická, pohyblivá, bezbolestná. Periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené. V pľúcach je dych vezikulárny, nie je dýchavičnosť. BH - 18 za minútu. Krvný tlak - 140/90 mm Hg. Art. Srdcová frekvencia - 76 úderov za minútu. Srdcové zvuky sú rytmické, jasné. Brucho je mäkké, bezbolestné. Pečeň nie je zväčšená. Hustosť holení.

[1], [2], [3]

Diagnostika neklasický obraz feochromocytómu

Údaje z laboratórneho a inštrumentálneho výskumu.

Všeobecná analýza krvi: hemoglobín - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, leukocyty - 6,9x109, n - 1%, s - 67%, lymfatická. 31%, mono. 1%, trombocyty - 366000 v μl, ESR - 23 mm / h.

Všeobecná analýza moču: ud. Hmotnosť 1007, proteín - otr. - jedlá v p / z, epit. Pl. - 1-2 v p / z.

Biochemický krvný test: celkový bilirubín - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 jednotiek / l (0-55 jednotiek / l), AST - 12 jednotiek / 34 U / L), močovina 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), kreatinín 60 μmol / l (53-115 μmol / l), celkový proteín 72 g / 64-83 g / l), cholesterol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), draslík - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / 141 mmol / l (136-145 mmol / l), chlór - 108 mmol / l (98 - 107 mmol / l).

Hormóny štítnej žľazy: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glykemický profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultrazvuk hepatobiliárneho systému a obličiek: nebola zistená žiadna patológia.

EKG: sínusový rytmus so srdcovou frekvenciou 77 ud. V min. Odchýlka EOS doprava. PQ - 0,20 s, zub P - pľúcny typ. Rušenie vodivosti pozdĺž pravého ramena zväzku.

Ultrazvuk štítnej žľazy. Objem je 11,062 ml. Istmus 3,3 mm. Obrysy žľazy sú vlnité. Štruktúra s nejasnými hypoechotickými miestami do 4 mm, difúzne nehomogénna. Ekogenicita je normálna. Intenzita prietoku krvi v CDC je normálna. V pravom laloku sa nachádza izoekogénny uzol s priemerom 3,5 mm, ktorý je bližšie k spodnému pólu, slabo hyperechoická oblasť 4,8 x 4 mm je vedľa chrbta.

CT brucha s kontrastom: v ľavej nadobličiek určenej tvorby zväzku zaoblené hustota mm 22h27 27-31 HU, s hustými inklúzií, nehomogénnych sa signifikantné akumulácie kontrastnej látky na 86 HU.

Hormonálna analýza krvi: aldosterón - 392 ng / ml (normálne 15 až 150 ng / ml), renín - 7,36 ng / ml / h (normálny 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotenzín - 1- 5,54 ng / ml (norma 0,4 až 4,1 ng / ml), kortizol - 11,1 μg / ml (norma 3,7 až 24,0 μg / ml); moč: normetanefrín - 3712,5 μg / deň (30-440 μg / denná norma), voľné metanefrény - 25 μg / deň (norma je 6 - 115 μg / deň).

Na základe laboratórnych a inštrumentálnych metód vyšetrovania sa stanovila diagnóza: "Tvorba objemu ľavej nadobličky (hormonálna aktivita). Feochromocytóm. Primárna hypotyreóza, stredná závažnosť, kompenzovaná. Arteriálna hypertenzia 2 stupne, 2 stupne. CHF 1, FC 2. Riziko 4. Obezita 1 stupeň, exogénno-konštitutívna geneza. "

Zvýšené hladiny metanephrine v moči, sa dáta PKT charakteristika feochromocytóm (pri izbovej teplote kontrast hustotou feochromocytóm zvyčajne viac ako 10 jednotiek Hounsfield - často viac ako 25 HU), feochromocytóm vyznačuje kruhového alebo oválneho tvaru, presný obrys, heterogénne štruktúra: kvapalného podielu, nekróza, kalcifikácie, krvácanie hovorí v prospech zavedenej diagnózy. Ak je zrejmé, trojnásobný nárast normetanefrin moču a dvojitým prítomnosti metanephrine z chromafinných nádoru. Zvýšená aldosterón, renín, angiotenzín 1, je pravdepodobné, že sekundárne charakter, vzhľadom k prítomnosti hypertenzie v histórii za viac ako 5 rokov.

[4], [5], [6], [7]

Liečba neklasický obraz feochromocytómu

Hlavnou úlohou liečebnej terapie je príprava na chirurgickú liečbu. Liek voľby pre predoperačnej príprave pacientov s feochromocytómom - predĺžený selektívne a1-blokátory - doxazosín (CARDURA *). Doxazosín sa podáva podľa hypotenzného účinku a zmiznutia hypovolemických prejavov (ortostatický test). Pri tomto pacienta, pričom CARDURA * 4 mg 2-krát denne ukázal stabilizáciu krvného tlaku, ortostatická negatívna vzorka (130/80 mm Hg. V. V horizontálnej polohe a 125/80 mm Hg. V. Vo vertikálnej polohe na 13. Deň liečby kardura), čo naznačuje výber vhodnej terapie. Dosiahnutie ortostatickú negatívny pri kritéria ošetrení primeranosti je predoperačnej pacienta s feochromocytómom označuje dostatočné dopĺňanie cirkulujúceho objemu krvi a-adrenoreceptorov blokádu.

V čase hospitalizácie pacient dostal dostatočnú dávku L-tyroxínu 100 μg denne, a preto sa rozhodla, že substitučná liečba hormónmi štítnej žľazy zostane nezmenená. Bolo vykonané úspešné chirurgické odstránenie hormonálne aktívneho nádoru ľavej nadobličky.

Histologické záver nádorový materiál v pevnej komplexy veľké a malé oválne a polygonálne bunky s svetle cytoplazmy a čiastočne prázdne a malou roundish jadro obklopené tenkou stromálne vrstve. Mikroskopický obraz nie je v rozpore s klinickou diagnózou feochromocytómu.

Pri ďalšom pozorovaní bol krvný tlak pri stabilných normálnych hodnotách. Pacient so zlepšeným únikom domov.

Tak, tento pacient bol pozorovaný neklas obrázok feochromocytóm (žiadne malígny hypertenzná kríze s následným rozvojom hypotenzia, tachykardia, čísiel BP zodpovedal miernej hypertenzii, za prítomnosti prebytku hmotnosti), čo vedie k diagnostike na základe klinických prejavov ukázalo ako ťažké, čo nie je dovolené na začiatku ochorenia, aby správnu diagnózu a predpísať vhodnú liečbu.