Neklasický obraz feochromocytómu

Arteriálna hypertenzia je najčastejším chronickým ochorením na svete. Lekár, ktorý pozoruje pacienta s vysokým krvným tlakom, vždy čelí otázke: akú formu arteriálnej hypertenzie pacient má - esenciálnu alebo sekundárnu, pretože to ovplyvňuje liečebnú taktiku a prognózu ochorenia.

Okrem hyperaldosteronizmu patrí k sekundárnej endokrinnej hypertenzii aj hypertenzný syndróm na pozadí Itsenko-Cushingovej choroby, tyreotoxikózy a feochromocytómu. Feochromocytóm (paraganglióm) je nádor z chromafínneho tkaniva, ktorý produkuje biologicky aktívne látky - katecholamíny (adrenalín, noradrenalín, dopamín). Najbežnejším názorom je, že povinným znakom feochromocytómu je arteriálna hypertenzia s krízovým priebehom a zvýšením arteriálneho tlaku (AT) na 240-260 mm Hg, sprevádzané potením, tachykardiou, úbytkom hmotnosti. Predkladáme naše klinické pozorovanie, ktoré ukazuje, že ochorenie sa môže prejaviť ako arteriálna hypertenzia strednej závažnosti s absenciou výrazných kríz alebo prebiehať bez zvýšenia arteriálneho tlaku.

Pacientka H., 51 rokov, bola prijatá na endokrinologické oddelenie Republikánskej klinickej nemocnice (RKN) Tatarskej republiky dňa 25.01.2012 so sťažnosťami na zvýšený krvný tlak (TK) počas fyzickej námahy alebo psychoemocionálneho stresu až na 160/90 mm Hg, sprevádzaný tlakovými bolesťami hlavy v tylovej oblasti, potením a návalmi horúčavy. V pokoji bol TK 130/80 mm Hg. Tiež sa sťažovala na bolesti v dolných končatinách, studené ruky a nohy, opuchy dolných končatín k večeru, nespavosť a zápchu. Jej hmotnosť bola stabilná.

Anamnéza ochorenia. Pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku počas 5 rokov. Užíval antihypertenzíva: amlodipín 10 mg a lozap 25 mg denne s malým účinkom, krvný tlak klesol na 140/80 mm Hg. V roku 2010 bola zistená primárna hypotyreóza, bola predpísaná substitučná liečba L-tyroxínom v dávke 100 mcg denne.

Vzhľadom na rezistentný priebeh arteriálnej hypertenzie na pozadí hypotenznej liečby, aby sa vylúčila sekundárna povaha zvýšenia krvného tlaku v mieste bydliska, bolo predpísané vyšetrenie: ultrazvuk brušných orgánov, obličiek (patológia nebola zistená). Počas počítačovej tomografie brušných orgánov bol v ľavej nadobličke zistený útvar (okrúhly, homogénny s nerovnými kontúrami, izodenzný volumetrický, s rozmermi 24x20 mm, s hustotou do 34 jednotiek H). Za účelom ďalšieho vyšetrenia a výberu liečebnej taktiky bol pacient odoslaný k endokrinológovi do RCH.

Stav pacienta pri prijatí je uspokojivý. Ukazovatele fyzického vývoja: výška - 154 cm, hmotnosť - 75 kg, BMI - 31,6 kg/m2. Hyperstenická stavba tela. Koža a viditeľné sliznice sú fyziologickej farby, čisté, vlhké. Podkožný tuk je nadmerne vyvinutý, rovnomerne rozložený. Štítna žľaza nie je pri palpácii zväčšená, mäkkoelastická, pohyblivá, bezbolestná. Periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené. V pľúcach vezikulárne dýchanie, bez sipotu. DF - 18 za minútu. TK - 140/90 mm Hg. SF - 76 úderov/min. Srdcové ozvy sú rytmické, jasné. Brucho je mäkké, bezbolestné. Pečeň nie je zväčšená. Opuch lýtok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostika neklasického feochromocytómu.

Laboratórne a inštrumentálne výskumné údaje.

Kompletný krvný obraz: hemoglobín - 148 g/l, erytrocyty - 5,15x1012, leukocyty - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, lymfa 31%, monocytocyty 1%, krvné doštičky - 366 000 v μl, ESR - 23 mm/h.

Všeobecná analýza moču: špecifická hmotnosť 1007, bielkoviny - negatívne, leukocyty - jednotky v zornom poli, epitelové bunky - 1-2 v zornom poli.

Biochemické vyšetrenie krvi: celkový bilirubín - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), močovina - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatinín - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), celkové bielkoviny - 72 g/l (64-83 g/l), cholesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), draslík - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), sodík - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), chlór - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Hormóny štítnej žľazy: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), voľný T4 - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Glykemický profil: 800 – 4,5 mmol/l, 1100 – 5,0 mmol/l, 1300 – 3,9 mmol/l, 1800 – 5,8 mmol/l, 2200 – 5,5 mmol/l.

Ultrazvuk hepatobiliárneho systému a obličiek: patológia nebola zistená.

EKG: Sínusový rytmus so srdcovou frekvenciou 77 úderov za minútu. Odchýlka elektrickej osi doprava. PQ - 0,20 s, vlna P - pľúcneho typu. Porucha vedenia pozdĺž pravého Hisovho ramienka.

Ultrazvuk štítnej žľazy. Objem 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. Kontúry žľazy sú zvlnené. Štruktúra s nejasnými hypoechoickými oblasťami do 4 mm, difúzne heterogénne. Echogenita je normálna. Intenzita prietoku krvi pri farebnom Dopplerovom zobrazení je normálna. V pravom laloku, bližšie k dolnému pólu, je zobrazený izoechoický uzol s priemerom 3,5 mm, vedľa neho je slabo hyperechoická oblasť 4,8x4 mm.

CT vyšetrenie brušných orgánov s kontrastom: v oblasti ľavej nadobličky je stanovený zaoblený objemový útvar 22x27 mm s hustotou 27-31 HU, s hustými inklúziami, so spoľahlivou heterogénnou akumuláciou kontrastnej látky do 86 HU.

Hormonálny krvný test: aldosterón - 392 ng/ml (normálne 15-150 ng/ml), renín - 7,36 ng/ml/hod (normálne 0,2-1,9 ng/ml/hod.), angiotenzín - 1-5,54 ng/ml (normálne 0,4-4,1 cortisol.1ml -ml -ml). 3,7-24,0 mcg/ml); moč: normetanefríny - 3712,5 mcg/deň (normálne 30-440 mcg/deň), voľné metanefríny - 25 mcg/deň (normálne 6-115 mcg/deň).

Na základe laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrovacích metód bola stanovená nasledujúca diagnóza: „Priestorovo zaberajúca lézia ľavej nadobličky (hormonálne aktívna). Feochromocytóm. Primárna hypotyreóza, stredne závažná, kompenzovaná. Arteriálna hypertenzia 2. stupňa, 2. štádium. CHF 1, FC 2. Riziko 4. Obezita 1. stupňa, exogénno-konštitucionálna genéza.“

Zvýšené hladiny metanefrínov v moči, CT údaje charakteristické pre feochromocytóm (na CT je hustota feochromocytómu bez kontrastu zvyčajne viac ako 10 Hounsfieldových jednotiek - často viac ako 25 HU), feochromocytóm sa vyznačuje okrúhlym alebo oválnym tvarom, jasným obrysom, heterogénnou štruktúrou: oblasti s tekutinou, nekróza, kalcifikácie, krvácania hovoria v prospech stanovenej diagnózy. Pri trojnásobnom zvýšení normetanefrínu v moči a dvojnásobnom zvýšení metanefrínu je prítomnosť chromafínneho nádoru nepochybná. Zvýšenie hladiny aldosterónu, renínu, angiotenzínu 1 je s najväčšou pravdepodobnosťou sekundárne v dôsledku prítomnosti arteriálnej hypertenzie v anamnéze počas 5 rokov.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Liečba neklasického feochromocytómu.

Hlavným cieľom farmakoterapie je príprava na operáciu. Liekom voľby pre predoperačnú prípravu pacientov s feochromocytómom je selektívny predĺžený alfa1-adrenergný blokátor - doxazosín (cardura). Doxazosín sa dávkuje na základe hypotenzného účinku a vymiznutia hypovolemických prejavov (ortostatický test). U tohto pacienta sa počas užívania cardury v dávke 4 mg 2-krát denne pozorovala stabilizácia krvného tlaku a negatívny ortostatický test (130/80 mm Hg v horizontálnej polohe a 125/80 mm Hg vo vertikálnej polohe na 13. deň liečby cardurou), čo naznačuje výber adekvátnej terapie. Dosiahnutie negatívneho ortostatického testu počas liečby je kritériom pre adekvátnosť predoperačnej prípravy pacienta s feochromocytómom, čo naznačuje dostatočné doplnenie objemu cirkulujúcej krvi a blokádu alfa-adrenergných receptorov.

V čase hospitalizácie pacientka dostávala primeranú dávku L-tyroxínu 100 mcg denne, preto bolo rozhodnuté ponechať substitučnú liečbu hormónmi štítnej žľazy bez zmeny. Bolo vykonané úspešné chirurgické odstránenie hormonálne aktívneho nádoru ľavej nadobličky.

Histologický záver: v nádorovom materiáli sa nachádzajú solídne komplexy malých a veľkých polygonálnych a oválnych buniek s bledou a čiastočne prázdnou cytoplazmou a malým okrúhlym jadrom, obklopeným tenkou stromálnou vrstvou. Mikroskopický obraz neprotirečí klinickej diagnóze feochromocytómu.

Počas ďalšieho pozorovania bol krvný tlak stabilný a normálny. Pacient bol prepustený domov so zlepšením.

Tento pacient mal teda neklasický obraz feochromocytómu (nevyskytli sa žiadne malígne hypertenzné krízy s následným rozvojom hypotenzie, tachykardie, hodnoty krvného tlaku zodpovedali stredne ťažkému stupňu arteriálnej hypertenzie, prítomnosť nadmernej telesnej hmotnosti), v dôsledku čoho bola diagnóza na základe klinických prejavov náročná, čo neumožnilo stanoviť správnu diagnózu na začiatku ochorenia a predpísať adekvátnu liečbu.