Symptómy zápalovej myopatie

Pri dermatomyozitíde, najmä u detí, choroba začína všeobecnými prejavmi, ako je horúčka a nevoľnosť. Potom sa vyskytuje charakteristická vyrážka, ktorá sprevádza alebo častejšie predchádza vývoju slabosti proximálnych svalov. Vyskytuje sa hyperemia tváre; na očných viečkach, najmä na horných, je vyrážka s fialovým odtieňom, často sprevádzaná opuchom a telangiektázami. Na otvorených miestach kože hrudníka a krku sa vyskytuje erytematózna vyrážka. Vonkajší povrch kolenných a lakťových kĺbov je označený zafarbením a zhrubnutím kože. Erythematózna vyrážka sa prejavuje aj v oblasti interfalážnych kĺbov na rukách. Zaznamenáva sa tiež sfarbenie nechtov, po ktorých nasleduje vývoj telangiektázy a edému. Postupne svalová slabosť postupuje, sprevádzaná bolesťou a stuhnutím. Proximálne svaly na hornej a dolnej končatine sú zapojené do väčšej miery ako distálne svaly. Deti s dermatomyozitídou môžu vyvinúť ohybovú kontraktúru v kĺbe členku.

Postup a trvanie ochorenia sú predmetom významných zmien. U detí môže dermatomyozitída pokračovať ako akútny záchvat, ktorý vyvrcholí obnovením aj bez imunosupresívnej liečby. V iných prípadoch ochorenie nadobudne remitujúci prúd so striedajúcimi sa exacerbáciami a remisiami alebo progresiou, ktorá postupne rastie. S rýchlym postupom sa môžu zúčastniť všetky svaly, vrátane hrtanu a hltanu, ako aj svalov dýchacích ciest. Približne 70% detí v podkožnom tkanive má kalcifikáciu. Úmrtnosť u detí s dermatomyozitídou sa pohybuje od 5 do 10%.

U dospelých sa objaví vyrážka dermatomyozitída na lícnej oblúk, heliotrope diskoloratsiey a opuch očného viečka, erytém v kolenných a lakťových kĺbov, na prednej strane krku a hrudníka, rovnako ako v dermatomyozitída u detí. V priebehu času koža nadobudne hnedý odtieň a zahustí alebo depigmentuje. Kožné zmeny zvyčajne sprevádzajú vývoj slabosti v proximálnych svaloch alebo ju predchádza. Avšak boli hlásené prípady, keď kožné zmeny charakteristické pre dermatomyozitídu neboli sprevádzané svalovým postihnutím.

Približne 40% dospelých pacientov s dermatomyozitídou má malígny novotvar, zatiaľ čo u pacientov s polymyozitídou sú onkologické ochorenia zistené menej často. Klinika malígneho nádoru môže prekonať príznaky myopatie alebo sa prejaviť neskôr. Odstránenie nádoru, napríklad nádorov vaječníkov, môže viesť k regresii svalovej slabosti. V takýchto prípadoch môže byť samotná hrozba života reprezentovaná malígnym nádorom. Skutočným prevalencia malignity u pacientov s dermatomyositidou a polimoizitom zostáva neznáma, ako boli zverejnené správy obsahovali informácie iba na malom počte pacientov a identifikáciu nádoru môže byť pred alebo udržať zdanie príznakov myopatie po dobu jedného roka alebo viac.

Pri polymyozitíde je distribúcia svalovej slabosti rovnaká ako pri dermatomyozitíde, ale niektoré iné klinické prejavy sa nezhodujú. Polymyozitída sa zvyčajne rozvíja postupne počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov, hlavne zahŕňajúcich proximálne svaly horných a dolných končatín. Napriek tomu sa svalová slabosť niekedy rozvíja neuveriteľne rýchlo. Spravidla sa choroba vyvíja po druhej dekáde života, ale občas sa vyskytuje v detstve. Svalové svaly a napodobňujúce svaly zvyčajne zostávajú nedotknuté. Dysfágia je však bežná. Typické pre dermatomyozitídu, vyrážka zvyčajne chýba, ale iné systémové prejavy ako artritída sú zaznamenané u približne 50% pacientov s polymyozitídou. Porucha funkcie dýchania môže byť spôsobená slabosťou respiračných svalov, aspiračná pneumónia (komplikácia dysfágie) alebo intersticiálna pneumonitída. Zapojenie srdca s porušením funkcie vodivého systému, rozvoj kardiomyopatie a srdcového zlyhania je možné v prípade polymyozitídy a dermatomyozitídy.

Myositída s inklúziami sa vyznačuje všeobecnou svalovou slabosťou. Zvyčajne sa prejavuje vo veku nad 50 rokov, u mužov častejšie ako u žien. Myositis diagnóza je často robený s inklúzií ktorých oneskorenie je zapríčinené myozitída klinickej podobnosti s inklúzií a polymyozitídy. Charakteristickým znakom myozitídy s inklúzií môže byť včasné zapojenie distálnych svalov horných končatín k rozvoju a slabosti atrofia svalov flexor digitorum predlaktia, rovnako ako zapojenie bližšie a vzdialenejšie svalov dolných končatín s rozvojom slabosti štvorhlavého femoris a extensors nohy. V jednej štúdii, ktorá zahŕňala 21 náhodne vybraných pacientov s histologicky potvrdenou diagnózou myositis inklúzie preukázaná špecifickosť záberové ohýbacie prsty a zobrazuje diferenčné diagnostickú hodnotu MRI v 20 z 21 pacientov určených relatívne špecifický znak - nehomogénne intenzity zvýšenie signálu z ohýbača prstov na T1 vážených obrázkoch.

Myozitída s inklúziami je ťažké diagnostikovať len na základe klinických údajov. Ako polymyozitídy, myozitída s inklúzií môže objaviť na druhej a štvrtej dekáde života a zapojiť svaly ramenného pletenca a mimických svalov. V počiatočnom štádiu ochorenia sú možné prechodné myalgie. Môžu sa vyskytnúť klinické príznaky periférnej neuropatie vo forme oslabenia reflexov šľachy. Nebolo zaznamenané žiadne spojenie myozitídy s inklúziou s onkologickými ochoreniami. Aj s asymetrickým zapojením flexor a extensor svaly predkolenia prstoch, najdôležitejšie klinických príznakov, ktoré odlišuje myozitídy so zahrnutím dermatomyozitída a polymyozitídy, to je nedostatok pacientov s myositis inklúzie ťažkých reakciou s imunosupresívnej liečbe. Aj keď sú opísané vo väčšine prípadov myozitídy s inklúzií príležitostné rodinných prípadov ochorenia, zatiaľ čo tam bol nejaký klinický "presah" s dedičnou distálnej svalovej dystrofie. V rodinných prípadov myozitídy s inklúzií genetickým defektom bol mapovaný na 9. Chromozóme (9PL-Ql), ale podstata genetického defektu doteraz nebol objasnený.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]