Zápalové myopatie

Zápalové myopatie sú heterogénnou skupinou získaných svalových ochorení charakterizovaných ich degeneráciou a zápalovou infiltráciou. Najčastejšie varianty zápalovej myopatie sú dermatomyozitída (DM), polymyozitída (PM), myozitída s inklúziami (MB).  

[1], [2]

Epidemiológia

Vzhľadom k tomu, dermatomyositida, polymyositida a myozitída s inklúzií sa vyznačujú zápalových lézií svalov a ich etiológie je neznáma, v minulosti, sú často kombinované v klinických štúdiách spoločne, čo vedie k strate klinicky relevantných informácií. Medzitým by sa tieto podmienky mali považovať za samostatné ochorenia, pretože neexistujú dôkazy o tom, že predstavujú rôzne prejavy rovnakej choroby. Tieto tri choroby sú charakterizované veku počiatku, a myozitída postihuje deti aj dospelých, polymyozitídy je zriedkavé u detí a zvyčajne sa vyvíja z tretej dekáde života, myozitída s inklúzií sa zvyčajne objavuje po 40 rokoch. Podľa niektorých hlásení je myositída s inklúziou najčastejšou myopatiou starších ľudí. Tieto tri choroby sa tiež líšia vo vzťahu k malígnym novotvarom. Najbližšie k onkologickým ochoreniam je dermatomyozitída, najmä u mužov starších ako 40 rokov. Okrem toho sa tieto ochorenia môžu líšiť v klinických prejavoch, povahy a lokalizácii zápalových infiltrátov, reakcii na imunosupresívne činidlá (vrátane kortikosteroidov).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Príčiny zápalovej myopatie

Je dôležité poznamenať, že zápalové myopatie môže byť tiež spojená s parazitických alebo vírusových infekcií, a systémové ochorenia, ako je vaskulitída, sarkoidóza, reumatická polymyalgia, "syndrómy presahu" reumatoidnej artritídy, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm alebo sklerodermia.

[9], [10]

Patogenézy

Prítomnosť zápalových infiltrátov s dermatomyozitídou, polymyozitídou a myozitídou s inklúziami predovšetkým naznačuje význam autoimunitných mechanizmov v patogenéze týchto ochorení. Štúdie antigénov HLA ukázali, že u pacientov s dermatomyozitídou a polymyozitídou je antigén HLA-DR3 častejšie v nerovnováhe s HLA-B8. Avšak žiadna z týchto ochorení nebola schopná identifikovať antigén, ktorý je dostatočne špecifický na splnenie kritérií pre autoimunitné ochorenie.

Dermatomyozitída ukázalo závažné angiopatia intramuskulárna nádoby s výraznou infiltráciu B-lymfocytov a cievnej steny perimysium - ukladanie imunoglobulínov a zložka komplementu SOC. Komponenty membránovo-  koagulačného komplexu (MAK) komplementu C5b-9 môžu byť detegované imunohistochemicky pomocou svetlej a elektrónovej mikroskopie. Existujú tiež makrofágy a cytotoxické T-lymfocyty, ale v menšom rozsahu.

Zápalové myopatie - Čo sa deje?

[11], [12], [13], [14], [15]

Príznaky zápalovej myopatie

Pri dermatomyozitíde, najmä u detí, choroba začína všeobecnými prejavmi, ako je horúčka a nevoľnosť. Potom sa vyskytuje charakteristická vyrážka, ktorá sprevádza alebo častejšie predchádza vývoju slabosti proximálnych svalov. Vyskytuje sa hyperemia tváre; na očných viečkach, najmä na horných, je vyrážka s fialovým odtieňom, často sprevádzaná opuchom a telangiektázami. Na otvorených miestach kože hrudníka a krku sa vyskytuje erytematózna vyrážka. Vonkajší povrch kolenných a lakťových kĺbov je označený zafarbením a zhrubnutím kože. Erythematózna vyrážka sa prejavuje aj v oblasti interfalážnych kĺbov na rukách. Zaznamenáva sa tiež sfarbenie nechtov, po ktorých nasleduje vývoj telangiektázy a edému. Postupne svalová slabosť postupuje, sprevádzaná bolesťou a stuhnutím. Proximálne svaly na hornej a dolnej končatine sú zapojené do väčšej miery ako distálne svaly. Deti s dermatomyozitídou môžu vyvinúť ohybovú kontraktúru v kĺbe členku.

Zápalové myopatie - príznaky

[16]

Diagnostika zápalovej myopatie

Pri dermatomyozitíde a polymyozitíde (ale nie s myozitídou s inklúziou) je možné zvýšiť ESR. Avšak u takmer 50% pacientov s dermatomyozitídou a polymyozitídou zostáva ESR normálna. Úroveň ESR vo všeobecnosti nesúvisí so závažnosťou svalovej slabosti a nemôže slúžiť ako indikátor účinnosti liečby. Úroveň kreatínfosfokinázy (CK) je citlivým indikátorom poškodenia svalov pri dermatomyozitíde a polymyozitide. Zvyčajne dochádza k zvýšeniu izoenzýmu CKK, ktorý je špecifický pre kostrové svalstvo (MM). Môže sa však zvýšiť aj úroveň izoenzýmu špecifického pre centrálny nervový systém (VV), čo súvisí so súčasným procesom regenerácie. Aktivita iných enzýmov, ako aldolázy a laktátdehydrogenázy, sa tiež zvyšuje v dermatomyozitídy a polymyositidou hodnôt CPK, ale - citlivejšie indikátorom poškodenia degenerácia svalov a svalových membrán a teda spoľahlivejšie ukazovateľ progresie ochorenia a účinnosti liečby. Sérum myoglobínu v dermatomyozitída a polymyozitídy sa tiež zvyšuje a môže slúžiť ako indikátor progresie ochorenia, a vedenie liečby.

Zápalové myopatie - diagnostika

[17], [18], [19], [20]

Liečba zápalovej myopatie

Použitie liekov pri zápalových myopatii má empirický charakter. Ich účinnosť nebola potvrdená vo veľkých, dvojito zaslepených, placebom kontrolovaných štúdiách. Okrem toho v mnohých klinických štúdiách nemal alokovať podskupiny pacientov s dermatomyositidou a polymyozitídy. Z tohto hľadiska zostáva kurz a skutočná účinnosť rôznych liečebných postupov pre každú z týchto odlišných ochorení nejasné. Moderné liečebné režimy sa preto často zakladajú iba na individuálnych kazuistických pozorovaniach. Napriek absencii komplexné informácie, väčšina odborníkov sa zhodujú, že imunosupresívnej terapia je účinná u mnohých pacientov so zápalovými myopatiou. To spôsobí etické problémy pri uskutočňovaní rozsiahlych kontrolovaných skúšok týchto fondov v budúcnosti. Avšak, takéto štúdie sú potrebné na hodnotenie účinnosti nových a špecifických prístupov na liečenie zápalových myopatiou, proti imunologických "ciele", ktoré nie sú ovplyvnené v súčasnej dobe (napríklad komplementom sprostredkovaného humorálnou "útok" na perimysium nádob dermatomyozitída alebo oligoklonální napadnutie cytotoxických T lymfocytov na svalových vlákien v polymyozitídy).

Zápalové myopatie - Liečba