Zápalové myopatie

Zápalové myopatie sú heterogénnou skupinou získaných svalových ochorení charakterizovaných ich degeneráciou a zápalovou infiltráciou. Najčastejšími variantmi zápalovej myopatie sú dermatomyozitída (DM), polymyozitída (PM) a myozitída s inklúznymi telieskami (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia

Keďže dermatomyozitída, polymyozitída a myozitída s inklúznymi telieskami sú charakterizované zápalovými svalovými léziami a ich etiológia nie je známa, v minulosti boli v klinických štúdiách často zoskupované, čo viedlo k strate klinicky významných informácií. Tieto stavy by sa však mali považovať za samostatné ochorenia, pretože neexistujú dôkazy o tom, že predstavujú rôzne prejavy toho istého ochorenia. Tieto tri ochorenia sa líšia vekom nástupu, pričom dermatomyozitída postihuje deti aj dospelých, polymyozitída je u detí zriedkavá a zvyčajne sa vyvíja od tretej dekády života a myozitída s inklúznymi telieskami sa najčastejšie vyskytuje po 40. roku života. Podľa niektorých údajov je myozitída s inklúznymi telieskami najčastejšou myopatiou u starších ľudí. Tieto tri ochorenia sa tiež líšia vo vzťahu k malígnym novotvarom. Dermatomyozitída je najužšie spojená s rakovinou, najmä u mužov nad 40 rokov. Okrem toho sa tieto ochorenia môžu líšiť klinickými prejavmi, povahou a lokalizáciou zápalových infiltrátov a odpoveďou na imunosupresívne látky (vrátane kortikosteroidov).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príčiny zápalová myopatia

Je dôležité poznamenať, že zápalové myopatie môžu byť spojené aj s parazitárnymi infestáciami alebo vírusovými infekciami, ako aj so systémovými ochoreniami, ako je vaskulitída, sarkoidóza, polymyalgia reumatica, reumatoidná artritída s „prekrývajúcimi sa syndrómami“, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm alebo sklerodermia.

[ 9 ], [ 10 ]

Patogenézy

Prítomnosť zápalových infiltrátov pri dermatomyozitíde, polymyozitíde a myozitíde s inklúznymi telieskami primárne naznačuje dôležitosť autoimunitných mechanizmov v patogenéze týchto ochorení. Štúdie HLA antigénov ukázali, že pacienti s dermatomyozitídou a polymyozitídou majú častejšie antigén HLA-DR3 vo väzbovej nerovnováhe s HLA-B8. Pri žiadnom z týchto ochorení však nebolo možné identifikovať antigén, ktorý by bol dostatočne špecifický na to, aby spĺňal kritériá pre autoimunitné ochorenie.

Pri dermatomyozitíde sa zisťuje závažná angiopatia intramuskulárnych ciev s výraznou infiltráciou B-lymfocytmi a v stene perimyziálnych ciev sa nachádzajú depozity imunoglobulínov a zložky C3 komplementu. Zložky membránového attackového komplexu (MAC) komplementu C5b-9 možno imunohistochemicky detegovať pomocou svetelnej a elektrónovej mikroskopie. Makrofágy a cytotoxické T-lymfocyty sú tiež prítomné, ale v menšej miere.

Zápalové myopatie – čo sa deje?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Príznaky zápalová myopatia

Pri dermatomyozitíde, najmä u detí, ochorenie začína systémovými prejavmi, ako je horúčka a malátnosť. Následne sa objaví charakteristická vyrážka, ktorá sprevádza alebo častejšie predchádza rozvoju slabosti proximálnych svalov. Líca sa začervenajú; na očných viečkach, najmä na horných, sa objaví fialová vyrážka, často sprevádzaná opuchom a teleangiektáziami. Na exponovaných miestach hrudníka a krku sa objavuje erytematózna vyrážka. Na extenzorových plochách kolien a lakťov sa pozoruje zmena farby a zhrubnutie kože. Erytematózna vyrážka sa nachádza aj v oblasti interfalangeálnych kĺbov rúk. Pozoruje sa aj zmena farby nechtových lôžok, po ktorej nasledujú teleangiektázie a opuchy. Postupom času dochádza k progredovaniu svalovej slabosti, sprevádzanej bolesťou a stuhnutosťou. Proximálne svaly horných a dolných končatín sú postihnuté vo väčšej miere ako distálne. Deti s dermatomyozitídou môžu vyvinúť flexnú kontraktúru v členkových kĺboch.

Zápalové myopatie - Symptómy

[ 16 ]

Diagnostika zápalová myopatia

ESR môže byť zvýšená pri dermatomyozitíde a polymyozitíde (ale nie pri myozitíde s inklúznymi telieskami). ESR však zostáva normálna u takmer 50 % pacientov s dermatomyozitídou a polymyozitídou. Vo všeobecnosti ESR nekoreluje so závažnosťou svalovej slabosti a nemožno ju použiť ako indikátor účinnosti liečby. Hladiny kreatínfosfokinázy (CPK) sú citlivým indikátorom poškodenia svalov pri dermatomyozitíde a polymyozitíde. CPK špecifická pre kostrové svalstvo (SM) je zvyčajne zvýšená. Môžu však byť zvýšené aj hladiny izoenzýmov špecifických pre CNS (CB), čo súvisí s prebiehajúcim procesom regenerácie svalov. Pri dermatomyozitíde a polymyozitíde sú zvýšené aj iné enzýmy, ako je aldoláza a laktátdehydrogenáza, ale CPK je citlivejším indikátorom degenerácie svalov a poškodenia svalovej membrány, a preto je spoľahlivejším indikátorom progresie ochorenia a účinnosti terapie. Sérový myoglobín je tiež zvýšený pri dermatomyozitíde a polymyozitíde a môže slúžiť ako indikátor progresie ochorenia a usmerňovať liečbu.

Zápalové myopatie - Diagnóza

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Liečba zápalová myopatia

Použitie liekov pri zápalových myopatiách je empirické. Ich účinnosť nebola potvrdená vo veľkých dvojito zaslepených placebom kontrolovaných štúdiách. Navyše, mnohé klinické štúdie neidentifikovali podskupiny pacientov s dermatomyozitídou a polymyozitídou. Preto priebeh a skutočná účinnosť určitých liečebných postupov pre každé z týchto rôznych ochorení zostávajú nejasné. Súčasné liečebné režimy sú preto často založené na ojedinelých kazuistikách. Napriek nedostatku komplexných informácií sa väčšina odborníkov zhoduje v tom, že imunosupresívna liečba je účinná u mnohých pacientov so zápalovými myopatiami. To v budúcnosti vytvorí etické ťažkosti pri vykonávaní rozsiahlych kontrolovaných štúdií týchto liekov. Takéto štúdie však majú veľký význam pre posúdenie účinnosti nových, špecifickejších prístupov k liečbe zápalových myopatií, ktoré sú zamerané proti imunologickým „cieľom“, ktorým sa v súčasnosti nevenuje pozornosť (napr. humorálny „útok“ sprostredkovaný komplementom na perimyziálne cievy pri dermatomyozitíde alebo útok oligoklonálnych cytotoxických T-lymfocytov na svalové vlákna pri polymyozitíde).

Zápalové myopatie - liečba