Zápalové myopatie: diagnostika

Diagnóza zápalových myopatií

Pri dermatomyozitíde a polymyozitíde (ale nie s myozitídou s inklúziou) je možné zvýšiť ESR. Avšak u takmer 50% pacientov s dermatomyozitídou a polymyozitídou zostáva ESR normálna. Úroveň ESR vo všeobecnosti nesúvisí so závažnosťou svalovej slabosti a nemôže slúžiť ako indikátor účinnosti liečby. Úroveň kreatínfosfokinázy (CK) je citlivým indikátorom poškodenia svalov pri dermatomyozitíde a polymyozitide. Zvyčajne dochádza k zvýšeniu izoenzýmu CKK, ktorý je špecifický pre kostrové svalstvo (MM). Môže sa však zvýšiť aj úroveň izoenzýmu špecifického pre centrálny nervový systém (VV), čo súvisí so súčasným procesom regenerácie. Aktivita iných enzýmov, ako aldolázy a laktátdehydrogenázy, sa tiež zvyšuje v dermatomyozitídy a polymyositidou hodnôt CPK, ale - citlivejšie indikátorom poškodenia degenerácia svalov a svalových membrán a teda spoľahlivejšie ukazovateľ progresie ochorenia a účinnosti liečby. Sérum myoglobínu v dermatomyozitída a polymyozitídy sa tiež zvyšuje a môže slúžiť ako indikátor progresie ochorenia, a vedenie liečby. Pri enzým hladín v sére nekorelovali s klinického stavu, a to najmä po imunosupresívnej terapii a plazmaferézy, klinické príznaky, ako sú svalovej sily, sú spoľahlivé ukazovatele progresie ochorenia a účinnosti liečby. Keď hladina myositis inklúzie CK v sére je zvyčajne v normálnom rozmedzí, a preto nemôže slúžiť ako indikátor účinnosti liečby. V 20% pacientov s polymyositida protilátok v sére detekovaná ktRNK syntetázu, predovšetkým histidyl-tRNA syntetázy (Jo-1 protilátky). Veľmi často sú označené kombináciou polymyozitídy s zápalové artritídy a, v menšej miere, s Raynaudovým syndrómom. Ďalšie protilátky, ako je napríklad protilátka-MI 2 (jadrová helikázy) alebo SRP (rozpoznávanie častice signálu - rozpoznanie častíc signál - protilátka proti cytoplazmatickej zložky) môžu byť v korelácii s progresiou ochorenia rýchlosťou, ale ich patogénne hodnota je nejasný.

EMG dáta pre zápalové myopatie sú dôležité, ale nie vždy špecifické. V polymyozitídy a dermatomyozitídy motora sú jednotkové potenciály znižuje amplitúdu a trvanie, zvyčajne prítomných momentálnej potenciály viacfázové motorovej jednotky, a to najmä v proximálnych svalov. Navyše pri týchto ochoreniach je možná reakcia na podanie ihlou, potenciály fibrilácie a pozitívne akútne vlny. Podobné zmeny vo forme krátkeho viacfázové motorovej jednotky potenciálov fibriláciou potenciály, pozitívne ostré vlny a sú tiež pozorované v myozitídy s dutinky ako v proximálnom a distálnom svalov, pričom tieto znaky sú často asymetrické zvýšenú elektrickú dráždivosť. Zmiešané zmeny, charakterizované kombináciou krátkych nízkou amplitúdou motorovej jednotky potenciálov charakteristické myopatiu a predĺženej motorovej jednotky potenciálov vysokou amplitúdou charakteristické pre neurogénna ochorenie, myozitída charakteristiku inklúzií. V niektorých svaloch EMG dokáže odhaliť príznaky charakteristické pre myopatiu av iných - charakteristické pre neurogénne lézie. Zmeny v EMG samotnej však spoľahlivo nerozlišujú myositídu s inklúziou polymyozitídy a dermatomyozitídy.

Svalová biopsia má dôležitú diagnostickú hodnotu a umožňuje nám objasniť povahu a prevalenciu zápalového procesu. Pri všetkých troch ochoreniach sa prejavuje charakteristika symptómov myopatie ako zmena priemeru svalových vlákien, prítomnosť nekrotických a regenerujúcich vlákien, proliferácia spojivového tkaniva. Pri dermatomyozitíde je zvlášť výrazný perivaskulárny zápal s difúzne difúznymi zápalovými bunkami v perimizii, zatiaľ čo zápalové zmeny v endomýze sú menej výrazné. Koncentrácia zápalových lymfocytov (lymfocyty B- a CD4 +) je najvyššia v perivaskulárnych zónach a je minimálna v endomýze. Jedným z charakteristických znakov dermatomyozitídy je to, že v endotelových bunkách intramuskulárnych ciev sa objavujú príznaky degenerácie a regenerácie a v prípade ultraštruktúrneho výskumu charakteristické mikrotubulárne inklúzie. Pri dermatomyozitíde, ale nie pri polymyozitíde a myozitíde s inklúziami sa často deteguje peri-fascikulárna atrofia vlákien 1. A 2. Typu.

Pri polymyozitíde sú zápalové bunky tiež lokalizované perivaskulárne, v perimizii a endomíze, ale endomysia je významnejšie zapojená. Infiltrátu dominujú makrofágy a lymfocyty CD8 + a existuje len malý počet B-lymfocytov, ktoré obklopujú nekľúčové svalové vlákna. Tak, v menej ako polymyozitídy B-lymfocyty a T-pomocných buniek v endomysiu a perimysium než v dermatomyozitída, ak nedôjde k žiadnej výraznej známky vaskulopatie, alebo zničenie endoteliálnych buniek perifastsikulyarnoy atrofiu. Pri polymyozitíde pacienti často neodpovedajú na imunosupresívnu liečbu a opakovaná svalová biopsia často odhaľuje histologické príznaky myozitídy s inklúziami.

Keď myositis inklúzie môžu byť detekované s uhlovým variácií vlákna a priemeru svalových vlákien, a je prevalencia variabilný zápalové zmeny. Infiltrovať do endomysiu pripomenúť infiltráty v polymyozitídy s aktivovaných CD8 + lymfocyty a makrofágy, ale nie B lymfocyty. Avšak zmeny v svalových vláknach s myozitídou s inklúziami sú odlišné ako v prípade pylmiózy. Pri myozitíde s inklúziami vo vláknach sa detegujú cytoplazmatické vakuoly obklopené bazofilným materiálom. Zaujímavý rys patológiu vo svalových myositis inklúzií je úžasné podobnosti s zmeny v mozgu pri Alzheimerovej chorobe. V blízkosti vakuolov sa často zistia eozinofilné inklúzie. To kongofilní obrátiť, reagujú s protilátkami proti beta-amyloid proteínu, amyloidního prekursorového proteínu a ubikvitinu, a apolipoproteínu E sú identifikované ako párových skrútených vlákien, ktoré reagujú s protilátkami k hyperfosforylovaný tau proteínu, rovnako ako v mozgu pri Alzheimerovej choroby. Keď sval biopsia u pacientov s dedičnou formu myozitídy s začlenenia tiež zvyčajne označené s okrajom vakuoly a kongofiliya, hoci imunoreaktivita pre fosforylovanej prípadoch tau dedičných myozitídy s dutinky sa líši od sporadické.

Je dôležité poznamenať, že svalové poškodenie myozitídy s inklúziami nie je špecifické. Pri chronických dystrofiou, napr okulofaringealnoy dystrofia tiež ukázal, cytoplazmatickej inklúzie tá škvrna amyloid vnímať a ubiquitin a vakuoly obklopený lemom na distálnom detekovaný Welanderova svalovej dystrofie. Prítomnosť vakuol s lemom, zápalových zmien, cytoplazmatických a jadrových typické vláknité inklúzií môže vyskytnúť u pacientov s myozitídy s dutinky, s atypickými klinickými prejavmi. Popísaný štyria pacienti, jedna s skapulo-peroneálního syndróm, ostatné - s postpoliomielitopodobnym syndrómu dvoma - so sprievodnými imunitne sprostredkovaných ochorení. Dve z nich majú pozitívny účinok z vysokých dávok kortikosteroidov. Tieto správy ukazujú, že ešte máme veľa dozvedieť sa o klinickom spektre myozitídy s inklúziami.

[1], [2], [3], [4], [5],