Hemolytická choroba novorodencov

Hemolytická choroba novorodenca a fetálnej - isoimmune hemolytická anémia, ktorá nastane, keď krv nekompatibilita medzi matkou a plod erytrocytárnych antigénov antigén - fetálnej červených krviniek a protilátok proti nemu sú vyrábané v tele matky. Hemolytická choroba novorodencov je diagnostikovaná u približne 0,6% detí. Perinatálna úmrtnosť 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Čo spôsobuje hemolytické ochorenie novorodenca?

Výskyt imunitného konfliktu, ktorý je základom hemolytickej choroby novorodenca, je možný, ak je matka negatívne na antigén a plod je pozitívny na antigén. S vývojom GHPiN v Rh faktori sú erytrocyty matky Rh-negatívne a plod Rh-pozitívny; obsahujú O-faktor. Uskutočnenie konfliktu (vývoj GBPiN) sa zvyčajne vykonáva s opakovanými tehotenstvami, pretože predchádzajúca senzibilizácia je potrebná.

Hemolytická choroba novorodencov v skupine nekompatibility sa vyvíja u 0 (1) krvnej skupiny u matky a A (II) alebo menej často v (III) krvnej skupine u plodu. Implementácia konfliktu je možná už v prvom tehotenstve. GBPiN sa môže vyskytnúť aj vtedy, keď je nezlučiteľná s inými vzácnymi antigénnymi systémami: Kell, Lutheran a iní.

Ako sa vyvíja hemolytická choroba novorodencov?

Na vývoj hemolytickej choroby novorodenca musia antigén-pozitívne erytrocyty plodu vstúpiť do krvného obehu antigén-negatívnej tehotnej ženy. Nie je to tak skutočnosť transplacentárneho prechodu fetálnych erytrocytov ako množstva fetálnej krvi vstupujúcej do matčiny tela, ktorá je veľmi dôležitá. Faktory prispievajúce k izoimunizácii, najmä Rh faktor, sú:

• predchádzajúce lekárske a nemedicínske potraty;
• predchádzajúci spontánny (jeden alebo viac) potratov;
• predchádzajúce mimomaternicové tehotenstvo;
• predchádzajúce narodenie (predčasné a naliehavé);
• invazívne diagnostické metódy (amniocentéza, cordocentesa, chorionová biopsia);
• hrozba potratov.

Toto ochorenie je založená hemolýza (deštrukcia) červených krviniek spôsobené krvný nekompatibilitou medzi matku a plod Rh faktor, krvná skupina a ďalšie faktory vyskytujúce sa na 3-4 mesiace vývoja plodu a prudko stúpa po narodení.

Keď antigén-pozitívne erytrocyty plodu vstupujú do krvného obehu ženy s negatívnym antigénom, v jej tele sa produkujú antireaktívne alebo skupinové protilátky. Ak protilátky patria do triedy IgG, transplacentálne prechádzajú do plodového krvného obehu, viažu sa na antigén-pozitívne červené krvinky plodu a spôsobujú ich hemolýzu.

Antigén Rh systém sa skladá zo šiestich hlavných antigénov:. C, C, D, D, E a e Rh-pozitívnych erytrocytov obsahujú D-faktor, Rh negatívna červených krviniek neobsahujú to, aj keď sa často vykazujú iné antigény systému Rhesus. Prenikla do tehotných fetálnych erytrocytov do krvného obehu Rh-negatívna, ktoré majú D-antigénu vedenie na prvé tehotenstvo na Rh-syntézu prvej protilátky patriace do triedy M imunoglobulínu, ktoré nie sú cez placentu. Potom sa vytvoria imunoglobulíny triedy G schopné prekonať placentárnu bariéru. Vzhľadom na malý počet fetálnych erytrocytov a imunosupresívne mechanizmy primárnej imunitnej odpovede u tehotných znížená. Preto sa implementácia konfliktu s Rh-inkompatibilitou počas prvého tehotenstva takmer nedeje a dieťa sa narodilo zdravo. Pri opakovaných tehotenstvách je možný vývoj konfliktu a dieťa sa narodilo s hemolytickou chorobou novorodencov.

A- a B-antigény sú umiestnené na vonkajšom povrchu plazmatickej membrány erytrocytu. Isoimúnne protilátky proti skupine A a proti skupine B patria do triedy IgG, na rozdiel od prirodzených skupinových protilátok - ayr, ktoré patria do triedy IgM. Izoimunitné protilátky sa môžu viazať na zodpovedajúce antigény A a B a fixovať sa na iné tkanivá, vrátane tkanív placenty. Preto sa hemolytická choroba novorodencov podľa systému ABO môže vyvinúť už v prvom tehotenstve, ale iba v približne 10% prípadov.

Ak je možné realizovať oba varianty konfliktu, je pravdepodobnejší konflikt v systéme AB (0).

Nielen Rh faktor je príčinou choroby. Môže sa vyskytnúť s nekompatibilitou krvi a inými faktormi. Okrem toho môže dôjsť k hemolytickej chorobe plodu, ak krv matky a plodu nezodpovedá hlavným krvným skupinám systému AB0. Antigény A a B, zdedené od otca, matka môže spôsobiť krvné skupiny 0 stupňov neúplné agglutinin, ktorý na rozdiel od konvenčných a- a p-aglutiníny môže prechádzať placentou a spôsobiť hemolýzu fetálnych erytrocytov. Konflikt na základe rozporu v systéme AB0 sa vyskytuje v 10% prípadov a príjmy zvyčajne sú blahodárne. Treba poznamenať, že rozdiel medzi krvou plodu a materskou krvou nevedie vždy k vzniku ochorenia. Napríklad Rh-inkompatibilita sa vyskytuje v 5-10% prípadov tehotenstva a Rh-konflikt - v 0,8%.

Patogenéza v bobtnatej forme hemolytickej choroby novorodencov

Edematózne formy, alebo hydrops plodu, tam je, ak je viac hemolysis začína v maternici, s asi 18 až 22 týždňoch tehotenstva, je intenzívna a vedie k vzniku závažnej anémie plodu. Výsledkom je silná hypoxia plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny. Zvýšená priepustnosť cievnej steny vedie k tomu, že albumín a voda sa prenášajú z plodovej krvi do intersticiálnych tkanív. Súčasne sa znižuje syntéza albumínu v pečeni dieťaťa, čo zhoršuje hypoproteinémiu.

V dôsledku toho sa v utero tvorí bežný edémový syndróm, rozvíja sa ascites, tekutina sa hromadí v pleurálnych dutinách, v perikardiálnej dutine atď. Zníženie drenážnej funkcie lymfatického systému zhoršuje vývoj ascitu a akumuláciu tekutiny v iných telesných dutinách. Hypoproteinémia, akumulácia tekutiny v dutinách v kombinácii s poškodením cievnej steny vedie k rozvoju zlyhania srdca.

V dôsledku erytroidnej metaplázie v orgánoch a výraznej fibrózy v pečeni sa tvorí hepato- a splenomegalia. Ascites a hepatosplenomegália spôsobujú vysokú stálosť membrány, čo vedie k hypoplázii pľúc. Zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu produkovaného počas hemolýzy sa vylučuje z krvi a tkanív plodu cez placentu do materského tela, preto pri narodení nie je žltačka.

Patogenéza v ikterickej forme hemolytickej choroby novorodencov

Ichterická forma ochorenia sa vyvinie, ak sa hemolýza začína krátko pred narodením. V dôsledku deštrukcie erytrocytov sa koncentrácia nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu rýchlo a výrazne zvyšuje, čo vedie k nasledujúcim zmenám:

• akumulácia nepriameho bilirubínu v lipidových látok tkanív, čo spôsobuje žltačkou sfarbenie kože a očných bielkov - žltačka, a tiež v dôsledku hromadenia nepriameho bilirubínu v jadrách mozgovej bázy, čo spôsobuje, že poraziť s neurónový nekrózy, gliózou a tvorbou bilirubínu encefalopatie (kernikteru);
• glukuronyl zvyšujú záťaž pečene, čo vedie k vyčerpaniu tohto enzýmu, ktorého syntéza začína iba v pečeňových bunkách po narodení, a výsledok je zachovaná a zvýšená hyperbilirubinémia;
• zvýšenie vylučovania konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo môže viesť k porušeniu vylučovania žlče a vzniku komplikácie - cholestázy.

Tak ako aj s edémátnou formou sa vyvíja hepatosplenomegália.

Patogenéza anemickej formy hemolytickej choroby

Anemická forma sa rozvíja, keď plod vstúpi do krvného obehu krátko pred narodením malých množstiev materských protilátok. V tomto prípade nie je hemolýza intenzívnej povahy a pečeň novorodenca je celkom aktívna pri odňatí nepriameho bilirubínu. Prevažuje anémia a žltačka je neprítomná alebo minimálna. Charakterizovaná hepatosplenomegáliou.

Symptómy hemolytickej choroby novorodencov

Hemolytická choroba novorodenca a plodu má tri klinické formy: anemické, ikterické a edémové. Medzi nimi je najťažšia a prognosticky nepriaznivá edematóza.

Všeobecné klinické príznaky všetkých foriem hemolytickej choroby novorodenca: bledosť kože a viditeľné sliznice v dôsledku anémie, hepatosplenomegálie. Spolu s tým, edematózne, ikterické a anemické formy majú svoje vlastné zvláštnosti.

Forma kosti

Najzávažnejšia forma hemolytickej choroby novorodenca. Klinický obraz je okrem uvedených príznakov charakterizovaný syndrómom rozšíreného edému: anasarca, ascites, hydroperikard, atď. Možno vznik krvácaní na koži, rozvoj DIC syndrómu v dôsledku hypoxie, hemodynamické poruchy s kardiopulmonárnou insuficienciou. Zaznamenávajú rozšírenie okrajov srdca, tlmenie jeho tónov. Často po narodení sa na pozadí hypoplázie pľúc vyvíja respiračná tieseň.

Žltačná forma hemolytickej choroby

Toto je najbežnejšia forma hemolytickej choroby novorodenca. Tiež bežné klinické prejavy, ktoré zahŕňajú bledosť kože a viditeľné sliznice sú zvyčajne veľmi mierne a mierne zvýšenie v pečeni a slezine, žltačka poznámka tiež s výhodou teplo žltý odtieň. Pri narodení, dieťa môže byť farbené plodová voda, pupočná šnúra membrána, vernix.

Charakteristika skorého vývoja žltačky: vyskytuje sa buď pri narodení, alebo v prvých 24 až 36 hodinách života novorodenca.

Podľa závažnosti žltačky sa rozlišujú tri stupne ikterickej formy hemolytickej choroby novorodenca:

• ľahko žltačka sa objaví na prvom konci alebo na začiatku druhého dňa života dieťaťa, bilirubín obsah v pupočníkovej krvi nie je väčšia ako 51 mol / l, bilirubín zvýšenie hodinovej - až 5,4 mol / l, zväčšená pečeň a slezina mierne - menej ako 2,5 a 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: žltačka dochádza bezprostredne pri narodení alebo v prvých hodinách po narodení, je množstvo bilirubínu v pupočníkovej krvi väčší ako 68 mol / l, bilirubín zvýšenie hodinovej - až 6,10 mol / liter, zvýšenie pečeni - 2,5 až 3,0 cm slezina až 1,0-1,5 cm;
• ťažký: diagnostikované ultrazvukových placenty parametre bilirubínu absorbancie plodovej vody získanej amniocentéza, množstva hemoglobínu a hematokritu hodnoty krvi získaného Kordocentéza. Ak dôjde k predčasnému začiatku alebo k nedostatočnej liečbe, ikterická forma môže byť sprevádzaná vývojom nasledujúcich komplikácií.

Jadrová žltačka

V tomto prípade sú príznaky, ktoré naznačujú poškodenie nervového systému. Po prvé, toxicita bilirubínu (letargia, patologické zívanie, strata chuti do jedla, vracanie, svalové hypotónia, zmiznutie II fáza Moro reflex) a potom kernikteru (stimulovanej držanie tela s opisthotonos, "mozog" krik vydutie veľká fontanela zmiznutie Moro reflex , kŕče, okohybných patologické príznaky - príznaky "nastavenie slnko", nystagmus, atď ..)

Syndróm biliárneho kongescie, keď žltačka nadobúda nazelenalý nádych, pečeň sa mierne zvyšuje v porovnaní s predchádzajúcimi dňami, objavuje sa tendencia k achioli, saturácia farby moču sa zvyšuje.

Anemická forma hemolytickej choroby novorodencov

Najmenej obyčajná a najľahšia forma ochorenia. Na pozadí bledosť poznamenať, letargia, zlá sanie, tachykardiu, hepatosplenomegália, prípadné tlmené srdcové ozvy a systolický šelest.

Spolu so zmenami plodového tela sú zmeny placenty. Toto je vyjadrené zvýšením jeho hmotnosti. Ak je norma pomeru hmotnosti placenty k hmotnosti plodu 1: 6, potom v prípade konfliktu Rh - 1: 3. Zvýšenie placenty sa vyskytuje hlavne v dôsledku jeho edému.

To však nie je obmedzené na patológiu konfliktu Rh. Okrem vyššie uvedeného, s Rh-konfliktom, pozorujeme prednatálnu smrť plodu a opakované spontánne potraty.

A s vysokou aktivitou protilátok sa v skorých štádiách tehotenstva môžu vyskytnúť spontánne potraty.

U žien, ktoré trpia Rh-konfliktom, sa najčastejšie vyvinie toxikóza tehotenstva, anémia, porucha funkcie pečene.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klasifikácia

V závislosti od typu konfliktu sa rozlišuje hemolytická choroba novorodencov:

• ak sú erytrocyty matky a plodu nekompatibilné s faktorom Rh;
• ak je nezlučiteľná so systémom ABO (skupinová nekompatibilita);
• ak sú nezlučiteľné so zriedkavými krvnými faktormi.

Klinické prejavy sú:

• edematózna forma (anémia s kvapkadlom);
• ikterická forma (anémia s žltačkou);
• anemická forma (anémia bez žltačky a kvapkanie).

Podľa závažnosti je ikterická forma klasifikovaná ako ľahká, stredne závažná a závažná.

Tiež rozlišujeme ťažký alebo upchatý (kernikteru, syndróm zahusťovanie žlče hemoragický syndróm, obličky, nadobličky a ďalšie.) A nekomplikovaná forma fetálny erytroblastóza.

[14], [15]

Diagnóza hemolytickej choroby novorodencov

Diagnostika hemolytického ochorenia novorodencov je založená na imunologické screening tehotné, ultrazvuk, Doppler a ovocie-placentárnu prietok uteroplacentárny krvi, elektrofyziologické metódy prieskumu štúdie plodovej vody (amniocentéza u) Kordocentéza a fetálnej analýzu krvi.

Imunologická štúdia umožňuje určiť prítomnosť protilátok, ako aj zmenu ich počtu (zvýšenie alebo zníženie titru). Ultrazvuk je meradlom objemu placenty, pre stanovenie zvýšeniu jeho hrúbky, pre detekciu hydramnion, zväčšená pečeň a slezina fetálnej zvýšenie rozmerov ovocia brušnej steny v porovnaní s rozmermi hlavy a hrudníka, ascites plodu. Dopplerov môže detekovať zvýšenie pomeru systolický diastoly a index rezistencie v pupočníkovej tepny a zvyšujúce sa rýchlosť prúdenia krvi v arteria cerebri media plodu. Elektrofyziologické metódy (index stanovenia kardiotokografie fetálnom stave), môžu detekovať na srednetyazholoy monotónna rytmus a ťažkými formami ochorenia a "sine" rytmu edematózne formy MLP. Štúdium plodovej vody (počas amniocentézy) umožňuje určiť zvýšenie optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode. A konečne, Kordocentéza a fetálny krvné testy môžu detekovať pokles hematokritu, pokles hemoglobínu, zvýšenie koncentrácie bilirubínu, drží nepriamy Coombsov test, a skupinu fetálny krv, prítomnosť Rh faktoru.

Vzhľadom k tomu, prognóza ochorenia závisí od obsahu bilirubínu, potom nenarodené dieťa s podozrením fetálnej erytroblastóza generovať ďalšie lekárske taktiky je najprv nutné vykonať biochemické vyšetrenie krvi, koncentrácia bilirubínu (celkový priamych a nepriamych), proteín, albumín, ACT, ALT a potom vykonajte prieskum na určenie etiológie hyperbilirubinémie. Za týmto účelom, novorodenec vykonať celkový rozbor krvi sa stanoví Rh vzťah s možnou senzibilizáciu a Rh-krvnej skupiny ABO možný, keď je senzibilizácie vykonáva a stanovenie titru protilátok priameho Coombs reakcie.

[16], [17], [18]

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika hemolytickej choroby novorodencov sa vykonáva s inou anémiou. Tieto zahŕňajú dedičnú anémiu spôsobenú nasledujúcimi poruchami:

• porušenie morfológie erytrocytov (mikrosférocytóza, ellipotocytóza, dentocytóza);
• nedostatok erytrocytových enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, glutatiónreduktáza, glutatiónperoxidáza, pyruvátkináza);
• anomália syntézy hemoglobínu (a-talasémia).

Ak chcete tieto ochorenia vylúčiť, mali by ste starostlivo zhromaždiť anamnézu o prítomnosti tejto patológie v ostatných nosičoch a vykonať nasledujúce štúdie:

• definícia morfológie erytrocytov;
• Stanovenie osmotickej rezistencie a priemeru erytrocytov;
• stanovenie aktivity enzýmov erytrocytov;
• určenie typu hemoglobínu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Liečba hemolytickej choroby novorodencov

Po prvé, pokiaľ ide o Rh konfliktu, je nutné diagnostikovať chorobu už v období vývoja plodu, posúdiť jeho závažnosť a prognózu ochorenia, respektíve, a poskytnúť liečbu pred uplynutím lehoty na dosiahnutie životaschopnosti plodu. Všetky terapeutické a profylaktické metódy používané v tomto období života plodu sú rozdelené na neinvazívne a invazívne metódy.

Neinvazívne metódy

Neinvazívne metódy zahŕňajú plazmaferézu a zavedenie tehotného intravenózneho imunoglobulínu.

Plazmaferéza tehotnej ženy sa uskutočňuje za účelom detoxikácie, reokrekcie a imunokorekcie.

Kontraindikácie pre plazmaferézu:

• ťažké kardiovaskulárne poškodenie;
• anémia (hemoglobín menej ako 100 g / l);
• hypoproteinémia (menej ako 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• stav imunitnej nedostatočnosti;
• alergické reakcie v anamnéze na proteínové a koloidné prípravky, antikoagulanciá.

Imunoglobulín na intravenózne podanie sa používa na inhibíciu produkcie natívnych materských protilátok a blokádu Rh-viazaných protilátok v ich placentárnom transporte. Použite imunoglobulín na intravenózne podanie v dávke 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti tehotnej ženy. Táto dávka sa distribuuje počas 4 až 5 dní. Opakujte úvodný kurz každé tri týždne pred doručením. Táto metóda liečby sa nepovažuje za všeobecne uznávanú, pretože v ťažkom priebehu ochorenia sa výsledok pre plod zlepšuje mierne.

Invázne metódy

Invazívne metódy zahŕňajú cordocentesis a intrauterinnú transfúziu erytrocytov. Tieto postupy sa vykonávajú len s Rh-senzitizáciou, v súčasnosti je to jediná patogénna metóda liečby hemolytickej choroby plodu.

Indikácia pre cordocentézu:

• zaťažená pôrodnícka anamnéza (úmrtie predchádzajúcich detí z ťažkých foriem hemolytickej choroby novorodencov);
• vysoký titr protilátok (1:32 a vyšší);
• s ultrazvukom - príznaky hemolytickej choroby plodu;
• vysoké hodnoty optickej hustoty bilirubínu v amniotickej tekutine získanej pri amniocentéze (3. Zóna stupnice Lily).

Podmienky, počas ktorých sa vykonáva cordocentesa: od 24. Do 35. Týždňa tehotenstva.

Indikácie na vnútromaternicové transfúziu červených krviniek v plodu, akonáhle zistí pozitívny Rh faktor je pokles hemoglobínu a hematokritu indexy o viac ako 15% normálnej hodnoty, ako je stanovené v tejto fáze tehotenstva. Na intrauterinnú transfúziu erytrocytovej hmoty sa používajú iba "umyté" erytrocyty 0 (1) Rh-negatívnej krvnej skupiny. Intrauterinná transfúzia erytrocytickej hmoty sa vykonáva podľa indikácií 1-3 krát.

Liečba fetálny erytroblastóza, v protiklade k liečeniu hemolytickej ochorení plodu patrí v prvom rade, liečba žltačky, druhý - korekcia anémie a nakoniec posindromnuyu terapie, zamerané na obnovenie funkcií rôznych orgánov a systémov. Všetky novorodencov s getim ochorenia nie je aplikovaná na hrudi a privádza umelo v prvých 5-7 dní života, pretože protilátky môžu prenikať do materského mlieka a žien absorbovaný v črevách novorodencov, čo vedie k zvýšenej hemolýzy.

Liečba hyperbilirubinémie

Liečba hyperbilirubinémie zahŕňa použitie konzervatívnej a operatívnej liečby. Začnite konzervatívnou liečbou a pri kritických hodnotách sa bilirubín kombinuje s operatívnou - výmennou (krvnou) transfúziou krvi (PEP).

Konzervatívna terapia zahŕňa fototerapiu (FT) a použitie imunoglobulínu na intravenózne podanie. Infúzna terapia sa podľa odporúčania Ruskej asociácie perinatálnej medicíny (RASMM) vykonáva v prípadoch neschopnosti adekvátne odstrániť dieťa. Fenobarbital sa v súčasnosti v praxi nepoužíva kvôli skutočnosti, že nástup účinku sa výrazne oneskoril od okamihu jeho aplikácie a na pozadí používania došlo k zvýšeniu syndrómu depresie CNS.

Fototerapia

Mechanizmus účinku fototerapia je založený na skutočnosti, že vo svojom zopnutom na ožiarených miestach v kože a podkožného tuku vrstvy v hĺbke 2-3 mm a v dôsledku fotooxidáciou procesov photoisomerization vytvorené rozpustný izomér nepriameho bilirubínu - lyumirubin, ktorý potom vstupuje do krvného riečišťa a vylučuje do žlče a moč.

Indikácie pre fototerapiu:

• ikterus kože pri narodení;
• vysoká koncentrácia nepriameho bilirubínu.

Princípy fototerapie:

• dávka ožiarenia - najmenej 8 μW / (cm2hmm);
• mala by sa dodržať vzdialenosť od zdroja k pacientovi uvedenú v návode k prístroju;
• mali by ste dať dieťa do vyrezávania;
• chrániť oči a pohlavné orgány dieťaťa;
• Je potrebné zmeniť polohu dieťaťa pod lampou FT každých 6 hodín.

Minimálna koncentrácia nepriameho bilirubínu (μmol / l), pri ktorej je indikovaná fototerapia

Telesná hmotnosť, g	Vek
	24 h	48 h	72 h	4-7 dní
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapia sa vykonáva v konštantnom režime s prerušením kŕmenia dieťaťa po dobu 3-5 dní. Zrušenie FT nasleduje s poklesom obsahu nepriameho bilirubínu pod 170 mikromolov / l.

Pri vykonávaní fototerapie sa môžu vyskytnúť rôzne reakcie a vedľajšie účinky.

Komplikácie a vedľajšie účinky fototerapie

Prejavy	Mechanizmus vývoja	Opatrenia
Syndróm "opálenej kože"	Indukcia syntézy melanínu	Sledovanie
Syndróm "bronzového dieťaťa"	Akumulácia produktov fotooxidácie priameho bilirubínu	Zrušiť FT
Hnačka	Aktivácia sekrečnej funkcie čreva	Sledovanie
Laktázová insuficiencia	Serózne lézie vilózneho epitelu	Pozorovanie v prípade potreby - zrušenie FT
Hemolýza	Poškodenie cirkulujúcich erytrocytov v dôsledku fotosenzitizácie	Zrušiť FT
Kožné popálenie	Nadmerné vyžarovanie lampy	Zrušiť FT
Exsicosis	Zvýšená strata tekutín	Zvýšte objem tekutiny, ktorú dieťa odoberie
Kožné vyrážky	Zvýšená tvorba a uvoľňovanie histamínu pri fotosenzibilizácii	Pozorovanie v prípade potreby - zrušenie FT

Ak sa príznaky cholestázy, o čom svedčí zvýšenie priamej frakcie bilirubínu o 20-30% alebo viac, zvýšenie ACT a ALT, alkalickej fosfatázy, koncentrácia cholesterolu, doba fototerapia by mala byť obmedzená na 6-12 hodín / deň, alebo zrušiť úplne, aby sa zabránilo rozvoju syndróm "bronzového dieťaťa".

Použitie imunoglobulínu

Imunoglobulín na intravenózne podanie sa používa na blokovanie Fc receptorov, čo zabraňuje hemolýze. Je potrebná skorá iniciácia podávania imunoglobulínu (v prvých 2 hodinách života), čo je možné len s prenatálnou diagnózou ochorenia. Neskoršie podanie imunoglobulínu je možné, ale menej účinné.

Používajú sa štandardné imunoglobulíny na intravenózne podanie: sandoglobín, ISIVEN (Taliansko), polypoglobín Np (Nemecko) atď.

Možné režimy podávania imunoglobulínov:

• 1 g / kg každých 4 hodiny;
• 500 mg / kg každé 2 hodiny;
• pri dávke 800 mg / kg denne počas 3 dní.

Bez ohľadu na dávku a multiplicitu sa získal preukázaný (95%) pozitívny účinok, ktorý sa prejavil výrazným znížením frekvencie PID a trvania fototerapie.

Infúzna terapia

Infúzna terapia sa vykonáva v tých prípadoch, keď nie je možné dostatočne vyliečiť dieťa na pozadí fototerapie. Denný objem tekutiny vstreknutej do dieťaťa by sa mal zvýšiť o 10-20% (u detí s extrémne nízkou telesnou hmotnosťou - o 40%) v porovnaní s fyziologickými potrebami.

Pri vykonávaní infúznej terapie by ste mali monitorovať telesnú hmotnosť dieťaťa, posúdiť diurézu, obsah elektrolytu, hladinu glukózy v krvi a hematokrit.

Infúzna terapia zahŕňa hlavne transfúziu 10% roztoku glukózy4. Infúzna terapia sa uskutočňuje intravenózne alebo intragastricky v žalúdočnej trubici. Intragastrického podanie tekutiny môže začať s 3-4 tý deň života, pre prevenciu cholestázy v kvapkadla 25% roztoku síranu horečnatého môže byť pridané v množstve 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% roztok draslíka chlorid - 5 ml / kg. Pri podávaní intragastrických tekutín nie je potrebné znížiť objem krmiva.

Operatívna terapia - náhradná krvná transfúzia

Rozlišujte skoro (v prvých 2 dňoch života) a neskôr (po 3 dňoch života) ZPK.

Indikácie pre neskoré ZPK sú hodnoty koncentrácie nepriameho bilirubínu rovnajúce sa 308-340 μmol / l (pre plnoleté novorodencov).

Indikácia neskorých náhradných krvných transfúzií u novorodencov v závislosti od telesnej hmotnosti pri narodení

Telesná hmotnosť, g	Koncentrácia nepriameho bilirubínu, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimálne hodnoty bilirubínu - čítanie na začiatku liečby je v prípadoch, kedy je telo dieťaťa sú patologické faktory, ktoré zvyšujú riziko bilirubínu encefalopatie (anémia, Apgar skóre na 5 minút, menej ako 4 body, Ra02 menšia než 40 mm Hg dlhšia ako 1 hodina, arteriálnej krvné pH menšie ako 7,15 po dobu dlhšiu ako 1 hodinu, rektálna teplota nižšia ako 35 ° C, koncentrácia albumínu je menšia ako 25 g / l, zhoršenie neurologického stavu na pozadí hyperbilirubinémia, generalizované-ing infekčné ochorenie alebo meningitídu t).

Keď sa objavia prvé príznaky intoxikácie bilirubínom, je indikovaný okamžitý ZPK bez ohľadu na koncentráciu bilirubínu.

Výber liekov na výmenu krvných transfúzií

Oddelená Rh-konflikt používa odnogruppnoy Rh negatívna krv dieťaťa s červených krviniek a plazmy, ale je možné použiť v plazme AB (IV), krvná skupina. Oddelená skupina konflikt pomocou erytrocytov hmoty 0 (1) skupinu sa zhoduje s Rh Rh faktor detských erytrocyty a plazmu AB (IV), alebo skupina s krvou skupiny detí. Ak je to možné, vývoj a Rh-nekompatibilné a nezlučiteľnosť systému ABO a po vnútromaternicové transfúzii na použitie ZPK Rh negatívna červených krviniek 0 (1) a krvná plazma AB (IV), alebo skupina s krvou dieťaťa.

Pri hemolytickej chorobe novorodenca s konfliktom vzácnych krvných faktorov sa používa darcovská krv, ktorá nemá "konfliktný" faktor.

Výpočet objemu liekov na náhradu krvných transfúzií

Celkový objem je 1,5-2 BCC, t.j. Pre plnoleté dieťa približne 150 ml / kg a pre predčasne narodené dieťa - približne 180 ml / kg.

Pomer hmoty erytrocytov a plazmy závisí od počiatočnej koncentrácie hemoglobínu pred začiatkom operácie. Celkový objem sa skladá z objemu hmotnosti erytrocytov potrebnej na korekciu anémie a objemu erytrocytovej hmoty a plazmy potrebnej na dosiahnutie objemu PID. Objem hmotnosti erytrocytov potrebný na korekciu anémie sa vypočíta podľa vzorca:

Objem hmoty erytrocytov (ml) = (160 - detský hemoglobín v g / l) x 0,4 x hmotnosť dieťaťa v kg.

Z celkového objemu odčítajte objem erytrocytov potrebný na korekciu anémie; zvyšný objem sa doplní hmotnosťou erytrocytov a plazmou v pomere 2: 1. Predchádzajúce zodpovedá približne nasledujúcemu pomeru hmotnosti erytrocytov v závislosti od koncentrácie hemoglobínu u dieťaťa.

Hmotnosť erytrocytov	plazma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Technika náhradnej transfúzie krvi

ZPK vedie cez jednu z veľkých ciev (pupočná žila, podkľúčová žila). Pred PID sa odoberá krv na určenie koncentrácie bilirubínu, kompatibilitu darcovskej krvi a príjemcu. ZPK sa uskutočňuje "kyvadlovým spôsobom", t.j. Odvodenie a zavedenie striedajúcej sa časti krvi z výpočtu na 5-7 ml na kilogram hmotnosti dieťaťa. Pred nástupom PID sa plazma môže podávať v dávke 5 ml / kg. Začnite ZPK s odpočítaním krvi. Pred začiatkom PTC a počas jeho priebehu sa katéter premyje roztokom heparínu sodného.

Pri počiatočnej koncentrácii hemoglobínu pod 80 g / l začína ZPK s korekciou anémie, t.j. S uvedením iba hmotnosti erytrocytov pod kontrolou obsahu hemoglobínu. Po dosiahnutí koncentrácie hemoglobínu 160 g / l sa zavedie erytrocytová masa a plazma. Aby ste to mohli urobiť, môžete zrieďovať hmotu erytrocytov pomocou plazmy a môžete striedavo zavádzať dve striekačky s hmotnosťou erytrocytov a jednu plazmovú striekačku.

Na konci ZPK sa opakuje odber krvi na stanovenie koncentrácie bilirubínu. Po ZPK pokračuje konzervatívna liečba.

ZPK môže sprevádzať vývoj okamžitých a oneskorených vedľajších účinkov.

Komplikácie náhradnej transfúzie krvi

Prejavy		Opatrenia
Srdcové	Arytmie	Riadenie srdcovej aktivity
	Objemové preťaženie
	Srdcové zlyhanie
Cievne	Tromboembolia, vzduchová embólia	Súlad s metódami krvnej transfúzie
	Trombóza	Katéter sa premýva roztokom heparínu sodného
Koagulácia	Predávkovanie heparínom sodným	Kontrola dávky heparínu sodného
	Trombocytopénia	Kontrola počtu krvných doštičiek
Elektrolyt	Giperkaliemiya	Na prevenciu pre každých 100 ml transfúzie (celková erytrocytová hmotnosť a plazma) sa zavedie 1-2 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého
	Hypokalciémia
	Gipernatriemiya	Ovládanie
	Acidóza	Riadenie CBS
Infekčné	Vírusový	Monitorovanie darcov
	Bakteriálne	Aby sa zabránilo komplikáciám po PID a počas nájdenia katétra vo veľkej nádobe, je predpísaná antibakteriálna liečba
Ostatné	Mechanická deštrukcia darcovských buniek	Ovládanie
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Pozorovanie, detekcia klinických symptómov, vhodná liečba
	Hypotermia	Ovládanie telesnej teploty, otepľovanie
	Gipoglikemiya	Na profylaxiu pre každú transfúzovanú dávku 100 ml (celková hmotnosť erytrocytov a plazmy), vložte 2 ml 10% glukózového roztoku4
Reakcia "štep proti hostiteľovi"		Transfúzne krvné produkty vystavené žiareniu
		Nepoužívajte veľké objemy pre ZPK

Neskorá anémia sa vyvíja 2-3 týždne po PID. Zvyčajne ide o hyporegeneratívnu a hypoerytropoetickú povahu. Na jeho korekciu použite rekombinantný erytropoetín (subkutánne 200 IU / kg epoetínu alfa raz za tri dni 4-6 týždňov).

Ak sa na pozadí rekombinantnej erytropoetínovej liečby zistí nedostatok železa, do liečby sa zahrnú prípravky železa v dávke 2 mg / kg požívaného železa.

Prevencia

Prevencia je určená pre ženy s Rh-negatívnou krvou. Neexistuje žiadna prevencia skupinovej nezlučiteľnosti.

Aby sa zabránilo rozvoju Rh senzibilizáciu všetkých žien s Rh-negatívna krvi v prvých 72 hodín (s výhodou v prvý deň) po pôrode s Rh pozitívnej krvi u novorodencov, alebo v prípade potratu ako spontánna a nonspontaneous, zadať jeden dávka anti-D-rhesus imunoglobulínu.

Ak chcete zabrániť všetkým negatívnym dôsledkom Rh konfliktu a konfliktu v iných krvných faktorov potrebných na určenie budúceho matky krvnú skupinu, a ak sa zistilo, že je Rh negatívna krv, je nutné zistiť, nalial Má táto žena Rh-pozitívnej krvi (a všeobecne, ak sa naliala akákoľvek krv); zistiť, ktoré z účtu bežného tehotenstva (ak existuje nejaká umelá alebo začiatkom spontánneho potratu, fetálnej smrť, predčasný pôrod, alebo smrť novorodenca krátko po narodení zo žltačky). Veľmi dôležitá je aj informácia o Rh faktori otca nenarodeného dieťaťa.

Za účelom prevencie, okrem toho, čo je uvedené vyššie, použite antiresus - imunoglobulín. Toto sa vykonáva buď po narodení Rh-pozitívneho dieťaťa alebo po prvom umelom potrate. Podáva sa intramuskulárne raz, najneskôr do 72 hodín po pôrode. Táto osobitná prevencia Rh konfliktu je možný len v non-citlivé ženy (senzibilizácie - zvýšená citlivosť), teda tých, ktorí neboli transfúziu rézus-pozitívne krv, nemali potraty alebo potraty a všeobecne sa jedná o prvé tehotenstvo.

Okrem špecifickej prevencie sa vykonáva aj nešpecifická. Zahŕňa rôzne lieky, ktoré znižujú senzibilizáciu organizmu a zvyšujú jeho imunobiologické ochranné sily. Niekedy sa na rovnaký účel používa tehotná kožná záklopka manžela.

Výhľad

V edematóznej forme GBPiN je prognóza najmenej priaznivá, čo je dôsledkom závažnosti stavu dieťaťa pri narodení. V ikterickej forme prognóza závisí od rozsahu lézie CNS, závažnosti bilirubínovej encefalopatie. Pri anémickej forme je prognóza najpriaznivejšia.

Perinatálna úmrtnosť v GBPiN je 2,5%. Psychický a psychomotorický vývoj detí, ktoré preniesli takýto stav ako hemolytická choroba novorodencov, prevažná väčšina zodpovedá vekovým normám. 4,9% detí hlási nevyriešený stav fyzického vývoja. Patológia centrálneho nervového systému sa vyskytuje u približne 8% detí.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]