^
A
A
A

Pseudopelade, alebo atrofická fokálna alopécia

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Termín psevdopelada alebo atrofickej škvrnité alopécia, ktorý sa používa na implikovať melkoochagovogo jazvu pomaly progresívna atrofia kože na hlave s vypadávaním vlasov ireverzibilnou bez významného perifolikulární zápalu. Vo väčšine prípadov použitia klinické, histologické a ďalšie nevyhnutné výskumné metódy sa ukázalo, že jazva atrofia je konečný výsledok vývoja (niekedy veľmi dlhé) počet známych dermatóz, lokalizované na pokožku hlavy. Po prvé - bude atrofia formy planus, diskoidní lupus erythematosus, sklerodermia obmedzený, dekalviruyuschy folikulitída alebo zápal kože podobné lupusu. Oveľa menej nerovnomerný atrofická alopécia môže spôsobiť ochorenie, ako je folikulárnej mutsinoz, histiocytózou kože Langerhansove bunky, necrobiosis lipoidica prstencového granulóm, sarkoidóza, metastázy skalp viscerálnej nádory lokalizované zjazvenie pemfigoid, favus et al. V týchto prípadoch, atrofická alopécia je konečný príznak mnohých kožných ochorení a nie nezávislú dermatózu. Preto R.Degos et al., (1954) navrhol volanie konečný výsledok vývoji určitého počtu získaných dermatózy na stave pokožky hlavy psevdopelady s určitým ochorením, sa určí.

Nie je však vždy možné určiť typ dermatózy, ktorá spôsobila rozvoj atrofickej ohniskovej alopécie. V týchto prípadoch sa predpokladá, že je možné predbežne uviesť diagnózu "pseudo-Brocard". Ďalšie klinické a histologické sledovanie pacienta pre takýto (niekedy veľmi dlhé) môže pomôcť určiť, (vrátane vylúčenia) špecifickú dermatózy, čo viedlo k atrofickú nerovnomerný plešatosti. Významné diagnostické ťažkosti vzhľadom na to, že prejavy rady známych dermatóz vo svojom debute na hlave trochu inak klinicky a ich podobnosť existuje nielen v formatívne fáze psevdopelady (konečná etapa), ale aj v aktívnej fáze dermatózy a prejavuje v dominancie sclerosus procesov v postihnutej koži.

Symptómy pseudo-pankreasu

V roku 1885 Brocq L. Opisoval pseudoplastiku (pelade - francúzsko-kruhová alopécia) ako samostatnú nosologickú formu, ktorá dala klinické a evolučné charakteristiky. Moderátori jednomyseľne prijali tento koncept a začali študovať histologické črty pseudophelály. Je považovaná za zriedkavé ochorenie (stav); vyskytuje sa hlavne u žien stredného veku, niekedy u detí. Detekcia ochorenia často ostáva bez povšimnutia z dôvodu nedostatku subjektívnych pocitov. Neočakávane pre pacienta sa nájdu viaceré malé ohniská atrofickej alopécie. V počiatočnom období ochorenia sú malé, izolované, okrúhle alebo oválne s veľkosťou 5 až 10 mm.

Tieto ohniská môžu rásť, zlučovať sa do väčších ohniskov nepravidelného tvaru a ostávajú ostré medzi okolitou pokožkou pokožky hlavy. Zvyčajne sa počet a veľkosť ohniskov pomaly zvyšuje, ale môžu zostať dlhodobo lokalizované. Podľa umiestnenia a obrysov boli porovnané s "súostrovím ostrovov na geografickej mape", "plameňovými jazykmi", "roztopenými záplaty na snehu", "odtlačkami bielej z prstovej múky" atď. Ohniská alopécie majú rozdielne veľkosti, ale s periférnym rastom a fúziou (veľmi pomalé, už niekoľko rokov), získavajú semikruhové kontúry. Povrch kože v oblastiach alopécie je hladký, biely, atrofický, bez folikulárnej kože a lúpania. Pri bočnom osvetlení sa odhalí hladkosť povrchu a jeho lesk. Atrofické oblasti trochu umyjú, nie sú zhutnené. V rámci svojich limitov sú často viditeľné jednotlivé srsť vlasov. Atrofická alopécia sa javí ako spontánne bez predchádzajúcich zápalových prejavov, čo ju odlišuje od vzniku takejto alopécie vo fágu.

Na periférii ložísk pseudopoviniek nie je prítomná folikulitída, ako sa to deje s epiláciou folikulitídy. Svetlé sčervenanie kože okolo vlasov je zriedkavé, hlavne v počiatočnom štádiu ochorenia a je krátkodobé. Vlasy, ktoré obklopujú viditeľné ložiská atrofie, majú normálnu dĺžku a farbu. Niekedy v tejto oblasti vonkajších otvorov vlasových folikulov chlpov z oblastí povrchu kože maľoval tmavšiu farbu a formu tetovanie bodov v ústí folikulov alebo farbou koreňa sladkého drievka (R.Degos, 1953). Pacienti zvyčajne nerozpoznajú padlé vlasy na vankúši alebo pokrývke hlavy. Avšak v priebehu postupu sa usrkávanie vlasov v okrajovej oblasti zaostrenia vedie k ľahkému odstráneniu vlasov. Korene odstránených vlasov sú obklopené šťavnatými translucentnými belavými spojkami. Priebeh pseudo-pankreasu je chronický a pomaly postupuje. Po 15-20 rokoch môžu stále zostať vlasy, ktoré môžu pokryť existujúce chyby. V niektorých prípadoch subakútneho toku je distribúcia atrofickej plešatosti oveľa rýchlejšia a môže o 2-3 roky neskôr viesť k takmer úplnej cicavskej plešatosti. Pacienti sa len príležitostne sťažujú na pocit napätia postihnutej kože, dokonca menej často - na mierny svrbenie. Zvyčajne prevažujú sťažnosti na kozmetickú poruchu, čo vedie k psychickému traumu.

Gistopatologiya

V skorých štádiách psevdopelady vykazujú masívne perifolikulární lnmfotsitarny a perivaskulárnej infiltráciu jednotlivých histiocyty, ktorý je zvyčajne umiestnený okolo hornej a strednej tretine folikulu bez ovplyvnenia svojej spodnej časti; infiltrát preniká do steny folikulov a mazových žliaz, postupne ich ničí. V neskorých štádiách vývoja (na starých miestach) je epidermis atrofická, epiteliálne výrastky sú vyhladené. Zmeny v dermis sa vyznačujú fibrózou, stratou elastických vlákien, nekrózou vlasových folikulov a mazovými žľazami. Sú priradené zväzky kolagénových vlákien rozkladajúcich sa vertikálne na povrch kože a obvykle pretrvávajú potné žľazy a svaly, ktoré zdvíhajú vlasy.

Broccova myšlienka pseudopeloidu ako autonómnej choroby sa postupne začala meniť. Spočiatku sa rozšíril pojem pseudoplet. To postupne zadať dekalviruyuschy folikulitídy Kenko strakatého atrofiu a pokožku hlavy, spojená s folikulárnej keratózy (ostnatý zoster) (Rabut, 1953 a Prieto G., 1955). V roku 1955, Prieto Gay, diskutovať pôvod psevdopelady právom tvrdí, že puntíkovaný atrofia v dôsledku zničenia vlasových folikulov na pokožke hlavy môže spôsobiť plochý lišaj, lupus a sklerodermia. Takže s rozširovaním vedomostí o klinických variantov niektorých známych dermatóz sa ukázalo, že spôsobujú zmeny na koži skalpu takmer trochu odlišný od klasickej prejavy psevdopelady. Preto je pre psevdopelady ako konečný symptóm, spoločné pre rad kožných ochorení, nie self-dermatitída, sa stalo nemožné poskytnúť presné klinickej aj histologické vlastnosti (Degos R., 1953). Do veľkej miery sú determinované dermatózou, ktorá spôsobuje ohniskovú atrofickú alopéciu a je jej fázou vývoja. Kožné ochorenia, ktoré spôsobujú stav pseudo-škodcov, oveľa častejšie postihujú iné oblasti pokožky a niekedy viditeľné sliznice. Preto je dôležité starostlivo preskúmať celkovú kožu, viditeľné sliznice a nechty pacienta. Všetky prejavy, ktoré sa nachádzajú mimo ohnisku atrofickej alopécie na hlave, by mali byť stanovené morfologicky, histologicky a nosologicky. Objasnenie diagnózy umožní lekárovi správne orientovať sa pri vzniku pseudoplavcu a predpísať adekvátnu liečbu. V tých prípadoch, keď použitie anamnéza, kliniky a patomorfologii nie je možné stanoviť dermatóza určiť atrofickú nerovnomerný alopécia. Diagnostikovať pseudo-brigádu Broca ako chorobu nevysvetliteľnej etiológie. Treba mať na pamäti, že pseudomatózu spôsobujúcu dermatózu v mnohých prípadoch možno diagnostikovať len s predĺženým klinickým a histologickým monitorovaním pacienta.

Pseudopelas najprv potrebujú rozlišovať od nosovej plešatosti, pretože liečba a prognóza sú pre nich odlišné. S hnilobou hniezd sa zachová ústa vlasových folikulov, nedochádza k atrofii kože, preto sa obvykle obnovuje rast vlasov. Okrem toho v marginálnej zóne nidus (kruhovej) alopécie sú vlasy vo forme výkričníkov. Sú skrátené na 3 mm, distálne okraje sú zdrsnené, rozdelené a proximálne je zriedené smerom nadol a končí v belavý klavatový zahustený vlasový kužeľ. Toto je patognomický znak nerpovej plešatosti.

Racionálna liečba pacientov s psevdopelade je ťažké. S výhodou ich podrobné skúmanie odhaliť skryté ochorenie coputstvuyuschih (chronické ohniská infekcie, a to najmä v ústach, keď datochnyh nosovej dutiny a uši, endokrinné poruchy, a ďalšie.). Odporúčame kurzy lieky proti malárii, odôvodňuje tento pozitívny terapeutický účinok na dermatóz, ktoré často spôsobujú stav psevdopelady (plochý lišaj, diskoidní lupus erythematosus, sklerodermia, atď.). Pri nedostatočnej terapeutický účinok celkový liečebný alebo neschopnosť držať, je možné aplikovať na intradermálne hranou (aktívne) pásmo nisteje triamcinolón kryštalická suspenzia (1 ml Kenalog-40), sa zriedi 35 krát s 2% lidokaínom. Je tiež možné použiť vonkajší krém (masť) s glukokortikosteroidom.

Keď je sformovaný patrný psevdopelade Odporúčame preto po vzore účes, nosia príčesok alebo parochňu, vykonáva chirurgická korekcia (autológna vlasy atrofickú centrum či mazať časti kože s jazvy alopéciu).

Stav pseudoplavce

Mnoho klinických štúdií presvedčivo ukazujú, že tvorba rôznych dermatóz psevdopelady prejavy na koži na hlave - atrofovaly formy plochý lišaj, lupus erythematosus, sklerodermie, dekalviruyuschego folikulitída (zápal kože podobné lupusu), atď. - Takmer trochu inak. V rovnakej dobe, vyrážka dermatitídy v iných lokalizáciách udržať ich charakteristické príznaky, tak odlišné od seba navzájom.

Ťažkosti diagnostiku ochorenie spôsobujúce psevdopeladu, onpedelyayutsya vzhľad v rôznych kožných dermatóz chlpatý časť celkových vlastností hlavy prejavuje v charakteristike vyhladzovací pre ich symptómov a redukcia klinických rozdiely. Častým a dominantným v klinickom obraze je fokálna atrofia hlavy a vypadávanie vlasov. To všetko vedie k "jednostrannosti" mnohých chorôb na koži pokožky hlavy, podobnosti ich klinických prejavov nielen vo fáze remisie, ale aj v aktívnom období.

Keď je pseudoplastik kombinovaný s vyrážkami v iných lokalizáciách, lekárska orientácia smerom k jedinej genezii týchto prejavov je odôvodnená. Diagnóza vyrážok na koži kmeňa, končatín alebo viditeľných slizníc predurčuje väčšinu vzniku existujúcich pseudoplavík. V takýchto prípadoch, keď je preukázaná príčina atrofickej alopécie, zistite stav pseudopeludy, ktorý uvádza konkrétnu chorobu, ktorá ju spôsobila. Napríklad stav pseudopeloidu spôsobený folikulárnym tvarom červeného plochého lichenu (alebo diskoidného lupus erythematosus atď.). V týchto prípadoch sa znovu objavuje atrofická cikatórna alopécia, ktorá je konečným príznakom mnohých kožných ochorení a nie nezávislej dermatózy. Včasná diagnostika dermatózy umožňuje včasné určenie vhodnej liečby, ktorá stabilizuje ochorenie a zastavuje progresiu alopécie, ale nedokáže obnoviť stratené vlasy.

Ak chcete vytvoriť túto chorobu, ktorá spôsobila štátnej psevdopelady, čo je dôležité detailné objasnenie histórie, dôkladné vyšetrenie celého pacienta, nesúci mikroskopické, histologické a mikrobiologické štúdie, av niektorých prípadoch - pokračovanie pozorovanie v dynamike. Pri skúmaní vlasovej pokožky je venovaná osobitná pozornosť oblasti. Hranice so zameraním atrofickej alopécie. Dostupnosť nich samostatne alebo v kombinácii hyperémia, zmenu mierky, zmenené chlpov (odlomené s vecou spočíva v prízemí, deformovaný, rôzne farby), žlté cheshuykokorochek tvare klapky okolo základne jednotlivých vlasových folikulárnych pľuzgierov a zápalu, hnisavých krvavých chrasty, malé chrbtov a väčšie ložiská atrofickej alopécia, aby lekár mohol tušiť, a potom odstrániť plesňové infekcie pokožky hlavy.

Dávajte pozor na roh "korok" v ústach vlasových folikulov v koži, priamo dorazí do centra atrofické alopécia. Ich vznik je možné folikulárnych forma planus (lichen ruber follicularis decalvans), diskoidní lupus erythematosus, tvárnej elastóza s cýst a komedónov (syn. Aktinická elastóza alebo Favre-Rakusha ochorenie), folikulárna dyskeratóza Darierova, folikulárna keratóza dekalviruyuschem spinosum.

Na hlave môže tvoriť zápalové (uzlíka, pustuly a uzlov) a nezápalové komponenty. Tak, pri detekcii atrofickú alopécia folikulitída v krbe kruhu na hlave by mal určiť prítomnosť a počet pľuzgieriky, ich vzťah k vlasovej folikuly, tvorba erozívnych vredov a hnisavé krovyanistd krusty. Folikulitída a pľuzgieriky v tomto mieste existujú dekaltsiruyuschem folikulu a jeho klinických variantoch - podobné lupusu zápal kože mykóza chlpatý skalp. Tvorenie pľuzgieriky na pokožke hlavy objavia ovčie kiahne a pásový opar, nekrotické akné, erozívna pustulárnu dermatitída pokožky hlavy a eozinofilná pustulárnej folikulitída. Zápalové uzly na pokožke hlavy, nasledované tvorbou normálne alebo atrofickej zjazvenie s alopéciou, môže byť s infiltratívny-hnisavé forme mykózy mykotickú Mayokki granulóm, a narúša vačky perifolliculitis a folikulitída Hoffmann hlavou.

Non-zápalové uzlíka a uzly sú vytvorené v benígnych a malígnych nádorov kože a jeho prídavky. V léziách sú vlasové folikuly nahradené novo vytvorené tkaniva, a niekedy sú zničené ulcerácie. Početné veľké mazové vlasové folikuly sa nachádza v pokožke hlavy, predurčujú, za inak rovnakých podmienok, väčší výskyt nádorov pochádzajúcich z nich. Predčasná mužskej plešivosti frontoparietální región vedie k nadmernému slnečnému žiareniu a ďalších nepriaznivých vonkajších faktorov na nechránené vlasovú pokožku, ktorý vedie k rozvoju degeneratívnych zmien v jej (dyschrómie, telangiectasias, elastóza a atrofia) a predurčujú k zlomyseľnosti.

Telangiectasia lokus v atrofickej alopécia môžu byť tvorené diskoidnoi lupus erythematosus, lymfóm poykilodermicheskoy kože, aktinická keratóza, x-ray dermatitída a necrobiosis lipoidica.

Významnou hodnotou pri diagnóze dermatózy, ktorá spôsobila pseudopeloidný stav, je histologické vyšetrenie postihnutej kože. Správna voľba miesta biopsie určuje úspech tejto dôležitej štúdie na objasnenie diagnózy. Miesto kože by malo byť vybrané v hraničnej zóne s pseudopeloidnou zónou, kde existujú aktívne klinické prejavy dermatózy. Biopsia bola vykonaná v rámci dlhodobo stanovenej atrofickej alopécie alebo v neaktívnom štádiu ochorenia. Užitočné informácie neobsahujú a preto nepomáhajú pri diagnostikovaní dermatózy.

Budú popísané ďalšie klinické prejavy, histopatológia a diferenciálna diagnostika dermatóz, ktoré často vedú k stavu pseudopalps.

Dermatózy, ktoré vedú k stavu pseudo-pankreasu

Atrofické formy červeného lišajového prúžku

Existujú tri klinické formy atrofia planus, že rôzne frekvencie môžu viesť k jazvy fokálnej atrofia kože, vrátane pokožky hlavy, tj na stav pseudopeliet. Tie zahŕňajú folikulárnej dekalviruyuschy lichen (lichen ruber follicularis decalvans, synonymá: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862, Kaposiho, M.1877, lichen planopilaris, Pringle JJ1895, lichen spinulosis a folikulitída decalvans, Little.G 1930, plochý lišaj. Et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofické plochý lišaj (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) a cystickej (pemfigoidný) plochý lišaj (lichen ruber planus bullosus / pemphigoides, vesiculosus).

Folikulárne odvápňovacie červené lišajníky

S folikulárnym odvápňovaním červených lišajníkov (FDC) je skalp častejšie ovplyvnený než iné dermatózy. Niektorí autori tvrdia, že v 90% prípadov je pseudopláda spôsobená červenou plaketou (Prieto Gay, 1955, Kaminsky et al., 1967 atď.). Iné (Silver et al., 1953), ktoré sumarizujú údaje z literatúry (101 prípadov) a 4 vlastné pozorovania, znižujú frekvenciu tvorby atrofickej alopécie na pokožke hlavy o polovicu (42%).

Príznaky

Najčastejšie sa táto klinická forma červeného plochého lichenu vyvinie vo veku 30-70 rokov, aj keď sú známe prípady skoršieho nástupu. Väčšina pacientov s léziami na pokožke hlavy sú ženy stredného veku. Folikulárne odlupujúce červené lišajky môžu začať s kožnými léziami pokožky hlavy alebo kmeňa a končatín. Na hlave sa počiatočná lézia vyskytuje častejšie v parietálnej oblasti. Tieto sú zvyčajne malé, približne 1 cm v priemere, ohniská miernej hyperémie a odlupovanie, nepravidelné obrysy s rozptýleným vypadávaním vlasov. Je to vypadávanie vlasov, ktoré je zvyčajne dôvodom na kontakt s lekárom. Postupne sa v oblastiach postihnutých léziami koža stáva bledá, hladká, lesklá, natiahnutá, folikulárny vzor vyhladený, vlasy úplne vypadávajú, - vyvíja sa cviklinová atrofia. Avšak v rámci atrofovaných miest sa oddeľujú vlasy na miestach, niekedy aj na zväzkoch vlasov. V aktívnej fáze ochorenia na okrajoch sú malé vrecká rednutie vlasov a nepravidelných tvarov individuálne folikulárnej hnedá váhy, ktoré niekedy zlúčiť. Srsť v obvode zamerania zvieracej atrofie sa väčšinou zachováva, ale je ľahko epilovaná a na koreňových častiach sú viditeľné sklenené spojky s dĺžkou 3 mm. Niekedy sa na okraji ložísk možno nájsť drobné kónické folikulárnej konkrécií a folikulárnej roh "zátku" Nedávna pripomínajúce "čiernych miest" - nízky prerušené vlasy chronickej trihofitii.

Pri porovnávaní opísaných prejavov s obrazom "klasického" pseudopelézy nie je ťažké vidieť ich veľkú podobnosť. Porážka pokožky hlavy (pseudopovin) môže dlhodobo existovať (od niekoľkých mesiacov až po 2-5-10 rokov alebo viac) izolovane, pomaly postupuje a niekedy bledne. V dlhodobom asymptomatickom priebehu dermatózy sa môže tvoriť výrazné ohniská kožnej atrofie na pokožke hlavy mnoho rokov po jej debutu. To významne komplikuje diagnostiku tejto zriedkavej formy červeného lichen planus. V rovnakej dobe sa vzniknutý stav psevdopelady zreteľne prejavuje možnosť progresie proces žiadny viditeľný zápal (hyperémia a folikulárna papuly) kruhu, v krbe a atrofickú alopécia. V tomto prípade len zvýšenie jeho oblasti v parietálnej, okcipitálnej alebo časovej oblasti naznačuje progresiu dermatózy.

Množstvo vyrážok na iných miestach kože je veľmi variabilné. Väčšinou na extenzívnom povrchu končatín a kmeňového tkaniva sú folikulárne papuly 1-2 mm v priemere falošne sfarbené alebo svetlo ružové, s malými hornozubcami na vrchole. Zvyčajne sa nachádzajú izolovane, len v niektorých oblastiach, ktoré sa zlučujú s malými plakmi. Niekedy lokalizované papuly majú folikulárnu (perifollikulyarno) bohatú červenú, stuhnutú farbu. Špicaté horné zátky v strede papule môžu mať rozdielne veľkosti, ale zvyčajne nepresahujú priemer 1-1,5 mm. Majú tmavohnedú alebo čiernu farbu a pripomínajú vzhľad komedónov v seboreu. Na rozdiel od komedónov nadržaný tŕne hustá, povstaň nad kožou a vytiahnutie plochy vytvoriť dojem strúhadlo (hraný ha rakternyi pre "zátarasy zbavenie» - lišajník spinulosus). Pri určitom úsilí je možné hyperkeratotickú chrbticu (kužeľ, korku) odstrániť pinzetou a zároveň vystaviť rozšírené a prehĺbené ústa vlasového folikulu. Po vyriešení folikulárnych papulí v mnohých prípadoch zostávajú sklerotrofické zmeny, ktoré sa v rôznych častiach kože prejavujú rôznym stupňom. Takže na hlave hlavy sa vždy tvorí jasne viditeľná atrofická alopécia (stav psedopelady). V iných častiach tela vypadávajú aj vlasy, ale zvyčajné zmeny jazvy nie sú zvyčajne klinicky viditeľné. To sa týka predovšetkým vypadávania vlasov v oblasti verejnosti a v oblastiach pažeráka. Ako vyplýva z histologických štúdiách, tieto zmeny sú vysvetlené stratou vlasových folikulov bez zjavných známok atrofia iných štruktúr kože a povrchu epitelu. Tak namiesto folikulárnych papuly v podpazuší, ochlpenie a ďalšie časti vypadávanie vlasov je spôsobená lézií sklerotický zmenami, ale vypadávanie vlasov je klinicky videný ako nerubtsovoe.

Časť pacientov s touto dermatózou (asi 10%) je ovplyvnená aj nechtovými platňami (riedenie, pozdĺžne pruhy, krehkosť periférneho okraja, pterygium, niekedy - atrofia).

To znamená, že klinické prejavy folikulárnej dekalviruyuschego červených lišajníka môžu začať s vlasovú pokožku po dlhú dobu a tento obmedzený (štátny psevdopelady), alebo vyrážky sprevádzané ostnatých folikulárnej papuly na koži trupu alebo končatín. Súčasne na koži alebo viditeľných slizniciach môžu existovať typické papuly červeného plochého lišajníka, ale toto je zriedkavé.

V literatúre, že kombinácia atrofickú pokožky hlavy alopécia, alopécia v podpažné oblasti, ochlpenie a ostnaté folikulárnej papuly na trupe a končatín je už dlho známy ako syndróm-Picardie Lassyuera-malý. Charakteristické klinické prejavy tohto syndrómu sú výsledkom vývinu folikulárnych papuliek jednej dermatózy - folikulárnej formy červeného plochého lichenu. Jednotlivé príznaky tejto triedy alebo ich nekompletné kombinácie sú bežnejšie v klinickej praxi ako kombinácia všetkých troch súčasne.

V tejto chvíli dermatológovia tvorili takmer jednomyseľné stanovisko syndrómu Picardie-Lassyuera-Malý, ako prejav atypického lišaj plochý (folikulárna svoj tvar), ktorá je diagnostikovaná u pacientov v neskorých fázach vývoja tohto dermatózy.

Histopatologické vyšetrenie folikulárnej papuly s zrohovatenej korku na hladkej koži v skorých fázach epidermis sa nezmení, vlasový folikul sa rozširuje a naplnená nadržanú zástrčkou, vyjadrený klin gipergranYalez folikulárnej lievik vakuolárna degeneráciu epitelových buniek na rozhraní dermis a folikulov; lymfocytárnej-histiocytická infiltrácie je prevažne perivaskulárnej a perifolikulární. Pod epidermis miesta ribbonlike infiltráciu lymfoidných-histiocytický buniek, ktoré stierajú hranice medzi epidermis a dermis; infiltrovať bunky preniknúť do vonkajšieho obalu v koreňovej vlasy jeho časti. V neskorom štádiu vývoja: rôzne stupne atrofia epidermis. Epiteliálne výrastky vyhladené v dermis zníženie počtu lymfocytov a histiocyty nachádzajúcich perivascularly perifollikulyamno a vyjadreného fibrózne prejavy; sú periinfundibulyaschnaya fibroplázia a štrbiny medzi istonchonnym folikulu a dermis poškodenia, fibrotických prameňov nahrádzajúci rúca vlasové folikuly, kde sklerózy interfollicular oblasti dermis v režime offline.

Diagnostika pseudopeliet

Ak sa na pokožke hlavy ložísk atrofickej alopécie nachádza, je potrebné najskôr vylúčiť dermatózy, ktoré najčastejšie vedú k stavu pseudopeliet. Objektívne vyšetrenie pacienta začína vyšetrením zóny hraničiacej s pseudopletom. Potom dôkladne skúmajte celý povrch pokožky, vlasov, nechtov, viditeľných slizníc. Keď sa zistí vyrážka, vyjasní sa morfológia primárneho vezikulárneho prvku a jeho charakteristiky (farba, veľkosť, tvar, povrchový stav, spojenie s vlasovým folikulom a prítomnosť keratózy v strede atď.). Mala by brať do úvahy prevládajúcu lokalizáciu vyrážok a tvorbu prvkov vyrážky na mieste poranenia (pozitívna izomorfná reakcia). V prípade potreby sa vykoná histologické vyšetrenie postihnutej kože. Diagnóza dermatózy, ktorá sa prejavuje erupciami na hladkej pokožke a pokožke hlavy, umožňuje lekárovi rozumne orientovať sa a vzniknúť atrofickú alopéciu na pokožke hlavy.

Keď izolovaných atrofickú alopéciu na hlave sú diagnostické schopnosti obmedzené vzhľadom na nedostatok a stortosti aktívny klinických prejavov dermatóz, v tomto mieste je v podstate rovnaká a konečný výsledok ich vývoja - psevdopelady stáť. Je potrebné študovať históriu, histologický štúdiu aktívnych lézií a predĺženou sledovanie pacienta v priebehu času.

Diferenciálna diagnostika

Vyrážka genitálne folikulárna (perifolikulární) papuly na koži trupu a končatín v FDKL diferencovať s podobnými prejavmi niektorých získaných a vrodených dermatóz: červené šupinaté vlasové lišajníky, keratóza pilaris (alebo vlasmi na zbavenie), Lichenoidná (miliárnej) syphilides, melkouzelkovogo sarkoidóza, lichenoidná kožné tuberkulóza, lichenoidný trihofitida, folikulárnej psoriáza, folikulárna keratóza tŕňovej dekalviruyuschego Siemens (Siemens syndróm) a niektoré ďalšie dedí dermatóz sprevádzaných folikulárnou keratózou.

Folikulárny dekalviruyuschy červené šindle (FDKL) sa líši od červenej šupinaté vlasov zbavujúce Deverzhi (KOVL), za prvé, nedostatok povrchových erytematózna-skvamózne psoriaziformnyh plakov vznikajúcich pri KOVL úzko zoskupených folikulárnej papuly kužeľovitý žlto-červenej farby; Po druhé, absencia prsty na chrbte rúk folikulárnej papuly s tmavo rohoviny veľkých kužeľov v stredu; Po tretie, pacienti FDKL žiadnu keratóza dlaní a chodidiel, rovnako ako erythematosus-šupinatých, zlúči porážku tváre a tendenciu k erytrodermiu. Pri FDKL doplnkom folikulárnej papuly môžu byť súčasne detekované typické plochý lišaj papuly na koži a viditeľné sliznice, ako aj psevdopelada a vypadávanie vlasov v podpazušné oblasti a lonovej.

Od keratóza pilaris (sušič lišajníkov) FDKL rôzne ostnatý folikulárnej papuly, ktoré majú perifolikulární infiltrovať zoskupené a môžu byť sprevádzané svrbenie. Pre FDKL nie je typické preferenčné strata kože zadku a rameno extenzorov povrchov, rovnako ako kombinácia s akrocyanóza, xerózy a atopia. Okrem folikulárnej papuly na FDKL môžu byť tiež generované pre typické plochý lišaj papule na koži (plochý, polygonálne, lesklý ružovo purpurovej farby s umbilikus v stredu a na charakteristickú belavý-sivasto pletiva uvoľneného na povrchu) a viditeľné sliznice. Niektorí pacienti tiež vyvinúť FDKL štátnej psevdopelady, vypadávanie vlasov v podpazuší a ochlpenia. FDKL zvyčajne objavuje v dospelosti, a nie dieťa, má charakteristickú vývoj a opakuje, a nie je monotónna, dlhodobo bez výrazných dynamiky.

Z miliárnej syphiloderm alebo syfilitický zbavenie prejavuje folikulárnej uzliny nasýtené červenú-hnedasté CHDKL rôzne telesné alebo svetlo červené ostnaté folikulárnej papuly usporiadané celkovo symetricky (nie sú vnímateľné skupina), a je niekedy sprevádzaná svrbením. Keď FDKL online trhavé vyrážky a ďalšie sekundárne diely (lentikulárne papuly v charakteristických miestach v koži, sliznice v ústach a pohlavných orgánov, polyadenylační, leucoderma, nerubtsovoe plešivosti na pokožku hlavy) je vždy negatívny sérologickú odpoveď na syfilis

Na rozdiel od dnes vzácne lichenoidný kožné tuberkulózy, scrofulous lišajníky, FDKL sa zvyčajne vyskytuje u dospelých (skôr ako v detstve alebo dospievania), nie je sprevádzaný prejavmi kožné tuberkulózy v orgáne, je dlhodobo (dlhšie ako 2-3 týždne), môže byť sprevádzaná svrbením. Pri zvyčajne FDKL pichľavý folikulárnej papuly nie je zoskupené na bočných stranách tela a nie zlúčiť do mince ako plakov žltkasto hnedastú farbu, mierne šupinatá a málo infiltrovaná ako u seboroickej dermatitídy. Podľa FDKL tiež možné existencie typických plochý lišaj papule na kožu a sliznice viditeľné psevdopelady, vypadávanie vlasov v podpazuší a lonovou deštrukcii nechtovej platničky. Výsledky histologického vyšetrenia postihnutej kože, ktoré sa výrazne líšia, majú rozhodujúci význam. Keď folikulárnej dekalviruyuschem red lišajníka perifolikulární a perivaskulárnej infiltráty majú tuberkuloidní štruktúru.

Z melkouzelkovoy forme sarkoidózy kože FDKL rôzne štítovými folikulárnej papuly s pogovymi tŕňmi v stredu (v tejto forme sa sarkoidózou papuly pologuľovitých, hladké s malým centrálnym depresie), nedostatok "prašné" jav, kedy diascopy (je nahratý v sarkoidózy minútu zholtovato hnedé škvrny-bezrámové formy pripomínajúce príznaky "jablkovým želé" v lyupoznom tuberkulóza kože), nedostatok výrazného zoskupenia neobvyklú lokalizáciou na tvári a svrbenie, ktoré môžu sprevádzať vyrážku. Vezmite do úvahy, musia byť k dispozícii aj v mnohých prípadoch typických lišaj plochý pupienky na kožu a sliznice dutiny ústnej (sarkoidózou lézie v ústach - V zriedkavých prípadoch existencie psevdopelady, strata vlasov v podpazuší a ochlpenia, zmeny nechtov a absencia systémových lézií charakteristických sarkoidóza (mediastinálne lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, zrakového orgánu, kosť, atď.) Histológia týchto dermatóz odlišné:. Sarkoid v dermis detekuje typickej epiteloidní bunky presné granule.

FDKL prejavy na koži trupu a končatín sú morfologicky podobné Lichenoidná trihofitidom. Ľahko sa odlíšiť, pretože k tomu dôjde, keď aktívny nerozumný liečba pacientov s infiltratívny-hnisavý, aspoň - tvaru povrchu Trichophyton. Enanthesises FDKL nevyskytuje na prchavý záblesk, nesprevádza spoločnými udalosti (horúčka, zimnica, malátnosť, leukocytóza) a nie je po 1-2 týždňoch, čo je charakteristické pre sekundárnu ifektsionno alergické vyrážky, keď trihofitii zmizne - trihofitidov.

Zo zriedkavej folikulárnej formy psoriázy sa FDCA vyznačuje niekoľkými ďalšími charakteristikami folikulárnej papuly. Takže, keď FDKL hlboko v srdci vyrážok leží komedonopodobny zrohovatenej tŕne, ktoré neodstráni pri poskablivanii, tam je tiež perifolikulární infiltrácie. Keď poskablivanii psoriatickej folikulárnej papuly s jeho povrchom ľahko odchádza striebristo biele vločky s malým povrchom spinule zo zadnej strany, a perifolikulární infiltrácia nie je určená. V niektorých prípadoch, je prítomnosť ako v typických oblastiach psoriáza lentikulárnej šupinatých papuly a plaky schopný reprodukovať príznaky psoriatickej triády. Je tiež nutné vziať do úvahy existujúce, v niektorých prípadoch typickej lišaj plochý papúl na kožu a sliznice úst, prípadná existencia psevdopelady, vypadávanie vlasov v podpazuší a ochlpenia typické infekcie nechtov. Majte na pamäti, že veľmi vzácne folikulárnej lupienka sa vyvíja predovšetkým u detí po bolesť v krku alebo inej streptokokovej infekcie a je lokalizovaný hlavne na trupe. Histopatologické zmeny, ktoré tvoria folikulárne papuly s týmito dermatózami, sa tiež líšia.

Folikulárny papuly s FDKL, na rozdiel od podobných prvkov folikulárnej dyskeratóza (PD) Darya, majú špicatý tvar, svetlo ružové alebo červené, nie erodovať a vegetovať, nie sú zoskupené alebo zlúčiť do plakov na seboroická oblastiach a vo veľkých záhybov kože, postihujú extenzívne povrchy končatín, trupu a pokožky hlavy. Keď FDKL na hlave často vyvinú atrofickú alopécia, vlasy vypadávajú v podpazuší a ochlpenia, čo nebol prípad s PD. Treba tiež pripomenúť, že PD zvyčajne začína pred pubertou (obvykle po FDKL-) predĺžila recidivujúce priebeh, môže byť sprevádzané psychickými poruchami, hypogonadizmu, zvýšenou citlivosťou na UV žiarenie a majú sklon sa zapojiť do lézií piokokkovoi a vírusovými infekciami. Pathomorfologické zmeny v týchto dermatózach sa tiež značne líšia. Pre FD veľmi charakteristické pre dyskeratózu. Folikulárna hyperkeratóza a nadbazalny akantolýza, čo vedie k vzniku medzier nejednotnú suprabazálních ňom proliferáciu dermálnej papily.

Prejavy FDKL a folikulárnej mutsinoza (FM), sa jedná o rozdielne, aj napriek čiastkové miestach podobnosť (skalp, končatín). Tak, folikulárna papuly s FM nie sú tak výrazné ako keratóza pilaris uzliny na FDKL, zhlukovaniu dohromady a prechádzajú do malej oválne erytematózne-skvamózne plakov s folikulárnej podčiarknuté vzor a slabú infiltráciu. Vlasy v týchto plakoch vypadávajú, ale nedochádza k atrofii kože, nie je typická pre FDCA. Malo by sa tiež vziať do úvahy, že priebeh FM je dlhý, progresívny. Zároveň sa nevyvíjajú atrofickú alopécia vlasovej pokožky, vypadávanie vlasov v podpazušné oblasti a ochlpenia, nechty a sliznice. Obraz týchto dermatóz je odlišný a histologický. Pre FM vyznačujúci dystrofia retikulárne epitelové bunky vlasového folikulu a mazové žľazy vyrábať cystickej dutiny naplnené mucínu, metahromatichn zafarbené toluidínovou modrou a perifolikulární zápalové infiltráciu.

Prejavy FDKL treba odlišovať od folikulárnej keratóza PRICKLY dekalviruyuschego (FSHDK) Siemens. Obe choroby sa prejavujú folikulárnej špicatých dekalviruyuschimi papuly s centrálnou nadržané tŕňmi fokálnej atrofickej alopécia vlasovej časti hlavy a podobných atrofickej zmien nechtovej platničky. Avšak FDKL je získané ochorenie a zvyčajne objavuje v dospelom veku, častejšie u žien, a FSHDK - dedičné ochorenie, ktoré sa objavia krátko po narodení iba mužských zástupcov. Pri pridávaní FDKL ostnaté folikulárnej papuly, malé perifolikulární infiltrovať na extensor povrchy predlaktí, trupu a viditeľných slizníc môžu byť tiež typické papuly planus. Okrem toho niektorí pacienti FDKL je strata vlasov v podpazuší a ochlpenia. Keď FSHDK miliary papuly so špicatými ostňami postihli od detstva predovšetkým na hlave, tvári, tým menej extensor povrchy. Na zemi poraziť skalp a obočie rozvinúť atrofia zároveň sporné alopéciu na tvári - atrophoderma. Okrem FSHDK, na rozdiel od FDKL, vyznačujúci sa tým, skoré straty zrakového orgánu (ektropia, konjunktivitída, keratitída, možné fokálna keratózy zo dlaniach a chodidlách, je niekedy oneskorenie |. Fyzické a duševný vývoj histopatologických zmien na postihnutú kožu tiež sa líšia v týchto dermatóz Keď FSHDK. Siemens žiadny charakteristický folikulárnej dekalviruyuschego červenej pripravuje perifolikulární a perivaskulárnej lymfocytárnej-histiocytický infiltrát v dermis, ako aj vakuolárna degeneráciu buniek na hranici epite vlasový folikul a dermis.

U detí, príznaky sú veľmi podobné zriedkavé dedičné ochorenie - vretená vlasov aplázia alebo moniletriksa, a povrchové plesňové infekcie pokožky hlavy. Klinické príznaky vreteno aplázia vlasy sa zvyčajne objaví v ranom detstve v podobe ulomené chlpov (1-2 cm) a dlaždicového folikulárnej papuly. Vzhľadom k tomu, narušeniu štruktúry a tvárne deformácie chlpov sú nízke ulomi (príznakom čiernych bodov), najprv v tylový oblasti a potom na celú pokožku hlavy. Okrem toho vlasy rastú zle, vypadávajú, bez lesku, skrútené, s rozdelením na konci. To vedie k rozptýlenému, menej často ohniskovému vypadávaniu vlasov. Súčasne sa mení a kože na hlave: objavia malé, husto usporiadané, farebné kože nadržaný folikulárnej papule (vysoko povrchu napominet husiu kožu) a difúzne melkoplastinchatoe peeling. Často sprevádza keratosis pilaris rôznej závažnosti na extensor povrchy horných končatín a na zadnej strane krku. S predĺženým priebehom je možná kožná atrofia pokožky hlavy so stratou vlasov. V týchto zriedkavých prípadoch sa identifikuje pseudofolus a diferencuje sa s inými dermatózami, ktoré ho môžu spôsobiť. Z výsluchu rodičia týchto detí sa zistí, že porážka skalp začal v ranom detstve a je dedičná. Klinický obraz (hypotrichosis, keratosis pilaris), história a mikroskopické vyšetrenie vlasov (to vykresľuje zahusťovanie tmavá farba striedavo s ľahkými istonchonnymi fragmenty, pripomínajúce náhrdelník, neexistujú žiadne prvky huby v srsti) sa používa na stanovenie diagnózy. Histologicky, koža prehliadka keratóza pilaris a zápalový infiltrát vo vlasových folikulov.

Predbežná diagnóza FCDF by mala byť potvrdená príslušnými výsledkami histologického vyšetrenia.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.