Predčasný sexuálny vývoj

Predčasná puberta je charakterizovaný na začiatku vývoja prsných žliaz, skorým nástupom menštruácie a čoskoro vlasy tela ochlpenie u dievčat, včasné zvýšenie vonkajšieho genitálu u chlapcov. Vlasy v podpazuší nie sú vyslovené alebo chýbajú. Telo sa rozvíja proporcionálne, rast detí oboch pohlaví sa neodlišuje od rovesníkov, nezostáva zaostáva v intelektuálnom vývoji, sexuálnej príťažlivosti a masturbácii nie sú charakteristické.

Skutočne predčasná puberta je spravidla sprevádzaná neplodnosťou.

Je potrebné starostlivé neurologické a oftalmologické vyšetrenie, ktoré v počiatočných štádiách môže naznačovať prítomnosť volumetrického procesu v hypotalame.

U niektorých jedincov začína obdobie puberty k 8-ročnému veku a to môže byť variantom normy. Ak sexuálny vývoj začal skôr ako tento vek, pacient by mal byť vyšetrený.

Prvé miesto medzi príčinami ochorenia je obsadené nádorovými léziami centrálneho nervového systému s účinkom na hypotalamovú oblasť. Výrazne ostrý je pozorovaný po prenesenej encefalitíde, meningitíde, ťažkej kraniocerebrálnej traume. V niektorých prípadoch je možné predčasné puberty ústavnej povahy.

Biologický aspekt. Každé z fiškálnych znakov pubertálneho obdobia možno považovať za druh biochemickej štúdie pre určitý hormón. Zvýšenie semenníkov u chlapcov je prvým znakom nástupu pohlavného vývoja a je spojené so vstupom do krvi šokových dávok gonadotropínu hypofýzy. Zvýšenie mliečnych žliaz u dievčat a penisu u chlapcov je spojené so zvýšenou sekréciou gonádových pohlavných steroidov. Vzhľad pubických vlasov je prejavom produkcie androgénov v nadobličkách. Rast chlapcov sa zrýchľuje, keď objem semenníkov dosiahne 10-12 ml (meraný princípom porovnania s orchideľovými guličkami). Dievčatá začínajú rásť rýchlejšie, keď sa rozvinú ich prsia. Štvrtá etapa vývoja mliečnych žliaz je charakteristická už pre začiatok menštruácie (vo väčšine dievčat). Ale tento koherentný vývoj pubertálnych postáv môže byť niekedy narušený. Napríklad, pri Cushingovom syndróme môže miera rastu ochlpenia na verejnosti neúmerne prekročiť zvýšenie objemu semenníkov; keď je hypotyreóza semenníkov dostatočne vysoká [hladina FSH je zvýšená v dôsledku ešte väčšieho zvýšenia hladiny TSH], rýchlosť rastu sa však zníži.

Predčasná puberta u chlapcov videl rýchly rast penisu a semenníky, čo zvyšuje frekvenciu erekcie, masturbácia, vzhľad ochlpenia, vzhľad charakteristickou vôňou tela a ufey. Preto sa pre dievčatá mení aj sekundárna sexuálna charakteristika. Najdôležitejšie a sprevádza ďalekosiahle dôsledky "komplikáciu" je spomalenie rastu v dôsledku fúzie s epifýzy diafýzy. Na vyšetrenie týchto detí by mali požiadať svojich rodičov a niektoré endokrinné príznaky všeobecnej povahy, popisujúci hypotalamus dysfunkcia: či polyúria, polydipsia, obezity, porúch spánku a reguláciu teploty. Môžu sa vyskytnúť príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku a niektorých ochorení oka.

Predčasný sexuálny vývoj u dievčat sa vyskytuje približne 4 krát častejšie ako u chlapcov. V tomto prípade dievčatá často nedokážu identifikovať príčinu, zatiaľ čo možno identifikovať 80-90% chlapcov. Ak sa nástup choroby vyskytne vo veku do 2 rokov, príčinou môže byť často vznik hamartómu v hypotalame. Na počítačovom tomograme vyzerá ako zaoblená "nezpevňujúca" forma.

Iné (zriedkavé) dôvody:

• Nádory centrálneho nervového systému a hydrocefalus.
• Stav po encefalitíde alebo meningitíde.
• McCune-Albrightov syndróm.
• Kraniofaringioma.
• Skúmavá skleróza.
• Hepatoblastóm.
• Choriokarcinóm.
• Gipotireoz.

Preskúmanie pacienta. Panoramatický obraz lebky, stanovenie kostnej vek podľa X-ray, CT scan lebka (hlavná časť), štúdie o vylučovaní 17-ketosteroidov, ultrazvuk panvy (pre dievčatá), vymedzenie obsahu v krvi T4.

Diferenciálna diagnostika. Najprv je potrebné vylúčiť nádory semenníkov alebo vaječníkov. Dôkladné gynekologické vyšetrenie by malo byť prvým krokom v diagnostike. Keď nádory kôry nadobličiek dochádza k predčasnému psevdosozrevanie pri ktoré významne exprimovaný hirzutizmus, predčasné označený kalcifikácie epifýz a zodpovedajúcim spôsobom malý vzrast, obezity a hypertenzie. Neexistujú žiadne skutočné menštruačné cykly. Menštruácia v skorom štádiu sa spravidla rýchlo mení na pretrvávajúcu amenoreu. Mal by byť rozlíšený od Albrightovej choroby, vyvíjajúci sa len u dievčat a z neurofibromatózy Recklinghausen, ktorá je často príčinou predčasnej puberty u dievčat.

Fyziológia a liečba predčasnej puberty

Liečba by mala byť zameraná na odstránenie základnej príčiny, ktorá spôsobila chorobu. Pri predčasnej puberte ústavného charakteru sa osobitná liečba nevyžaduje.

Spustenie puberty závisí na ukončenie brzdenia neuróny v mediálne-bazálnej hypotalamu, kde vylučovaný hormónu uvoľňujúceho gonadotropín (GnRH), ako aj zo zníženia hypotalamus-hypofýza citlivosť na negatívnu spätnú väzbu gonodalnymi steroidy. Tieto zmeny sú sprevádzané výrazným zvýšením frekvencie a výkonu ostrým "návaly tepla" (v krvi), luteinizačného hormónu (LH) a v menšej miere - folikuly stimulujúci hormón (FSH). A je to práve schopnosť vylučovať "impulz" množstvo (množstvo šoku) GnRH vysokou rýchlosťou a spôsobuje normálnu funkciu gonád. Neustále udržiavať vysoká koncentrácia v krvi inhibuje sekréciu GnRH paradoxné hypofyzárnych gonadotropínov, ktoré tvoria základ pre liečbu predčasnej puberty syntetických analógov GnRH.

Po subkutánnom podaní alebo po nosovej insuflácie formulácií naproti dochádza zrelosti gonád vývoj a všetky klinické koreláty puberty (okrem lonovej ochlpenia, pretože v tomto prípade je v androgén sekrécia žiadnej zmene kôrou nadobličiek). Rýchlosť zrenia kostry tiež klesá. Liečba pokračuje až do priemerného pubertálneho veku alebo pred príchodom menštruácie (až do 11 rokov). V rodine takýchto pacientov by lekár mal dať nádej, že choré dieťa sa bude normálne rozvíjať.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],