Choroby obežnej dráhy u detí

Choroby obežnej dráhy v detstve môžu byť spojené s vývojovými poruchami, ale môžu mať aj charakter. Deti so získanou patológiou na obežnej dráhe majú spravidla sťažnosti a symptómy, ktoré sú charakteristické pre rast tkaniva na obežnej dráhe. Pacienti sú znepokojení:

• znížené videnie;
• obmedzenie pohybu očnej gule;
• bolesť a prejavy zápalového procesu;
• ekzoftalim.

V obežnej dráhe ochorenia u detí predstavujú predovšetkým štrukturálne patológie (vrátane cýst) a nádory, zatiaľ čo u dospelých obiehajú patológie v 50% prípadov sa zápalových pôvod a štruktúrny poruchy sa vyskytujú menej často ako v 20% prípadov.

Pri vyšetrovaní dieťaťa s orbitálnou patológiou starostlivo zhromaždiť anamnézu a vykonať adekvátne vyšetrenie výrazne uľahčuje diferenciálnu diagnostiku. Dôležitými faktormi sú vek, v ktorom sa choroba objavila prvýkrát, umiestnenie patologického zamerania a trvanie orbitálnych problémov.

Očné vyšetrenie zahŕňa:

• kontrola ostrosti videnia;
• hodnotenie pohybov očnej gule;
• exophthalmometer;
• výskum štrbinovej lampy;
• vyšetrenie stavu žiaka (osobitná pozornosť sa venuje aferentným pupilárnym reakciám);
• štúdium refrakcie v stave cykloplegie;
• preskúmanie fondu;
• všeobecné vyšetrenie (zvlášť dôležité v prípadoch podozrenia na neurofibromatózu, juvenilný xantogranulóm a histiocytózu buniek Langerhanu).

Väčšina detí s orbitálnou patológiou potrebuje neuroendgenologickú štúdiu, ktorá zahŕňa:

• štandardná rádiografia;
• Röntgenové vyšetrenie paranazálnych dutín;
• počítačová tomografia (CT);
• magnetická rezonancia (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Zápalové procesy na obežnej dráhe

Zápalové ochorenia očnice u detí môžu byť rozdelené do nešpecifickú (predtým pripočítať pseudotumor) a špecifické, napríklad sarkoidózy a Wegenerova granulomatóza (Wegener). Frekvencia ich výskytu sa zvyšuje v druhej dekáde života, kedy sa patológia obežnej dráhy u detí začína podobať tomu, čo je u dospelých.

Nešpecifické zápalové ochorenia obežnej dráhy

Ide o akútne a subakútne zápalové procesy neznámej etiológie, ktorých klinické prejavy závisia od lokalizácie zápalového zamerania:

1. Idiopatický zápal prednej časti obežnej dráhy. Najbežnejšia forma nešpecifického zápalového procesu, ku ktorému dochádza v detstve. Patológia je obmedzená na prednú časť obežnej dráhy a priľahlý povrch očnej gule.

Medzi prejavy patria:

• bolesť;
• ekzoftalim;
• opuch očných viečok;
• súbežná konjunktivitída;
• znížené videnie;
• súbežná predná a zadná uveitída.

2. Difúzny idiopatický zápal na obežnej dráhe. Klinicky sa podobá na zápal prednej časti obežnej dráhy, ale spravidla má závažnejší priebeh a vyznačuje sa:
   • výraznejšie obmedzenie mobility očnej gule;
   • významnejší pokles ostrosti zraku v dôsledku pripojeného odlúčenia sietnice alebo atrofie zrakového nervu;
   • difúzne zápalové zmeny na obežnej dráhe.
3. Idiopatická myozitída na obežnej dráhe. Toto zápalové ochorenie je charakterizované:
   • bolesť a obmedzenie pohybu očnej gule (zvyčajne dochádza k paréze svalov zapojených do patologického procesu);
   • dvojité videnie;
   • ptóza;
   • edém očných viečok;
   • chemóza spojovky;
   • v niektorých prípadoch exophthalmos.

Vizualizácia neurologických vyšetrení odhaľuje hypertrofiu svalov a šliach, ktorá odlišuje túto poruchu od orbitálnych ochorení štítnej žľazy, v ktorých šľachy nie sú zväčšené.

4. Idiopatický zápal slznej žľazy. Ľahko diagnostikovaná forma zápalového procesu, ktorý sa prejavuje;
   • bolesť, opuch a bolestivosť horného očného viečka;
   • ptózu a deformáciu horného očného viečka v tvare "S";
   • posun očnej gule nadol a mediálne;
   • chemóza spojovky v hornom časovom úseku;
   • absencia sprievodnej uveitídy.

Vizualizácia neurologických štúdií odhaľuje zameranie zápalu lokalizovaného v slznej žľaze, zatiaľ čo susedný povrch očnej bulvy je často zapojený do procesu.

Prakticky všetky formy nešpecifickým zápalom dráhy dobre reagujú na liečbu steroidnými liekmi, aj keď zápal prednej časti obežnej dráhy a difúznej zápalu môžu vyžadovať dlhší priebeh liečby než idiopatická myozitídy, alebo zápal slzné žľazy.

Špecifický zápal na obežnej dráhe

1. Wegenerova granulomatóza. Nekrotická granulomatózna vaskulitída postihuje hlavne dýchacie cesty a obličky. U detí je zriedkavé.
2. Sarkoidóza. Granulomatózne zápalové ochorenie neznámej etiológie; môže spôsobiť infiltráciu optického nervu a vonkajších očných svalov, uveitídu a hypertrofiu slznej žľazy. Existujú izolované správy o nástupe tejto patológie v dospievaní.
3. Štúdia štítnej žľazy o orbitopatii. Táto choroba je bežnou príčinou exophthalmu u starších detí. Všeobecne platí, že štítna žľaza orbitopatia prebieha ľahšie u detí ako u dospelých. Preto sú zriedkavé neuropatia zrakového nervu, závažná rohovková patológia, ako aj hrubé zmeny vonkajších svalov oka v detstve.

Histiocytóza, patológia hematopoetického systému a lymfoproliferatívne poruchy

Patológia obežnej dráhy a viditeľného orgánu sa vyskytuje pri troch formách histiocytózy.

1. Histiocytóza Langerhanových buniek (histiocytóza X). Zriedkavé ochorenie charakterizované lokálnou proliferáciou patologicky zmenených histiocytov v rôznych tkanivách. Proces môže zahŕňať:
   • kože;
   • kosti;
   • slezina;
   • pečene;
   • lymfatické uzliny;
   • pľúca.

Zapojenie do patologického procesu viditeľného orgánu sa často vyskytuje, kým sú ovplyvnené rôzne štruktúry očnej gule vrátane:

• vaskulárna membrána sa najčastejšie pozoruje u detí v prvom roku života;
• optický nerv, chiasmus alebo optický trakt;
• III, IV, V a VI párov kraniálnych nervov;
• obežná dráha - zvyčajne parietálne a čelné kosti sú zapojené do procesu, s tvorbou deštruktívnych ohniská.

V situácii, ktorá hrozí strata zraku, predpisujte depomedron, steroidné lieky alebo rádioterapiu. Výber liekov závisí od toho, aké tkanivá sa zúčastňujú na patologickom procese. Pri izolovanej lézbe jedného telesného systému (napríklad skeletu) je prognóza priaznivá. Výhľad sa prudko zhoršuje vo všeobecnej alebo viscerálnej forme ochorenia. Úmrtnosť detí mladších ako dva roky (v ktorých sa generalizovaná lézia vyvíja obzvlášť často) je 50-60%. U starších detí je úmrtnosť nižšia.

2. Ďalšie formy histiocytózy.

Juvenilný xantogranulmus je choroba nevysvetliteľnej etiológie charakterizovaná patologickou proliferáciou. Patognomonichnym príznakom je porážka kože. Zapojenie do procesu výhľadu je pozorované u menej ako 5% pacientov a prejavuje sa poškodením dúhovky, ciliárneho telesa a choroidu. V typických prípadoch majú lézie dúhovky vzhľad žltkastých alebo krémových ohniskov a sú sprevádzané rizikom spontánneho hypému a sekundárneho glaukómu. Účinne sa používa steroidné prípravky. Zapojenie orbitálneho a epibulárneho tkaniva do zápalového procesu je zriedkavé.

3. Histiocytóza paranazálnych dutín.

Hystiocytóza paranazálnych dutín je choroba nevysvetliteľnej etiológie, ktorá postihuje najmä deti a mladých ľudí. Charakterizovaná rozsiahlou bezbolestnou lymfadenopatiou na krku a sprievodnou léziou obežnej dráhy, horných dýchacích ciest, slinnej žľazy, kože a kostry.

Patologický proces zahŕňa mäkké tkanivá obežnej dráhy bez ovplyvnenia jej kostných stien. V niektorých prípadoch dochádza k rozvoju progresívneho exophthalmu a sprievodnej patológie optického nervu.

Priraďte steroidné lieky vo vysokých dávkach, všeobecnej chemoterapii a rádioterapii.

3. Leykemyya.
4. Lymfóm.