Ochorenia očnice u detí

Orbitálne ochorenia v detstve môžu byť spojené s vývojovými poruchami, ale môžu byť aj získané. Deti so získanou orbitálnou patológiou majú zvyčajne sťažnosti a príznaky charakteristické pre rast tkaniva vo vnútri očnice. Pacienti majú obavy z:

• znížené videnie;
• obmedzenie pohyblivosti očnej buľvy;
• bolesť a prejavy zápalového procesu;
• exoftalmus.

U detí sú orbitálne ochorenia zastúpené najmä štrukturálnou patológiou (vrátane cýst) a neoplazmami, zatiaľ čo u dospelých má orbitálna patológia v 50 % prípadov zápalový pôvod a štrukturálne poruchy sa vyskytujú v menej ako 20 % prípadov.

Pri vyšetrení dieťaťa s orbitálnou patológiou dôkladná anamnéza a adekvátne vyšetrenie výrazne uľahčujú diferenciálnu diagnostiku. Medzi dôležité faktory patrí vek, v ktorom sa ochorenie prvýkrát prejavilo, lokalizácia patologického ložiska a trvanie orbitálnych problémov.

Oftalmologické vyšetrenie zahŕňa:

• test zrakovej ostrosti;
• hodnotenie pohybov očí;
• exoftalmometria;
• vyšetrenie štrbinovou lampou;
• vyšetrenie stavu žiaka (zvláštna pozornosť sa venuje aferentným pupilárnym reakciám);
• refrakčná štúdia pri cykloplegii;
• vyšetrenie fundusu;
• všeobecné vyšetrenie (zvlášť dôležité v prípadoch podozrenia na neurofibromatózu, juvenilný xantogranulóm a histiocytózu z Langerhansových buniek).

Väčšina detí s orbitálnou patológiou vyžaduje neurorádiologické vyšetrenie vrátane:

• štandardná rádiografia;
• Röntgen paranazálnych dutín;
• počítačová tomografia (CT);
• magnetická rezonancia (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zápalové procesy očnice

Zápalové ochorenia očnice u detí možno rozdeliť na nešpecifické (predtým označované ako pseudotumory) a špecifické, ako je sarkoidóza a Wegenerova granulomatóza. Ich výskyt sa zvyšuje v druhej dekáde života, keď sa orbitálna patológia u detí začína podobať patológii u dospelých.

Nešpecifické zápalové ochorenia očnice

Sú to akútne a subakútne zápalové procesy neznámej etiológie, ktorých klinické prejavy závisia od lokalizácie zápalového ložiska:

1. Idiopatický zápal prednej očnice. Najčastejšia forma nešpecifického zápalového procesu vyskytujúceho sa v detstve. Patológia je obmedzená na prednú očnicu a priľahlý povrch očnej buľvy.

Medzi prejavy patrí:

• bolesť;
• exoftalmus;
• opuch očných viečok;
• sprievodná konjunktivitída;
• znížené videnie;
• súbežná predná a zadná uveitída.

2. Difúzny idiopatický zápal orbity. Klinicky sa podobá zápalu prednej orbity, ale zvyčajne je závažnejší a vyznačuje sa:
   • výraznejšie obmedzenie pohyblivosti očnej buľvy;
   • výraznejšie zníženie zrakovej ostrosti spôsobené dodatočným odlúčením sietnice alebo atrofiou zrakového nervu;
   • difúzne zápalové zmeny v očnici.
3. Idiopatická orbitálna myozitída. Toto zápalové ochorenie sa vyznačuje:
   • bolesť a obmedzená pohyblivosť očnej buľvy (zvyčajne dochádza k paréze svalov zapojených do patologického procesu);
   • dvojité videnie;
   • ptóza;
   • opuch očných viečok;
   • chemóza spojiviek;
   • v niektorých prípadoch exoftalmus.

Neurologické zobrazovacie vyšetrenia odhaľujú hypertrofiu svalov a šliach, čo odlišuje túto poruchu od ochorení očnice súvisiacich so štítnou žľazou, pri ktorých nie sú šľachy zväčšené.

4. Idiopatický zápal slznej žľazy. Ľahko diagnostikovaná forma zápalového procesu, ktorá sa prejavuje;
   • bolesť, opuch a citlivosť horného viečka;
   • ptóza a deformácia horného viečka v tvare písmena „S“;
   • posunutie očnej buľvy smerom nadol a mediálne;
   • chemóza spojovky v hornom temporálnom segmente;
   • absencia sprievodnej uveitídy.

Neurologické zobrazovacie vyšetrenia odhaľujú ložisko zápalu lokalizované v slznej žľaze, pričom do procesu je často zapojený aj priľahlý povrch očnej buľvy.

Takmer všetky formy nešpecifického zápalu orbity dobre reagujú na liečbu steroidmi, hoci zápal prednej orbity a difúzny zápal môžu vyžadovať dlhšiu liečbu ako myozitída alebo idiopatický zápal slzných žliaz.

Špecifické zápaly očnice

1. Wegenerova granulomatóza. Nekrotizujúca granulomatózna vaskulitída postihujúca predovšetkým dýchacie cesty a obličky. U detí zriedkavá.
2. Sarkoidóza. Granulomatózne zápalové ochorenie neznámej etiológie; môže spôsobiť infiltráciu zrakového nervu a extraokulárnych svalov, uveitídu a hypertrofiu slznej žľazy. Existujú ojedinelé hlásenia o výskyte tejto patológie v dospievaní.
3. Orbitopatia štítnej žľazy. Toto ochorenie je častou príčinou exoftalmu u starších detí. Vo všeobecnosti je orbitopatia štítnej žľazy u detí miernejšia ako u dospelých. Preto sa optická neuropatia, závažná patológia rohovky a hrubé zmeny vonkajších svalov oka v detstve pozorujú zriedkavo.

Histiocytóza, patológia hematopoetického systému a lymfoproliferatívne poruchy

Patológia očnice a orgánu videnia sa vyskytuje v troch formách histiocytózy.

1. Histiocytóza z Langerhansových buniek (histiocytóza X). Zriedkavé ochorenie charakterizované lokálnou proliferáciou patologicky zmenených histiocytov v rôznych tkanivách. Proces môže zahŕňať:
   • koža;
   • kosti;
   • slezina;
   • pečeň;
   • lymfatické uzliny;
   • pľúca.

Zapojenie zrakového orgánu do patologického procesu je bežné, pričom sú postihnuté rôzne štruktúry očnej buľvy vrátane:

• cievovka - najčastejšie sa pozoruje u detí v prvom roku života;
• zrakový nerv, chiasma alebo zrakový trakt;
• III, IV, V a VI páry hlavových nervov;
• očnica - zvyčajne sú do procesu zapojené parietálne a čelové kosti, pričom vznikajú deštruktívne ohniská.

V situáciách ohrozujúcich stratu zraku sa predpisuje depomedron, steroidy alebo rádioterapia. Výber liekov závisí od toho, ktoré tkanivá sú zapojené do patologického procesu. Pri izolovanom poškodení jedného telesného systému (napríklad kostry) je prognóza priaznivá. Výhľad výrazne zhoršujú generalizované alebo viscerálne formy ochorenia. Úmrtnosť detí mladších ako dva roky (u ktorých je obzvlášť pravdepodobné, že sa vyvinie generalizované poškodenie) je 50 – 60 %. Úmrtnosť je nižšia u starších detí.

2. Iné formy histiocytózy.

Juvenilný xantogranulóm je ochorenie neznámej etiológie, charakterizované patologickou proliferáciou. Patognomickým príznakom je poškodenie kože. Zapojenie zrakového orgánu do procesu sa pozoruje u menej ako 5 % pacientov a prejavuje sa poškodením dúhovky, ciliárneho telesa a cievovky. V typických prípadoch má poškodenie dúhovky vzhľad žltkastých alebo krémovo sfarbených ložísk a je sprevádzané rizikom spontánnej hyfémy a sekundárneho glaukómu. Účinné je všeobecné podávanie steroidných liekov. Zapojenie očnice a epibulbárnych tkanív do zápalového procesu je zriedkavé.

3. Histiocytóza paranazálnych dutín.

Histiocytóza paranazálnych dutín je ochorenie neznámej etiológie, ktoré postihuje najmä deti a mladých dospelých. Je charakterizované rozsiahlou bezbolestnou lymfadenopatiou na krku a súvisiacimi léziami očnice, horných dýchacích ciest, slinných žliaz, kože a kostry.

Mäkké tkanivá očnice sú zapojené do patologického procesu bez ovplyvnenia jej kostných stien. V niektorých prípadoch sa vyvíja progresívny exoftalmus a sprievodná patológia zrakového nervu.

Predpisujú sa vysoké dávky steroidných liekov, všeobecná chemoterapia a rádioterapia.

3. Leukémia.
4. Lymfóm.