Čo spôsobuje malomocenstvo (lepru)?

Príčiny lepry

Pôvodcom lepry je lepra mycobacterium (Mycobacterium leprae), objavená v roku 1871 nórskym lekárom G. Hansenom. Podľa rozhodnutia Medzinárodnej manilskej konferencie o lepre v roku 1931 bol Hansenov bacil zaradený do čeľade Mycobactertaceae a pomenovaný Mycobacterium leprae hominis.

M. leprae sú grampozitívne baktérie odolné voči kyselinám a alkoholom, ktoré vyzerajú ako rovné alebo zakrivené tyčinky s dĺžkou 1 až 7 μm a priemerom 0,2 – 0,5 μm. Veľkosťou a tinktoriálnymi vlastnosťami sa prakticky nelíšia od mykobaktérií tuberkulózy. Sú nepohyblivé a netvoria typické spóry. V ľudských léziách sa spravidla nachádzajú aj fragmentované a granulované formy spolu s tyčinkovitými M. leprae, ktoré sú homogénne zafarbené podľa Ziehl-Neelsena. M. leprae sú obligátne intracelulárne parazity mononukleárneho fagocytového systému, ktoré sa rozmnožujú priečnym delením na 2 – 3 dcérske bunky a tvoria veľké zhluky v cytoplazme makrofágov s typickým usporiadaním „cigaretového balenia“. Okrem toho sa patogény môžu rozmnožovať pučaním a vetvením.

Ultraštruktúra M. leprae sa zásadne nelíši od ultraštruktúry iných mykobaktérií. Ultratenké rezy M. leprae odhaľujú lemovanú mikrokapsulu s hrúbkou 5-15 nm, pozostávajúcu z mukopolysacharidov. Tenká trojvrstvová bunková stena (vonkajšia osmiofóbna vrstva a dve tesne susediace osmiofilné vrstvy s celkovou hrúbkou 8-20 nm) má výraznú rigiditu: v postihnutých tkanivách sa dlhodobo zachováva aj pri úplnej lýze cytoplazmy M. leprae („tieňové bunky“). Nasleduje trojvrstvová lipoproteínová cytoplazmatická membrána („elementárna Robertsonova membrána“). V cytoplazme sa zvyčajne nachádzajú 1-2 polymorfné mezozómy - invagináty plazmatickej membrány, ktoré v niektorých funkciách zodpovedajú mitochondriám eukaryotických buniek. V cytozole M. leprae sa nachádza slabo exprimovaný nukleoid, malý počet ribozómov, vakuoly, inklúzie volutínu homogénneho telesného typu a niekedy aj spórovité útvary.

Patogén sa vyznačuje nezvyčajne pomalým rastom, čo nie je typické pre baktérie: doba jedného delenia je 12 dní.

Z antigénnych determinantov je najvýznamnejší špecifický fenolický glykolipid (PGL-1). Obsahuje unikátny trisacharid, na základe ktorého sa robia pokusy o vytvorenie špecifického umelého antigénu.

Bunková stena M. leprae pozostáva z 50 % lipidov, medzi ktorými prevládajú vysokomolekulárne mykolové kyseliny. Bol tiež opísaný lipid bez sacharidov (ftiocerol dimykocerozát), ktorý sa líši od lipidov iných mykobaktérií. Bola preukázaná schopnosť M. leprae vylučovať lipidy.

Faktory patogenity M. leprae neboli študované.

M. leprae prežívajú dlho pri nízkych teplotách a počas skladovania, napríklad v 40 % roztoku glycerolu; zostávajú životaschopné niekoľko týždňov, ak sú sušené rôznymi spôsobmi v tieni. Priame ultrafialové žiarenie má na ne škodlivý vplyv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiológia lepry

Jediným preukázaným zdrojom infekcie pri lepre je chorý človek. Väčšina špecialistov pripúšťa vzdušné aj kontaktné (perkutánne) cesty prenosu lepry. Údaje z epidemiologických štúdií naznačujú prevládajúci význam vzdušnej cesty prenosu: chorý človek môže byť zvyčajne zdrojom infekcie, keď sa u neho vyvinú rozsiahle lézie sliznice nosohltana, teda počas obdobia masívneho uvoľňovania patogénu do životného prostredia cez dýchacie cesty. Zároveň registrované prípady infekcie počas chirurgických zákrokov, ako aj počas tetovania, potvrdzujú, že infekcia leprou a prenikanie patogénu cez poškodenú kožu sú možné.

Väčšina ľudí je voči lepre relatívne imúnna. Neexistuje žiadna rasová predispozícia ani špeciálna odolnosť voči lepre. Ak však vezmeme do úvahy údaje imunogenetiky, nemôžeme poprieť úlohu faktorov geneticky podmienenej predispozície k lepre v rámci jednotlivých etnických skupín a populácií, o čom svedčí skutočnosť, že pokrvní príbuzní sú infikovaní leprou 3-6-krát častejšie ako manželia/manželky od seba navzájom, pretože genetické rozdiely medzi nimi sú výraznejšie. Je známe, že zhoda pre lepru u monozygotných dvojčiat je takmer trikrát vyššia ako u dizygotných dvojčiat. Sezónnosť a klimatické podmienky majú určitý význam pri infekcii leprou iba vo vzťahu k zintenzívneniu migračných procesov, stupňu profesionálnych kontaktov so zdrojmi infekcie, zníženiu nešpecifickej rezistencie a všeobecnej hygiene. Hlavným ukazovateľom imunoreaktivity na M. leprae je intradermálny test na lepromín, ktorý v roku 1919 navrhol K. Mitsuda. Lepromín je suspenzia drveného a autoklávovaného leprového extraktu pacienta, ktorá obsahuje obrovské množstvo M. leprae (1 ml štandardizovaného lepromínu obsahuje 40 až 160 miliónov bakteriálnych teliesok). Pri intradermálnom zavedení 1,0 ml tohto antigénu do vnútorného povrchu predlaktia u pacientov s lepromatóznym typom ochorenia a u nevýznamnej časti (až 10-12 %) zdravých jedincov je test vždy negatívny (anergia, tolerancia na M. leprae). Zároveň u pacientov s tuberkuloidným typom lepry a väčšiny zdravých ľudí je pozitívny, t. j. ich relatívna prirodzená imunita voči lepre sa vyznačuje pomerne vysokou intenzitou. Lepromínový test preto nemá diagnostickú hodnotu, ale pomáha určiť typ ochorenia a je dôležitý aj pre prognózu. Lepromín-negatívni jedinci z kontaktov predstavujú vysoko rizikovú skupinu pre toto ochorenie a transformácia negatívneho lepromínového testu u pacienta na pozitívny naznačuje zvýšenie intenzity špecifickej bunkovej imunity voči antigénom M. leprae. Reakcia na Mitsudov lepromín sa vyvíja 3-4 týždne po jeho podaní (objavuje sa tuberkulóza, uzlík, niekedy s nekrózou).

Lepra je historicky známa ľudská choroba. Existuje obrovské množstvo presvedčivých vedeckých a literárnych opisov, ktoré poukazujú na vysoký výskyt lepry až po pandémie v minulosti. Postupne sa úroveň jej výskytu znižovala a dosiahla charakter endemického rozšírenia, charakteristického len pre určité regióny sveta. Dôležitú úlohu pri znižovaní výskytu lepry zohráva Svetová zdravotnícka organizácia, ktorá prevzala kontrolu nad bojom proti tejto chorobe ako problémom verejného zdravia. Vďaka implementácii rôznych programov WHO vyvinutých špeciálne pre krajiny s endemickým výskytom lepry sa konečne prekonal dolný epidemický prah globálneho výskytu lepry, ktorý nepresahuje 1 prípad na 10 000 ľudí na Zemi.

Podľa najnovších údajov WHO sa dnes na začiatku 21. storočia na svete ročne zaregistruje niečo viac ako 500 000 nových pacientov s leprou, najmä medzi obyvateľmi krajín Južnej Ameriky, Afriky a juhovýchodnej Ázie. Približne rovnaký počet pacientov sa súčasne podrobuje liečbe. Za hlavné endemické krajiny sa dnes považujú Brazília, Kongo, Madagaskar, Mozambik, India, Nepál a niektoré ďalšie. V Rusku sú izolovaní pacienti s leprou registrovaní len ojedinele v určitých regiónoch (Dolné Povolžie).

V druhej polovici 20. storočia boli pacienti s leprou registrovaní takmer vo všetkých krajinách sveta. V roku 1980 bol ich počet podľa odhadov WHO približne 13 miliónov ľudí. Po tom, čo sa však WHO rozhodla poskytovať kombinovanú liečbu tromi liekmi (dapsón, rifampicín, klofazimín) všetkým pacientom a vyradiť z registra pacientov, ktorí absolvovali celú liečbu, sa však do roku 2000 počet registrovaných ľudí znížil na 600 – 700 tisíc. Zároveň sa už v 21. storočí každoročne registruje 500 až 800 tisíc nových prípadov lepry, problém relapsov sa stáva čoraz naliehavejším a podľa väčšiny odborníkov bude problém eliminácie lepry na ojedinelé prípady trvať desaťročia. V súčasnosti sú krajinami najviac postihnutými leprou juhovýchodná Ázia (India, Indonézia, Mjanmarsko), niektoré africké krajiny a Brazília.

Na Ukrajine nebola lepra nikdy rozšírená. Maximálny počet registrovaných pacientov (približne 2 500 ľudí) bol zaznamenaný začiatkom 60. rokov 20. storočia.

Pri absencii špecifickej vakcíny proti lepre sa na prevenciu lepry odporúča BCG vakcína, ale podľa rôznych autorov chráni pred leprou iba o 20 – 70 %. Chemoprofylaxia lepry sa vykonáva v mnohých krajinách. Osobám žijúcim spolu s pacientom s leprou (vylučovačom baktérií) sa predpisuje preventívna liečba jedným zo sulfónových liekov počas 6 – 12 mesiacov.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]