Konvulzívny syndróm

Kŕčový syndróm je komplex symptómov, ktorý sa vyvíja pri mimovoľnej kontrakcii priečne pruhovaného alebo hladkého svalstva. Spazmus sa môže vyskytnúť, keď dochádza iba k tonickej kontrakcii svalových vlákien, trvanie kontrakcie je dlhé, niekedy až jeden deň alebo viac, pri kŕčoch dochádza k tonickej a klonickej (alebo tetanickej) kontrakcii, ich trvanie je zvyčajne až tri minúty, ale môže byť aj dlhšie. Často nie je možné medzi nimi urobiť jasnú paralelu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny syndróm záchvatu

V závislosti od príčiny môže byť konvulzívny syndróm generalizovaný a lokálny, postihujúci samostatnú skupinu svalových vlákien, a môže byť konštantný a prechodný. Podľa charakteru klinických prejavov sa rozlišujú: spastická reakcia, konvulzívny syndróm a epileptické ochorenie. Vývoj kŕčov závisí od spastickej pripravenosti, ktorá závisí od zrelosti nervového systému a jeho genetických vlastností. Kŕče sa u detí vyvíjajú 4-5-krát častejšie ako u dospelých.

Spastická reakcia sa môže vyvinúť u každého zdravého človeka v extrémnych situáciách a podmienkach: nadmerná únava, prehriatie tela, hypotermia, intoxikácia, najmä alkoholom, hypoxické stavy atď. Spastická reakcia je krátkodobá, zvyčajne epizodická, ale môže sa opakovať, čo závisí od spastickej pripravenosti. V tomto prípade je už potrebné premýšľať o vývoji takého stavu, ako je konvulzívny syndróm.

Konvulzívny syndróm sa vyvíja pri aktívnych patologických procesoch v nervovom systéme, čo vedie k získanému zníženiu spastickej pripravenosti mozgu s extrémne zvýšenou dráždivosťou mozgu. Centrum dráždivosti vytvorené v mozgu zohráva dominantnú úlohu pri vývoji takého patologického procesu, ako je konvulzívny syndróm, exogénne faktory zohrávajú výrazne menšiu úlohu a kŕče sa môžu opakovať, často aj po ukončení ich účinku.

Epilepsia sa vyskytuje na pozadí dedičného zvýšenia spastickej pripravenosti mozgu. Na rozvoj mierneho alebo závažného epileptického stavu zvyčajne nie je potrebný žiadny zjavný provokujúci faktor, stačí mierne podráždenie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky syndróm záchvatu

Klonický konvulzívny syndróm (myoklonus) sa vyznačuje krátkodobými kŕčmi a uvoľnením svalov, ktoré rýchlo nasledujú po sebe, čo vedie k stereotypným pohybom s rôznou amplitúdou. Vyskytujú sa pri nadmernom podráždení mozgovej kôry a sú sprevádzané somatotopickým šírením cez svaly podľa polohy motorických kortikálnych centier: počnúc tvárou postupne postihujú prsty, ruky, predlaktia, ramená a potom nohy.

Môžu sa vyskytnúť lokalizované klonické záchvaty: choreické s rytmickou kontrakciou svalov zadnej časti hlavy, ramien, lopatiek (Bergeronov záchvatový syndróm), bilaterálny myoklonus tváre, krku, hrudníka, ramenného pletenca a horných končatín (Bergeronov-Henochov záchvatový syndróm), s kortikálnou genézou - vo forme Kozhevnikovovej epilepsie (arytmické záchvaty určitých skupín tela) alebo Jacksonovej epilepsie (spastické kontrakcie končatín na strane opačnej k mozgovej lézii), s léziami mozgového kmeňa - záchvaty pohľadu, mäkkého podnebia, jazyka, tvárových svalov, krku (kývavý kŕč) atď. Ich charakteristickým znakom (na odlíšenie od záchvatov pri tetane) je bezbolestnosť alebo pocit únavy.

Generalizovaný myoklonus vo forme chaotického zášklbu svalov tela a končatín sa nazýva kŕče, ktoré sú tiež charakteristické pre poškodenie mozgovej kôry v dôsledku traumy, nádorov, meningitídy, hypoxie, diabetickej kómy, vysokej teploty atď.

Tonicko-konvulzívny syndróm je sprevádzaný predĺženou (až 3 minúty alebo viac) svalovou kontrakciou. Vyskytujú sa ako pri podráždení subkortikálnych štruktúr mozgu a periférnych nervov, tak aj pri poruchách neurohumorálnej regulácie, najmä/funkcie prištítnych teliesok, metabolických porúch, najmä vápnika a fosforu, hypoxie atď. Všeobecné tonické kŕče (opistotonus) sú zriedkavé. Častejšie sa vyskytujú lokálne kŕče, keď dochádza k akejsi stuhnutosti, „zamrznutiu“ jednotlivých svalových vlákien, napríklad tváre, má podobu „rybích úst“ - Chvostekov príznak, gastrocnemius alebo chrbát s osteochondrózou (Korneevov príznak), prsty („kŕč spisovateľa“), ruka („ruka pôrodníka“ - Trousseauov príznak), palec a ukazovák (daktylospazmus) - u krajčírov, hudobníkov a iných, ktorých práca je spojená s podráždením nervov inervujúcich tieto svaly. Diagnóza výrazného myospazmu nespôsobuje ťažkosti; V interiktálnom období a v latentnej forme sa vykonáva množstvo provokačných techník na identifikáciu zvýšenej excitability nervových kmeňov.

Poklepávanie kladivkom na kmeň tvárového nervu pred ušnicou môže spôsobiť kŕč všetkých svalov inervovaných tvárovým nervom (Chvostekov príznak I), oblasti krídel nosa a kútika úst (Chvostekov príznak II) a iba kútika úst (Chvostekov príznak III). Poklepávanie na vonkajší okraj očnice pozdĺž zygomatickej vetvy tvárového nervu spôsobuje kontrakciu svalov orbicularis oculi a frontalis (Weissov príznak). Stlačenie ramena manžetou prístroja na meranie krvného tlaku po 2-3 minútach spôsobuje spastické stiahnutie ruky ako „ruka pôrodníka“ (Trousseauov príznak).

Pasívna flexia bedrového kĺbu s narovnaným kolenom a pacientom ležiacim na chrbte spôsobuje myospazmus extenzorov bedrového kĺbu a supináciu chodidla (Stelzingerov-Pooleov príznak). Poklepávanie na strednú časť prednej plochy holene spôsobuje spastickú plantárnu flexiu chodidla (Petinov príznak). Stimulácia mediálneho, ulnárneho alebo peroneálneho nervu slabým galvanickým prúdom menším ako 0,7 mA spôsobuje spastickú kontrakciu nervov inervovaných týmito nervami (Erbov príznak).

Pre tetanus je typický konvulzívny syndróm - infekcia rany spôsobená toxínom absolútne anaeróbneho spór nesúceho bacilu Clostridium tetani, charakterizovaná poškodením nervového systému s atakmi tonických a klonických kŕčov. Pri dlhej inkubačnej dobe (niekedy až mesiac) sa konvulzívny syndróm môže vyvinúť už pri zahojených ranách. Konvulzívny syndróm a jeho závažnosť závisia od množstva toxínu.

Pri veľmi malom množstve toxínu dochádza k jeho šíreniu cez lokálne tkanivá (svaly) s poškodením nervových zakončení týchto svalov a regionálnych nervových kmeňov. Proces sa vyvíja lokálne, najčastejšie spôsobuje nespastické kontrakcie, ale fibriláciu.

Pri malom množstve toxínu dochádza k jeho šíreniu pozdĺž svalových vlákien a perineurálne, vrátane nervových zakončení, nervov až po synapsie a korene miechy. Proces má charakter miernej vzostupnej formy s rozvojom tonických a klonických záchvatov v segmente končatiny.

Pri miernom a významnom množstve toxínu dochádza k šíreniu peri- a endoneurálne, ako aj intraxonálne, pričom postihuje predné a zadné rohy miechy, synapsie a neuróny, ako aj motorické jadrá miechy a hlavové nervy s rozvojom ťažkej ascendentnej formy tetanu. Sprevádza ho rozvoj celkových tonických záchvatov, na pozadí ktorých sa objavujú aj klonické záchvaty.

Keď sa toxín dostane do krvi a lymfy, vyvinie sa zostupná forma tetanu, pri ktorej sa šíri po celom tele, postihuje všetky skupiny svalových vlákien a nervových kmeňov a intraaxiálne z neurónu na neurón, dosahujúc rôzne motorické centrá. Rýchlosť šírenia závisí od dĺžky každej nervovej dráhy.

Najkratšia nervová dráha je v tvárových nervoch, preto sa v nich vyvíja konvulzívny syndróm, ktorý v prvom rade postihuje svaly tváre a žuvacie svaly s tvorbou troch patognomických symptómov: trizmus, spôsobený tonickou kontrakciou žuvacích svalov, v dôsledku ktorej pacient nemôže otvoriť ústa, sardonický (posmešný, zlomyseľný) úsmev, spôsobený kŕčmi tvárových svalov (čelo je zvráskavené, očné štrbiny sú zúžené, pery sú napnuté a kútiky úst sú znížené); dysfágia, spôsobená kŕčom zapojeným do prehĺtania. Potom sú postihnuté stredy svalov krku a chrbta, neskôr končatín. V tomto prípade sa vyvíja typický obraz opistatonusu, pacient sa v dôsledku prudkej kontrakcie svalov ohýba v oblúku, opiera sa o zátylok, päty a lakte.

Na rozdiel od hystérie a katalepsie sa konvulzívny syndróm zhoršuje zvukovou (stačí tlieskať rukami) alebo svetelnou (zapnúť svetlo) stimuláciou. Okrem toho sa pri tetane do procesu zapájajú iba veľké svalové vlákna; ruky a nohy zostávajú pohyblivé, čo sa pri hystérii a katalepsii nikdy nestáva - naopak, ruky sú zaťaté do päste, nohy sú natiahnuté. Pri tetanickej kontrakcii tváre a krku sa jazyk posúva dopredu a pacient si ho zvyčajne zahryzne, čo sa nestáva pri epilepsii, meningitíde a kraniocerebrálnej traume, ktoré sa vyznačujú poklesom jazyka. Dýchacie svaly hrudníka a bránice sú do procesu zapojené ako posledné. Mozog nie je tetanickým toxínom ovplyvnený, takže pacienti zostávajú pri vedomí aj v najťažších prípadoch.

V súčasnosti sú všetci pacienti s konvulzívnym syndrómom vrátane tetanu posielaní do špecializovaných nemocníc s neurologickými jednotkami a jednotkami intenzívnej starostlivosti.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]