Lymfedém: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Lymfedém je opuch končatiny v dôsledku hypoplázie lymfatických ciev (primárny lymfedém) alebo ich obštrukcie či deštrukcie (sekundárny). Medzi príznaky lymfedému patrí hnedá farba kože a pevný (bez preliačiny pri stlačení prstom) opuch jednej alebo viacerých končatín. Diagnóza sa stanovuje fyzikálnym vyšetrením. Liečba lymfedému zahŕňa cvičenie, kompresné pančuchy, masáže a (niekedy) chirurgický zákrok. Vyliečenie sa zvyčajne nedosiahne, ale liečba môže zmierniť príznaky a spomaliť alebo zastaviť progresiu ochorenia. Pacienti sú vystavení riziku vzniku panikulitídy, lymfangitídy a (zriedkavo) lymfangiosarkómu.

Lymfedém môže byť primárny (vznikajúci z hypoplázie lymfatických ciev) alebo sekundárny (vyvíjajúci sa v dôsledku obštrukcie alebo deštrukcie lymfatických ciev).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primárny lymfedém

Primárne lymfedémy sú dedičné a zriedkavé. Líšia sa fenotypovými prejavmi a vekom, v ktorom sa prvé prejavy objavujú.

Vrodený lymfedém sa objavuje pred 2 rokmi veku a je spôsobený hypopláziou alebo apláziou lymfatických ciev. Milroyova choroba je autozomálne dominantne dedičná forma vrodeného lymfedému, ktorá sa pripisuje mutáciám VEGF3 a niekedy je spojená s cholestatickou žltačkou a edémom alebo hnačkou v dôsledku enteropatie so stratou bielkovín spôsobenej lymfatickou kongesciou v črevných tkanivách.

Väčšina lymfedémov sa objavuje vo vekovom rozmedzí od 2 do 35 rokov, u žien je typický nástup menštruácie alebo tehotenstva. Meigeova choroba je autozomálne dominantne dedičná forma skorého lymfedému, pripisovaná mutáciám v géne transkripčného faktora (F0XC2) a spojená s prítomnosťou druhého radu mihalníc (distichiáza), rázštepom podnebia a opuchom nohy, ruky a niekedy aj tváre.

Neskorý lymfedém sa objavuje po 35. roku života. Existujú familiárne a sporadické formy, genetické aspekty nie sú známe. Klinické nálezy sú podobné ako pri skorom lymfedéme, ale môžu byť menej výrazné.

Lymfedém sa vyskytuje pri rôznych genetických syndrómoch, vrátane Turnerovho syndrómu, syndrómu žltých nechtov (charakterizovaného pleurálnym výpotkom a žltými nechtami) a Hennekamovho syndrómu, zriedkavého vrodeného syndrómu charakterizovaného črevnými (alebo inými lokalizovanými) lymfangiektáziami, anomáliami tvárovej lebky a mentálnou retardáciou.

Sekundárny lymfedém

Sekundárny lymfedém je oveľa častejšia patológia ako primárny lymfedém. Jeho príčinami sú zvyčajne chirurgické zákroky (najmä odstránenie lymfatických uzlín, typické pri operáciách rakoviny prsníka), rádioterapia (najmä v axilárnej alebo inguinálnej oblasti), trauma, obštrukcia lymfatickej cievy nádorom a (v rozvojových krajinách) lymfatická filariáza. Stredne závažný lymfedém sa môže vyvinúť aj pri úniku lymfy do intersticiálnych štruktúr u pacientov s chronickou venóznou insuficienciou.

Medzi príznaky sekundárneho lymfedému patrí bolestivé nepohodlie a pocit tiaže alebo plnosti v postihnutej končatine.

Kardinálnym príznakom je edém mäkkých tkanív, ktorý sa delí na tri štádiá.

• V I. štádiu po stlačení zostávajú v oblasti edému jamky a poškodená oblasť sa do rána vráti do normálu.
• V druhom štádiu po tlaku prstami nezostávajú žiadne jamky a chronický zápal mäkkých tkanív spôsobuje skorú fibrózu.
• V treťom štádiu koža nad postihnutou oblasťou zhnedne a opuch je nezvratný, prevažne v dôsledku fibrózy mäkkých tkanív.

Opuch je zvyčajne jednostranný a môže sa zvýšiť v teplom počasí, pred menštruačným krvácaním a po dlhšej imobilizácii končatiny. Proces môže postihnúť ktorúkoľvek časť končatiny (izolovaný proximálny alebo distálny lymfedém) alebo celú končatinu. Ak je opuch lokalizovaný okolo kĺbu, môže sa vyskytnúť obmedzenie rozsahu pohybu. Zraniteľnosť a emocionálny stres môžu byť významné, najmä ak lymfedém vznikol v dôsledku lekárskej alebo chirurgickej liečby.

Medzi bežné kožné zmeny patrí hyperkeratóza, hyperpigmentácia, bradavice, papilómy a mykózy.

Lymfangitída sa najčastejšie vyvíja, keď baktérie preniknú cez trhliny v koži medzi prstami na nohách v dôsledku mykózy alebo cez porezania na rukách. Lymfangitída je takmer vždy streptokoková a spôsobuje erysipel, niekedy sa nachádzajú stafylokoky.

Postihnutá končatina sa stáva hyperemickou a horúcou, červené pruhy sa môžu rozširovať proximálne od lézie. Môže sa vyskytnúť zväčšenie lymfatických uzlín. Niekedy sa na koži objavia praskliny.

Diagnóza lymfedému

Diagnóza je zvyčajne zrejmá pri fyzikálnom vyšetrení. Ak existuje podozrenie na sekundárny lymfedém, sú indikované ďalšie vyšetrenia. CT a MRI dokážu identifikovať oblasti obštrukcie lymfatických ciev. Rádionuklidová lymfoscintigrafia dokáže odhaliť hypopláziu lymfatických ciev alebo zníženú rýchlosť lymfatického toku. Negatívne zmeny možno zistiť meraním obvodu končatiny, stanovením objemu tekutiny vytlačenej ponorením alebo použitím tonometrie kože alebo mäkkých tkanív; tieto testy neboli validované. V rozvojových krajinách je potrebné testovanie na lymfatickú filariózu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognóza a liečba lymfedému

Úplné zotavenie nie je typické, ak sa vyvinie lymfedém. Optimálna liečba a (prípadne) preventívne opatrenia môžu do istej miery zmierniť príznaky a spomaliť alebo zastaviť progresiu ochorenia. Dlhodobý lymfedém občas vedie k lymfangiosarkómu (Stewartov-Trevesov syndróm), zvyčajne u žien po mastektómii a u pacientok s filariózou.

Liečba primárneho lymfedému môže zahŕňať excíziu mäkkých tkanív a rekonštrukciu lymfatických ciev, ak to vedie k významnému zlepšeniu kvality života.

Liečba sekundárneho lymfedému zahŕňa prípadné odstránenie jeho príčiny. Na odstránenie príznakov lymfedému možno použiť niekoľko techník, aby sa z tkanív odstránila prebytočná tekutina (komplexná dekongestantná terapia). Patrí medzi ne manuálna lymfatická drenáž, pri ktorej sa končatina zdvihne a krv sa tlakovými pohybmi smeruje k srdcu; tlakový gradient sa udržiava obväzovaním končatiny, vykonávaním cvičení, masážou končatiny vrátane prerušovanej pneumatickej kompresie. Niekedy sa používa chirurgická resekcia mäkkých tkanív, vytvorenie ďalších anastomóz lymfatických ciev a tvorba drenážnych kanálov, ale tieto metódy neboli dôkladne preskúmané.

Prevencia lymfedému

Medzi preventívne opatrenia patrí vyhýbanie sa vystaveniu vysokým teplotám, intenzívne cvičenie a nosenie tesného oblečenia (vrátane vzduchových manžiet) na poranenej končatine. Osobitná pozornosť by sa mala venovať starostlivosti o pokožku a nechty. Treba sa vyhnúť očkovaniu, flebotómii a katetrizácii žíl v poranenej končatine.

Pri lymfangitíde sa predpisujú antibiotiká, ktoré sú rezistentné na b-laktamázu a účinné proti grampozitívnym infekčným agensom (napríklad oxacilín, kloxacilín, dicloxacilín).