^

Zdravie

A
A
A

Súčasné poznatky o idiopatických zápalových polyneuropatiách

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

V súčasnosti sa v lekárskej praxi uvažuje o približne 100 typoch polyneuropatií. Idiopatické zápalové polyneuropatie sú zriedkavými formami polyneuropatií, preto je veľmi dôležité poznať tieto formy, vedieť ich správne diagnostikovať a čo je najdôležitejšie, rýchlo a adekvátne liečiť, pretože tieto ochorenia majú vo väčšine prípadov progresívny priebeh, ktorý vždy vedie k invalidite a v niektorých prípadoch k smrti.

Idiopatické zápalové polyneuropatie sú skupinou heterogénnych ochorení periférneho nervového systému spojených s rozvojom autoimunitného útoku proti antigénom periférnych nervových vlákien, ktorých príčina zostáva nejasná. Podľa priebehu, v závislosti od špecifík autoimunitného procesu, sa delia na akútne, subakútne a chronické. V závislosti od typu antigénu, proti ktorému dochádza k autoimunitnému útoku, sú demyelinizačné alebo axonálne, symetrické alebo asymetrické.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barréov syndróm

Guillain-Barréov syndróm (GBS) je jedným z najvýznamnejších príkladov idiopatických zápalových polyneuropatií. Výskyt Guillain-Barréovho syndrómu sa pohybuje od 1 do 2 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne, je častejší u mužov a zaznamenávajú sa dva vrcholy výskytu: vo veku 15 až 35 rokov a medzi 50 a 75 rokmi.

V rámci Guillain-Barréovho syndrómu sa rozlišuje akútna zápalová demyelinizujúca polyneuropatia (AIDP) - frekvencia výskytu je viac ako 85 %; akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN) - 3 %, ako jej variant - akútna motoricko-senzorická axonálna neuropatia (AMAN) s frekvenciou výskytu menej ako 1 % a Miller-Fisherov syndróm, ktorý tvorí približne 5 % prípadov.

Čo spôsobuje Guillain-Barréov syndróm?

Dôležitú úlohu v etiológii Guillain-Barrého syndrómu zohráva autoimunitná reakcia namierená proti antigénom periférneho nervového tkaniva. 1-6 týždňov pred objavením sa prvých príznakov ochorenia má viac ako 60 % pacientov príznaky respiračnej alebo gastrointestinálnej infekcie. Avšak v čase, keď sa objavia prvé príznaky Guillain-Barrého syndrómu, príznaky predchádzajúcej infekcie zvyčajne stihnú ustúpiť. Provokujúcimi agensmi sú vírusy chrípky A a B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, hepatitída B, osýpky, Campylobacter jejuni. Bola preukázaná určitá súvislosť medzi Guillain-Barrého syndrómom a cytomegalovírusmi (15 % prípadov), vírusom Epstein-Barrovej (10 % prípadov) a Mycoplasma pneumoniae (až 5 % prípadov). Predchádzajúca infekcia zrejme slúži ako provokujúci faktor, ktorý spúšťa autoimunitnú reakciu. Očkovanie (proti chrípke, menej často proti besnote, osýpkam, mumpsu, rubeole), chirurgické zákroky a krvné transfúzie môžu tiež pôsobiť ako spúšťací faktor. Prípady Guillain-Barréovho syndrómu boli opísané u pacientov s lymfogranulomatózou a inými lymfoproliferatívnymi ochoreniami, systémovým lupus erythematosus, hypotyreózou a závislosťou od heroínu.

Príznaky Guillain-Barrého syndrómu

Guillain-Barréov syndróm má akútny nástup s celkovou slabosťou a bolesťou v končatinách. Svalová slabosť, začínajúca od distálnych alebo proximálnych častí nôh, sa vyvíja vzostupným smerom. V priebehu niekoľkých dní (menej často týždňov) sa vyvíja hlboká ochabnutá tetraparéza, niekedy plegia s vyblednutím šľachových reflexov, svalová hypotónia. Možná je bilaterálna prozoplegia, poškodenie okulomotorických nervov a bulbárne poruchy. V 1/3 prípadov sa vyvíja slabosť dýchacích svalov. Približne u tretiny pacientov sa znižuje povrchová citlivosť a cit v kĺboch a svaloch. V neskorších štádiách ochorenia sa vyvíja svalová hypotrofia. Syndróm silnej bolesti sa vyskytuje v 50 % prípadov Guillain-Barréovho syndrómu. V 10 – 20 % prípadov sa vyskytujú poruchy zvierača vo forme prechodnej retencie moču, ktoré rýchlo vymiznú v prvých dňoch od začiatku ochorenia. Takmer všetci pacienti majú autonómne poruchy, ktoré môžu byť jednou z možných príčin náhlej smrti pacientov.

Guillain-Barréov syndróm má klasický monofázický priebeh, ktorý pozostáva z troch období: progresia neurologických symptómov (2-4 týždne); stabilizácia alebo plateau (2-4 týždne); zotavenie, ktoré trvá od niekoľkých mesiacov do 1-2 rokov.

Včasné použitie účinných liečebných metód pomáha skrátiť prirodzený priebeh ochorenia a znižuje počet smrteľných prípadov.

Ako rozpoznať Guillain-Barréov syndróm?

Ochorenie sa diagnostikuje na základe klinického obrazu a ďalších výskumných metód. Za patognomickú chorobu sa považuje disociácia proteínov a buniek v mozgovomiechovom moku s vysokými hladinami bielkovín (až 3-5, niekedy až 10 g/l) v lumbálnej aj okcipitálnej punkcii.

Elektromyografické (EMG) vyšetrenie je v súčasnosti najcitlivejšou objektívnou diagnostickou metódou pre Guillain-Barréov syndróm. EMG odhaľuje zníženie rýchlosti vedenia senzorických a motorických nervových vlákien alebo príznaky denervácie a axonálnej smrti, ktoré sa vyvíjajú súbežne so svalovou atrofiou a zvyčajne predpovedajú nepriaznivý výsledok.

Diagnostické kritériá pre Guillain-Barréov syndróm boli prvýkrát vyvinuté špeciálnou skupinou Americkej akadémie neurológie v roku 1978. Následne boli niekoľkokrát revidované, ale zásadne sa nezmenili. Najnovšie oficiálne kritériá pochádzajú z roku 1993 a navrhla ich WHO.

Príznaky potrebné na diagnostiku Guillain-Barréovho syndrómu: progresívna svalová slabosť v dvoch alebo viacerých končatinách, areflexia šliach.

Znaky, ktoré podporujú diagnózu Guillain-Barrého syndrómu: zhoršenie symptómov v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov (až 4 týždňov); nástup zotavenia 2-4 týždne po ukončení progresie; relatívna symetria symptómov; mierne senzorické poruchy; postihnutie hlavových nervov, často bilaterálnych tvárových nervov; dobré zotavenie u väčšiny pacientov; absencia horúčky na začiatku ochorenia, ale jej výskyt nevylučuje GBS; autonómna dysfunkcia; zmeny v mozgovomiechovom moku (CSF): vysoký obsah bielkovín s normálnou alebo mierne zvýšenou cytózou (nie viac ako 10 buniek na mm3 )

Príznaky, ktoré spochybňujú diagnózu: výrazná pretrvávajúca asymetria motorických porúch; pretrvávajúca dysfunkcia zvierača; absencia porúch zvierača na začiatku ochorenia; prítomnosť viac ako 50 mononukleárnych a polymorfonukleárnych leukocytov v mozgovomiechovom moku; jasná úroveň senzorických porúch.

Diferenciálna diagnostika Guillain-Barréovho syndrómu by sa mala robiť s myasténiou, toxickou polyneuropatiou, hypokaliémiou, botulizmom, záškrtom, hystériou, porfýriou, akútnou cerebrovaskulárnou príhodou vo vertebrobazilárnej panve, encefalitídou mozgového kmeňa a AIDS.

Ako sa lieči Guillain-Barréov syndróm?

Aj mierne prípady Guillain-Barrého syndrómu v akútnej fáze sa považujú za urgentné stavy vyžadujúce okamžitú hospitalizáciu. Liečebné opatrenia pri Guillain-Barrého syndróme sa delia na špecifické a nešpecifické. Medzi špecifické metódy liečby Guillain-Barrého syndrómu patrí programovaná plazmaferéza a intravenózna pulzná terapia imunoglobulínmi triedy G a tieto metódy sú účinné nielen pri liečbe klasického Guillain-Barrého syndrómu, ale aj jeho variantov vrátane Miller-Fischerovho syndrómu. Priebeh plazmaferézy zahŕňa 3-5 sedení s náhradou približne 1 objemu plazmy (40-50 ml/kg), ktoré sa vykonávajú každý druhý deň. Alternatívnou metódou liečby Guillain-Barrého syndrómu je intravenózna pulzná terapia imunoglobulínmi triedy G, pričom štandardný liečebný postup je založený na dávke 0,4 g na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta denne počas 5 dní. Rovnakú dávku je možné podať aj podľa rýchlejšej schémy: 1 g/kg/deň v 2 dávkach počas 2 dní. Podľa údajov z randomizovaných zaslepených kontrolovaných štúdií bola plazmaferéza a intravenózne podanie imunoglobulínu rovnako účinné pri zlepšovaní symptómov v závažných prípadoch Guillain-Barréovho syndrómu. Kombinované použitie týchto metód neprinieslo žiadny ďalší úžitok.

Účinnosť kortikosteroidov pri Guillain-Barréovom syndróme bola skúmaná v 6 randomizovaných štúdiách, ktoré dospeli k záveru, že použitie týchto liekov je nevhodné.

Pacienti, ktorí prekonali Guillain-Barréov syndróm, by mali byť informovaní o potrebe dodržiavať ochranný režim najmenej 6-12 mesiacov po ukončení ochorenia. Fyzické preťaženie, podchladenie, nadmerné ožarovanie a konzumácia alkoholu sú neprijateľné. Počas tohto obdobia by sa malo vyhýbať aj očkovaniu.

Akútna/subakútna idiopatická senzorická neuronopatia (ganglionopatia)

Akútna/subakútna idiopatická senzorická neuronopatia (gangliopatia) je zriedkavé ochorenie spojené s difúznymi zápalovými léziami spinálnych ganglií. Klinický obraz tohto ochorenia sa delí na tri formy: ataxickú, hyperalgezickú a zmiešanú.

Ataxická forma sa vyznačuje parestéziou, necitlivosťou, zhoršenou koordináciou pohybov, nestabilitou, ktorá sa zvyšuje pri zatvorených očiach, ale svalová sila zostáva zachovaná. Počas vyšetrenia sa zistí zníženie vibrácií, kĺbovo-svalových zmyslov, senzorická ataxia, zhoršená stabilita v Rombergovom teste, ktorá sa zvyšuje pri zatvorených očiach, pseudoatetóza, hypo- a areflexia.

Hyperalgická forma sa prejavuje dysestéziou, neuropatickou bolesťou; vyšetrenie odhalí zníženú citlivosť na bolesť a teplotu, autonómnu dysfunkciu (zhoršené potenie, ortostatická hypotenzia).

Zmiešaná forma kombinuje vlastnosti oboch vyššie opísaných foriem.

Ochorenie najčastejšie debutuje akútnym začiatkom, neurologické príznaky sa stupňujú počas niekoľkých dní, ale pozoruje sa aj pomalšie subakútne štádium - príznaky sa stupňujú počas niekoľkých mesiacov. Po období stupňujúcich sa neurologických príznakov nasleduje obdobie stabilizácie ochorenia, v niektorých prípadoch s ďalšou čiastočnou regresiou príznakov, ale vo väčšine prípadov pretrváva pretrvávajúci neurologický deficit, ktorý sa naďalej postupne zvyšuje.

Pri vykonávaní EMG so štúdiom senzorických vlákien sa zaznamenáva pokles amplitúdy alebo absencia akčných potenciálov. Pri štúdiu motorických vlákien sa nezistili žiadne patologické zmeny. Pri ihlovom EMG sa tiež nezistili žiadne patologické zmeny.

V liečbe tejto patológie má kľúčový význam včasné začatie liečby. Ako imunoterapia sa používajú kortikosteroidy (prednizolón 1-1,5 mg/kg/deň) perorálne denne počas 2-4 týždňov s následným znížením dávky a prechodom na podávanie každý druhý deň. Alebo metylprednizolón v dávke 1 g intravenózne kvapkami počas 5 dní s následným znížením dávky pomocou prednizolónu perorálne. Kortikosteroidy je možné kombinovať s intravenóznym imunoglobulínom alebo plazmaferézou. Veľký význam má adekvátna symptomatická liečba a fyzická rehabilitácia pacientov.

Subakútnu zápalovú demyelinizujúcu polyneuropatiu (SIDP) možno diagnostikovať v prípadoch narastajúcich neurologických symptómov počas 4 – 8 týždňov, ale jej nozologický status nebol definitívne stanovený. Je častejšia u mužov a je charakterizovaná symetrickou motoricko-senzorickou polyneuropatiou, menej často izolovanou motorickou polyneuropatiou. EMG vyšetrenia odhaľujú známky demyelinizácie. Vyšetrenie mozgovomiechového moku odhaľuje disociáciu proteínov a buniek. Dobré výsledky prináša včasné podanie kortikosteroidov (prednizolón v dávke 1 – 1,5 mg/kg/deň). Pri závažných formách ochorenia sa používa kombinovaná liečba kortikosteroidmi s intravenóznym imunoglobulínom, plazmaferézou a cytostatikami. Trvanie liečby sa hodnotí podľa regresie alebo stabilnej stabilizácie neurologických symptómov.

Chronická zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia

Chronická zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia (CIDP) je autoimunitné ochorenie podobné Guillain-Barréovmu syndrómu patogenézou a klinickými prejavmi, ale odlišné svojím priebehom. Môže mať stabilný alebo postupne progresívny priebeh, vyskytovať sa vo forme samostatných exacerbácií oddelených remisiami. Príznaky dosahujú maximum najskôr 2 mesiace po nástupe ochorenia. Incidencia sa pohybuje od 1 do 2 prípadov na 100 000 obyvateľov, muži sú postihnutí o niečo častejšie. Priemerný vek nástupu ochorenia je od 45 do 55 rokov. Na rozdiel od GBS infekcia zriedkavo predchádza nástupu alebo relapsu ochorenia, dôležitejšiu úlohu zohrávajú dedičné imunogenetické faktory. U pacientov s CIDP sa častejšie detegujú gény HLA: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Ochorenie začína postupne alebo subakútne a následne nadobúda progresívny, recidivujúci alebo chronický monofázický charakter. Typ priebehu CIDP (progresívny, recidivujúci, monofázický) sa u každého konkrétneho pacienta počas priebehu ochorenia nemení. Závažnosť symptómov a závažnosť stavu sa môžu v rôznych fázach CIDP líšiť.

Vo väčšine prípadov ochorenie začína senzomotorickými poruchami v distálnych častiach končatín. Vedúcim príznakom je svalová slabosť. Následne sa vyvíja distálna alebo difúzna tetraparéza, zvyčajne symetrická. Charakteristická je difúzna svalová hypotónia a absencia hlbokých reflexov v končatinách. Pri dlhom priebehu sa objavuje mierna difúzna svalová atrofia, výraznejšia v distálnych častiach končatín.

Senzorické poruchy (parestézia, hyperestézia, hyperpatia, hyperalgézia typu „ponožka“ alebo „rukavica“) sa tiež zvyšujú počas exacerbácie ochorenia, ale nikdy sa nedostanú do popredia v klinike. Syndróm silnej bolesti je zriedkavý.

V zriedkavých prípadoch sú postihnuté hlavové nervy (najčastejšie sú postihnuté tvárové a bulbárne hlavové nervy), čo vždy naznačuje aktivitu CIDP.

Vegetatívne poruchy sa pozorujú vo väčšine prípadov CIDP. U štvrtiny pacientov sa vyvinie posturálny-kinetický tremor rúk, ktorý po zotavení vymizne a môže sa znova objaviť, ak sa ochorenie opakuje.

U takmer polovice pacientov s CIDP magnetická rezonancia odhalí ložiská demyelinizácie v mozgu, ktoré najčastejšie zostávajú asymptomatické.

Hlavnými diagnostickými kritériami, rovnako ako pri GBS, sú areflexia: progresívna symetrická svalová slabosť a disociácia proteínov a buniek v mozgovomiechovom moku s veľmi vysokým obsahom bielkovín. EMG často odhaľuje postihnutie axónov a jedného alebo viacerých vodivých blokov a tiež odhaľuje rôzne stupne denervácie svalov v závislosti od závažnosti a trvania ochorenia. Komplexné vyšetrenie pacienta je povinné so stanovením klinických, biochemických a virologických parametrov (alebo markerov), ako aj protilátok proti gangliozidu GM1 a myelín-asociovanému glykoproteínu.

Prognóza CIDP: v 10 % prípadov pacienti zomierajú, v 25 % zostávajú pripútaní na lôžko alebo invalidný vozík, ale približne 60 % si zachováva schopnosť pohybu a návratu do práce. Recidívy sa pozorujú v 5 – 10 % prípadov.

Pri adekvátnej imunoterapii je možné dosiahnuť zlepšenie u 70 – 90 % pacientov s CIDP, ale hlavným problémom liečby je udržanie dosiahnutého pozitívneho účinku. Medzi hlavné terapeutické opatrenia patrí podávanie kortikosteroidov, nesteroidných imunosupresív, intravenózneho imunoglobulínu a plazmaferéza.

Kortikosteroidy sú liekmi prvej voľby na liečbu CIDP, najmä v prípadoch miernych až stredne závažných príznakov. Liečba začína prednizolónom v dávke 1-1,5 mg/kg/deň (zvyčajne 80-100 mg/deň) jedenkrát denne ráno. Po dosiahnutí dobrého účinku (zvyčajne to trvá približne 1 mesiac) sa dávka postupne znižuje a prechádza sa na užívanie lieku každý druhý deň v dávke 1-1,5 mg/kg (na tento účel sa dávka znižuje o 10 mg každé dva týždne). Pri ďalšom zlepšení alebo stabilizácii procesu po 8-10 týždňoch sa začína s ďalším znižovaním dávky. Alternatívnou schémou liečby pacientov s CIDP je pokračovať v užívaní prednizolónu v stanovenej dávke až do normalizácie svalovej sily (až 6 mesiacov). Potom sa dávka znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne, kým nedosiahne 20 mg každý druhý deň, ďalšie zníženie sa vykonáva o 2,5 mg každé 2-4 týždne. Aby sa predišlo relapsu, udržiavacia dávka (5 – 10 mg každý druhý deň) sa udržiava niekoľko rokov. Ak sa nedostaví účinok, kortikosteroidy sa vysadia skôr.

Niekedy sa liečba začína pulznou terapiou metylprednizolónom v dávke 1000 mg intravenózne v 200 ml fyziologického roztoku alebo 5% glukózy počas 3-5 dní, potom sa môže opakovať každé 4-6 týždňov.

Účinnosť plazmaferézy bola preukázaná v dvoch dvojito zaslepených, placebom kontrolovaných štúdiách. Dosahuje dočasné klinické zlepšenie. V súčasnosti nie sú skúsenosti s dlhodobým používaním plazmaferézy. V porovnávacej štúdii bola účinnosť intravenóznej imunoglobulínovej terapie a plazmaferézy približne rovnaká. Ak sa dosiahne pozitívny účinok, na jeho udržanie sú potrebné plazmaferézne sedenia s pridaním 50 mg prednizolónu denne, čo môže znížiť potrebu plazmaferézy.

Účinnosť intravenózneho imunoglobulínu pri CIDP bola preukázaná v niekoľkých otvorených placebom kontrolovaných štúdiách. Počiatočná dávka je 0,4 g/kg/deň počas 5 dní. Ak sa prejaví účinok, pacient má byť dynamicky monitorovaný a imunoglobulín sa nemá znovu podávať. V prípade sekundárneho zhoršenia stavu sa odporúča opakovaná liečba intravenóznym imunoglobulínom, kým sa stav nestabilizuje (v závislosti od závažnosti príznakov sa stanovená denná dávka podáva raz za 2 – 4 týždne). V prípade častých relapsov je vhodné pridať malé dávky prednizolónu 0,5 mg/kg/deň alebo cytostatík.

Cytostatiká sa predpisujú na CIDP dlhodobo a umožňujú vyhnúť sa používaniu kortikosteroidov v prípade kontraindikácií. Cytostatiká sa zriedka používajú ako monoterapia, častejšie sa kombinujú s plazmaferézou a intravenóznym podaním imunoglobulínu.

Aktívna rehabilitácia vrátane terapeutických cvičení, masáží a ortopedických pomôcok prispieva k rýchlejšiemu funkčnému zotaveniu pacientov.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Multifokálna motorická neuropatia

Multifokálna motorická neuropatia (MMN), ktorá je založená na selektívnej demyelinizácii motorických vlákien, je spôsobená autoimunitným útokom proti myelínu, primárne v oblasti Ranvierovho uzla. Patologicky multifokálna motorická neuropatia vykazuje známky demyelinizácie a remyelinizácie s tvorbou „cibuľových hlavičiek“, niekedy axonálnu degeneráciu a regeneráciu.

Multifokálna motorická neuropatia sa vyskytuje prevažne u mužov akéhokoľvek veku, najčastejšie vo veku 40-45 rokov, klinicky charakterizovaná progresívnou asymetrickou slabosťou v končatinách bez alebo s minimálnym senzorickým poškodením. U prevažnej väčšiny pacientov je slabosť prejavovaná distálne a vo väčšej miere v rukách ako v nohách. Len v 10 % prípadov je slabosť výraznejšia v proximálnych častiach alebo dolných končatinách. Svalová atrofia sa často zistí, ale v skorých štádiách ochorenia môže chýbať. Fascikulácie a kŕče sa pozorujú v 75 % prípadov, myokýmia je možná. U väčšiny pacientov sú šľachové reflexy z paretických svalov znížené alebo chýbajú, čo často vedie k reflexnej asymetrii. Menej často zostávajú reflexy normálne alebo dokonca zvýraznené, čo dáva dôvod na odlíšenie multifokálnej motorickej neuropatie od amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS). Hlavové nervy a nervy inervujúce dýchacie svaly sú postihnuté extrémne zriedkavo.

Charakteristickým znakom je pomalý priebeh ochorenia s možnými spontánnymi remisiami.

Elektrofyziologickým markerom tohto ochorenia je prítomnosť multifokálnych čiastočných vodivých blokov v motorických vláknach s normálnym vedením v senzorických vláknach. Na diagnostiku multifokálnej motorickej neuropatie je potrebné identifikovať vodivý blok v najmenej 2 nervoch a mimo oblastí častej nervovej kompresie. Vodivé bloky sa často určujú v nervoch rúk na úrovni predlaktia, menej často - ramena alebo axilárnej oblasti. Okrem vodivých blokov sa často určujú aj ďalšie príznaky demyelinizácie. Pri ihlovom EMG sa príznaky denervácie zisťujú na pozadí sekundárnej axonálnej degenerácie.

Pri vyšetrení mozgovomiechového moku sa zistí mierne zvýšenie bielkovín; u 2/3 pacientov sa hladina kreatínfosfokinázy v krvi zvýši 2-3-krát. U 40-60 % pacientov sa v krvi stanovia vysoké titre autoprotilátok IgM proti gangliovým tiozidom, predovšetkým proti GM1; toto kritérium však nie je spoľahlivé na diagnostiku multifokálnej motorickej neuropatie, pretože mierne zvýšený titer protilátok sa stanoví pri ALS aj pri CIDP.

Liekmi voľby pri liečbe multifokálnej motorickej neuropatie sú intravenózny imunoglobulín a cyklofosfamid. Kortikosteroidy a plazmaferéza nemajú dobrý terapeutický účinok. Imunoglobulín sa podáva intravenózne v dávke 0,4 g/kg počas 5 dní, alternatívny režim je 0,4 g/kg jedenkrát týždenne počas 6 týždňov. Pozitívny účinok vo forme zvýšenia svalovej sily sa pozoruje do 2-4 týždňov, potom sa imunoglobulín podáva v dávke 0,4-2 g/kg jedenkrát mesačne. Pri včasnej liečbe sa pozoruje dobré obnovenie svalovej sily, dlhodobá paréza so svalovou atrofiou zostáva stabilná.

Multifokálna získaná demyelinizačná senzorimotorická neuropatia (MADSN) kombinuje znaky multifokálnej motorickej neuropatie, ktorá postihuje nielen motorické, ale aj senzorické vlákna, a CIDP, pričom sa od nej líši multifokálnou asymetrickou povahou lézie. Postihnutí sú prevažne muži, proces začína poškodením distálnej časti horných končatín a dlhodobo zostáva asymetrický. Postihnutie senzorických vlákien sa prejavuje rozvojom bolestivého syndrómu a parestézie v inervačnej zóne postihnutých nervov. Šľachové reflexy oslabujú alebo úplne miznú, ale v nepostihnutých svaloch zostávajú neporušené.

Ochorenie postupuje rýchlo počas niekoľkých mesiacov, čo vedie k významnému funkčnému poškodeniu a invalidite pacienta.

EMG vyšetrenie odhaľuje blokády vedenia vzruchov a známky demyelinizácie a odhaľuje absenciu alebo zníženie amplitúdy akčných potenciálov senzorických nervov. U niektorých pacientov sa v krvi nachádzajú protilátky proti gangliozidom.

Pri liečbe sú liekmi voľby kortikosteroidy a intravenózny imunoglobulín v rovnakých dávkach ako pri liečbe CIDP. Ak sú neúčinné, indikuje sa cyklofosfamid.

Docentka OL Pelekhova. Charkovská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania // Medzinárodný lekársky časopis - č. 4 - 2012

Klasifikácia idiopatických zápalových polyneuropatií

Symetrické:

  • Akútna zápalová polyradikuloneuropatia (Guillain-Barréov syndróm):
    • demyelinizačný (klasický) variant;
    • axonálne varianty; Millerov-Fisherov syndróm.
  • Akútna/subakútna senzorická neuronopatia (gangliopatia).
  • Subakútna zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia:
    • chronická zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia;
    • chronická zápalová axonálna polyneuropatia.

Asymetrické:

  1. Multifokálna motorická neuropatia.
  2. Získaná multifokálna demyelinizujúca senzorimotorická neuropatia.
  3. Multifokálna získaná axonálna senzomotorická neuropatia.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.