Moderné nápady na idiopatické zápalové polyneuropatie

V súčasnosti sa v lekárskej praxi zvažuje približne 100 druhov polyneuropatií. Idiopatickej zápalovej polyneuropatia sú zriedkavé formy polyneuropatia, takže je veľmi dôležité vedieť, tieto formy, aby bolo možné správne diagnostikovať a čo je najdôležitejšie, rýchlo a adekvátne liečiť, pretože tieto choroby vo väčšine prípadov majú progresívny priebeh, vždy vedie k zdravotným postihnutím a v niektorých prípadov smrti.

Idiopatickej zápalovej polyneuropatiu - heterogénne skupina ochorení, periférneho nervového systému, spojených s rozvojom autoimunitné útok proti antigénom periférnych nervových vláknach, ktorej príčina zostáva nejasná. S prietokom, v závislosti od špecifickosti autoimunitného procesu, sú rozdelené na akútne, subakútne a chronické. V závislosti od typu antigénu, proti ktorému dochádza k autoimunitnému záchvatu, sú demyelinizujúce alebo axonálne, symetrické alebo asymetrické.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre syndróm

Guillain-Barreov syndróm (SGB) je jedným z najjasnejších predstaviteľov idiopatických zápalových polyneuropatií. Incidencia Guillain-Barreho syndrómu sa pohybuje od 1 do 2 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne, je bežnejšia u mužov a zaznamenajú sa dva najvyššie výskyty: vo veku 15 až 35 rokov a 50 až 75 rokov.

Pri syndróme Guillain-Barre je izolovaná akútna zápalová demyelinizujúca polyneuropatia (OVDP) s frekvenciou viac ako 85%; akútnej motora axonálne neuropatia (OMÁN) - 3% ako variant - akútna motora a zmyslové axonálne neuropatia (OMSA) s frekvenciou výskytu menej ako 1%, a Miller syndróm - Fischer tvoriaci asi 5% prípadov.

Čo spôsobuje syndróm Guillain-Barre?

Dôležitú úlohu v etiológii cindroma Guillain - Barre priradená autoimunitné odpoveď riadenú proti antigénom periférne nervového tkaniva. Počas 1 až 6 týždňov pred objavením sa prvých symptómov má viac ako 60% pacientov príznaky respiračnej alebo gastrointestinálnej infekcie. Avšak v čase prvých príznakov syndrómu Guillain-Barre sa príznaky predchádzajúcej infekcie zvyčajne znižujú. Provokujúce činidlá sú chrípkové vírusy Au B, parainfluenzy, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, osýpok, Campylobacter jejuni. Stanovuje určité spojenie cindroma Guillain - Barre s cytomegalovírusu (15% prípadov), vírus Epstein - Barrovej (10%) a Mycoplasma pneumonia (až do 5% prípadov). Odovzdaná infekcia zjavne slúži ako provokujúci faktor, ktorý spúšťa autoimunitnú reakciu. Úloha spúšťacím faktorom môže tiež vykonať očkovanie (proti chrípke, aspoň proti besnote, osýpkam, mumpsu, rubeole), chirurgia, krvných transfúzií. Opísané prípady cindroma Guillain - Barre syndróm u pacientov s Hodgkinovou chorobou a inými lymfoproliferatívnych porúch, systémový lupus erythematosus, hypotyreózy, závislých od heroínu.

Symptómy Guillain-Barreho syndrómu

Guillain-Barreov syndróm robí svoj debut so vznikom všeobecnej slabosti a bolesti končatín. Svalová slabosť, začínajúca s distálnou alebo proximálnou časťou nohy, sa rozvíja vo vzostupnom smere. Niekoľko dní (menej často týždne) sa objavuje hlboká ochabnutá tetrapareza, niekedy pletia s vyhynutím reflexov šľachy, hypotónia svalov. Existuje možnosť bilaterálnej prozoplegie, lézie okulomotorických nervov, bulbárne poruchy. V 1/3 prípadov sa rozvinie slabosť svalov dýchacích ciest. Približne jedna tretina pacientov má zníženú citlivosť na povrch a pocit kĺbov. V neskorších štádiách ochorenia sa vyvinie svalová hypotrofia. Vyskytnutý bolestivý syndróm sa vyskytuje v 50% prípadov s Guillain-Barreovým syndrómom. V 10 až 20% prípadov dochádza k poruchám zvierača vo forme prechodnej retencie moču, ktorá rýchlo zmizne v prvých niekoľkých dňoch po nástupe ochorenia. Prakticky všetci pacienti majú vegetatívne poruchy, ktoré môžu byť jednou z možných príčin náhlej smrti pacientov.

Guillain-Barreov syndróm má klasický monofázický priebeh pozostávajúci z troch období: progresie neurologických symptómov (2-4 týždne); stabilizácia alebo plošina (2-4 týždne); zotavenie, ktoré trvá niekoľko mesiacov až 1-2 roky.

Včasné uplatňovanie účinných metód liečby prispieva k skráteniu prirodzenej povahy kurzu, znižuje počet úmrtí.

Ako rozpoznať syndróm Guillain-Barre?

Diagnóza ochorenia na základe klinického obrazu a ďalších výskumných metód. Patognomická pre chorobu považovaný proteín bunkovej disociácii v mozgovomiechovom moku s vysokými číslami bielkovín (3-5 niekedy až do 10 g / l) pre bedrové a okcipitálnych prepichnutiu.

K dnešnému dňu je elektromyografická štúdia (EMG) najcitlivejšia z objektívnych výskumných metód na diagnostikovanie Guillain-Barreho syndrómu. V EMG sa odhalia zníženie rýchlosti senzorických a motorických nervových vlákien alebo príznaky denervácie a smrti axónov, ktoré sa vyvíjajú súbežne so svalovou atrofiou a zvyčajne vykazujú nepriaznivý výsledok.

Po prvýkrát boli diagnostické kritériá pre syndróm Guillain-Barre vyvinuté špeciálnou skupinou Americkej akadémie neurologie už v roku 1978. Neskôr boli niekoľkokrát revidované, ale radikálne sa nezmenili. Najnovšie oficiálne kritériá sa týkajú roku 1993 a navrhuje ich WHO.

Znaky potrebné na diagnostikovanie Guillain-Barreho syndrómu: progresívna svalová slabosť v dvoch alebo viacerých končatinách, areflexia šliach.

Príznaky, ktoré podporujú diagnózu syndrómu Guillain-Barre: nárast príznakov niekoľko dní alebo týždňov (až 4 týždne); začiatok obnovy 2-4 týždne po ukončení progresie; relatívna symetria symptómov; poruchy citlivé na svetlo; angažovanosť kraniálnych nervov, často - bilaterálna porážka obličkových nervov; dobré uzdravenie u väčšiny pacientov; neprítomnosť horúčky na začiatku choroby, ale jej vzhľad nevylučuje SGB; autonómna dysfunkcia; zmeny v mozgovomiechovej tekutine (CSF): vysoký obsah proteínov s normálnou alebo mierne zvýšenou cytózou (nie viac ako 10 buniek v mm ³ )

Príznaky, ktoré vyvolávajú pochybnosti v diagnostike: výrazná zostávajúca asymetria motorických porúch; pretrvávajúca dysfunkcia funkcie zvierača; Neprítomnosť porúch zvierača v začiatku; prítomnosť viac ako 50 mononukleárnych a polymorfonukleárnych leukocytov v CSF; jasnú úroveň citlivých porúch.

Diferenciálna diagnostika cindroma Guillain - Barre syndróm by malo byť vykonané s myasthenia gravis, toxické polyneuropatia, hypokaliémiu, botulizmus, záškrt, hystéria, porfýrii, akútne mozgovú obeh v vertebrobazilárním-bazilárnej bazéna, kmeňové encefalitída, AIDS.

Ako sa lieči Guillain-Barreov syndróm?

Dokonca aj mierne prípady syndrómu Guillain-Barre v akútnej fáze sa týkajú naliehavých stavov vyžadujúcich okamžitú hospitalizáciu. Liečebné opatrenia v systéme Guillain-Barre sú rozdelené na špecifické a nešpecifické. Špecifická cindroma Guillain - Barre zahŕňajú softvér plazmaferéza a intravenóznej pulzný terapia s imunoglobulínu G, a tieto metódy nie sú účinné len na liečbu klasickú cindroma Guillain - Barrého syndrómu, ale aj v jeho varianty, vrátane syndrómu Miller - Fisher. Plazmaferéza predmetu operácia zahŕňa 3-5 sedení s výmenou asi 1 objemu plazmy (40-50 ml / kg), ktoré sú držané v jednom dni. Alternatívny spôsob liečby cindroma Guillain - Barre je intravenózna pulzný terapia imunoglobulíny triedy G je štandardná liečba sa vykonáva v množstve 0,4 g na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta denne po dobu 5 dní. Možnosť zavedenia rovnakého predmetu dávke a rýchlejším režime: 1 g / kg / deň v 2 správe po dobu 2 dní. Podľa náhodne slepej kontrolovanej štúdie plazmaferéza a intravenózne imunoglobulín rovnako účinne zlepšiť príznaky závažnej Guillain - Barre syndróm. Kombinované použitie týchto metód neprinieslo žiadny ďalší prínos.

Účinnosť kortikosteroidov v Guillain-Barreovom syndróme bola študovaná v šiestich randomizovaných štúdiách, čo viedlo k záveru, že použitie týchto liekov je nevhodné.

Pacienti, ktorí podstúpili Guillain-Barreov syndróm, by mali byť informovaní o potrebe dodržiavania ochranného režimu počas najmenej 6-12 mesiacov po ukončení ochorenia. Fyzické preťaženie, hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, príjem alkoholu sú neprípustné. Aj počas tohto obdobia by sa malo očkovanie zdržať.

Akútna / subakútna idiopatická senzorická neurónopatia (ganglopatia)

Akútna / subakútna idiopatická senzorická neurónopatia (ganglopatia) je zriedkavé ochorenie spojené s difúznymi zápalovými léziami spinálnych ganglií. V klinickom zobrazení tejto choroby sa rozlišujú tri formy: ataktické, hyperalgeické a zmiešané.

Ataktická forma je charakterizovaná parestéziou, znecitlivenosťou, zhoršenou koordináciou pohybov, nestabilitou, zvyšovaním pri zatváraní očí, ale sila svalov zostáva nedotknutá. Vyšetrovanie odhaľuje pokles vibrácií, pocitov kĺbov a svalov, citlivú ataxiu, porušenie stability v Rombergovej vzorke, zosilnenie s uzavretými očami, pseudoatetóza, hypo a areflexia.

Hyperalgická forma sa prejavuje dysestézou, neuropatickou bolesťou, znížením citlivosti na bolesť a teplotu, počas vyšetrenia sa odhalí autonómna dysfunkcia (potenie, ortostatická hypotenzia).

Zmiešaná forma kombinuje znaky dvoch vyššie opísaných foriem.

Najčastejšie sa objavuje onemocnenie s ostrým začiatkom, neurologické príznaky sa zvyšujú po niekoľko dní, ale dochádza k pomalšej subakútnej reakcii - príznaky sa zvyšujú už niekoľko mesiacov. Počas obdobia nárastu neurologických symptómov nasleduje obdobie stabilizácie ochorenia, v niektorých prípadoch s ďalšou čiastočnou regresiou symptómov, ale vo väčšine prípadov dochádza k pretrvávajúcim neurologickým deficitom, ktorý sa postupne zvyšuje.

Pri vykonávaní EMG so štúdiom senzorických vlákien dochádza k poklesu amplitúdy alebo absencie akčného potenciálu. Pri štúdiu motorových vlákien sa nezistili žiadne patologické zmeny. Pri použití ihly EMG sa tiež nezobrazujú patologické zmeny.

Kľúčom k liečbe tejto patológie je skorý nástup liečby. Ako imunoterapia sa kortikosteroidy (prednizolón 1-1,5 mg / kg / deň) podávajú perorálne denne počas 2 až 4 týždňov, po ktorých nasleduje pokles dávky a prechod na príjem každý druhý deň. Alebo metylprednizolón v dávke 1 g IV v uzávere po dobu 5 dní, po ktorej nasleduje nižšia dávka prednisolónu vo vnútri. Je možná kombinácia kortikosteroidov s IV imunoglobulínom alebo s plazmaferézou. Dôležitá je adekvátna symptomatická liečba a fyzická rehabilitácia pacientov.

Subakútna zápalová demyelinizujúca polyneuropatia (PVID) môže byť diagnostikovaná v prípadoch zvýšenia neurologických symptómov v priebehu 4-8 týždňov, ale jej nosologický stav nie je definitívne stanovený. Časté u mužov, charakterizované symetrickou motorickou senzorickou polyneuropatiou, menej často izolovanou motorickou polyneuropatiou. V štúdii EMG sú zaznamenané príznaky demyelinizácie. V štúdii CSF sa zistila disociácia proteínových buniek. Včasné podávanie kortikosteroidov (prednizolón v dávke 1-1,5 mg / kg / deň) poskytuje dobré výsledky. Pri ťažkých formách ochorenia sa používa kombinovaná liečba kortikosteroidmi IV imunoglobulínom, plazmaferézou a cytostatikami. Trvanie prijatia sa hodnotí regresnou alebo trvalou stabilizáciou neurologických symptómov.

Chronická zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia

Chronické zápalové demyelinizačné polyradikulopatie (CIDP), autoimunitné ochorenie, ktorá sa nachádza v blízkosti Guillain - Barre na patogenéze a klinické prejavy, ale líšia sa v prúde. Môže mať trvalý alebo postupný priebeh, pokračovať ako samostatné exacerbácie oddelené remisíami. Symptómy dosahujú maximálne nie skôr ako 2 mesiace po nástupe choroby. Frekvencia výskytu sa pohybuje od 1 do 2 prípadov na 100 000 obyvateľov, muži sú častejšie chorí. Priemerný vek nástupu choroby je od 45 do 55 rokov. Na rozdiel od SGB, infekcia zriedka predchádza nástupu alebo relapsu ochorenia, dôležitejšia úloha je priradená dedičným imunogenetickým faktorom. U pacientov s CVD sú najčastejšie detegované HLA gény: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Choroba začína postupne alebo subakútne a následne nadobúda progresívnu, opakovanú alebo chronickú monofázickú povahu. Typ CVD (progresívny, rekurentný, monofázický) u každého jednotlivého pacienta sa nemení v priebehu ochorenia. Závažnosť symptómov a závažnosť ochorenia sa môžu líšiť v rôznych fázach CVD.

Vo väčšine prípadov choroba začína senzorimotorickými poruchami v distálnych častiach končatín. Svalová slabosť je hlavným príznakom. V ďalšom sa formuje distálna alebo difúzna tetrapareza, ktorá je spravidla symetrická. Charakterizovaná difúznou hypotenziou svalov a absenciou hlbokých reflexov na končatinách. Pri dlhšom prietoku dochádza k strednej atrofii difúzneho svalstva, ktorá je viditeľnejšia v distálnych častiach končatín.

Zmyslové poruchy (parestézia, hyperesthesie, hyperpatie, hyperalgézia pre "ponožky", "rukavice" typ) ako zosilnené pri zhoršení choroby, ale nikdy ísť na kliniku do popredia. Syndróm ťažkej bolesti sa vyskytuje zriedkavo.

V zriedkavých prípadoch dochádza k poškodeniu kraniálnych nervov (často postihujú obličejové a bulbárne lebečné nervy), čo vždy indikuje činnosť CVD.

Vegetatívne poruchy sú zaznamenané vo väčšine prípadov CVD. Jedna štvrtina pacientov má vo svojich rukách posturálny kinetický tremor, ktorý zmizne po zotavení a ak sa ochorenie opakuje, môže sa znova objaviť.

Takmer polovica pacientov s CVD počas magnetickej rezonančnej tomografie odhaľuje ohniská demyelinizácie v mozgu, ktoré najčastejšie zostávajú asymptomatické.

Hlavnými diagnostickými kritériami, ako v SGB, sú areflexia: progresívna symetrická svalová slabosť a disociácia proteínových buniek v CSF, zatiaľ čo obsah proteínov môže byť veľmi vysoký. EMG často zahŕňa zapojenie axónov a jedného alebo viacerých vodivých blokov a v svaloch sa zisťuje odlišný stupeň denervácie v závislosti od závažnosti a trvania ochorenia. Komplexné vyšetrenie pacienta s určením klinických, biochemických, virologických indikátorov (alebo markerov), ako aj protilátok proti gangliozidu GM1 a glykoproteínu spojeného s myelínom je povinné.

Predpoveď CVD: v 10% prípadov umierajú pacienti, 25% zostáva reťazou na posteli alebo na invalidnom vozíku, ale asi 60% si zachováva schopnosť pohybovať sa a vrátiť sa do práce. V 5-10% prípadov sa vyskytujú recidívy.

Pri adekvátnej imunoterapii možno zlepšiť 70-90% pacientov s KVCH, ale hlavným problémom liečby je udržanie pozitívneho účinku. Hlavnými terapeutickými opatreniami sú vymenovanie kortikosteroidov, nesteroidných imunosupresív, imunoglobulínu IV a plazmaferézy.

Kortikosteroidy sú lieky prvej línie pri liečbe CVD, najmä pri miernych alebo stredných príznakoch. Liečba začína prednizolónom v dávke 1-1,5 mg / kg / deň (zvyčajne 80-100 mg / deň) raz, ráno každý deň. Po dosiahnutí dobrého účinku (zvyčajne trvá približne 1 mesiac) sa dávka postupne znižuje a užívanie lieku sa uskutočňuje každý druhý deň v dávke 1-1,5 mg / kg (každé dva týždne sa dávka zníži o 10 mg). Pri ďalšom zlepšení alebo stabilizácii procesu sa po 8 až 10 týždňoch začne následné zníženie dávky. Alternatívny režim na liečbu pacientov s KVC je pokračovať v užívaní prednizolónu v indikovanej dávke pred normalizáciou svalovej sily (až 6 mesiacov). Potom sa dávka zníži o 5 mg každé 2-3 týždne, kým nedosiahne 20 mg každý druhý deň, ďalšie zníženie sa vykoná 2,5 mg každé 2 až 4 týždne. Aby sa zabránilo opakovaniu, udržiava sa udržiavacia dávka (5-10 mg každý druhý deň) niekoľko rokov. Ak nie je účinok, kortikosteroidy sú skoršie zrušené.

Niekedy liečba začína pulznou terapiou metylprednizolónom v dávke 1000 mg IV viečka. Na 200 ml fyziologického roztoku alebo 5% glukózy po dobu 3-5 dní, potom sa môžete opakovať každé 4-6 týždne.

Účinnosť plazmaferézy bola preukázaná v dvoch dvojito zaslepených, placebom kontrolovaných štúdiách. Zároveň sa dosiahne dočasné klinické zlepšenie. V súčasnosti neexistujú žiadne skúsenosti s dlhodobým používaním plazmaferézy. V porovnávacej štúdii bola účinnosť imunoglobulínovej terapie in / in a plazmaferézy približne rovnaká. Ak by sa mohol dosiahnuť pozitívny účinok, potom na udržanie sa vyžaduje sedenie plazmaferézy s prídavkom 50 mg prednisolónu denne, čo môže znížiť potrebu plazmaferézy.

Účinnosť IV imunoglobulínu v CVDV bola preukázaná v niekoľkých otvorených placebom kontrolovaných štúdiách. Počiatočná dávka je 0,4 g / kg / deň počas 5 dní. Ak dôjde k účinku, pacient by mal byť v dynamickom pozorovaní a nemalo by sa vykonať opätovné pridelenie imunoglobulínu. Pri sekundárnom zhoršení stavu sa odporúča opakovať priebeh liečby imunoglobulínom / až do stavu, keď sa stav stabilizuje (v závislosti od závažnosti symptómov sa indikovaná denná dávka podáva raz za 2 až 4 týždne). Pri častých relapsoch sa odporúča pridať malé dávky prednizolónu 0,5 mg / kg / deň alebo cytostatiká.

Cytotoxické lieky sú predpísané na dlhodobé CVD a umožňujú vyhnúť sa používaniu kortikosteroidov v prítomnosti kontraindikácií. Cytotoxické lieky sa zriedkavo používajú ako monoterapia, častejšie sa kombinujú s plazmaferézou a intravenóznym imunoglobulínom.

Aktívna rehabilitácia vrátane cvičení v terapeutickej gymnastike, masáže, ortopedické úpravy prispieva k rýchlejšej funkčnej obnove pacientov.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Multifokálna motorická neuropatia

Multifokálne motorická neuropatia (MMN), ktorá je založená volebná demyelinizácia motorická vlákna spôsobené autoimunitné útok proti myelínu najmä v uzle Ranvier. Pathomorfologicky, s multifokálnou motorickou neuropatiou, sa objavujú príznaky demyelinizácie a remyelinizácie s tvorbou "hlavice hlavy", niekedy aj axonálna degenerácia a regenerácia.

Multifokálna motorická neuropatia sa vyskytuje hlavne u mužov v akomkoľvek veku, najčastejšie vo veku 40-45 rokov, je klinicky charakterizovaná progresívnou asymetrickou slabosťou končatín bez alebo s minimálnym senzorickým poškodením. U prevažnej väčšiny pacientov je slabosť vyjadrená distálne a viac v rukách ako v nohách. Len v 10% prípadov je slabosť na najbližších alebo dolných končatinách výraznejšia. Atrofie svalov sú často zistené, ale v počiatočných štádiách ochorenia môžu chýbať. Fasciculations a crampias sú pozorované v 75% prípadov, miokims sú možné. U väčšiny pacientov sú reflexné šľachy s paretickými svalmi znížené alebo chýbajú, čo často vedie k asymetrii reflexov. Menej často reflexy zostávajú normálne alebo dokonca akcentované, čo dáva dôvod na diferenciáciu multifokálnej motorickej neuropatie s laterálnou amyotrofickou sklerózou (ALS). Kraniálne nervy a nervy, ktoré inervujú dýchacie svaly, sú extrémne vzácne.

Charakteristicky je pomalá progresia ochorenia s možnými spontánnymi remisiami.

Elektrofyziologickým markerom tejto choroby je prítomnosť multifokálnych čiastkových blokov vedenia motorových vlákien počas normálneho vedenia senzorickými. Na diagnostiku multifokálnej motorickej neuropatie je potrebné identifikovať blok vedenia v najmenej dvoch nervoch a mimo zón častého kompresie nervov. Kondukčné bloky sú často identifikované v nervových rukách na úrovni predlaktia, menej často v ramennej alebo axilárnej oblasti. Okrem blokov správania sa často určujú aj iné príznaky demyelinizácie. Pomocou ihly EMG na pozadí sekundárnej axonálnej degenerácie sa objavujú príznaky denervácie.

Pri štúdii CSF stanovené mierne zvýšenie proteínu v 2/3 pacientov zvýšené krvné hladiny kreatínfosfokinázy v 2-3 krát. V 40-60% pacientov v krvi určenej vysokých titrov protilátok k IgM gangltiozidam predovšetkým na GM1, ale to nie je spoľahlivé kritérium pre diagnostiku multifokálne motorická neuropatia, ako mierne zvýšené titre protilátok sa určuje a ALS a CIDP.

Medzi liečivá pri liečbe multifokálnej motorickej neuropatie patria IV imunoglobulín a cyklofosfamid. Kortikosteroidy a plazmaferéza nemajú dobrý liečebný účinok. Imunoglobulín sa podáva intravenózne v dávke 0,4 g / kg počas 5 dní, alternatívna schéma je 0,4 g / kg raz týždenne počas 6 týždňov. Pozitívny účinok vo forme zvýšenia svalovej sily sa zaznamenáva do 2 až 4 týždňov, v budúcnosti sa imunoglobulín podáva v dávke 0,4-2 g / kg raz za mesiac. Dobré zotavenie svalovej sily je zaznamenané pri včasnej terapii, dlhodobé pareze so svalovou atrofiou zostávajú stabilné.

Multifokálne získal demielini-ziruyuschaya senzomotorická neuropatia (MPDSMN) kombinuje črty oboch multifokálne motorická neuropatia, ktorá zahŕňa nielen motor, ale aj senzorická vlákna a CIDP, multifokálne na rozdiel od jej zabitia asymetrického charakteru. Chorí prevažne muži, začína proces sa zničením distálnej horné končatiny, dlhá doba je asymetrický. Zapojenie senzorických vlákien je uvedený vývoj bolesti a parestézie v zóne inervácie postihnutých nervov. Šikmé zrkadlá oslabujú alebo úplne vypadávajú, ale zostávajú nedotknuté v neovplyvnených svaloch].

Choroba postupuje rýchlo počas niekoľkých mesiacov, čo vedie k významnej funkčnej poruche a invalidizácii pacienta.

Keď EMG štúdia určuje bloky správania a príznaky demyelinizácie, zistí sa nedostatok alebo zníženie amplitúdy potenciálov senzorických nervov. U mnohých pacientov sa v krvi nachádzajú protilátky proti gangliozidom.

Pri liečbe vybraných liečiv sú kortikosteroidy a iv injekcie imunoglobulínu v rovnakých dávkach ako pri liečbe CVD. Ak sú neúčinné, je indikované použitie cyklofosfamidu.

Doc. O. L. Pelekhova. Charkovská akadémia postgraduálneho vzdelávania // International Medical Journal - №4 - 2012

Klasifikácia idiopatických zápalových polyneuropatií

Symetrický:

• Akútna zápalová polyradikuloneuropatia (Guillain-Barreov syndróm):
  • demyelinizačný (klasický) variant;
  • axonálne varianty; syndrómu Miller-Fishera.
• Akútna / subakútna senzorická neurónopatia (ganglion patológia).
• Subakútna zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia:
  • chronická zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia;
  • chronická zápalová axonálna polyneuropatia.

Asymetrické:

1. Multifokálna motorická neuropatia.
2. Multifokálna získaná demyelinizujúca senzomomotorická neuropatia.
3. Multifokálna získaná axonálna senzorimotorická neuropatia.

[14], [15], [16], [17],