Neurosenzorická strata sluchu

Neurosenzorická strata sluchu je jednou z variácií zhoršenia (až úplnej straty) sluchových funkcií, ktorá je spôsobená poškodením akýchkoľvek častí zvukovo-percepčného mechanizmu sluchového analyzátora - od senzorickej oblasti kochley až po nervový aparát. Iné názvy patológie: senzorineurálna alebo percepčná tochaustická porucha sluchu, kochleárna neuropatia. Problém sa považuje za pomerne bežný a liečba a prognóza závisia od závažnosti patologického procesu, stupňa poškodenia a lokalizácie ložiska poruchy. [ 1 ]

Epidemiológia

Najmenej 6 % svetovej populácie (približne 280 miliónov ľudí) má nejaký druh problému so sluchom alebo vôbec nepočúva. Podľa štatistík WHO sa počet ľudí na planéte s poruchou sluchu nad 40 dB v počujúcom uchu s rôznym pôvodom ochorenia odhaduje na 360 miliónov ľudí. V postsovietskych krajinách je toto číslo najmenej 13 miliónov ľudí a medzi nimi viac ako milión detí.

Jedno dieťa z tisíc novorodencov sa narodí s poruchou sluchu. Okrem toho sa počas prvých niekoľkých rokov života narodia až tri ďalšie deti so stratou sluchu. Neurosenzorická strata sluchu sa vyskytuje u 14 % ľudí vo veku 45 – 65 rokov a u 30 % starších ľudí (nad 65 rokov).

Podľa amerických audiologických štatistík sa každý rok narodí viac ako 600 000 novorodencov s nejakým druhom poruchy sluchu (nad 40 dB). Toto číslo sa zvyšuje s vekom a do deviatich rokov sa zdvojnásobuje. Prognózy Svetovej zdravotníckej organizácie nie sú povzbudivé: v budúcnosti sa očakáva, že počet ľudí so senzorineurálnou stratou sluchu vzrastie približne o 30 %. [ 2 ]

Príčiny senzorineurálna strata sluchu

Za najčastejšie etiologické predpoklady vzniku senzorineurálnej straty sluchovej funkcie sa považujú:

• Infekčné procesy:
  • Vírusové patológie (chrípka, epidparotitída, kliešťová encefalitída, osýpky);
  • Mikrobiálne patológie (šarlatína, cerebrospinálna epidmeningitída, záškrt, syfilis, týfus atď.).
• Intoxikácie:
  • Akútne otravy (domáce, priemyselné);
  • Toxické účinky ototoxických liekov (aminoglykozidové antibiotiká, diuretiká, chemopreparáty, nesteroidné protizápalové lieky atď.).
• Patológie obehového systému:
  • Choroby kardiovaskulárneho systému (hypertenzia, ischemická choroba srdca);
  • Poruchy krvného obehu v mozgu, reologické patológie krvi atď.
• Degeneratívne a dystrofické procesy v chrbtici (spondylóza a spondylolistéza, unkovertebrálna artróza _{C1-C4 ).}
• Genetické monogénne poruchy, dedičná predispozícia k negatívnemu vplyvu faktorov prostredia.

Rizikové faktory

Za hlavné rizikové faktory sa považujú:

• Mať príbuzných so sluchovým postihnutím;
• Práca v nepriaznivých hlučných podmienkach (vysoký priemyselný hluk);
• Liečba ototoxickými liekmi;
• Infekčné patológie (epidparotitída, meningitída, chrípková infekcia, osýpky atď.);
• Somatické patológie.

Neurosenzorická strata sluchu sa môže vyskytnúť takmer u každej osoby v akomkoľvek veku. Patológia sa môže vyskytovať v rôznych variantoch a môže byť vyvolaná rôznymi príčinami a môže byť dôsledkom funkčných porúch v rôznych štruktúrach ucha. Najčastejšími faktormi pri vzniku senzorineurálnej straty sluchu v starobe sú problémy so sluchovým nervom a vnútorným uchom. Základnou príčinou môže byť dedičná predispozícia, ako aj niektoré infekčné patológie, užívanie určitých liekov, úrazy hlavy, „opotrebovanie“ sluchového mechanizmu v dôsledku dlhodobého vystavenia hluku. [ 3 ] Zvyšujú riziko vzniku patológie u starších ľudí:

• Ischemická choroba srdca;
• Cukrovka;
• Zápal stredného ucha, meningitída a iné stavy postihujúce sluchové orgány.

Zvláštnosti vzniku neurosenzorickej straty sluchových funkcií v detstve budeme zvažovať samostatne.

Patogenézy

Za patomorfologický základ pre rozvoj neurosenzorickej straty sluchových funkcií sa považuje kvantitatívny deficit fungujúcich nervových komponentov v rôznych štádiách sluchového analyzátora - najmä od periférie (kochley) až po centrálnu časť (sluchová kôra temporálneho laloku mozgu). Základným morfofunkčným predpokladom pre vznik senzorineurálnej poruchy je poškodenie senzorických receptorov špirálovej štruktúry. Počiatočné poškodenie vo forme dystrofických procesov vo vláskových bunkách je možné liečiť a zotaviť, ak je poskytnutá včasná lekárska starostlivosť. [ 4 ]

Vo všeobecnosti je senzorineurálna strata sluchu multifaktoriálny stav, ktorý sa môže vyvinúť pod vplyvom cievnej, infekčnej, traumatickej, metabolickej, dedičnej, vekom podmienenej alebo imunitnej patológie. Cievne poruchy sprevádzajú hypertenziu, neurocirkulačnú dystóniu, mozgové príhody, aterosklerózu, osteochondrózu krčnej chrbtice, hemopatológiu. Treba poznamenať, že vnútorná sluchová artéria nie je vybavená anastomózami, takže akékoľvek hemodynamické poruchy môžu spôsobiť nedostatok kyslíka vo vlasových bunkách a zhoršenie ich funkcie až po smrť. Toto sa vyskytuje aj počas vývoja plodu, keď je problém vyvolaný hypoxiou počas tehotenstva alebo pôrodu. [ 5 ]

Akékoľvek toxické látky alebo infekčné agensy môžu spôsobiť rozvoj senzorineurálnej straty sluchu, najmä v súvislosti s obličkovými patológiami, zápalom stredného ucha alebo imunodeficienciami. [ 6 ]

Nasledujúce lieky majú ototoxický účinok:

• Aminoglykozidové antibiotiká (streptomycínové prípravky).
• Amfomycíny (rifampicín).
• Glykopeptidy (vankomycín).
• Amfenikoly (Levomycetin, Chloramfenikol).
• Makrolidy (erytromycín, spiramycín).
• Protinádorové látky (vinkristín, cisplatina).
• Diuretiká (Furosemid).
• Nesteroidné protizápalové lieky (kyselina acetylsalicylová, indometacín).
• Prípravky s efedrínom.
• Antimalariká (chinín, Delagil).
• Arzénové prípravky.
• Lieky proti tuberkulóze, ako aj lieky obsahujúce organické farbivá a toxické látky.

Príznaky senzorineurálna strata sluchu

Základným klinickým príznakom senzorineurálnej straty sluchu je progresívne zhoršovanie samotnej sluchovej funkcie. Vo väčšine prípadov sa problém postupne zhoršuje, ale niekedy sa môže vyznačovať rýchlym rozvojom. Medzi ďalšie príznaky patria:

• Intraaurálne šelesty;
• Bolesť;
• Pocit upchatia uší.

Nezrozumiteľnosť zvuku (pacient počuje relatívne dobre, t. j. sluch je prítomný, ale osoba nerozumie reči, ktorá je mu adresovaná). Takáto porucha je charakteristickejšia pre mozgové patológie. Môžu sa vyskytnúť aj príznaky neznášanlivosti hlasných zvukov a zvukov ucha, tzv. hyperakúzia - nezvyčajná, bolestivá citlivosť na bežné okolité zvuky. Takíto pacienti pociťujú nielen zvukové nepohodlie, ale aj ďalšiu bolesť ucha, ktorá je spôsobená poškodením vnútorných kochleárnych vláskových buniek.

U mnohých pacientov je senzorineurálna strata sluchu sprevádzaná vestibulárnymi poruchami, ako sú závraty, nevoľnosť a vracanie. [ 7 ]

Typická symptomatológia akútnej sluchovej patológie je:

• Náhla jednostranná alebo obojstranná senzorineurálna strata sluchu so zhoršením zrozumiteľnosti reči a vnímania vysokofrekvenčných zvukov až po úplnú necitlivosť;
• Výskyt subjektívnych viacvýškových šumov v uchu, akútna vestibulárna a autonómna dysfunkcia vo forme ataxie, nevoľnosti, závratov, zvýšeného potenia, palpitácií, kolísania krvného tlaku, nystagmu (najmä po akútnej traume, poruchách krvného obehu v labyrintovej artérii, intoxikácii).

Jednostranná senzorineurálna strata sluchu je sprevádzaná zhoršenou sluchovou funkciou v kombinácii s ušným hlukom - častejšie konštantným, väčšinou so zmiešanými tónmi.

Neurosenzorická strata sluchu u dieťaťa

Vývoj patológie v intrauterinnom štádiu môže byť spôsobený vonkajšími a vnútornými faktormi. Najčastejšími vonkajšími príčinami sú infekčné choroby (najmä počas prvého trimestra). Neurosenzorická strata sluchových funkcií u dojčaťa môže spôsobiť také patológie, ako sú osýpky a rubeola, vírusová hepatitída a herpesvírusová infekcia, cytomegalovírus, toxoplazmóza a syfilis. Chemické intoxikácie sa tiež považujú za rovnako nebezpečné: medzi rizikové faktory patria najmä:

• Užívanie alkoholických nápojov a drog nastávajúcou matkou;
• Fajčenie;
• Užívanie ototoxických liekov;
• Pobyt v prostredí s vysokou radiáciou alebo silnou chemickou kontamináciou.

Predpokladá sa však, že bežnejšie faktory intrauterinnej senzorineurálnej straty sluchu sú vnútorné, genetické príčiny.

Okrem toho môže byť nebezpečné také ochorenie novorodencov, ako je bilirubínová encefalopatia. Táto patológia je spôsobená nekompatibilitou Rh faktorov krvi dieťaťa a jeho matky. Problém môže viesť k rozvoju toxickej neuritídy sluchového nervu.

Prevažná väčšina vyššie opísaných faktorov vedie k zhoršenému krvnému obehu vo vnútornom uchu u novorodencov. Výskyt senzorineurálnej straty sluchu u detí vo veku 2-3 roky a starších je spôsobený inými príčinami, medzi ktorými sú najdôležitejšie:

• Meningitída a encefalitída;
• Osýpky, chrípka a komplikácie vírusových infekcií;
• Zápal stredného ucha, zápal čeľustných dutín spôsobujúci poškodenie sluchového nervu alebo vnútorného ucha.

Mechanické zranenia môžu byť tiež nebezpečné: údery hlavy, náhle hlasné zvuky (výbuchy). [ 8 ]

Formuláre

V medzinárodnej medicíne existuje jasne definované rozdelenie stupňov straty sluchu:

Stupne	Priemerný prah sluchu pri 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Senzorineurálna strata sluchu 1. stupňa	26 – 40
Senzorineurálna strata sluchu 2. stupňa	41 – 55
Senzorineurálna strata sluchu 3. stupňa	56 – 70
Senzorineurálna strata sluchu 4. stupňa	71 – 90
Úplná hluchota	Nad 90 rokov (91 a viac)

Podľa klinického priebehu sa zvyčajne rozlišuje vrodená a získaná senzorineurálna strata sluchu, ako aj úplná hluchota. Získaná patológia sa zase delí na nasledujúce typy:

• Náhla strata alebo zhoršenie sluchu (porucha sa prejaví do 12 hodín).

• Akútna senzorineurálna strata sluchu (porucha sa rozvíja v priebehu 24-72 hodín, pričom patológia pretrváva až 4 týždne).
• Subakútna strata sluchovej funkcie (poškodenie trvá 4-12 týždňov).
• Chronická senzorineurálna strata sluchu (pretrváva viac ako 12 týždňov, charakterizovaná stabilitou, narastajúcou progresiou a fluktuáciou).

Priebeh patológie môže byť reverzibilný, stabilný a progresívny. Okrem toho, v závislosti od lokalizácie, môže byť senzorineurálna strata sluchu jednostranná a obojstranná (symetrická a asymetrická).

Podľa etiologického faktora sa zvykne rozlišovať dedičná (genetická), multifaktoriálna (najmä dedičná) a získaná strata sluchu. [ 9 ]

Komplikácie a následky

Väčšina špecialistov nepovažuje senzorineurálne poškodenie sluchu za samostatné ochorenie: problém je zvyčajne dôsledkom alebo komplikáciou inej vrodenej alebo získanej patológie, ktorá viedla k vzniku porúch receptorového mechanizmu sluchu.

Priama senzorineurálna strata sluchu v detstve môže viesť k týmto nežiaducim účinkom:

• Inhibícia reči a duševného vývoja u dieťaťa, ktorá je spôsobená stavom senzorickej deprivácie (znížený tok impulzov do centrálneho nervového systému dieťaťa zo sluchových orgánov);
• Vznik individuálnych rečových chýb v dôsledku nedostatku sluchu a následne neschopnosti správne reprodukovať reč;
• Vývoj nemého sluchu, charakteristický najmä pre vrodenú hlbokú stratu sluchu, ktorú nemožno napraviť.

V dospelosti sú dôsledky trochu odlišné:

• Psychopatický, uzavretý;
• Sociálna izolácia;
• Neurózy, depresie.

Starší pacienti majú zvýšené riziko progresie Alzheimerovej choroby, degenerácie osobnosti a chronickej depresie.

Diagnostika senzorineurálna strata sluchu

V procese zhromažďovania anamnézy lekár špecifikuje čas nástupu senzorineurálnej straty sluchu, rýchlosť vývoja symptómov, kontroluje symetriu sluchových funkcií, prítomnosť komunikačných problémov. Okrem toho sa objasňuje aj prítomnosť tinnitu, vestibulárnych porúch a neurologických symptómov.

Pri problémoch so sluchom sa testy vykonávajú ako súčasť všeobecného klinického vyšetrenia:

• Všeobecné krvné testy;
• Biochemický krvný test (cholesterolový index, lipidové spektrum);
• Koagulogram;
• Hormonálna rovnováha.

Inštrumentálna diagnostika senzorineurálnej straty sluchu musí zahŕňať otoskopiu. Toto jednoduché vyšetrenie pomáha vylúčiť poruchu vedenia zvuku v dôsledku obštrukcie, stenózy alebo atrézie sluchovej dráhy. Dôležité je tiež starostlivo vyšetriť oblasť tváre, či sa nevyskytnú možné abnormality v inervácii hlavových nervov.

Odporúča sa študovať hemodynamické parametre bracheocefalických ciev (duplexné, triplexné skenovanie), ako aj vykonávať akemetriu - hodnotenie sluchu šepkanou a hovorenou rečou a Weberove a Rinneho ladenie.

Akumetrické testovanie sa používa v štádiu ORL vyšetrenia a jeho výsledok určuje potrebu ďalšej konzultácie so surdológom.

Je povinné stanoviť prah sluchu pomocou stimulácie vzduchom a kostnými tónmi s rozšíreným frekvenčným rozsahom. Vykonáva sa tónová prahová audiometria.

Na posúdenie straty sluchu spôsobenej vnímaním hlasitosti sa odporúča vyšetrenie nadprahovej frekvencie. Na identifikáciu alebo vylúčenie porúch stredného ucha a prevodovej straty sluchu sa vykonáva aj impedančné vyšetrenie (akustická reflexometria a tympanometria). Ak existuje podozrenie na endolymfatický hydrops, indikuje sa elektrokochleografia.

Niektorí pacienti podstupujú magnetickú rezonanciu alebo počítačovú tomografiu, vrátane injekcie kontrastnej látky: vyšetruje sa oblasť vnútorných sluchových ciest, pontocerebelárnych uhlov, zadnej lebečnej jamy. Okrem toho sa môže odporučiť:

• Rádiografické vyšetrenie krčnej chrbtice s funkčnou záťažou;
• Magnetická rezonancia mozgu;
• Zvýšenie kontrastu na detekciu akustického neurinómu.

Odlišná diagnóza

V rámci diferenciácie sluchového postihnutia sa do diagnostiky zapájajú aj ďalší špecialisti: všeobecný lekár, neurológ.

Je nevyhnutné vylúčiť prítomnosť iných foriem patológie, ktoré sú zvyčajne sprevádzané stratou sluchovej funkcie:

• Labyrintopatie (dôsledok chronického hnisavého zápalového procesu v strednom uchu alebo radikálnej operácie stredného ucha alebo labyrintitídy);
• Patológie vnútorného ucha v dôsledku infekcie;
• Toxické lézie;
• Neurinóm VIII. nervu;
• Poruchy mozgového obehu v oblasti vertebro-bazilárnej panvy;
• MS;
• Nádory v mozgu;
• Poranenia hlavy a chrbtice;
• Cukrovka;
• Chronické zlyhanie obličiek;
• Zablokované sírovou zátkou;
• Znížená funkcia štítnej žľazy atď.

Rozlišujeme aj vodivú a senzorineurálnu stratu sluchu. V druhom prípade pacient stráca schopnosť vnímať zvuky s určitou frekvenciou: v dôsledku toho „stráca“ z počutej reči určité tóny hlasov, špecifické výkriky a zvuky. Pri vodivej strate sluchu dochádza k celkovému zníženiu hlasitosti a zhoršeniu zvukovej zrozumiteľnosti (ako keby sa znížila hlasitosť zvukov na pozadí zvýšeného celkového hluku). V priebehu diagnostiky je dôležité si uvedomiť, že sa môžu súčasne vyvinúť vodivé aj senzorineurálne poruchy, a v takejto situácii hovoríme o zmiešanej strate sluchu. [ 10 ]

Liečba senzorineurálna strata sluchu

Pri akútnej senzorineurálnej strate sluchu je pacient odoslaný na otorinolaryngologické oddelenie na ústavnú liečbu s odporúčaniami na sluchový pokoj.

Podávajú sa infúzne glukokortikosteroidné činidlá - najmä dexametazón so soľným roztokom (v množstve 4-24 mg, podľa individuálnej schémy).

Na zlepšenie mikrocirkulácie a reologických vlastností krvi sa podáva pentoxifylín 300 mg alebo vinpocetín 50 mg s 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného (pomalá injekcia počas 2,5 hodiny) až 10 dní.

Odporúčajú sa intravenózne infúzie antihypoxancií a antioxidantov (5 % etylmetylhydroxypyridín sukcinát v 4 ml so 16 ml izotonického roztoku chloridu sodného) až do 10 dní. Po ukončení infúznych opatrení sa pacient prevedie na tabletové prípravky, medzi ktoré patria:

• Vazoaktívne látky;
• Nootropiká;
• Antioxidačné, antihypoxické látky.

Liečba sprievodných somatických patológií, korekcia chronických ochorení je povinná. Sú indikované kúry liekov optimalizujúcich mozgový a labyrintový krvný obeh, zlepšujúcich tkanivové a bunkové metabolické procesy.

Indikované sú fyzioterapeutické postupy - najmä transkraniálna stimulácia s akustickou záťažou. Fyzioterapia zvyšuje účinok liekovej terapie. Jej podstata spočíva v účinku striedavého prúdu na mozgovú kôru, čo vedie k produkcii endogénnych endorfínov, ktoré optimalizujú prácu receptorov sluchového analyzátora. Elektrická stimulácia umožňuje obnoviť funkčnosť vlasových štruktúr a nervových vlákien postihnutých počas patologického procesu. Účelom akustickej záťaže je „prerušiť“ patologický okruh v mozgovej kôre, čím sa zníži závažnosť hluku sprevádzajúceho stratu sluchu.

Medzi ďalšie fyzioterapeutické postupy sa aktívne využíva endaurálna elektro- a fonoforéza a elektrická stimulácia, ako aj reflexológia, magnetoterapia a laserová terapia.

V prípade potreby sa odporúča načúvací prístroj a implantáty, a to z dôvodu častej neúčinnosti liekovej terapie (najmä pri dedičnej, ototoxickej a postmeningitídovej senzorineurálnej strate sluchu). [ 11 ]

Prevencia

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku senzorineurálnej straty sluchu sú nasledovné:

• V hlučnom prostredí by sa mali nosiť špeciálne ochranné štuple do uší.
• Po dlhodobom vystavení hlučnému prostrediu by mali sluchové orgány dostať odpočinok: je vhodné ukončiť deň v pokoji a tichu.
• Počúvanie hlasnej hudby, vrátane slúchadiel, sa dôrazne neodporúča.
• Nemali by ste pridávať zbytočný hluk – najmä zapnite televízor alebo rádio len „pre pozadie“.
• Neodporúča sa časté návštevy klubov a diskoték s hlasnou hudbou.
• Odporúča sa pravidelne navštevovať špecialistu na vyšetrenie sluchu. Napríklad ľudia, u ktorých existuje riziko vzniku senzorineurálnej straty sluchu, by sa mali každoročne poradiť s otorinolaryngológom.

Medzi ďalšie odporúčania patrí:

• Akékoľvek prechladnutie, nádcha, zápal čeľustných dutín, zápal stredného ucha, laryngitída, tonzilitída by sa mali liečiť včas. Ktorékoľvek z týchto ochorení môže viesť k rozvoju senzorineurálnej straty sluchu.
• Nemali by ste sa samoliečiť a užívať lieky bez predchádzajúcej konzultácie s lekárom. Mnohé lieky majú toxické účinky na sluchové orgány a ich nesprávne a bezdôvodné užívanie môže viesť k trvalej strate sluchu.
• Počas plávania a potápania je vhodné chrániť si uši pred vniknutím vody.
• Je dôležité sledovať svoje zdravie a ak sa objavia prvé príznaky straty sluchu, mali by ste bezodkladne vyhľadať lekársku pomoc.

Predpoveď

Neurosenzorická strata sluchu je mimoriadne ťažko korigovateľná, takže relatívne priaznivú prognózu možno povedať iba vo vzťahu k skorej akútnej forme patológie. Výsledok bolestivého stavu závisí od mnohých faktorov vrátane vekovej kategórie pacienta, prítomnosti vestibulárnych porúch, stupňa straty sluchu, audiometrických parametrov a včasnosti začiatku terapeutických opatrení.

Prognóza pre život je priaznivá, t. j. neexistuje žiadne ohrozenie života pacienta. Bohužiaľ, transformácia neuspokojivej sluchovej funkcie do úplnej hluchoty je dosť pravdepodobná. Aby sa predišlo vzniku takýchto následkov, odporúča sa, ak je konzervatívna liečba neúčinná, vykonať načúvacie prístroje a vybrať si vhodný načúvací prístroj. [ 12 ]

Kochleárna implantácia sa vykonáva u pacientov s dlhodobou senzorineurálnou stratou sluchu a kochleárna implantácia je indikovaná pri kochleárnych poruchách. [ 13 ]

Chronická senzorineurálna strata sluchu posledných stupňov je indikáciou pre invaliditu.