Neurosenzorická strata sluchu

Neurosenzorická porucha sluchu je jednou z variácií zhoršenia (až úplnej straty) sluchovej funkcie, ktorá je spôsobená poškodením ktorejkoľvek časti zvukovo-vnímateľského mechanizmu sluchového analyzátora - od senzorickej oblasti slimáka až po nervový aparát. Iné názvy patológie: senzorineurálna alebo percepčná tohaukhost, kochleárna neuropatia. Problém sa považuje za celkom bežný a liečba a prognóza závisia od závažnosti patologického procesu, stupňa poškodenia a lokalizácie zamerania porušenia.[1]

Epidemiológia

Najmenej 6 % svetovej populácie (asi 280 miliónov ľudí) má nejaké problémy so sluchom alebo vôbec nepočuje. Podľa štatistík WHO sa počet ľudí na planéte s poruchami sluchu nad 40 dB v počujúcom uchu, s rôznym pôvodom ochorenia, odhaduje na 360 miliónov ľudí. V postsovietskych krajinách je toto číslo najmenej 13 miliónov ľudí a medzi nimi viac ako jeden milión sú deti.

Jedno dieťa na tisíc novorodencov sa narodí s poruchou sluchu. Okrem toho sa počas prvých rokov života narodia až tri ďalšie deti so stratou sluchu. Neurosenzorická porucha sluchu sa vyskytuje u 14 % ľudí vo veku 45 – 65 rokov a u 30 % starších ľudí (nad 65 rokov).

Podľa amerických audiologických štatistík sa ročne narodí viac ako 600 000 novorodencov s nejakou poruchou sluchu (nad 40 dB). Toto číslo sa zvyšuje s vekom a vo veku deviatich rokov sa zdvojnásobuje. Prognózy Svetovej zdravotníckej organizácie nie sú povzbudivé: v budúcnosti sa očakáva nárast počtu ľudí so senzorineurálnou stratou sluchu asi o 30 %.[2]

Príčiny Senzorineurálna strata sluchu

Za najbežnejšie etiologické predpoklady pre vznik senzorineurálnej straty sluchovej funkcie sa považujú:

• Infekčné procesy:
  • vírusové patológie (chrípka, epidparotitída, kliešťová encefalitída, osýpky);
  • mikrobiálne patológie (scarlatina, cerebrospinálna epidmeningitída, záškrt, syfilis, týfus atď.).
• Otrava:
  • akútne otravy (domáce, priemyselné);
  • medikamentózne toxické účinky ototoxických liekov (aminoglykozidové antibiotiká, diuretiká, chemopreparáty, nesteroidné protizápalové lieky a pod.).
• Patológie obehového systému:
  • Choroby kardiovaskulárneho systému (hypertenzia, ischemická choroba srdca);
  • poruchy krvného obehu v mozgu, reologické patológie krvi atď.
• Degeneratívne a dystrofické procesy v chrbtici (spondylóza a spondylolistéza, unovertebrálna artróza _C1-C4 ).
• Genetické monogénne poruchy, dedičná predispozícia k negatívnemu vplyvu environmentálnych faktorov.

Rizikové faktory

Za hlavné rizikové faktory sa považujú:

• Mať príbuzných s poruchou sluchu;
• práca v nepriaznivých hlukových podmienkach (vysoký priemyselný hluk);
• liečba ototoxickými liekmi;
• Infekčné patológie (epidparotitída, meningitída, chrípková infekcia, osýpky atď.);
• somatické patológie.

Neurosenzorická porucha sluchu sa môže vyskytnúť takmer u každého človeka v akomkoľvek veku. Patológia sa môže vyskytovať v rôznych variáciách a môže byť vyvolaná rôznymi príčinami a môže byť výsledkom funkčných porúch v rôznych štruktúrach ucha. Najčastejšími faktormi vzniku senzorineurálnej poruchy sluchu v starobe sú problémy so sluchovým nervom a vnútorným uchom. Hlavnou príčinou môže byť dedičná predispozícia, ako aj niektoré infekčné patológie, užívanie niektorých liekov, poranenia hlavy, "opotrebenie" sluchového mechanizmu v dôsledku dlhodobého vystavenia hluku. [3]Zvýšte riziko rozvoja patológie u starších ľudí:

• ischemická choroba srdca;
• cukrovka;
• zápal stredného ucha, meningitída a iné stavy postihujúce sluchové orgány.

Osobitne zvážime zvláštnosti vzniku neurosenzorickej straty sluchovej funkcie v detstve.

Patogenézy

Za patomorfologický základ pre rozvoj neurosenzorickej straty sluchovej funkcie sa považuje kvantitatívny nedostatok funkčných nervových komponentov v rôznych štádiách sluchového analyzátora - najmä od periférie (kochlea) po centrálnu časť (sluchová kôra temporálneho lalok mozgu). Základným morfofunkčným predpokladom pre vznik senzorineurálnej poruchy je poškodenie zmyslových receptorov špirálovej štruktúry. Počiatočné poškodenie vo forme dystrofických procesov vo vlasových bunkách je možné liečiť a zotaviť, ak sa poskytne včasná lekárska starostlivosť.[4]

Vo všeobecnosti je senzorineurálna strata sluchu multifaktoriálny stav, ktorý sa môže vyvinúť pod vplyvom vaskulárnej, infekčnej, traumatickej, metabolickej, dedičnej, vekom podmienenej alebo imunitnej patológie. Cievne poruchy sprevádzajú hypertenziu, neurocirkulačnú dystóniu, mŕtvice, aterosklerózu, osteochondrózu krčnej chrbtice, hemopatológiu. Je potrebné poznamenať, že vnútorná sluchová arteriálna cieva nie je vybavená anastomózami, takže akékoľvek hemodynamické poruchy môžu spôsobiť nedostatok kyslíka vo vláskových bunkách a zhoršenie ich funkcie, až smrť. K tomu dochádza aj počas vývoja plodu, keď je problém vyprovokovaný hypoxiou počas tehotenstva alebo pôrodu.[5]

Akékoľvek toxické látky alebo infekčné agens môžu spôsobiť rozvoj senzorineurálnej straty sluchu, najmä v kontexte obličkových patológií, zápalu stredného ucha alebo imunitnej nedostatočnosti.[6]

Nasledujúce lieky majú ototoxický účinok:

• Aminoglykozidové antibiotiká (streptomycínové prípravky).
• Amfomycíny (Rifampicín).
• Glykopeptidy (vankomycín).
• Amfenikoly (Levomycetin, Chloramfenikol).
• Makrolidy (Erytromycín, Spiramycín.
• Protinádorové látky (Vincristine, Cisplatina).
• Diuretiká (furosemid).
• Nesteroidné protizápalové lieky (kyselina acetylsalicylová, indometacín).
• Efedrínové prípravky.
• Antimalariká (chinín, Delagil).
• Arzénové prípravky.
• Lieky na tuberkulózu, ako aj lieky obsahujúce organické farbivá a toxické látky.

Príznaky Senzorineurálna strata sluchu

Základným klinickým príznakom senzorineurálnej poruchy sluchu je progresívne zhoršovanie samotnej funkcie sluchu. Vo väčšine prípadov sa problém zvyšuje postupne, ale niekedy môže byť charakterizovaný rýchlym vývojom. Medzi ďalšie príznaky patria hlavné:

• intraaurálne šelesty;
• bolesť;
• pocit upchatia v ušiach.

Nezrozumiteľnosť zvuku (pacient relatívne dobre počuje, tj sluch je prítomný, ale človek nerozumie reči, ktorá je mu adresovaná). Takáto porucha je charakteristickejšia pre mozgové patológie. Môžu sa vyskytnúť aj prejavy neznášanlivosti na hlasné zvuky a zvuky do ucha, takzvaná hyperakúzia – nezvyčajná, bolestivá citlivosť na zvyčajné okolité zvuky. Takíto pacienti pociťujú nielen zvukové nepohodlie, ale dokonca aj ďalšiu bolesť ucha, ktorá je spôsobená poškodením vnútorných kochleárnych vláskových buniek.

U mnohých pacientov je senzorineurálna strata sluchu sprevádzaná vestibulárnymi poruchami, ako sú závraty, nevoľnosť a vracanie.[7]

Typická symptomatológia akútnej sluchovej patológie je:

• náhla jednostranná alebo obojstranná senzorineurálna porucha sluchu, s poruchou zrozumiteľnosti reči a vnímania zvukov s vysokou frekvenciou, až po úplnú necitlivosť;
• výskyt subjektívnych výškových zvukov v uchu, akútna vestibulárna a autonómna dysfunkcia vo forme ataxie, nevoľnosti, závratov, zvýšeného potenia, búšenia srdca, kolísania krvného tlaku, nystagmu (hlavne po akútnej traume, poruchách prekrvenia v labyrintovej artérii), intoxikácia).

Jednostranná senzorineurálna porucha sluchu je sprevádzaná poruchou sluchovej funkcie v kombinácii s hlukom uší – častejšie konštantný, väčšinou so zmiešanými tónmi.

Neurosenzorická strata sluchu u dieťaťa

Vývoj patológie v intrauterinnom štádiu môže byť spôsobený vonkajšími a vnútornými faktormi. Najčastejšími vonkajšími príčinami sú infekčné ochorenia (najmä počas prvého trimestra). Neurosenzorická strata sluchovej funkcie u dojčaťa môže spôsobiť také patológie, ako sú osýpky a ružienka, vírusová hepatitída a herpesvírusová infekcia, cytomegalovírus, toxoplazmóza a syfilis. Chemické intoxikácie sa tiež považujú za rovnako nebezpečné: medzi rizikové faktory patria najmä:

• užívanie alkoholických nápojov a drog nastávajúcou matkou;
• fajčenie;
• užívanie ototoxických liekov;
• byť v prostredí s vysokou radiáciou alebo silnou chemickou kontamináciou.

Predpokladá sa však, že bežnejšie faktory vnútromaternicovej senzorineurálnej straty sluchu sú vnútorné, genetické príčiny.

Navyše taká choroba novorodencov, ako je bilirubínová encefalopatia, môže byť nebezpečná. Táto patológia je spôsobená nezlučiteľnosťou krvných Rh faktorov dieťaťa a jeho matky. Problém môže viesť k rozvoju toxickej neuritídy sluchového nervu.

Prevažná väčšina vyššie opísaných faktorov má za následok zhoršený krvný obeh vo vnútornom uchu u novorodencov. Výskyt senzorineurálnej straty sluchu u detí vo veku 2-3 rokov a starších je spôsobený inými príčinami, medzi ktoré patria:

• meningitída a encefalitída;
• osýpky, chrípka a komplikácie vírusových infekcií;
• zápal stredného ucha, maxilárna sinusitída spôsobujúca poškodenie sluchového nervu alebo vnútorného ucha.

Nebezpečné môžu byť aj mechanické zranenia: nárazy do hlavy, náhle silné zvuky (výbuchy).[8]

Formuláre

V medzinárodnej medicíne existuje jasne definované rozdelenie stupňov straty sluchu:

Stupne	Priemerný prah sluchu pri 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Senzorineurálna strata sluchu 1. Stupňa	26-40
Senzorineurálna strata sluchu 2. Stupňa	41-55
Senzorineurálna strata sluchu 3. Stupňa	56-70
Senzorineurálna strata sluchu 4. Stupňa	71-90
Úplná hluchota	Viac ako 90 (91 a viac)

Podľa klinického priebehu sa zvyčajne rozlišuje vrodená a získaná senzorineurálna porucha sluchu, ako aj úplná hluchota. Získaná patológia je zase rozdelená do nasledujúcich typov:

• Náhla strata alebo zhoršenie sluchu (vývoj poruchy nastáva do 12 hodín).

• Akútna senzorineurálna strata sluchu (vývoj poruchy nastáva v priebehu 24-72 hodín, pričom patológia pretrváva až 4 týždne).
• Subakútna strata funkcie sluchu (porucha trvá 4-12 týždňov).
• Chronická senzorineurálna strata sluchu (pretrváva viac ako 12 týždňov, charakterizovaná stabilitou, zvyšujúcou sa progresiou a fluktuáciou).

Priebeh patológie môže byť reverzibilný, stabilný a progresívny. Senzorineurálna strata sluchu môže byť navyše v závislosti od lokalizácie jednostranná a obojstranná (symetrická a asymetrická).

Podľa etiologického faktora sa zvykne rozlišovať dedičná (genetická), multifaktoriálna (hlavne dedičná) a získaná porucha sluchu.[9]

Komplikácie a následky

Väčšina odborníkov nepovažuje senzorineurálnu poruchu sluchu za samostatnú chorobu: problém je zvyčajne dôsledkom alebo komplikáciou inej vrodenej alebo získanej patológie, ktorá viedla k vzniku porúch receptorového mechanizmu sluchu.

Priama senzorineurálna strata sluchu v detstve môže viesť k týmto nepriaznivým účinkom:

• inhibícia reči a duševného vývoja u dieťaťa, ktorá je spôsobená stavom zmyslovej deprivácie (znížený tok impulzov do centrálneho nervového systému dieťaťa zo sluchových orgánov);
• tvorba individuálnych porúch reči v dôsledku nedostatku sluchu, a teda neschopnosti správne reprodukovať reč;
• vývoj nemého, charakteristické hlavne pre vrodenú hlbokú poruchu sluchu, ktorá nie je korigovateľná.

V dospelosti sú dôsledky trochu iné:

• psychopatický, stiahnutý;
• sociálna izolácia;
• neurózy, depresie.

U starších pacientov je zvýšené riziko progresie Alzheimerovej choroby, degenerácie osobnosti a chronickej depresie.

Diagnostika Senzorineurálna strata sluchu

V procese zberu anamnézy lekár upresňuje čas vzniku senzorineurálnej poruchy sluchu, rýchlosť rozvoja symptómov, kontroluje symetriu sluchovej funkcie, prítomnosť komunikačných problémov. Okrem toho je tiež objasnená prítomnosť tinitu, vestibulárnych porúch, neurologických symptómov.

Pri problémoch so sluchom sa testy vykonávajú ako súčasť všeobecného klinického vyšetrenia:

• všeobecná krvná práca;
• Biochemický krvný test (index cholesterolu, lipidové spektrum);
• koagulogram;
• hormonálna rovnováha.

Inštrumentálna diagnostika senzorineurálnej straty sluchu musí zahŕňať otoskopiu. Toto jednoduché vyšetrenie pomáha vylúčiť poruchu vedenia zvuku v dôsledku obštrukcie, stenózy alebo atrézie sluchovej dráhy. Je tiež dôležité starostlivo preskúmať oblasť tváre na možné abnormality v inervácii hlavových nervov.

Odporúča sa študovať hemodynamické parametre bracheocefalických ciev (duplexné, triplexné skenovanie), ako aj vykonať akometriu - posúdenie sluchu šeptanou a hovorenou rečou a Weberove a Rinneho ladiace testy.

V štádiu ORL vyšetrenia sa používa akumetrické vyšetrenie a jeho výsledok určuje potrebu ďalšej konzultácie so surdológom.

Je povinné určiť prah sluchu pomocou stimulácie vzduchu a kostného tonusu s rozšíreným frekvenčným rozsahom. Vykonáva sa tónová prahová audiometria.

Na vyhodnotenie straty sluchu vnímania hlasitosti sa odporúča nadprahové vyšetrenie. Vykonáva sa aj testovanie impedancie (akustická reflexometria a tympanometria) na identifikáciu alebo vylúčenie porúch stredného ucha a prevodovej straty sluchu. Pri podozrení na endolymfatický hydrops je indikovaná elektrokochleografia.

Niektorí pacienti podstupujú zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo počítačovú tomografiu vrátane injekcie kontrastnej látky: vyšetruje sa oblasť vnútorných sluchových ciest, pontocerebelárne uhly, zadná lebečná jamka. Okrem toho možno odporučiť:

• rádiografické vyšetrenie krčnej chrbtice s funkčným zaťažením;
• zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
• zvýšenie kontrastu na detekciu neurinómu akustiku.

Odlišná diagnóza

V rámci diferenciácie poruchy sluchu sa na diagnostike dodatočne podieľajú aj ďalší odborníci: praktický lekár, neurológ.

Je povinné vylúčiť prítomnosť iných foriem patológie, ktoré sú zvyčajne sprevádzané stratou sluchovej funkcie:

• labyrintopatie (výsledok chronického hnisavého zápalového procesu v strednom uchu alebo radikálnej operácie stredného ucha alebo labyrintitídy);
• patológie vnútorného ucha v dôsledku infekcie;
• toxické lézie;
• neurinóm nervu VIII;
• poruchy cerebrálnej cirkulácie v oblasti vertebro-bazilárnej panvy;
• PANI;
• neoplazmy v mozgu;
• poranenia hlavy a chrbtice;
• cukrovka;
• chronické zlyhanie obličiek;
• zablokované sírovou zátkou;
• nízka funkcia štítnej žľazy atď.

Tiež sa dá rozlíšiť konduktívna a senzorineurálna porucha sluchu. V druhom prípade pacient stráca schopnosť detegovať zvuky s určitou frekvenciou: v dôsledku toho „stratí“ určité tóny hlasov, špecifické výkriky a zvuky z počutej reči. Pri vodivej strate sluchu dochádza k všeobecnému zníženiu hlasitosti a zhoršeniu čistoty zvuku (ako zníženie hlasitosti zvukov na pozadí zvýšeného celkového hluku). Pri diagnostike je dôležité si uvedomiť, že súčasne sa môžu vyvinúť prevodové aj senzorineurálne poruchy a v takejto situácii sa hovorí o zmiešanej poruche sluchu.[10]

Liečba Senzorineurálna strata sluchu

Pri akútnej senzorineurálnej poruche sluchu je pacient odoslaný na lôžkovú liečbu na otolaryngologické oddelenie s odporúčaniami na sluchový pokoj.

Podávajú sa infúzne glukokortikosteroidy - najmä dexametazón s fyziologickým roztokom (v množstve 4-24 mg podľa individuálnej schémy).

Na zlepšenie mikrocirkulácie a reologických vlastností krvi pentoxifylín 300 mg alebo vinpocetín 50 mg s 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného (pomalá injekcia počas 2,5 hodiny) po dobu až 10 dní.

Odporúčajú sa intravenózne infúzie antihypoxantov a antioxidantov (etylmetylhydroxypyridín sukcinát 5 % v 4 ml so 16 ml izotonického roztoku chloridu sodného) po dobu až 10 dní. Po dokončení infúznych opatrení sa pacient prenesie na tabletové prípravky, medzi ktoré patria:

• vazoaktívne činidlá;
• nootropiká;
• antioxidanty, antihypoxanty.

Liečba sprievodných somatických patológií, korekcia chronických porúch je povinná. Sú indikované kurzy liekov, ktoré optimalizujú cerebrálny a labyrintový krvný obeh, zlepšujú tkanivové a bunkové metabolické procesy.

Indikované sú fyzioterapeutické postupy - najmä transkraniálna stimulácia s akustickou záťažou. Fyzioterapia zvyšuje účinok liekovej terapie. Jeho podstatou je pôsobenie striedavého prúdu na mozgovú kôru, čo vedie k produkcii endogénnych endorfínov, ktoré optimalizujú prácu receptorov sluchového analyzátora. Elektrická stimulácia umožňuje obnoviť funkčnosť vlasových štruktúr a nervových vlákien postihnutých počas patologického procesu. Účelom akustickej záťaže je „rozbiť“ patologický okruh v mozgovej kôre, čím sa zníži závažnosť hluku sprevádzajúceho stratu sluchu.

Okrem iných fyzioterapeutických procedúr sa aktívne využíva endaurálna elektro-, fonoforéza a elektrická stimulácia, ako aj reflexná, magnetická a laserová terapia.

V prípade potreby sa odporúča načúvací prístroj a implantáty, vzhľadom na častú neúčinnosť medikamentóznej terapie (najmä pri dedičnej, ototoxickej a postmeningitídovej senzorineurálnej poruche sluchu).[11]

Prevencia

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku senzorineurálnej straty sluchu sú nasledovné:

• V hlučnom prostredí by ste mali používať špeciálne ochranné zátky do uší.
• Po dlhšom pobyte v hlučnom prostredí treba sluchovým orgánom dopriať odpočinok: deň je vhodné ukončiť v pokoji a pohode.
• Dôrazne sa neodporúča počúvanie hlasnej hudby vrátane slúchadiel.
• Nemali by ste pridávať zbytočný hluk – najmä zapínať televízor alebo rádio len „na pozadie“.
• Neodporúčajú sa časté návštevy klubov a diskoték s hlasnou hudbou.
• Na vyšetrenie sluchu je vhodné pravidelne navštevovať odborníka. Napríklad ľudia, u ktorých existuje riziko vzniku senzorineurálnej straty sluchu, by sa mali každoročne poradiť s otolaryngológom.

Medzi ďalšie odporúčania:

• Akékoľvek prechladnutie, výtok z nosa, maxilárna sinusitída, zápal stredného ucha, laryngitída, tonzilitída by sa mali liečiť včas. Ktorékoľvek z týchto ochorení môže viesť k rozvoju senzorineurálnej straty sluchu.
• Nemali by ste sa samoliečiť a užívať lieky bez predchádzajúcej konzultácie s lekárom. Mnohé lieky majú toxické účinky na sluchové orgány a ich nesprávne a bezdôvodné užívanie môže viesť k trvalej strate sluchu.
• Počas plávania a potápania je vhodné chrániť uši, aby sa do nich nedostala voda.
• Je dôležité dávať si pozor na svoje zdravie a ak sa objavia prvé príznaky straty sluchu, mali by ste bezodkladne vyhľadať lekársku pomoc.

Predpoveď

Neurosenzorická porucha sluchu je mimoriadne náročná na korekciu, takže pomerne priaznivú prognózu možno povedať len vo vzťahu k včasnej akútnej forme patológie. Výsledok bolestivého stavu závisí od mnohých faktorov vrátane vekovej kategórie pacienta, prítomnosti vestibulárnych porúch, stupňa straty sluchu, audiometrických parametrov a včasnosti začiatku terapeutických opatrení.

Životná prognóza je priaznivá, teda nedochádza k ohrozeniu života pacienta. Žiaľ, transformácia neuspokojivej funkcie sluchu na úplnú hluchotu je dosť pravdepodobná. Aby sa zabránilo rozvoju takýchto následkov, odporúča sa, ak je konzervatívna liečba neúčinná, vykonať načúvacie prístroje a vybrať vhodný načúvací prístroj.[12]

Kochleárna implantácia sa vykonáva u pacientov s dlhodobou senzorineurálnou poruchou sluchu, kochleárna implantácia je indikovaná pri kochleárnych defektoch.[13]

Chronická senzorineurálna strata sluchu posledných stupňov je indikáciou invalidity.