Opakovaná polychondritída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Recidivujúce polychondritida - epizodický zápalové a deštruktívne ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým chrupavku ucha a nosa, ale je tiež schopný zasiahnuť oko, tracheobronchiálneho stromu, srdcové chlopne, obličky, kĺby, kože a ciev.
Diagnóza sa stanovuje klinicky. Liečba rekurentnej polychondritídy sa vykonáva prednizolónom, v niektorých prípadoch imunosupresívami.
Opakovaná polychondritída sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov i žien; Najväčšia frekvencia ochorenia je u ľudí stredného veku. Spojenie s RA, systémová vaskulitída, SLE a iné ochorenia spojivového tkaniva predpokladá autoimunitnú etiológiu choroby.
[Príznaky rekurentnej polychondritídy
Najčastejšie vyvinúť akútna bolesť, začervenanie a opuch chrupavky ucha. Trochu menej výrazné strate nosovej chrupavky, ešte vzácnejšie - artritídy, od bolestí kĺbov na symetrické a asymetrické non-deformujúca artritída zahŕňajúce veľkých a malých kĺbov, ktorá postihuje najmä kĺby kostohondralnyh. Ďalej, v zostupnom poradí podľa frekvencie nasledujúce: očné ochorenia (zápal spojiviek, skleritída, zápal dúhovky, zápal rohovky, chorioretinitída) chrupavky hrtanu, priedušnice a priedušiek (chrapot, kašeľ), vnútorného ucha, kardiovaskulárneho systému (aortálna regurgitácia, perikarditída, myokarditída, aneuryzma aorty, aorty), obličiek, kože. Ataky akútny zápal ustúpi v priebehu pár týždňov do niekoľkých mesiacov; o niekoľko rokov neskôr sa zaznamenali opakované útoky.
Progresie ochorenia môže viesť k referenčnej degradácie chrupavky vývojových visiacich uší, nosa sedlo deformáciu, lievik hrudníka deformáciu, vizuálne, sluchové a vestibulárne poruchy, stenózy priedušnice. V zriedkavých prípadoch vývoj systémovej vaskulitídy (alebo leukocytoklastická vaskulitída, polyarteritis subakútne), myelodysplastického syndrómu, zhubné nádory.
Diagnóza recidivujúcej polychondritídy
Diagnóza je stanovená, ak pacient má aspoň tri z nasledujúcich príznakov: dvojstranná chondrite vonkajšieho ucha, zápalová polyartritída, chondrite nosovej chrupavky, zápal očí, chondrite dýchacích ciest, sluchový alebo vestibulárny dysfunkcie. So zložitosťou diagnózy je užitočné vykonať biopsiu, ktorá sa podieľa na patologickom procese chrupavky.
Vykonávanie laboratórnych štúdií nie je potrebné, ale môže byť užitočné vylúčiť iné ochorenia. V synoviálnej tekutine môžu byť príznaky mierneho zápalu. V krvi, môže byť normocytárna a normochromnou anémia, leukocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov alebo koncentrácie y-globulínu niekedy predpísaný reumatoidnej faktor, antinukleárne protilátky (AHA), 25% pacientov - anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky. Zhoršená funkcia obličiek môže naznačovať adhéziu vaskulitídy. Detekcia anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky prednostne viaže na proteinázy-3, sa predpokladá, že sa pacient Wegenerovej granulomatózy, ktorý má podobný klinický obraz.
Pacienti, najmä s tracheálnymi poraneniami, potrebujú neustále monitorovanie na posúdenie rozsahu zúženosti s CT.
Čo je potrebné preskúmať?
Liečba recidivujúcej polychondritídy
Úmrtnosť Päťročné v tejto choroby je 30%, hlavným dôvodom - zúženie hrtana a priedušnice, rovnako ako kardiovaskulárnych komplikácií (vydutín veľkých ciev, chlopňové srdcové choroba, systémovej vaskulitídy).
Pri miernom ochorení sa môžu predpisovať NSAID. Napriek tomu väčšina pacientov preukázala perorálne podávanie prednizolónu v dávke 30 až 60 mg 1 denne a následne zníženie dávky ihneď po dosiahnutí klinického zlepšenia. V niektorých prípadoch môže byť potrebné podať dlhodobú liečbu glukokortikoidmi. U takýchto pacientov je možné zníženie dávky glukokortikoidov v kombinácii s metotrexátom v dávke 7,5 až 20 mg perorálne počas jedného týždňa. Závažné prípady môžu tiež vyžadovať použitie iných imunosupresív, najmä cyklosporínu, cyklofosfamidu, azatioprinu. Avšak žiadna z týchto liečebných postupov nebola skúmaná v kontrolovaných klinických štúdiách a nepreukázala žiadne zníženie úmrtnosti. S rozvojom stenózy priedušnice, komplikovanej úzkym dýchaním, môže byť potrebná tracheotómia a umiestnenie stentu.