Lekársky expert článku
Nové publikácie
Opakovaná polychondritída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Recidivujúca polychondritída je epizodické zápalové a deštruktívne ochorenie, ktoré primárne postihuje chrupavku ucha a nosa, ale môže postihnúť aj oči, tracheobronchiálny strom, srdcové chlopne, obličky, kĺby, kožu a cievy.
Diagnóza sa stanovuje klinicky. Liečba recidivujúcej polychondritídy sa vykonáva prednizolónom, v niektorých prípadoch imunosupresívami.
Recidivujúca polychondritída sa vyskytuje rovnako u mužov aj žien; najvyšší výskyt je u jedincov stredného veku. Súvislosť s reumatoidnou artritídou, systémovou vaskulitídou, systémovým systémovým lupusom erythematosus (SLE) a inými ochoreniami spojivového tkaniva naznačuje autoimunitnú etiológiu ochorenia.
[ Príznaky recidivujúcej polychondritídy
Najčastejšími prejavmi sú akútna bolesť, erytém a opuch chrupaviek ušnice. Menej časté sú lézie nosových chrupaviek a ešte menej časté sú artritídy, od artralgie až po symetrickú a asymetrickú nedeformujúcu artritídu, postihujúcu veľké a malé kĺby, s prevahou lézií kostochondrálnych kĺbov. Ďalej, v zostupnom poradí podľa frekvencie, nasledujú: lézie očí (konjunktivitída, skleritída, iritída, keratitída, chorioretinitída), chrupaviek hrtana, priedušnice a priedušiek (chrapot, kašeľ), vnútorného ucha, kardiovaskulárneho systému (aortálna regurgitácia, perikarditída, myokarditída, aneuryzma aorty, aortitída), obličiek a kože. Ataktické zápalové ataky trvajú niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov; opakované ataky sa pozorujú po niekoľkých rokoch.
Progresia ochorenia môže viesť k deštrukcii podporných chrupaviek s rozvojom ovisnutých uší, sedlovitého nosa, lievikovitého hrudníka, zrakových, sluchových a vestibulárnych porúch, tracheálnej stenózy. V zriedkavých prípadoch sa môže vyvinúť systémová vaskulitída (leukocytoklastická vaskulitída alebo subakútna polyarteritída), myelodysplastický syndróm, zhubné nádory.
Diagnóza recidivujúcej polychondritídy
Diagnóza sa stanoví, ak má pacient aspoň tri z nasledujúcich príznakov: bilaterálna chondritída vonkajšieho ucha, zápalová polyartritída, chondritída nosových chrupaviek, zápal očí, chondritída dýchacích ciest, sluchová alebo vestibulárna dysfunkcia. Ak je diagnóza náročná, je užitočné vykonať biopsiu chrupaviek zapojených do patologického procesu.
Laboratórne testy nie sú potrebné, ale môžu byť užitočné na vylúčenie iných ochorení. V synoviálnej tekutine sa môžu nájsť príznaky mierneho zápalu. Krv môže vykazovať normocytárnu a normochrómnu anémiu, leukocytózu, zvýšenú sedimentáciu erytrocytov (ESR) alebo koncentrácie gama globulínu, niekedy reumatoidný faktor, antinukleárne protilátky (AHA) a u 25 % pacientov aj protilátky proti cytoplazme neutrofilov (ANC). Zhoršená funkcia obličiek môže naznačovať pridanie vaskulitídy. Detekcia protilátok proti cytoplazme neutrofilov, primárne sa viažucich na proteinázu-3, naznačuje prítomnosť Wegenerovej granulomatózy u pacienta, ktorá má podobný klinický obraz.
Pacienti, najmä tí s postihnutím trachey, vyžadujú neustále monitorovanie na posúdenie stupňa zúženia trachey pomocou CT.
Čo je potrebné preskúmať?
Liečba recidivujúcej polychondritídy
Päťročná úmrtnosť na toto ochorenie je 30 %, hlavnými príčinami sú stenóza hrtana a priedušnice, ako aj kardiovaskulárne komplikácie (aneuryzmy veľkých ciev, poškodenie srdcových chlopní, systémová vaskulitída).
V miernych prípadoch môžu byť predpísané NSAID. Väčšine pacientov sa však predpisuje perorálny prednizolón v dávke 30 až 60 mg jedenkrát denne s následným znížením dávky ihneď po klinickom zlepšení. V niektorých prípadoch môže byť potrebná dlhodobá liečba glukokortikoidmi. U takýchto pacientov je možné zníženie dávky glukokortikoidov v kombinácii s metotrexátom v dávke 7,5 až 20 mg perorálne počas jedného týždňa. Závažné prípady ochorenia môžu vyžadovať aj použitie iných imunosupresív, najmä cyklosporínu, cyklofosfamidu, azatioprínu. Žiadna z týchto liečebných metód však nebola skúmaná v kontrolovaných klinických štúdiách a nepreukázala zníženie mortality. Pri vzniku tracheálnej stenózy komplikovanej stridorovým dýchaním môže byť potrebná tracheotómia a zavedenie stentu.