Portálna hypertenzia: príznaky

Symptómy a inštrumentálne údaje pre portálovú hypertenziu

1. Najčastejšie príznaky portálnej hypertenzie sú plynatosť ("vietor pred dažďom"), pocit plnosti čreva, nevoľnosť, bolesť brucha, zníženie chuti do jedla.
2. Spravidla existujú "príznaky zlej výživy" (zle exprivované podkožné tkanivo, suchá koža, svalová atrofia).
3. Rozšírenie žíl brušnej steny, priesvitné cez kožu v pupku av bokoch brucha. S ťažkým krvným obehom pozdĺž para-okulárnych žíl alebo samotnej pupočnej žily okolo pupka vzniká žilový plexus ("medúza").
4. S progresiou portálnej hypertenzie sa rozvíja ascites (to je najviac charakteristické intrahepatálna portálnej hypertenzie), okrem toho, opuchy nôh, krvácanie z varixov pažeráka a žalúdka, rekta, can nosa.
5. Splenomegália rôzneho stupňa závažnosti (v závislosti od povahy ochorenia, ktoré spôsobilo rozvoj portálnej hypertenzie). Často je to sprevádzané rozvojom hypersplenizmu (syndróm pancytopénie: anémia, leukopénia, trombocytopénia).
6. Hepatomegália rôzneho stupňa závažnosti (v závislosti od príčiny, ktorá viedla k rozvoju portálnej hypertenzie). Pečeň je hustá, niekedy bolestivá, okraj ostrá. Pri cirhóze pečene je hľuzovité, uzliny regenerácie sa sondujú (tieto prípady musia byť rozlíšené s rakovinou pečene).
7. Keď je dlhodobá a ťažká portál hypertenzia sa vyvíja portál encefalopatiu, čo sa prejavuje bolesťami hlavy, závraty, strata pamäti, poruchy spánku vzorca (nespavosť v noci, ospalosť počas dňa), s ťažkou encefalopatiou objavujú halucinácie, bludy, nevhodné správanie pacientov s neurologickými príznakmi centrálnej nervovej sústavy ,

Rôzne formy portálnej hypertenzie (v závislosti od umiestnenia bloku) majú svoje klinické vlastnosti.

Superhepatálna forma portálnej hypertenzie je charakterizovaná:

• skorý vývoj ascitu, ktorý nie je vhodný na liečbu diuretíkami;
• významná hepatomegália s relatívne malým nárastom sleziny;
• silná bolesť pečene.

Podkapitola portálnej hypertenzie má nasledujúce funkcie:

• hlavnými príznakmi sú splenomegália, hypersplenizmus;
• pečeň zvyčajne nie je zväčšená;
• Subhepatická portálna hypertenzia sa zvyčajne vyvíja pomaly, v budúcnosti sa vyskytne viacnásobné krvácanie z pažeráka a žalúdka.

Intrahepatálna forma portálnej hypertenzie má nasledujúce charakteristické klinické znaky:

• skoré príznaky sú pretrvávajúci dyspeptický syndróm, flatulencia, periodická hnačka, strata hmotnosti;
• neskorá symptomatológia: významná splenomegália. Kŕčové žily s možným krvácaním, ascites, hypersplenizmus;
• s prevahou hypertenzia hepatolienal typu intrahepatálna bolesť je lokalizované v epigastriu, a to najmä v ľavom hornom kvadrante, laparoskopia odhalila stagnujúci žily na väčšie zakrivenie žalúdka a slezine, zatiaľ čo FEGDS kŕčové žily sa vyskytujú aj v najvyššej časti pažeráka;
• s prevahou intestinálno-mezenterického typu intrahepatálnej portálnej hypertenzie, bolesť je lokalizovaná okolo pupka, v oblasti iliakálnej oblasti alebo v oblasti pečene; Pri laparoskopii sa stagnujúce žily nachádzajú hlavne v membráne, pečeni, okrúhom vädnutí, čreve. Pri ezofagoskopii nie sú jasne vyjadrené kŕčové žily v pažeráku.

Klinické charakteristiky hlavných etiologických foriem portálnej hypertenzie

Zvýšený portálny krvný obeh krvi

1. Arterio-venózna fistula.

Arterio-venózne fistuly sú vrodené a získané. Vrodené píšťaly sa pozorujú s dedičnou hemoragickou telangiektázou.

Získané arterio-venózne aneuryzmy sa tvoria v dôsledku traumy, biopsie pečene, prasknutia aneuryzmy pečeňovej alebo slezinovej artérie. Niekedy arterio-venózne aneuryzmy sprevádzajú hepatocelulárny karcinóm.

V arterio-venóznych fistulách existuje kombinácia pečeňovej artérie a portálnej žily alebo slezinovej tepny a slezinovej žily. Prítomnosť fistúl spôsobuje zvýšený prietok krvi do portálového systému. Klinicky má pacient príznaky portálnej hypertenzie. Jedna tretina pacientov má bolesť brucha. Hlavnou metódou diagnostiky arterio-venóznych fistúl je angiografia.

2. Splenomegália, ktorá nie je spojená s ochorením pečene.

V tomto prípade je portálna hypertenzia spôsobená myeloproliferatívnymi ochoreniami, predovšetkým myelofibrózou (subleukemická myelóza).

Hlavné diagnostické kritériá myelofibrózy sú:

• vyjadrená splenomegália a menej často hepatomegália;
• leukocytóza s posunom neutrofilov, často s výrazným omladením vzorca (vzhľad myeloblastov, myelocytov);
• anémia;
• hypertrombocytóza (doštičky sú funkčne horšie);
• trojnásobná metaplázia hematopoézy v slezine, pečeň (extramedulárna hemopoéza);
• výrazná fibróza kostnej drene v trepanobiobate z ilium;
• zúženie medulárneho kanálika, zhrubnutie kortikálnej vrstvy na rádiografii panvových kostí, stavcov, rebier, dlhých tubulárnych kostí.

3. Cavernomatóza portálnej žily.

Etiológia a patogenéza tejto choroby nie sú známe. Mnohí odborníci ju považujú za kongenitálnu, inú - získanú (trombózu portálnej žily v počiatočnom štádiu s následnou reanalizáciou). Pri tejto chorobe je portálová žila cavernózny angióm alebo sieť mnohých malorážnych nádob. Ochorenie sa prejavuje v detstve portál hypertenzia alebo portál žilovej trombózy, komplikovaný krvácanie z pažerákových varixov a žalúdka, čriev myokardu, pečeňové kómu. Prognóza je nepriaznivá, priemerná dĺžka života od výskytu klinických príznakov portálnej hypertenzie je 3-9 rokov. Hlavnou metódou diagnostiky kavernómózy portálnej žily je angiografia.

4. Trombóza alebo oklúzia portálnej alebo žilnej žily

V závislosti na lokalizácii portáli žilovej trombózy (pylethrombosis) izolované koreňovej (koreňovej) trombóza, v ktorom napadnutia sleziny Vienna alebo (zriedka) inej žily, ktoré ústia do spoločného kufra; stonku - s uzáverom portálnej žily v oblasti medzi sútokom sleziny žily a vrátnice a terminál - lokalizáciu trombov vo vetvách žily na pečeň šírky \.

Izolovaná obštrukcia slezinovej žily spôsobuje ľavostrannú portálnu hypertenziu. Jeho príčinou môže byť akýkoľvek faktor, ktorý spôsobuje obštrukciu portálnej žily. Zvlášť dôležité sú ochorenia pankreasu, ako je rakovina (18%), pankreatitída (65%), pseudocysty a pankreatektómia.

-Li prekážka vyvíja distálnej k sútoku ľavej žalúdočné žily, krv súrodencov, obteká sleziny žily zadá krátku žalúdočné žily a potom do spodnej časti brucha a dolnej časti pažeráka, tiekla von do ľavého žalúdočných a vrátnice. To vedie k veľmi významnému kŕčových žíl fundusu; Žily v dolnej časti pažeráka mierne zväčšujú.

Hlavné príčiny pylorózy:

• cirhóza pečene (s ním dochádza k spomaleniu prietoku krvi v portálnej žile); cirhóza pečene sa vyskytuje u 25% pacientov s hromadami;
• zvýšená koagulabilita krvi (polycytémia, myelotrombóza, trombotická trombocytémia, stav po splenektómii, perorálne kontraceptíva atď.);
• (tlak portálnej žily zvonka (nádory, cysty, lymfatické uzliny);
• fleboskleróza (v dôsledku zápalu steny žily s vrodenou portálovou stenózou);
• zápal v portálnej žile (pylephlebitis), niekedy v dôsledku prechodu zápalu s intrahepatálna žlčových ciest (cholangitída), pankreasu pri sepse (najmä keď pupočnej sepsy často u detí);
• poškodenie steny portálnej žily počas traumy (najmä pri operáciách na brušných orgánoch);
• primárna rakovina pečene (paraneoplastický proces), rakovina pankreasovej hlavy (kompresia portálnej žily);
• u 13-61% všetkých prípadov trombózy portálnej žily je jej príčina neznáma (idiopatická pilerombóza).

Hlavné príznaky akútnych pilót:

• častejšie pozorované pri polycytémii, cirhóze po splenektómii
• silná bolesť brucha;
• krvavé vracanie;
• kolaps;
• rýchlo sa rozvíjajúce ascites (niekedy hemoragické);
• pečeň nie je zväčšená; ak sa akútna trombóza portálnej žily objaví u pacienta s cirhózou pečene, potom nastane hepatomegália;
• žltačka chýba;
• v krvnej leukocytóze s posunom neutrofilov;
• keď je pripojená trombóza mezenterických artérií, sú infarkty čreva s obrazom akútneho brucha;
• s trombózou slezinovej žily, sú bolesti v ľavom hypochondriu a nárast sleziny.

Výsledok je zvyčajne smrteľný.

Podozrenie na akútne pilulky je nevyhnutné, ak sa po abdominálnej traume, operácii pečene a portálovom systéme náhle objaví portálna hypertenzia.

Prognóza pre akútne pilulky je nízka. Úplné zablokovanie portálnej žily vedie k úmrtiu v priebehu niekoľkých dní po gastrointestinálnom krvácaní, intestinálnom infarkte, akútnom zlyhaní hepatálnych buniek.

Chronická pyrethrombóza preteká po dlhú dobu - niekoľko mesiacov až niekoľko rokov. Charakteristické sú nasledujúce klinické prejavy.

• príznaky základnej choroby;
• bolesť s rôznou intenzitou v pravom hornom kvadrante, epigastrium, slezina;
• splenomegália;
• zväčšenie pečene nie je charakteristické, s výnimkou prípadov hromádok s cirhózou pečene;
• gastrointestinálne krvácanie (niekedy je to prvý príznak ochorenia piliet);
• ascites (u niektorých pacientov);
• trombóza portálnej žily na pozadí cirhózy pečene je charakterizovaná náhlym vznikom ascitu, inými príznakmi portálnej hypertenzie a prudkým zhoršením funkcie pečene.

Diagnóza zhromaždení je potvrdená údajmi o splenoportografii, menej často ultrazvukom.

Zvláštnosť diagnostiky idiopatickej portálnej žilovej trombózy: pri laparoskopii sa nezistila nezmenená pečeň s dobre vyvinutými kolaterálmi, ascites, zväčšená slezina.

Prognóza hromádok je nepriaznivá. Pacienti zomrú na gastrointestinálne krvácanie, intestinálny infarkt, zlyhanie obličiek v pečeni.

Akútna trombóza portálnej žily (pylephlebitis) - hnisavý zápalový proces v celom regióne portálnej žily alebo jeho jednotlivých častí. Typicky pylephlebitis je komplikácia zápalových brušnej ochorenia (zápal slepého čreva, ulcerózna kolitída, penetračné žalúdočný vred alebo dvanástnika 12, deštruktívne cholecystitída, cholangitída, črevné tuberkulóza atď) alebo panvy (endometritída et al.).

Hlavné klinické prejavy:

• prudké zhoršenie stavu pacienta na pozadí základnej choroby;
• horúčka s obrovskou zimnicou a nadýchaným potenia, teplota tela dosahuje 40 ° C;
• intenzívna kŕčová bolesť v bruchu, často v pravom hornom rohu;
• zvyčajne dochádza k vracaniu, často hnačke;
• pečeň je zväčšená, bolestivá;
• 50% pacientov má splenomegáliu;
• mierna žltačka;
• laboratórne údaje - všeobecný krvný test: leukocytóza so zmenou leukocytového vzorca vľavo; zvýšenie ESR; krvný chémia: hyperbilirubinémia, zvýšené hladiny aminotransferázy, zvýšenie y-globulínov, fibrinogénu, seromucoid, haptoglobín, zvyškov kyseliny sialovej;
• s kanyláciou pupočníkovej žily sa v portálovom systéme nachádza hnis.

4. Choroby pečene

Diagnóza ochorení pečene uvedená vyššie, ako príčina portálnej hypertenzie, sa robí na základe vhodných symptómov.

• Cirhóza pečene

Všetky formy cirhózy vedú k portálnej hypertenzii; Začína to prekážkou portálového kanála. Krv portae šírený v kolaterálne cievy, niektoré z nich obchádza hepatocyty a ide priamo do malej pečeňovej žily vláknité septa. Tieto anastomózy medzi portálom a žilou sa vyvíjajú zo sínusov, ktoré sa nachádzajú vo vnútri septa. Jaterná žila vo vnútri vláknitej septa je posunutá ďalej smerom von, až kým nie sú hlásenia s portálom portálnej žily cez sínusoid. Prívod krvi regeneračných jednotiek z portálnej žily je narušený, krv v nich pochádza z pečene tepny. V pečeni cirhóza tiež odhaľuje väčšie zásahové anastomózy. Zároveň približne tretina všetkej krvi, ktorá vstupuje do pečene, prechádza cez tieto skraty, pričom obchádza sinusoidy, t.j. Obísť funkciu pečeňového tkaniva.

Čiastočná porucha portálneho prietoku krvi je spôsobená regeneračnými uzlami, ktoré stláčajú vetvy portálnej žily. To by viedlo k post-inzulínovej portálnej hypertenzii. Avšak pri cirhóze je tlak klinov zŕn žily (sínusovité) a tlak v hlavnom kmeňu portálnej žily takmer rovnaký a stasis sa rozširuje na vetvy portálnej žily. Sínusy zrejme určujú hlavný odpor krvného obehu. Kvôli zmenám v priestore Disse spôsobenom jeho kolagenáciou sa sínusoidy zužujú; najmä môže byť vyjadrená alkoholovým poškodením pečene, pri ktorom môže krvný tok v sínusochách klesať aj kvôli opuchu hepatocytov. Následkom toho sa obštrukcia vyvíja celú cestu od portálových zón cez sinusoidy po hepatické žily.

Na pečeňovej tepne sa pod vysokým tlakom podáva malé množstvo krvi do pečene, do portálnej žily vstupuje veľké množstvo a pod nízkym tlakom. Tlak v týchto dvoch systémoch je vyrovnaný v sínusochách. Za normálnych okolností má hepatálna artéria pravdepodobne malý význam pre udržanie tlaku v portálnej žile. Pri cirhóze sa spojenie medzi týmito vaskulárnymi systémami stáva viac preplnené kvôli arterioporéznym posunom. Kompenzačná expanzia hepatickej artérie a zvýšenie krvného obehu pozdĺž nej podporuje udržiavanie perfúzie sínusov.

• Ďalšie ochorenia pečene, ktoré sa vyskytujú pri vzniku uzlín

Portálna hypertenzia môže spôsobiť rôzne nekrózne ochorenia, sprevádzané tvorbou uzlín v pečeni. Je ťažké ich diagnostikovať a zvyčajne sa zmiešajú s cirhózou alebo "idiopatickou" portálovou hypertenziou. "Normálny" obraz s biopsii pečeňovej pečene nevylučuje túto diagnózu.

Nodálna regeneratívna hyperplázia. V priebehu pečene sa difúzne určujú monoakinárne uzliny z buniek podobných normálnym hepatocytom. Vzhľad týchto uzlín nie je sprevádzaný proliferáciou spojivového tkaniva. Príčinou ich vývoja je zničenie malých (menej ako 0,5 mm) vetvy portálnej žily na úrovni acín. To vedie k obliteráciu atrofia ovplyvnená Acino, zatiaľ čo susedné Acino, ktoré je prietok krvi nie je narušený, vystavený vyrovnávacej hyperplázia, nodulárna spôsobuje degeneráciu pečene. Portálna hypertenzia je vo veľkej miere vyjadrená, niekedy sú zaznamenané krvácania v uzlíkoch.

Pri krvácaní ultrazvuk odhaľuje hypo a izo-echogénne formácie, ktoré majú anechoickú centrálnu časť. Pri CT sa hustota tkaniva zníži, ale keď sa kontrastuje, nezvyšuje sa.

V biopsii pečene sa dve populácie hepatocytov líšia veľkosťou. Biopsia nemá diagnostickú hodnotu.

Najčastejšia nodulárna regeneratívna hyperplázia sa vyvíja s reumatoidnou artritídou a Feltyho syndrómom. Navyše sa vytvárajú uzliny v myeloproliferatívnych syndrómoch, syndróme zvýšenej viskozity krvi a ako reakcia na lieky, najmä anabolické steroidy a cytostatiká.

Portokaválny posun pre krvácanie kŕčových žíl pažeráka je zvyčajne dobre znášaný.

Čiastočná uzlová transformácia je veľmi zriedkavá choroba. V oblasti lalokov pečene sa vytvárajú uzly. Na periférii má pečeňové tkanivo normálnu štruktúru alebo atrofiu. Uzly ovplyvňujú normálny prietok krvi v pečeni, čo vedie k rozvoju portálnej hypertenzie. Funkcia hepatocytov nie je narušená. Fibróza zvyčajne chýba. Diagnóza ochorenia je ťažká, diagnózu možno často potvrdiť iba pitvou. Príčina ochorenia nie je známa.

5. Účinok toxických látok

Táto toxická látka je zachytená endotelovými bunkami, najmä lipocyty (Ito bunky) v priestore Disse; majú fibrogénne vlastnosti a spôsobujú obštrukciu malých vetiev portálnej žily a vývoj intrahepatálnej portálnej hypertenzie.

Portálna arteriálna hypertenzia je spôsobená anorganickými arzénovými liekmi používanými na liečbu psoriázy.

Porážka pečene u pracovníkov, ktorí rozprašujú vinice v Portugalsku, môže byť spôsobená kontaktom s meďou. Choroba môže byť komplikovaná rozvojom angiosarkómu.

Keď vdychované pary polymerizovaného vinylchloridu vyvolávajú sklerózu portálnych žíl s rozvojom portálnej hypertenzie, ako aj angiosarkómu.

Keď je vitamín A intoxikovaný, môže sa objaviť reverzibilná portálna hypertenzia - vitamín A sa hromadí v bunkách Ito. Podľa presinusoidalnomu fibrózy a portálnej hypertenzie môže viesť k dlhodobému užívaniu cytostatických látok, ako je metotrexát, 6-merkaptopurín a azatioprin.

Idiopatická portálnej hypertenzie (portál fibróza netsirrotichesky) - ochorenie neznámej etiológie, ktoré sa prejavujú tým, portálnej hypertenzie a splenomegália bez obštrukcií portálnej žily, extrahepatických zmien ciev a vyjadrenie poškodenia pečene.

Tento syndróm prvýkrát opísal Banti v roku 1882. Patogenéza portálnej hypertenzie nie je známa. Splenomegalia s touto chorobou nie je primárna, ako to navrhuje Banti, ale je dôsledkom portálnej hypertenzie. V intrahepatálnych portálnych žilách sa vyskytujú mikrotromby a skleróza.

Hlavné klinické prejavy a inštrumentálne údaje:

• splenomegália;
• ascites;
• žalúdočné krvácanie;
• pečeňové testy sú normálne alebo sa menia len veľmi málo, zlyhanie pečene sa rozvíja v neskoršej fáze;
• v prípade pečeňových bioptických vzoriek sa zistila periportálna fibróza, nemusia sa vyskytovať žiadne histologické zmeny (nevyhnutne treba nájsť portálové trakty);
• absencia príznakov portálnej alebo slezinovej trombózy podľa angiografie;
• normálny alebo mierne zvýšený klinový hepatický venózny tlak, vysoký tlak v portálnej žile podľa údajov o katetrizácii alebo punkcii portálnej žily.

Idiopatická portálna hypertenzia sa môže vyvinúť u pacientov so systémovou sklerodermou, autoimunitnou hemolytickou anémiou, hysterémiou Hashimoto, chronickou nefritídou.

Prognóza idiopatickej portálnej hypertenzie je považovaná za pomerne dobrá, 50% pacientov žije 25 rokov alebo viac od nástupu ochorenia.

Nodulárna regeneratívna hyperplázia Pečeň - pečeňové zmeny (alebo difúzna) neznámej etiológie, charakterizované výskytom uzlíkov pozostávajúcich z proliferujúcich hepatocytov hypertrofické, nie je obklopený väzivového tkaniva.

Absencia fibrózy je charakteristickým znakom choroby, ktorá umožňuje rozlíšiť ju od cirhózy pečene.

Hlavné príznaky sú:

• ascites;
• splenomegália;
• krvácanie do pažeráka a žalúdočných dilatovaných žíl;
• pečeň je mierne zväčšená, povrch je jemne zrnitý;
• funkčné testy pečene sa zmenili veľmi málo;
• tlak na portál sa výrazne zvýšil;
• portálna hypertenzia má presynzeoidný charakter; hepatálny venózny tlak je normálny alebo mierne zvýšený;
• v biopsii pečene preukazuje proliferáciu hepatocytov bez vývoja fibrózneho tkaniva.

Patogenéza portálnej hypertenzie s touto chorobou nie je jasná. Pravdepodobne dochádza k stlačeniu portálnych žíl a k zvýšeniu toku krvi v slezine. Často sa pozoruje nodulárna hyperplázia pečene pri reumatoidnej artritíde, systémových ochoreniach krvi.

Hyperplázia ohniskových uzlov je zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, charakterizované tým, že v parenchýme pečene sa objavujú uzliny s veľkosťou 2 až 8 mm, ktoré sa nachádzajú hlavne pri bránach pečene. Súčasne sa zistila hypoplázia hlavného kmeňa portálnej žily.

Noduly stláčajú normálne pečeňové tkanivá a podporujú vývoj presynzeálnej portálnej hypertenzie. Funkčné testy pečene sa zmenili len málo.

Choroby pečeňových žiliek a žíl, dolná vena cava

Badda-Chiariova choroba je primárne zakrvácajúca endoflebitída hepatálnych žíl s trombózou a následnou oklúziou.

Etiológia ochorenia nie je známa. Úloha autoimunitných mechanizmov nie je vylúčená.

Ak je detekovaný ochorenie, Budd-Chiariho proliferácie vnútorný plášť pečeňovej žily, začínajúci v blízkosti úst alebo do dolnej dutej žily zhlukovania pečeňových žíl, niekedy proces začína na malej intrahepatických konárov pečeňových žíl. Izolujte akútne a chronické formy ochorenia.

Akútna forma Badda-Chiariovej choroby má tieto príznaky:

• zrazu dochádza k intenzívnej bolesti v epigastriu a správnom hypochondriu;
• zrazu dochádza k zvracaniu (často krvavé);
• pečeň sa rýchlo zvyšuje;
• rýchlo (v priebehu niekoľkých dní) ascitu s vysokým obsahom bielkovín v tekutine ascites (až do 40 g / l); často ascites hemorrhagic ;;
• keď sa podieľa na procese dolnej dutej žily, opuch nôh, dilatácia podkožných žíl v bruchu a hrudníku;
• vysoká telesná teplota;
• 1/2 pacientov malo miernu žltačku;
• Existuje mierna splenomegália, ale nie vždy určená v súvislosti s prítomnosťou ascitu.

Pacient obvykle zomrie v prvých dňoch choroby z akútnej hepatálnej insuficiencie.

Tak môže byť podozrenie na akútnu formu Budd Chiariho choroby za prítomnosti konštantnej intenzívnej bolesti v bruchu a rýchleho rozvoja portálnej hypertenzie, hepatomegálie a zlyhania pečene.

Chronická forma Budd-Chiariovej choroby sa pozoruje u 80-85% pacientov s neúplnou oklúziou pečeňových žíl.

Symptomatológia ochorenia:

• v počiatočných štádiách procesu je možná teplota tela v subverbrile, prechodná bolesť brucha, dyspeptické poruchy;
• v priebehu 2-4 rokov sa rozvinula klinická choroba s nasledujúcimi prejavmi: hepatomegália, pečeň je hustá, bolestivá, je možné vytvoriť pravú cirhózu pečene;
• rozšírené žily na prednej brušnej stene a hrudníku;
• výrazný ascites;
• krvácanie z kŕčových žíl v pažeráku, hemoroidy;
• zvýšenie ESR, leukocytóza, zvýšenie hladiny y-globulínu v sére;
• v pečeňových biopsiach - výrazná venózna kongescia (pri absencii srdcového zlyhania), obraz cirhózy pečene;
• venogepatografiya a dolné kavografiya sú spoľahlivé diagnostické metódy.

Choroba končí ťažkou hepatálnou insuficienciou. Predpokladaná dĺžka života sa pohybuje od 4 do 6 mesiacov.

Badda-Chiariho syndróm je sekundárne poškodenie odtoku venóznej krvi z pečene v mnohých patologických stavoch, ktoré nie sú spojené so zmenami v pečeňových krvných cievach. Avšak, v súčasnej dobe je tendencia používať termín "Budd-Chiari syndróm" popisovať bráneného venóznej odtok krvi z pečene, bez ohľadu na príčinu blokády by malo byť na ceste z pečene do pravej predsiene. Podľa tejto definície sa navrhuje rozlíšiť 4 typy Badd-Chiariho syndrómu v závislosti od miesta a mechanizmu blokády:

• primárne poruchy pečeňových žíl;
• kompresia žilových žíl s benígnymi alebo malígnymi rastmi;
• primárna patológia dolnej dutej žily;
• primárne poruchy pečeňových buniek.

Klinický obraz syndrómu a choroby Budd Chiari je podobný. V klinickom zobrazení by sa mali brať do úvahy aj príznaky základnej choroby, ktorá spôsobila Badda-Chiariho syndróm.

V posledných rokoch sa pre diagnózu Budd-Chiari syndróm, namiesto invazívne (venacavography, biopsia pečene), začal používať neinvazívne (ultrazvuk, počítačová tomografia, zobrazovanie nukleárna rezonancia) metódy.

Ak máte podozrenie na Badda-Chiariho syndróm, odporúča sa začať ultrazvukom pečene a farebnou Dopplerovskou echografiou. Ak sa údaje o normálnom stave žíl v pečeni získajú pomocou dopplerovskej echografie, diagnóza Badd-Chiariho syndrómu je vylúčená. Pomocou ultrazvuku možno diagnostikovať syndróm Budda-Chiariho diagnostikovať v 75% prípadov.

V prípade neinformačného ultrazvuku by sa mala použiť počítačová tomografia s použitím kontrastnej alebo magnetickej rezonancie.

Ak tieto neinvazívne metódy neumožňujú diagnostiku, použite kavografiyu, flebografiu pečeňových žíl alebo biopsiu pečene.

Venózna okluzívna choroba sa vyskytuje v dôsledku akútneho upchania malých a stredných konárov pečeňových žíl bez ovplyvnenia väčších žilových kmeňov.

Etiológia nie je známa. V niektorých prípadoch zohráva úlohu intoxikácia heliotropmi (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazachstan, Kirgizsko, Arménsko, región Krasnodar, Afganistan, Irán). Niekedy môže byť príčinou choroby účinkom ionizujúceho žiarenia.

Histologicky sú v pečeni zistené nasledujúce zmeny:

• ne-trombotická obliterácia najmenších vetiev hepatických žíl, stagnácia v strede hepatálnych lalúhov, lokálna atrofia a nekróza hepatocytov;
• v subakútnych a chronických formách sa vyvíja centrolobulárna fibróza s následnou cirhózou pečene.

Ochorenie sa obvykle rozvíja vo veku od 1 do 6 rokov. Izolujte akútne, subakútne a chronické formy. Akútna forma je charakterizovaná:

• akútna bolesť v správnom hypochondriu;
• nevoľnosť, vracanie, často krvavé;
• ascites (vyvíja sa za 2-4 týždne od nástupu ochorenia);
• hepatomegália;
• mierna žltačka;
• splenomegália;
• významnú stratu telesnej hmotnosti.

1/3 pacientov zomrie na hepatocelulárnu insuficienciu, jedna tretina pacientov má cirhózu, jedna tretina sa zotaví po 4-6 týždňoch.

Subakútna forma je charakterizovaná:

• hepatomegália;
• ascites;
• mierne zmeny funkčných vzoriek pečene;

Neskôr ochorenie prechádza na chronický priebeh. Chronická forma prebieha ako cirhóza pečene s portálnou hypertenziou.

Ochorenia a syndrómu Cruevilian-Baumgarten

Choroba a syndróm Cruevelle-Baumgarten sú zriedkavé a môžu byť príčinou portálnej hypertenzie.

Cruevelle-Baumgartenova choroba je kombináciou vrodenej hypoplázie portálnej žily, atrofie pečene a nebulizácie pupočníkovej žily.

Hlavné prejavy ochorenia:

• rozšírené subkutánne žilové zábaly brušnej steny ("caput medusae");
• definovaný auskultatívny venózny šum nad pupkom, zvyšuje sa, ak pacient zdvihne hlavu z vankúša; hluk môže byť hmatateľný a zmizne pri stlačení dlaní nad pupkom;
• Syndróm splenomegaly a hypersplenizmu (pancytopénia);
• bolesť vepigastria a pravé hypochondrium;
• gastrointestinálne krvácanie;
• pretrvávajúca flatulencia;
• ascites;
• vysoký tlak v portálnej žile (určený splenometriou).

Výhľad je nepriaznivý. Pacienti zomrú na gastrointestinálne krvácanie alebo zlyhanie pečene.

Syndróm Cruevelle-Baumgarten je kombináciou nespálených pupočných ciev (rekanalizácia) a portálnej hypertenzie, nie vrodenej, ale nadobudnutej povahy.

Hlavné príčiny syndrómu sú:

• cirhóza pečene;
• zničenie alebo endoflebitída pečeňových žíl.

Syndróm Cruevelle-Baumgarten je častejšie u mladých žien. Klinické prejavy syndrómu sú rovnaké ako v prípade choroby Cruewell-Baumgartenovej choroby, ale na rozdiel od druhej, dochádza k zvýšeniu pečeňových javov.

Skleróza pečene v pečeni

Pri splenomegálii hepaticko-portálovej sklerózy je charakteristická hypersplenizácia a portálna hypertenzia bez oklúzie portálnych a splenických žíl a patologických zmien pečene. V patogenéze tejto choroby je veľa nejasné. Medzi ďalšie názvy patria: nekróza portálnej fibrózy, noncyrotická portálna hypertenzia, idiopatická portálna hypertenzia. Banty syndróm (termín, ktorý sa stal zastaralým) tiež pravdepodobne patrí do tejto skupiny ochorení. V srdci tejto choroby je poškodenie intrahepatálnych vetiev portálnej žily a endotelových buniek sínusov. Zvýšená intrahepatická rezistencia indikuje intrahepatálnu obštrukciu portálového kanála. Príčina sklerózy pečene v pečeni môže byť infekcia, intoxikácia; v mnohých prípadoch je príčina neznáma. U detí môže byť prvým prejavom intrahepatálna trombóza malých vetiev portálnej žily.

V Japonsku sa táto choroba vyskytuje hlavne u žien stredného veku a je charakterizovaná oklúziou intrahepatálnych vetiev portálnej žily. Jeho etiológia nie je známa. Podobná choroba, nazývaná nekrózna portálna fibróza, u mladých mužov v Indii je chorá. Spojenie tejto choroby s prítomnosťou arzénu v pitnej vode av alternatívnej medicíne sa predpokladá. Je pravdepodobnejšie, že sa vyvíja v dôsledku dlhodobých účinkov rekurentných črevných infekcií na pečeň.

Prípady podobné ochorenia sú v mnohých ohľadoch opísané v USA a vo Veľkej Británii.

Biopsia pečene odhaľuje sklerózu a niekedy obliteráciu intrahepatálneho žilového kanála, ale všetky tieto zmeny, najmä fibróza, sa môžu vyjadriť minimálne. Pri pitve sa pozoruje zhrubnutie steny veľkých žíl v blízkosti brán do pečene a zúžení ich lúmenu. Niektoré zmeny sú sekundárne, spôsobené čiastočnou trombózou malých vetiev portálnej žily a následnou obnovou prietoku krvi. Obvykle dochádza k perisinusoidálnej fibróze, ale môže sa zistiť iba pomocou elektrónovej mikroskopie.

V portálovej venografii sa zverejňuje zúžení malých vetiev portálnej žily a zníženie ich počtu. Periférne vetvy majú nerovný obrys a odchádzajú v ostrom uhle. Niektoré veľké intrahepatálne vetvy sa nemusia naplniť kontrastnou látkou, súčasne okolo nich vzniká proliferácia veľmi tenkých ciev. Kontrastné vyšetrenie žilných žíl potvrdzuje zmeny cievy; často sa vyskytujú žilové anastomózy.

Syndróm tropickej splenomegálie

Tento syndróm sa vyskytuje u osôb žijúcich v endemických oblastiach malárie, a zdá sa, splenomegália, lymfocytárnej infiltrácie sínusoíd, hyperplázia buniek Kupfferove, zvýšené hladiny IgM a sérové titre protilátok proti Plasmodium falciparum. Pri predĺženej chemoterapii sa zlepšujú antimalarické lieky. Portálna hypertenzia je zanedbateľná, krvácanie z varikózne dilatovaných žíl sa vyvíja zriedkavo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektívna skúška

Cirhóza je najčastejšou príčinou portálnej hypertenzie. U pacientov s cirhózou pečene je potrebné zistiť všetky možné príčiny, vrátane indikácie alkoholizmu alebo hepatitídy v anamnéze. Pri vývoji extrahepatálnej portálnej hypertenzie boli zápalové ochorenia orgánov v brušnej dutine obzvlášť dôležité skôr (najmä v novorodeneckom období). Porušovanie koagulačného systému krvi a príjem určitých liečiv, ako sú pohlavné hormóny, predurčujú trombózu portálu alebo žilovej žily.

histórie

• Prítomnosť pacienta s cirhózou alebo chronickou hepatitídou
• Gastrointestinálne krvácanie: počet epizód, dátumov, objem krvi, klinické prejavy, liečba
• Výsledky predchádzajúcej endoskopie
• Indikácie alkoholizmu, transfúzia krvi, vírusové hepatitídy B a C, septikémia (vrátane neonatálnej sepsy, septikémia spôsobené intraabdominálna patológie alebo iného pôvodu), myeloproliferatívnych ochorení, príjem orálnej antikoncepcie

prehľad

• Známky zlyhania pečeňových buniek
• Žily brušnej steny:
  • umiestnenia
  • smer prietoku krvi
• splenomegália
• Veľkosť a konzistencia pečene
• ascites
• Výpuch pufov
• Rektálne vyšetrenie
• Endoskopické vyšetrenie pažeráka, žalúdka a dvanástnika

Dodatočný výskum

• Dierovaná biopsia
• Katetrizácia hepatickej žily
• Selektívna arteriografia orgánov brušnej dutiny
• Ultrazvukové, počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie pečene

Vracanie krvi je najčastejším prejavom portálnej hypertenzie. Je potrebné zistiť počet a závažnosť skôr vysielaného krvácania, či už viedli k porušeniu vedomia alebo kóme a či bola vykonaná transfúzia krvi. Pri kŕčových žilách môže byť melna pozorovaná bez krvavého vracania. Neprítomnosť dyspepsie a citlivosti v epigastrickej oblasti, ako aj patológia v predchádzajúcej endoskopickej štúdii umožňujú vylúčiť krvácanie z peptického vredu.

Môžete určiť stigmy cirhózy - žltačka, cievne klíčky, palmový erytém. Je potrebné dbať na prítomnosť anémie, ascites a symptómov prodromálnej kómy.

Žily prednej brušnej steny

S intrahepatálnou portálnou hypertenziou môže z ľavej vetvy portálnej žily prechádzať určitým množstvom krvi cez periapické žily do dolnej dutej žily. Pri extrahepatálnej portálnej hypertenzii sa na bočnej stene brucha môžu objaviť zväčšené žily.

Charakter distribúcie a smer prietoku krvi. Rozšírené spletité žilové žily, ktoré sa líšia od pupku, boli nazývané "hlavou Medúzy". Tento príznak je zriedkavý, zvyčajne sa zväčšuje jedna alebo dve žily, zvyčajne epigastrické. Krv prúdi od pupku; obštrukcie dolnej dutej žily krv preteká súrodencov od zdola nahor, v hornej dutej žily. Pri intenzívnom asciku sa môže vyvinúť funkčná obštrukcia dolnej dutej žily, čo sťažuje vysvetlenie pozorovaných zmien.

Žily prednej brušnej steny je možné vizualizovať fotografovaním v infračervenom svetle.

Zvuky

V xiphoid procese alebo pupka môže počúvať žilovej hluk niekedy sa šíri do prekordiálna oblasti, na miesto, hrudnej kosti alebo oblasti pečene. V mieste svojho najväčšieho výrazu s miernym tlakom môže zachytiť vibrácie. Hluk sa môže zvýšiť počas systoly, s inšpiráciou, vo vzpriamenej polohe alebo v sede. Hluk dochádza, keď je priechod krvi z ľavej vetvy portálnej žily cez veľký pupočnú a paraumbilical žily usporiadané v kosáčika spojenia, žily na prednej brušnej steny - horný epigastrické, vnútorné hrudnej žily a nižšie epigastriu žily. Niekedy žilovej hluk dokáže počúvať aj na iných veľkých žilových súrodencov, ako je výška dolnej mezenterické žily. Systolický arteriálny šum zvyčajne indikuje primárnu rakovinu pečene alebo alkoholovú hepatitídu.

Kombinácia rozšírených žíl prednej brušnej steny, hlasný žilový šum nad pupom a normálne rozmery pečene sa nazýva syndróm Cruevel-Baumgarten. Jeho príčinou môže byť nepárna pupočná žila, ale častejšie kompenzovaná cirhóza pečene.

Hluk šíri z xiphoid procesu pupka a "Medusa hlava" poukazujú na obštrukcie portálnej žily distálny k miestu pôvodu pupočnej žily ľavej vetvy portálnej žily, tj na intrahepatálnu portálnu hypertenziu (cirhózu pečene).

Slezina

Slezina sa vo všetkých prípadoch zvyšuje, s hmatom sa odhalí jej hustá hrana. Neexistuje jasná súvislosť medzi veľkosťou sleziny a tlakom v portálnej žile. U mladých pacientov a s veľkou nodulárnou cirhózou sa slezina vo väčšej miere zväčšuje.

Ak slezinu nemožno palpovať alebo ak jej rozmery nie sú zväčšené, diagnóza portálnej hypertenzie je sporná.

V periférnej krvi odhaliť pancytopénia spojené so zvýšením slezine (sekundárne "hypersplenismem"). Pancytopénia je viac spájaná s hyperpláziou retikuloendotelového systému než s portálnou hypertenziou a nezmizne s vývojom portokaválnych posunov napriek zníženiu tlaku v portáli.

Pečeň

Dôležitosť malých aj veľkých pečeňových veľkostí, takže ich perkusie treba starostlivo určiť. Neexistuje žiadna výrazná závislosť veľkosti pečene od tlaku v portálnej žile.

Je potrebné venovať pozornosť konzistencii pečene, jej bolesti a tuberosity povrchu počas palpácie. S miernou konzistenciou pečene by ste mali myslieť na extrahepatálnu obštrukciu portálnej žily. S hustou konzistenciou je pravdepodobnejšia cirhóza.

Ascites

Ascites sú zriedkavo spôsobené portálnou hypertenziou, hoci výrazným zvýšením portálového tlaku môže byť vedúcim faktorom jeho vývoja. Pri portálnej hypertenzii sa zvyšuje filtračný tlak v kapilárach, v dôsledku čoho kvapalina pláva do brušnej dutiny. Navyše vývoj ascitu v cirhóze naznačuje okrem portálnej hypertenzie a zlyhania pečeňových buniek.

[8], [9], [10], [11], [12]

Konečník

Kŕčové žily anorektálnej oblasti môžu byť detegované počas sigmoidoskopie; žily môžu krvácať. Pozoruje sa v 44% prípadov cirhózy pečene a posilňuje sa u pacientov s krvácaním z rozšíreného pažeráka. Malo by byť odlíšené od jednoduchých hemoroidov, čo je opuch žilových telies, ktoré nie sú spojené s portálnym systémom žíl.