Použitie plazmaferézy v komplexnej terapii idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída (IFI) je jedným z najčastejších a zároveň málo pochopených ochorení zo skupiny intersticiálnych ochorení pľúc. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je charakterizovaná zápalom a fibrózou pľúcneho intersticia a vzduchových priestorov, dezorganizáciou štrukturálnych a funkčných jednotiek parenchýmu, čo vedie k rozvoju reštriktívnych zmien v pľúcach, zhoršenej výmene plynov, progresívnemu respiračnému zlyhaniu a v konečnom dôsledku k smrti pacienta.

Pri štúdiu patogenézy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa väčšina výskumníkov v súčasnosti prikláňa k autoimunitnej reakcii v kombinácii s vírusovou infekciou. Prítomnosť reumatoidných a antinukleárnych faktorov v krvi pacientov s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou, zvýšené množstvo cirkulujúcich imunitných komplexov, γ-globulínov, ako aj detekcia histiolymfocytovej infiltrácie v intersticiu pľúc naznačujú poruchy imunity pri tomto ochorení.

V základnej liečbe idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa v súčasnosti aktívne používa dlhodobé užívanie protizápalových liekov schopných ovplyvniť imunologické väzby patogenézy: kortikosteroidy a cytostatiká. Treba si však uvedomiť, že moderná medicína zatiaľ nemá účinné metódy liečby idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Celý arzenál použitej farmakoterapie prakticky nemá vplyv na prognózu ochorenia.

Ochorenie je extrémne závažné, sprevádzané narastajúcim respiračným zlyhaním, ktoré vo väčšine prípadov vedie k smrti.
V tomto ohľade je vývoj nových metód a prístupov k liečbe veľmi relevantný. Extrakorporálne metódy liečby sa často používajú ako doplnkový prostriedok protizápalového účinku.

V Štátnom autonómnom zdravotníckom zariadení Tatarskej republiky pri liečbe pacientov s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou aktívne využívame metódu kombinovania základnej terapie s priebehom plazmaferézy. Za posledných 10 rokov bolo v oddelení gravitačnej krvnej chirurgie (GBSRO) vykonaných 480 plazmaferéz u 91 pacientov s IFA vo veku od 22 do 70 rokov, z toho 64 žien a 27 mužov. Všetci pacienti dostávali základnú terapiu podľa odporúčaní Európskej respiračnej spoločnosti (ERS) a Americkej hrudnej spoločnosti (ATS) (2000), ktorá zahŕňala glukokortikosteroidy 0,5-1,0 mg/kg denne v prepočte na prednizolón; v prípade výraznej tendencie k fibróze boli dodatočne predpísané cytostatiká - azatioprín 2-3 mg/kg denne, maximálna denná dávka - 150 mg alebo cyklofosfamid 2 mg/kg denne, maximálna denná dávka - 150 mg.

Plazmaferézne operácie sa vykonávali pomocou multifunkčnej centrifúgy s automatickým chladením SORVAL RS ЗС PLAS a na zariadeniach PCS 2 - Hemonetics.

Plazmaferézna kúra pozostávala z 2-3 operácií s intervalmi 2 až 4 dní. Objem plazmatickej exfúzie počas jednej procedúry predstavoval 35-50 % objemu cirkulujúcej plazmy, ktorá bola v miernom hypervolemickom režime nahradená 0,9 % roztokom chloridu sodného a reopolyglucínom v pomere 2:1.

Priebeh plazmaferéznych operácií bol kombinovaný so základnou terapiou glukokortikosteroidmi (GCS) a cytostatikami (azatioprín alebo cyklofosfamid). Opakované kúry boli vykonané po 4-6-12 mesiacoch, t. j. pacienti boli na „programovanej“ plazmaferéze.

V dôsledku toho bolo zaznamenané nasledovné:

• zníženie klinických prejavov - zníženie slabosti, dýchavičnosti, kašľa, zvýšená tolerancia fyzickej aktivity;
• zlepšenie indexov funkcie vonkajšieho dýchania, difúznej kapacity pľúc a zloženia krvných plynov - zvýšenie indexov núteného výdychového objemu v prvej sekunde (FEV1) o 12,7 % pôvodnej hodnoty, vitálnej kapacity pľúc (VC) o 9,2 % pôvodnej hodnoty a zvýšenie úrovne saturácie krvi (SPO2);
• pozitívna dynamika na röntgenových snímkach a počítačovej tomografii (CTG) pľúc - spomalenie alebo zastavenie fibrózy pľúcneho tkaniva;
• zníženie dávky základných terapeutických liekov;
• stabilizácia procesu - zníženie alebo zastavenie progresie ochorenia.

Nie je potrebné očakávať spätný vývoj už existujúcich organických pľúcnych lézií - fibrózy, ale je celkom možné ovplyvniť počiatočné štádiá ochorenia - alveolitídu a intersticiálny edém. S odstránením primárnych látok toxických pre alveolárne štruktúry a samozrejme aj sekundárnych produktov imunitnej odpovede z tela možno očakávať zlepšenie alebo aspoň zastavenie šírenia patologických procesov v pľúcnom parenchýme.

Klinické skúsenosti potvrdzujú tieto predpoklady, plazmaferézne kúry zlepšujú funkciu výmeny plynov v pľúcach, spomaľujú jej progresiu s výrazne nižšou úrovňou liekovej podpory hormonálnymi a cytostatickými liekmi. Podľa našich pozorovaní sa pri „programovanej“ plazmaferéze takéto výsledky dosahujú oveľa rýchlejšie pri použití menších dávok základných liekov.

To nám umožňuje odporučiť „programovanú“ plazmaferézu v prípadoch výraznej zápalovej infiltrácie pľúcneho tkaniva, zistenej na röntgenových snímkach a počítačovej tomografii (CTG); pri dlhodobom podávaní vysokých dávok glukokortikosteroidov a/alebo cytostatík, ako aj pri absencii účinku liekovej terapie.

„Programovaná“ plazmaferéza pri fibrotizujúcej alveolitíde zvyšuje účinnosť štandardnej protizápalovej liečby liekmi a umožňuje znížiť jej objem, znížiť toleranciu na lieky, takmer úplne sa vyhnúť predpisovaniu cytostatík, čo promptne zabraňuje exacerbáciám a zlepšuje kvalitu života, ba dokonca udržiava schopnosť pacientov pracovať. Celková dĺžka života týchto pacientov sa tiež výrazne zvyšuje pri komplexnej terapii vrátane plazmaferézy.

Anestéziologička-resuscitátorka gravitačnej krvnej chirurgie Olga Vladimirovna Sagitova. Použitie plazmaferézy v komplexnej terapii idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy // Praktická medicína. 8 (64) december 2012 / Zväzok 1