Lekársky expert článku
Nové publikácie
Reyov syndróm
Posledná kontrola: 04.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
[ Čo spôsobuje Reyov syndróm?
Patogenéza Reyovho syndrómu je založená na vrodenej mitochondriálnej insuficiencii. Dôležitá je aj vrodená porucha enzýmov zapojených do syntézy močoviny - ornitínového cyklu (ornitíntranskarbamináza, karbamínfosfátsyntetáza atď.). Syndróm môžu vyvolať lieky (salicyláty), hepatotropné jedy a iné látky.
Príznaky Reyovho syndrómu
Možné je prodromálne obdobie, ktoré prebieha ako akútna respiračná vírusová infekcia alebo akútna črevná infekcia. Vracanie je často hlavným klinickým príznakom pred vznikom kómy. Charakteristickým znakom kómy u pacientov s Reyovým syndrómom je skoré zvýšenie svalového tonusu až po decerebrálnu rigiditu. Takmer všetci pacienti majú zle kontrolovaný tonicko-konvulzívny záchvat. Meningeálny symptómový komplex nie je plne vyjadrený, je nekonštantný. Hepatomegália je maximálne vyjadrená do 5. až 7. dňa vzniku kómy. Charakteristické sú príznaky mozgového edému.
Závažnosť neurologických porúch podľa hĺbky neurologických porúch sa delí na 4 stupne: I - somnolencia, II - stupor, III - vlastná kóma, IV - terminálna kóma. Poškodenie môže mať rôzny stupeň závažnosti: pre I. stupeň je charakteristické zvýšenie aktivity aminotransferáz a hladiny amoniaku, pre II. stupeň - pridanie príznakov nedostatočnosti proteín-syntetickej funkcie (znížené hladiny albumínu, protrombínu atď.), pre III. stupeň - výskyt hemoragického syndrómového komplexu.
Diagnóza Reyovho syndrómu
Laboratórne nálezy: zvýšené hladiny aminotransferáz (2-5-násobne), krátkodobá hyperamonémia (predchádza kóme), hypoglykémia (do 2,5 mmol/l), hypofibrinogenémia bez prítomnosti produktov degradácie fibrínu v krvi (bez DIC), hypoalbuminémia atď. Žltačka a hyperbilirubinémia nie sú typické.
Zvýšené hladiny enzýmov a amoniaku pretrvávajú 3-4 dni. Na objasnenie diagnózy Reyovho syndrómu je často potrebná biopsia pečene. Najčastejšie sú postihnuté deti vo veku od 3 mesiacov do 3 rokov.
Использованная литература