Akútne zlyhanie pečene

Klinické príznaky poškodenia pečene nie sú rozmanité: zväčšenie orgánu, jeho bolestivosť pri palpácii, žltačka, intoxikácia, množstvo bolestivých bodov, ktoré nám stále neumožňujú posúdiť funkčný stav orgánu. Tieto príznaky však môžu chýbať a stále sa vyskytne akútne zlyhanie pečene, ktoré sa dá zistiť iba pomocou cielených laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení, z ktorých mnohé sa stali ľahko dostupnými, rutinnými vo väčšine klinických laboratórií. Hmatateľnou pomocou pri riešení etiologických otázok hepatopatií je stanovenie markerov vírusovej hepatitídy, ktorých spektrum sa za posledné 2 desaťročia výrazne rozšírilo.

[ 1 ], [ 2 ]

Závažné akútne zlyhanie pečene

Závažné zlyhanie pečene - primárne, endogénne, pravé (hepatargia, hepatodystrofia) - je klasickou formou akútneho zlyhania pečene a má pomerne dobre definovaný a jasne definovaný klinický a laboratórny obraz. Táto forma zlyhania je založená buď na deštrukcii, alebo nahradení normálnych pečeňových prvkov v dôsledku infekčných alebo toxických účinkov. Hmotnosť funkčnej pečene je prudko znížená v dôsledku akútnej alebo subakútnej nekrózy hepatocytov. Pokiaľ ide o akútnu hepatitídu, tento variant sa označuje ako fulminantné akútne zlyhanie pečene. Zvyčajne sa vyvíja v malígnej forme vírusovej hepatitídy, rýchlo postupujúcej cirhózy, otravy, nádorov, ktoré rýchlo vedú k úmrtiu pacientov.

Existuje 10 známych hlavných funkcií pečene; ich nedostatočnosť sa prejavuje porušením všetkých typov metabolizmu, VEO, poruchou tvorby žlče a vylučovania žlče, zmenou zloženia a vlastností krvi, zvýšenou intoxikáciou a poškodením centrálneho nervového systému.

Morfologicky sa pri pitve u osôb, ktoré zomreli na hepatodystrofiu, zvyčajne zistí masívna a submasívna nekróza.

Ľahké akútne zlyhanie pečene

Mierne akútne zlyhanie pečene alebo hepatodepresia sa pozoruje pri mnohých závažných ochoreniach u detí (otravy, črevné infekcie, zápal pľúc, meningitída, sepsa atď.), ale diagnostikuje sa zriedkavo. Zároveň pitva detí, ktoré zomreli na základné ochorenie, často odhalí „husaciu“ pečeň, morfologicky prejavujúcu sa proteínovou a tukovou degeneráciou, menej často centrilobulárnou nekrózou. Hepatogénna encefalopatia u takýchto pacientov chýba alebo (častejšie) v klinickom obraze dominujú príznaky základného ochorenia, dysfunkcia iných orgánov a systémov, čo vysvetľuje pozorovanú intoxikáciu, zhoršené vedomie a nervovú činnosť. Toto akútne zlyhanie pečene je často súčasťou syndrómu MOF, ale jeho špecifická váha v súčte iných toxicko-hypoxických účinkov na organizmus sa spravidla nezohľadňuje. V tomto prípade krvný test ukazuje prevládajúce zmeny v ukazovateľoch hepatálnej depresie a posunu prietoku krvi v pečeni.

Okrem vyššie uvedených existujú aj klinické a laboratórne varianty akútneho zlyhania pečene: šok, portálne a falošné (elektrolytické) zlyhanie.

„Šoková“ pečeň alebo akútne obehové zlyhanie pečene má často exogénny pôvod a je spôsobené hemodynamickými poruchami – centralizáciou prietoku krvi, predĺženou ischémiou, ktorá sa prirodzene vyvíja pri rôznych formách šoku. Pri šoku krv prechádza skrátenou cestou cievnych anastomóz a obchádza väčšinu pečeňových buniek. Pri dlhodobých poruchách krvného obehu (viac ako 1 deň) sa môže vyvinúť poškodenie pečeňových buniek s prudkým zvýšením priepustnosti cytoplazmatických membrán pre vodu a enzýmy, tukovou infiltráciou a centrilobulárnou nekrózou.

Hlavným morfologickým obrazom poškodenia pečene a obličiek pri šoku je výskyt centrilobulárnej nekrózy v pečeni (hladina glutamátdehydrogenázy v krvi prudko stúpa) a nekróza epitelu renálnych tubulov (znížená koncentračná funkcia obličiek), menej často - fokálna alebo úplná kortikálna nekróza. Pacienti pociťujú oligúriu, zníženie RPM, narastajúcu azotémiu na pozadí zvýšených indexov posunu pečene a hepatodepresívneho syndrómu akútneho zlyhania pečene.

Pri rozvoji portálnej insuficiencie alebo portálno-hepatálnej insuficiencie (portosystémová encefalopatia, kóma) zohráva hlavnú úlohu „odpojenie“ pečene alebo obtok jej prietoku krvi na pozadí portálnej hypertenzie spôsobenej primárnym karcinómom alebo jeho cirhózou v terminálnom štádiu. Klinicky toto akútne zlyhanie pečene zvyčajne nemá príznaky žltačky, dominujú javy encefalopatie s relatívne plytkou poruchou vedomia, tremorom (parkinsonizmom). Počas kómy sa pacienti podobajú ľuďom, ktorí hlboko a pokojne spia (hypnargia).

Falošné akútne zlyhanie pečene je často spojené s hypokaliémiou, ktorá zosilňuje zníženú funkciu pečene. Klinicky sa podobá predchádzajúcej forme, navyše sa u detí vyskytuje črevná paréza, ktorá zhoršuje intoxikáciu. Hladina draslíka v krvnej plazme klesá na 1,8-2,9 mmol/l. Alkalóza je možná. Na pozadí alkalózy je amoniak toxickejší, pretože ľahko preniká do bunky.

Príznaky akútneho zlyhania pečene

Hlavné klinické príznaky akútneho zlyhania pečene.

Zvýšený výskyt neuropsychiatrických porúch:

• intenčný tremor, ktorý u starších detí mení rukopis, tremor spôsobený chvením;
• rigidita svalov v tvare ozubeného kolesa, vysoké (spočiatku) šľachové reflexy;
• záchvaty vzrušenia, dezorientácia, strata vedomia s retrográdnou amnéziou, klonické kŕče.

1. Opakované vracanie, neskôr typu „kávovej usadeniny“.
2. Hemoragický syndróm vo forme kožných vyrážok, krvácanie na pozadí konzumnej koagulopatie, nedostatok faktorov zrážanlivosti krvi.
3. Žltačka je príznak, ktorý je povinný pre závažné formy vírusovej hepatitídy a spravidla jej závažnosť zodpovedá závažnosti intoxikácie, ale čím je dieťa mladšie, tým menej je žltačka výrazná.
4. Zápach pečene je spôsobený poruchou metabolizmu metionínu a akumuláciou metylmerkaptánu, metionínsulfoxidu.
5. Telesná teplota zvyčajne výrazne stúpa v terminálnom štádiu akútneho zlyhania pečene; často je rezistentná na účinok antipyretických liekov, čo je spôsobené uvoľňovaním veľkého množstva pyrogénov počas deštrukcie pečeňového tkaniva.
6. Zníženie veľkosti orgánu, jeho hmotnosti (voliteľný príznak).
7. Oligúria so zvýšenou koncentráciou močoviny, kreatinínu, retencia tekutín (sekundárny hyperaldosteronizmus v dôsledku zhoršeného metabolizmu hormónov), v subakútnom priebehu - s edémom, ascitom.

Spomedzi uvedených symptómov má najdôležitejší klinický význam hepatogénna encefalopatia, ktorej stupeň expresie zodpovedá závažnosti akútneho zlyhania pečene. NI Nisevich, VF Uchaikin (1982) rozlišujú štádiá prekurzorov, prekom a 2 štádiá kómy. V mnohých prácach sa prekom delí na 2 podštádiá - prekurzory a vlastnú prekom.

Ak je patologický proces v pečeni dlhodobý, zvyšuje sa úloha extrahepatálnych zložiek spôsobených masívnym krvácaním a bakteriálnymi infekciami pri rozvoji encefalopatie. V patogenéze hepatogénnej encefalopatie zohráva hlavnú úlohu rozvoj mozgového edému, jeho hypoxia, acidóza, vplyv toxických metabolitov, endotoxínov črevných baktérií a ich metabolických produktov.

Ako sa diagnostikuje akútne zlyhanie pečene?

Na objasnenie diagnózy a závažnosti akútneho zlyhania pečene by sa mal použiť široký rozsah laboratórnych parametrov vrátane:

1. Znížený protrombínový index (<30 % a dokonca <10 %), znížené hladiny iných prokoagulancií v krvi.
2. Krvný test: leukocytóza, neutrofília, sedimentácia erytrocytov < 2 mm/h.
3. Zvýšenie koncentrácie bilirubínu je spôsobené najmä jeho nepriamou, neviazanou frakciou.
4. Aktivita cytoplazmatických, mitochondriálnych a lyzozomálnych enzýmov sa znižuje; na začiatku hepatodystrofie sa prudko zvyšuje desiatky a stovky krát a rýchlo (v priebehu niekoľkých hodín) klesá, niekedy až na normálnu hodnotu.
5. U väčšiny pacientov sa pozoruje amoniak, najmä počas obdobia narastajúcej kómy.
6. Závažná hypoglykémia sa pozoruje u 40 % pacientov s hepatodystrofiou.
7. Obsah sodíka sa znižuje a osmolarita sa zvyšuje; metabolickú acidózu v terminálnom štádiu môže nahradiť respiračná alkalóza.

Je zvykom rozlišovať 6 hlavných laboratórnych syndrómov poškodenia hepatobiliárneho systému:

1. cytolytický syndróm;
2. hepatodepresívny syndróm;
3. mezenchymálny zápalový syndróm;
4. cholestatický syndróm;
5. syndróm portokaválneho skratu alebo syndróm „odpojenia“;
6. syndróm regenerácie a rastu nádoru.

Hepatodepresívny syndróm a portokaválny shuntový syndróm majú priamu a vysokú diagnostickú hodnotu pri určovaní akútneho zlyhania pečene. Všetky ostatné vyššie uvedené syndrómy odrážajú fakt poškodenia strómy a parenchýmu pečene (rôzneho pôvodu). Napriek tomu ich prítomnosť v praxi umožňuje s vysokou mierou pravdepodobnosti spájať dynamicky sa rozvíjajúcu encefalopatiu a trombohemoragický syndróm s patológiou pečene.

Cytolytický syndróm vzniká v dôsledku porúch v štruktúre hepatocytov a je hlavným diagnostickým ukazovateľom hepatitídy. Je charakterizovaný zvýšenou priepustnosťou bunkovej membrány pre intracelulárne látky a najmä enzýmy. Zvýšená priepustnosť membrány podporuje „vymývanie“ intracelulárnych enzýmov do extracelulárneho priestoru, následne vstupujú do systémového krvného obehu, v dôsledku čoho sa zvyšuje ich koncentrácia v krvi. Je dôležité zdôrazniť, že cytolýza v typickej situácii nie je identická s bunkovou nekrobiózou (v klinickej praxi sa používa termín „nekróza“). Úplne zničená bunka prestáva produkovať enzýmy, preto na vrchole masívnej nekrózy ich aktivita v krvi prudko klesá. Zároveň sú indikátory cytolýzy hlavnými indikátormi priameho poškodenia hepatocytov.

Najbežnejším a najinformatívnejším markerom cytolýzy je stanovenie aktivity aminotransferáz (ALT, AST atď.). Prekročenie ich hornej hranice normy 1,5-5-násobne zodpovedá stredne ťažkej alebo miernej hyperfermentémii, 6-10-násobne stredne ťažkej hyperfermentémii a viac ako 10-násobne závažnej. Vývoju akútneho zlyhania pečene predchádza prudké a významné zvýšenie aktivity enzýmov v krvi (100-násobne alebo viac) a jej rýchly pokles (niekedy na normálnu hodnotu).

Stanovenie de Ritisovho koeficientu (AST/ALT > 1,0) do istej miery pomáha určiť hĺbku poškodenia pečene (normálne je to 0,9). Je to spôsobené tým, že AST je intramitochondriálny enzým a ALT je cytoplazmatický, t. j. nachádza sa v hepatocyte bližšie k vonkajšej membráne a ľahšie sa z nej vyplavuje do krvi, keď je táto poškodená.

Pri normálnych hladinách enzýmov je akútne poškodenie pečene alebo exacerbácia chronického ochorenia pečene nepravdepodobná. Syndróm hepatodepresie sa chápe ako potlačenie funkčnej (predovšetkým syntetickej) kapacity hepatocytov a zníženie celkovej biochemickej aktivity.

Markermi hepatodepresívneho syndrómu sú funkčné (záťažové) testy, indikátory syntetickej a metabolickej funkcie a stanovenie hmotnosti fungujúcej pečene.

Záťažové testy - bromsulfaleín (Rosenthal-Whiteov test) a wofaverdín (indokyanín) - odrážajú absorpčno-vylučovaciu funkciu pečene a zvyčajne sa používajú pri chronických procesoch v nej.

Syntetická funkcia je určená koncentráciou v krvi:

• prokoagulanty a antikoagulačné zložky krvi: fibrinogén, protrombín, proakcelerín, antihemofilné faktory (faktory VII, VIII, IX, X);
• proteíny syntetizované iba v pečeni: albumín a v menšej miere fibronektín, komplement, a)-antitrypsín, ceruloplazmín, falošná (pseudo)cholínesteráza.

Stanovenie hmotnosti funkčnej pečene sa tiež používa pomocou rádionuklidovej scintigrafie alebo počítačovej tomografie.

Mezenchymálny zápalový syndróm je spôsobený poškodením mezenchymálno-stromálnych prvkov pečene, ako aj zmenami v ukazovateľoch humorálnej imunity. Na posúdenie tohto syndrómu sa používajú nasledujúce testy: sedimentárne reakcie, obsah globulínov, haptoglobínu a iných proteínov akútnej fázy zápalu, ako aj produkty metabolizmu spojivového tkaniva.

Sedimentárne testy (tymol a sublimát) odrážajú prítomnosť dysproteinémie. Tymolový test je pozitívny v prvých 5 dňoch miernej až stredne závažnej vírusovej hepatitídy u pacientov s cirhózou, pričom u väčšiny (95 %) pacientov so subhepatálnou (obštrukčnou) žltačkou zostáva normálny. Odráža zvýšenie obsahu γ-globulínov a iných veľkých zápalových proteínov akútnej fázy (C-reaktívny proteín - CRP) v krvi s relatívne normálnym množstvom albumínu. Sublimátový test má najväčší význam pri pokročilých formách cirhózy, exacerbácii chronickej hepatitídy a na vrchole akútneho zlyhania pečene (menej ako 1 ml); odráža významný pokles hladiny albumínu.

Obsah globulínov pri akútnej hepatitíde sa spravidla zvyšuje, najmä IgM; pri chronickej hepatitíde a cirhóze pečene sa tiež zvyšuje koncentrácia IgA. Prudký nedostatok IgA v krvi prispieva k rozvoju cholestatických foriem hepatitídy, cholestázy vyvolanej liekmi (počas liečby testosterónom, progesterónom, ajmalínom atď.). Nedostatok IgA vstupujúceho do žlče vedie k nepriaznivému priebehu zápalových procesov v najmenších žlčovodoch, prispieva k narušeniu tvorby žlčových micel. Hladina haptoglobínu, seromukoidu a a2-makroglobulínu v krvi pacientov sa v akútnej fáze ochorenia zvyšuje.

V krvi pacientov s hepatitídou a cirhózou sa hromadia produkty metabolizmu spojivového tkaniva, oxyprolín a prolín (metabolity kolagénu, odrážajú procesy fibrogenézy), ako aj prokolagén-3-peptid (nachádza sa hlavne v pečeni, dobre koreluje so zápalovými zmenami v portálnych traktoch, periportálnej zóne). Ich obsah sa najviac zvyšuje pri akútnej vírusovej hepatitíde; vylučovanie urónových kyselín močom sa zvyšuje úmerne so závažnosťou vírusovej hepatitídy.

Cholestatický syndróm je charakterizovaný primárnou alebo sekundárnou poruchou sekrécie žlče. Sú známe ikterické a anikterické varianty syndrómu.

Klasická ikterická forma cholestázy sa vyznačuje:

• žltačka a svrbenie kože;
• hyperbilirubinémia, najmä v dôsledku konjugovanej formy (priamy Jendrasikov test);
• zvýšená aktivita enzýmov - indikátory cholestázy - alkalická fosfatáza (normálne 2-5 jednotiek), 5-nukleotidáza, leucínaminopeptidáza,
• zvýšenie obsahu lipidov - žlčových kyselín, cholesterolu, beta-lipoproteínov atď.

Anikterická cholestáza je predstupeň ikterickej cholestázy, diagnostikovaná stanovením zvýšených koncentrácií žlčových kyselín, alkalickej fosfatázy atď. v krvi.

Indikátory pečeňového skratu. Sú to látky, ktoré normálne vstupujú do pečene z čriev cez systém portálnej žily a tam sú inaktivované. Pri portokaválnom skrate krvi sa objavujú v aktívnom obehu. Čím vyššia je ich koncentrácia v krvnej plazme, tým väčší je skrat. Markery pečeňového skratu sú:

• amoniak a jeho deriváty;
• fenol;
• aminokyseliny - tyrozín, fenylalanín, tryptofán;
• mastné kyseliny s krátkym reťazcom.

Normálne je koncentrácia amoniaku v krvi do 70 μmol/l. Môže sa vykonať test so záťažou chloridom amónnym. Amoniak má výrazný toxický účinok na centrálny nervový systém, najmä na pozadí metabolickej alkalózy.

Fenol (normálna koncentrácia v krvi je do 50 μmol/l) sa vyznačuje výrazným toxickým účinkom na mozog, vzniká v čreve pod vplyvom črevných mikróbov. Podľa S. Brannera a kol. (1983), ktorí pracovali na vytvorení umelej pečene, možno fenol považovať za vysoko toxickú látku, ktorá dobre modeluje hepatogénnu encefalopatiu.

Aromatické aminokyseliny, ktoré sa menia na tyramín a oktopamín, pôsobia ako falošné neurotransmitery, ktoré vytláčajú dopamín a norepinefrín z receptorov. Do istej miery sú aminokyseliny s rozvetveným reťazcom – leucín, izoleucín, valín – antagonistami aromatických aminokyselín. Tie sa v tele využívajú počas glukoneogenézy, najmä v mozgových bunkách. Normálne je pomer valín + leucín + izoleucín/fenylalanín + tyrozín = 3 – 3,5. Pri portohepatálnej insuficiencii je zvyčajne < 1,0. Takýto aminokyselinový profil sa považuje za charakteristický pre shuntovú encefalopatiu. Z tryptofánu sa tvorí indol a skatol, ktoré tiež prispievajú k encefalopatii.

Mastné kyseliny s krátkym reťazcom – maslová (butánová – C4), valeriánová (pentánová – C5), kaprónová (hexánová – C6), kaprylová (oktánová – C8) – sú tiež vysoko toxické pre mozog, najmä maslová a valeriánová.

Za indikátor regenerácie a rastu nádoru sa považuje alfa-fetoproteín (AFP) krvného séra. Jeho hlavným zdrojom sú hepatocyty. Čím vyššia je koncentrácia AFP (> 500 ng/ml), tým väčšia je pravdepodobnosť karcinómu, rakoviny spoločného žlčovodu. Jeho zvýšenie na 50 – 100 ng/ml môže naznačovať akútnu hepatitídu a iné ochorenia vrátane regeneračných procesov pozorovaných pri cirhóze pečene. Normálne AFP prakticky chýba.

Liečba akútneho zlyhania pečene

Základom liečby pacientov s ťažkým akútnym zlyhaním pečene (hepatargia) je patogenetická terapia, ktorá zahŕňa množstvo oblastí.

Pacienti na vrchole kómy sú kŕmení sondou alebo parenterálne v množstve 50-75% bežnej vekovej potreby. Potreba energie je uspokojená na 70% sacharidmi (hlavne glukózou) a na 30% tukmi. Množstvo bielkovín sa v porovnaní s normou znižuje na polovicu. V prípade zvracania "kávovej usadeniny" alebo krvácania do žalúdka sa enterálna výživa zruší a predpíše sa parenterálna výživa. V tomto prípade sa odporúča použiť zmesi aminokyselín ("Heptamyl") so zvýšeným relatívnym obsahom aminokyselín s rozvetveným reťazcom (valín, leucín atď.) a nižším obsahom aromatických aminokyselín (fenylalanín, tyrozín atď.). Pri výpočte potreby bielkovín by nemala prekročiť 1 g/kg za deň.

Detoxikácia sa zabezpečuje IT, plazmaferézou, hemofiltráciou, aminokyselinovou dialýzou. Plazmaferéza alebo OPZ by sa mali vykonávať vo veľkých objemoch - najmenej 1,0-1,5 BCC za deň. Pri zlyhaní obličiek (u 50-70 % pacientov s hepatálnou kómou) sa OPZ kombinuje s hemodialýzou alebo aminokyselinovou dialýzou. Nízkoprietoková hemofiltrácia je moderná metóda liečby ťažkej intoxikácie, vykonáva sa dlhodobo, kým sa nedosiahne účinok. Počas procedúry sa odstráni až 40-60 litrov ultrafiltrátu, preto je potrebné neustále počítačové monitorovanie objemu a zloženia podávaných roztokov. Na začiatku liečby je dôležité použiť vysoké klystíry (napríklad výplach čriev) so zavedením 2 % roztoku hydrogénuhličitanu sodného alebo Ringerovho roztoku, ako aj výplach žalúdka.

YAG sa vykonáva v dennom objeme 1,0-1,5 FP. V prípade DVO, ktorá je možná pri častom vracaní, sa objem koriguje. Na korekciu metabolickej acidózy sa 1. deň podáva 4,2% roztok hydrogénuhličitanu sodného rýchlosťou 2 ml/kg kvapkaním, potom pod kontrolou parametrov acidobázickej rovnováhy. V prípade zadržiavania tekutín sa predpisujú diuretiká (lasix, manitol, veroshpiron).

DIC syndróm a krvácanie do žalúdka sa pozorujú u 70 % pacientov v kóme. Na prevenciu DIC sa heparín predpisuje v dávke 100 – 200 U/kg denne pod kontrolou koagulogramu (lepší je nízkomolekulárny heparín v dávke 0,1 – 0,3 ml 1 – 2-krát denne). Na prevenciu krvácania do žalúdka sa intravenózne podáva cimetidín (v dávke 5 mg/kg 3 – 4-krát denne) alebo famotidín (kvamatel), perorálne antacidá (almagel, fosfalugel). Ak sa objaví krvácanie do žalúdka, dávka heparínu sa zníži na 50 U/kg alebo sa dočasne vysadí a podáva sa dicynón, prípravky vápnika, vitamín K, FFP, kryoprecipitát.

Antiproteolytická liečba akútneho zlyhania pečene sa zabezpečuje transfúziou kontrikalu (v dávke 1 – 2 000 U/kg denne) alebo gordoxu, trasylolu a iných inhibítorov proteolýzy v ekvivalentnej dávke, frakčne intravenózne kvapkovou formou.

V prípade mozgového edému (pozorovaného u 40 % pacientov) sa podávajú proteínové prípravky - 10 % roztok albumínu, koncentrovaná plazma, ako aj diuretiká - lasix (do 3 mg/kg denne), manitol (1 g sušiny na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa intravenózne kvapkaním; u dojčiat sa používa zriedkavo). Prítomnosť sekundárneho hyperaldosteronizmu u pacientov s akútnou hepatálnou insuficienciou je základom pre predpisovanie aldaktonu, veroshpironu v dávke 3 – 5 mg/(kg denne) počas najmenej 7 – 10 dní. Účinné je podávanie dexametazónu v dávke 0,5 – 1,5 mg/(kg denne) frakčne intravenózne prúdovým prúdom.

Stabilizácia krvného obehu sa zabezpečuje kontinuálnym kvapkovým podávaním dopamínu (2-5 mcg/kg za minútu) alebo dobutrexu (2-5 mcg/kg za minútu); pri nízkom krvnom tlaku sa dávky zvyšujú na 15 mcg/kg za deň alebo sa použitý liek kombinuje s kvapkovým podávaním norepinefrínu (0,1-0,5 mcg/kg za minútu).

Protizápalová liečba akútneho zlyhania pečene

Domáci autori odporúčajú podávať prednizolón v dávke 5-10 mg/kg denne v 4-6 dávkach intravenózne prúdovým prúdom v krátkom čase bez ohľadu na biologický rytmus, kým sa nedosiahne účinok (zvyčajne 3-5 dní alebo kým sa dieťa nepreberie z kómy). Zahraniční autori sú k podávaniu prednizolónu takýmto pacientom zdržanliví. Treba však mať na pamäti, že podľa modernej teórie patogenézy hepatálnej kómy je u pacientov s vírusovou hepatitídou príčinou aktívnej deštrukcie hepatocytov hyperimunitný stav, autoagresia. V dôsledku toho je vymenovanie imunosupresív opodstatnené, keď sa objaví tzv. „prehliadka“ antivírusových protilátok, keď sa na vrchole akútneho zlyhania pečene v krvi súčasne objavia všetky typy protilátok proti podjednotkám vírusu hepatitídy B so súčasným vylúčením antigénov (HBeAg, HBsAg) z krvi pacienta.

Respiračná podpora dýchania u pacientov s kómou 2 by mala byť zabezpečená mechanickou ventiláciou a kyslíkovou terapiou.

Dekontaminácia čreva sa dosiahne perorálnym podaním aminoglykozidov: kanamycín v dávke 20 mg/kg denne), gentamicín v dávke 6-10 mg/kg denne (v 4 dávkach perorálne). Parenterálne podanie antibiotík je možné.

Sedatívna a antikonvulzívna liečba (ak majú deti úzkosť alebo kŕče) sa vykonáva liekmi, ktoré sa vylučujú močom (seduxén), s opatrnou titráciou ich dávky počas liečebného procesu.

Antipyretická liečba sa zvyčajne obmedzuje na fyzické metódy ochladzovania tela dieťaťa, pretože analgetiká môžu zhoršiť akútne zlyhanie pečene.

Pacienti s miernym a inými formami akútneho zlyhania pečene dostávajú liečbu základného ochorenia. Stratené alebo znížené funkcie pečene (najčastejšie detoxikačné, syntetické a vylučovanie žlče) sú kompenzované:

• substitučná liečba (podávanie FFP, albumínu, faktorov zrážanlivosti krvi, vitamínu K v prípade potreby);
• podávajú sa lieky, ktoré stimulujú syntézu bielkovín - zmesi aminokyselín, anabolické hormóny, aktivátory glukuronyltransferázy (fenobarbital), stimulanty energetického metabolizmu (inzulín s glukózou a draslíkom, ATP, kokarboxyláza, pyridoxalfosfát atď.);
• choleretická (flamín, sorbitol, xylitol, síran horečnatý atď.) a antispazmodická (no-shpa) terapia;
• inaktivácia amoniaku (kyselina glutámová), fenolu a iných derivátov metabolizmu bielkovín (plazmaferéza, hemosorpcia), zlepšenie prietoku krvi pečeňou (mikrocirkulátory, dezagreganty, reoprotektory) a okysličenie krvi (oxygenoterapia, korekcia anémie a zlepšenie schopnosti hemoglobínu viazať kyslík). Zdôrazňujeme, že v podmienkach akútneho zlyhania pečene je využitie xenobiotík (väčšiny terapeutických látok) výrazne narušené, preto liečba takýchto pacientov vyžaduje prísny patogenetický výber liekov, prevenciu polyfarmácie.

Deti, ktoré prekonali ochorenie, ako je akútne zlyhanie pečene, by mali byť sledované pediatrom a neurológom najmenej 6 mesiacov. Tabuľka č. 5 sa zvyčajne predpisuje na 6-12 mesiacov alebo dlhšie (v závislosti od funkčného stavu hepatobiliárneho systému). Predpísané sú kúry choleretiká, antispazmodiká, hepatoprotektory, multivitamínové prípravky a lahodné čaje. Ak má dieťa stále poruchy CNS, vykonáva sa dlhodobá liečba zameraná na zlepšenie metabolizmu a krvného obehu v mozgu, v niektorých prípadoch sa predpisuje antikonvulzívna liečba, masáže, gymnastika a dlhodobo sa indikuje kúpeľná liečba. Po hepatodystrofii, ktorá sa vyvinula na pozadí vírusovej hepatitídy B a/alebo D, sa chronické formy hepatitídy prakticky nepozorujú. Avšak v nasledujúcich 6-12 mesiacoch takéto deti potrebujú aj šetrnú diétu a lieky, ktoré zlepšujú funkčný stav pečene, znižujú tkanivovú fibrózu a zlepšujú vylučovanie žlče.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]