Vrodená katarakta

Vrodená katarakta sa vyvíja v dôsledku vnútromaternicovej patológie a často sa spája s rôznymi vývojovými malformáciami oka a iných orgánov.

Vrodená katarakta je opacita šošovky, ktorá je zaznamenaná po narodení alebo sa objavuje skoro po nej.

Vrodené katarakta môže byť sporadické alebo sa môžu vyvinúť v chromozomálnych anomálií, metabolické ochorenia (napr., Galaktozémiou) alebo vnútromaternicové infekcie (napr., Rubeola), alebo ochorenie matky počas tehotenstva. Katarakta môže byť jadrová alebo môže pokrývať látku šošovky pod prednou alebo zadnou kapsulou. Môžu byť jednostranné alebo obojstranné. Katarakta sa nedá odhaliť, ak dieťa netestuje červený reflex alebo pri pôrode nevykonáva oftalmoskopiu. Rovnako ako u iných typov šedého zákalu, zakalenie šošovky narušuje videnie. Katarakta môže zakrývať vzhľad optického disku a ciev na podklade a mala by byť vyhodnotená oftalmológa.

Vrodené katarakty sa môžu vyskytnúť pod vplyvom rôznych toxických látok na embryo a plod počas tvorby šošoviek. Najčastejšie sa to stane, keď matka počas tehotenstva trpí vírusovými infekciami: chrípka, osýpky, rubeola a toxoplazmóza. Veľký vplyv ovplyvňujú rôzne endokrinné poruchy u žien počas tehotenstva a nedostatočná funkcia prištítnych teliesok (napríklad hypokalciémia, ktorá vedie k porušeniu vývoja plodu). Často sú vrodené katarakty rodinného charakteru. Najbežnejšia vrodená katarakta je bilaterálna, ale existuje aj jednostranná vrodená katarakta.

Vrodené ochorenia šošovky sú rozdelené na šedý zákal, zmeny tvaru, veľkosti, dislokácie šošoviek, kolobóm a neprítomnosť šošovky.

Vrodené dislokácie šošoviek sa vyskytujú v dedičných poruchách metabolizmu spojivového tkaniva a anomáliách v kostnom systéme.

Marfanov syndróm - malá šošovka s jeho subluxáciou je prejavom tohto syndrómu. Okrem toho, keď oslavoval porážku kardiovaskulárneho systému, ako aj srdcové chyby, aorty. Zmeny muskuloskeletálny systém ako arachnodactyly (dlhými prstami rúk a nôh), dolichocefalické (zvyšujúce pozdĺžnou veľkosť hlavy), krehkosti kostí, časté dislokáciou, vysoký, dlhé nohy, skoliózy, nálevkovitého hrudníka, nedostatočne rozvinuté myši a genitálie. Menej časté je zmena v psychike. Oko je ovplyvnené v 50 až 100% prípadov. Ektópia šošovky mení svoj tvar v dôsledku nedostatočného rozvoja svojich podporných väzov. S vekom sa zvyšuje oddelenie zinového väzu. V tomto bode sa sklovité telo vyčnieva vo forme hernie. Dokonca aj úplná dislokácia šošovky je možná. Môže byť katarakta, strabizmus, nystagmus a iné očné syndrómy, kongenitálna glaukóm.

Syndróm Margetapiho je systémovou dedičnou léziou mezenchymálneho tkaniva. Pacienti s týmto syndrómom majú malý rast, krátke končatiny, zväčšenú veľkosť hlavy (brachycefaliu), obmedzenie pohyblivosti kĺbov, zmeny kardiovaskulárneho systému a iných orgánov. Zo šošovky - ektopická diera, sférofakia, mikrofakia atď. Myopia, odlúčenie sietnice, vrodený glaukóm.

Zmena tvaru a veľkosti šošovky - Lentikonus - kónický výčnelok jedného z povrchov šošoviek. V šošovke je výčnelok (ako ďalšia malá šošovka), ktorý môže byť z prednej a zadnej plochy, je priehľadný. V prechádzajúcom svetle je na pozadí šošovky vidieť zaoblenú formu vo forme kvapky oleja vo vode. Tento rez má veľmi silný lom, vždy sprevádzaný krátkozrakosťou (možno pseudomyopia). V týchto výčnelkoch sú tesnenia - jadro s vysokou refrakčnou silou.

V závislosti od veľkosti objektívu rozlišujte:

• mikrofág (malý objektív, zvyčajne so zmenou tvaru, rovník je viditeľný v oblasti žiakov, často dochádza k dislokácii šošovky);
• Spherofakia (sférická šošovka), prstencová šošovka (v strede šošovky v dôsledku akéhokoľvek dôvodu sa vyriešila). Na úzkej žíle objektívu nie je viditeľný. So zväčšeným žiakom pod rohovkou je krúžok zachovaný, zvyčajne zakalený;
• bifukigo (dve šošovky), čo je veľmi zriedkavé. Jeden objektív je umiestnený časovo alebo nazálne, alebo šošovky sú umiestnené jeden nad druhým,

Kolobóm šošovky - defekt tkaniva šošovky a spodnej časti, ktorý je vytvorený v dôsledku neúplného uzatvorenia embryonálnej trhliny počas tvorby sekundárneho očného tkaniva. Táto patológia je veľmi zriedkavá a zvyčajne sa kombinuje s kolibómom dúhovky, ciliárneho tela a choroidu.

Vrodená katarakta je vodopád. Zo všetkých vrodených vád nájdených v 60% prípadov, jeden z piatich na 100 tisíc obyvateľov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsulárna vrodená katarakta

Polar (predná a zadná) šedý zákal. Predná polárna katarakta je katarakta veľmi skorého obdobia embryogenézy (prvý mesiac života plodu v embryu). Obmedzená biela opacita na prednom póle šošovky sa vyskytuje v čase, keď predný mozgový koniec vytvára očné bulvy rastúce smerom k vonkajšiemu ektodermu. Zo strany vonkajšieho ektodermu počas rovnakého obdobia začne šošovka rásť. Ten druhý vyplní vezikul oka a vytvorí sa očné sklo. Vývoj prednej polárnej katarakty súvisí s poruchou eradikácie lentikulárnych šošoviek z ektodermu. Predná polárna katarakta sa môže vyvinúť v dôsledku iných vnútromaternicových procesov zápalovej povahy a tiež po pôrode v dôsledku perforovaného vredu rohovky. Pri doprednej polárnej katarakte sa stanoví obmedzené zakalenie bielej farby s priemerom najviac 2 mm umiestneným v strede povrchu šošovky. Zákal sa skladá z vysoko pozmenených, nepravidelne tvarovaných zakalených vlákien šošoviek umiestnených pod vakom na šošovky.

Zadná polárna katarakta je katarakta neskorého embryogenézy. Vzniká v prenatálnom období. V skutočnosti takáto katarakta tvorí kukuricu na zadnej kapsule šošovky. Predpokladá sa, že ide o zvyšok tepny sklovitého tela, ktoré sa redukuje na narodenie dieťaťa.

Klinicky definovaná obmedzená zákalom zaoblenej formy je sivobiela, umiestnená na zadnom póle šošovky. Môže sa vyskytnúť rozptýlená oblačnosť, ktorá sa skladá z jednotlivých bodov alebo môže byť vrstevnatá.

Variantom je pyramídová katarakta. Okrem zákalu je v oblasti pólu vyčnievaný výčnelok, to znamená, že preniká do sklovitého tela vo forme pyramídy. Keďže polárne katarakty sú vždy vrodené, sú to obojstranné. Vzhľadom na ich malú veľkosť spravidla nevedú k výraznému narušeniu centrálneho videnia a nepodliehajú chirurgickej liečbe.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsulárna lentikulárna katarakta

Katarakta v tvare vretienka - zakalenie - sa nachádza v oblasti zadných a predných pólov, ktoré sú spojené mostom. Zákal je prezentovaný ako tenká sivá páska, pripomínajúca vreteno a pozostáva z troch zahustení. Toto zakalenie môže byť tiež umiestnené v oblasti jadra. Vízia sa mierne znižuje. Takéto katarakty zvyčajne neprebiehajú. Od začiatku detstva sa pacienti prispôsobujú tak, aby sa pozerali cez priehľadné oblasti objektívu. Liečba sa nevyžaduje,

Katarakta žalúdka:

• predná axiálna zárodočná katarakta. Vyskytuje sa u 20% zdravých jedincov. Veľmi jemná opacifikácia v prednej časti, anteroposvorkovej osi šošovky, na šev embryonálneho jadra. Zrak nemá vplyv;
• stellate (šedý zákal) - zákal podél švíkov embryonálneho jadra. Na švíkoch sa nachádzajú drobky pripomínajúce krupicu. Vyskytuje sa u 20% zdravých jedincov. Dieťa si zachováva dostatočne vysokú ostrosť zraku;
• centrálnej jadrovej katarakty. Existujú tri poddruhy: prášková katarakta - difúzna zákal embryonálneho jadra, ktorý pozostáva z nepriehľadností, ktoré sa podobajú guličkám, zrak neklesá; nasýtený zákal - s jeho videním nie je viac špicatá katarakta - veľa bodu zakalenie šedej a modrej farby v oblasti embryonálneho jadra.

[13], [14]

Zónová (vrstvená) katarakta

Zoologická katarakta (laminovaná) je najbežnejšou formou vrodených kataraktov - 60%. Viac časté dvojstranné katarakty. Zákal je prezentovaný vo forme zakaleného disku, ktorý sa nachádza na hranici dospelých a embryonálnych jadier. Táto katarakta sa vyznačuje striedaním priehľadných a zakalených vrstiev šošovky. Na rovníku v dospelom jadre je druhý mrak opacity, oddelený od prvej vrstvou transparentných vlákien. Zákal druhej vrstvy má klinový tvar a jeho intenzita nie je jednotná.

V prechádzajúcom svetle je na okraji videný červený reflex a v strede je šedý opar. Hrana zakaleného disku je nerovnomerná, zvlnená. Bolo zistené, že zónové šedé zárodky nie sú iba vrodené. Môže sa vyskytnúť aj v postnatálnom období u detí trpiacich spazmofíliou na pozadí hypokalcémie, ktoré utrpeli rachity, s hypoglykémiou. Vízia trpí v závislosti od stupňa zakalenia šošovky.

Discovidnaya kongenitálna katarakta je podobná zónovej, ale nie je nerovnosť a voľnosť okraja temného disku.

Modré šedivé šedivé tóny. Zákal je lokalizovaný medzi jadrom a kapsulou.

Kompletná katarakta je difúzna oblačnosť celej šošovky, ktorá sa môže vyvinúť z vrstvených šedých zákalov. Niekedy pod kapsulou sú viditeľné plaky.

Polarizovaná katarakta - šošovka, akoby vyschla, sa stáva plochá. Diagnóza je ultrazvuk. Znižuje hrúbku objektívu na 1,5-2 mm, namiesto toho môže zostať filmom.

Falešná katarakta je zakalená kapsula a malé množstvo materiálu šošovky.

Atypická a polymorfná katarakta. Zákal sa líši svojou veľkosťou a tvarom. Napríklad, katarakta s osýpkou rubeoly je charakterizovaná bielou oblačnosťou s perlovým odtieňom. S rozšíreným žiakom na tomto pozadí je viditeľná excentricky umiestnená tyč, v ktorej vírus môže žiť dlhý čas (niekoľko desiatok rokov). Obvodové časti šošovky sú transparentnejšie.

Klasifikácia vrodených kataraktov

Dedičné katarakty, ich príčiny.

1. Genetická menejcennosť a dedičnosť. Najčastejšie sa vyskytujú podľa dominantného typu, ale môžu byť aj v type príjemcu (najmä s príbuzným incestom).
2. Dedičnými poruchami metabolizmu uhľohydrátov sú galaktóza a katarakta.
3. Porucha metabolizmu vápnika - tetanická katarakta.
4. Dedičné kožné lézie.

V srdci dedičných kataraktov je porážka génu a chromozómového aparátu.

Intrauterínna šedá zákal:

1. Embryopatia, ktorá sa vyskytuje počas tehotenstva až 8 týždňov;
2. Fetopatie, ktoré sa vyskytujú po ôsmich cykloch tehotenstva.

Ich klinika je podobná,

Príčiny vnútromaternicového zákalu:

1. choroby matiek (osýpková ružienka, cytomegatia, kurčatá, herpes, chrípka a toxoplazmóza);
2. matka z alkoholu (alkohol, éter, antikoncepcia, niektoré abortné látky);
3. kardiovaskulárne ochorenia matky, ktoré vedú k hladovaniu kyslíkom a výskytu katarakty;
4. hypovitaminóza A a E, nedostatok kyseliny listovej;
5. Rhesus konfliktu;
6. toxikóza tehotenstva.

Klasifikácia vrodených kataraktov:

1. jednostranná alebo obojstranná porážka;
2. čiastočné alebo úplné;
3. lokalizácia opacity (kapsulárna, lentikulárna, kapsulolentikulárna).

Klinické formy:

1. ako sprievodné ochorenie oka;
2. na zrakovú ostrosť (I st> 0,3, II st 0,05-0,2, III st - 0,05)

Klasifikácia podľa EI Kovalevského:

1. podľa pôvodu (dedičná a intrauterinná);
2. vedúcou lokalizáciou (polárnou, jadrovou, zónovou, difúznou, polymorfnou, koronálnou);
3. stupňom straty videnia (I st> 0,3, II st 0,05-0,2, 1P st -0,05);
4. pre komplikácie a sprievodné zmeny:
   • bez komplikácií a zmien v vizuálnej funkcii;
   • katarakta s komplikáciami (nystagmus atď.);
   • Katarakta so sprievodnými zmenami (mikrofág atď.).

Klinické formy vrodených kataraktov:

1. kapsulárne a vakuové šedé zákaly;
2. kapsulolentikulárne (obe kapsuly a šošovky sú ovplyvnené);
3. lentikulárnej;
4. katarakty embryonálnych stehov;
5. zónové alebo vrstvené.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Liečba vrodených kataraktov

Odstránenie vrodených šedých zákalov v priebehu 17 týždňov po narodení poskytuje vývoj videnia a vizuálnych ciest mozgovej kôry. Katarakta sa odstráni nasávaním cez malý rez. Mnoho detí môže implantovať umelé šošovky. Pooperačná korekcia zraku pomocou okuliarov, kontaktných šošoviek alebo oboch je potrebná na dosiahnutie dobrého videnia.

Po odstránení jednostranného šedého zákalu sa kvalita obrazu z ovládaného oka preukáže byť horšia ako neoperované oko (za predpokladu, že druhé oko je normálne). Vzhľadom na to, že preferenčné je lepšie vidieť oko, mozog potláča obraz nižšej kvality a rozvíja sa amblyopia (pozri skôr). Preto je liečba amblyopie nevyhnutná pre rozvoj normálneho videnia v operovanom oku. Niektoré deti, napriek tomu, nevyvinuli dobrú vizuálnu ostrosť. Naproti tomu u detí s bilaterálnym šedým zákalom, ktorých kvalita obrazu je rovnaká z oboch očí, sa častejšie rozvíja rovnaké videnie v oboch ociach.

Niektoré katarakty sú čiastočné (zadný lentikón) a zákal sa vyvíja počas prvých 10 dní života. Čiastočná vrodená katarakta má najlepšiu prognózu videnia.