Vrodené neúniky hornej pery: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Anatomická štruktúra a veľkosť pier sa u detí a dospelých značne líšia, majú však určité harmonické hranice, odchýlku od ktorých si spájame s predstavou neatraktívneho alebo dokonca škaredého tvaru pier.

Normálne vyvinutá horná pera má nasledujúce anatomické komponenty:

1. filter (filtrum);
2. dva stĺpce (columely);
3. červený okraj;
4. stredný tuberkul alebo proboscis;
5. Amorova čiara (alebo oblúk) - toto je názov čiary, ktorá oddeľuje červený okraj a kožu hornej pery.

Pri liečbe dieťaťa s vrodenou chybou pier musí chirurg znovu vytvoriť všetky uvedené prvky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príznaky vrodeného rázštepu pery

Príznaky rozštepu pery závisia od ich typu a počtu. Najzávažnejšie znetvorenie, ťažkosti s cmúľaním matkinho prsníka, problémy s dýchaním a následne s výslovnosťou zvukov sa pozorujú pri bilaterálnom, najmä úplnom, rozštepe hornej pery.

Niekedy sa nezrastenie pery, začínajúce od kútika úst, vyvinie do vrodenej rázštepovej chyby líca, čo spôsobuje obraz jednostrannej alebo obojstrannej makrostómie. Nezrastenie pery a líca sa môže rozšíriť na dolné viečko, infraorbitálny okraj hornej čeľuste, nadočnicový oblúk a celú čelovú kosť.

V 76,3 % prípadov vrodeného nezrastenia hornej pery a podnebia sa vyskytujú rôzne deformácie zubného a čeľustného systému, ktorých odstránenie je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby pacientov. Najčastejším typom deformácie zubov a čeľuste pri vrodenom nezrastení pery a podnebia je zúženie hornej čeľuste (60,7 %).

Podľa A. N. Gubskej medzi vrodené alebo primárne deformácie patrí abnormálne umiestnenie zubov v blízkosti oblasti nezrastenia, abnormálne tvary zubov a ich koreňov, adentia a nadpočetné zuby.

Deformácie, ktoré sa postupne vyvíjajú v dôsledku interakcie defektu s vonkajším prostredím, vplyvom rôznych biomechanických faktorov po narodení dieťaťa, by sa mali považovať za sekundárne. Môžu sa vyvinúť pred operáciou aj po nej.

Pred operáciou sa vyvinú nasledujúce chyby:

1. posunutie jednotlivých predných zubov alebo veľkého fragmentu alveolárneho výbežku so zubami vo vestibulárnom smere;
2. zúženie hornej čeľuste.

Zintenzívňujú sa s rastom dieťaťa, jeho reč sa stáva aktívnejšou, jazyk sa vyvíja rýchlejšie (makroglosia) atď.

Po cheiloplastike sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

1. posunutie jednotlivých zubov alebo ich skupiny v smere podnebia, ich rotácia okolo priečnej a pozdĺžnej osi;
2. sploštenie prednej časti alveolárneho výbežku hornej čeľuste. Spolu s týmito anatomickými poruchami sa u pacientov s vrodenými nezrastmi hornej pery a podnebia vyskytujú funkčné zmeny v žuvacom aparáte, ktoré sa prejavujú znížením sily svalov pier, žuvacej účinnosti a atypickými reflexnými žuvacími pohybmi dolnej čeľuste.

Klasifikácia vrodených rázštepov hornej pery

Podľa klinických a anatomických znakov sa vrodené chyby hornej pery delia do niekoľkých skupín:

1. V priečnej rovine sa nezrasty hornej pery delia na laterálne - jednostranné (približne 82 %), obojstranné (približne 17 %) - a stredné, ktoré delia peru na dve symetrické časti (približne 1 %).
2. Vo vertikálnej rovine sa delia na čiastočné (keď sa nezrastenie rozšírilo iba na červený okraj alebo súčasne s červeným okrajom dochádza k nezrasteniu spodnej časti kože pery) a úplné - v celej výške pery, v dôsledku čoho je krídlo nosa zvyčajne otočené smerom von v dôsledku nezrastenia základne nosovej dierky.

IM Got a OM Masna (1995) zistili, že veľkosti nezrastených zubov (krídlo nosa

• horná pera - alveolárny výbežok
• podnebie) vpravo sú výrazne väčšie ako vľavo.

Veľkosti nosových otvorov na strane nezrastených a zdravých zubov sa výrazne líšia: až do 14 a 8 mm. V prípade obojstranného nezrastenia sú veľkosti defektov na každej strane menšie ako v prípade jednostranných. To isté platí pre veľkosti nosových defektov. Všetky tieto fakty sú veľmi užitočné ako na odôvodnenie voľby oneskoreného chirurgického zákroku, tak aj na predoperačnú liečbu (ortopedickú, ortodontickú, logopedickú).

3. V závislosti od hĺbky nezrastenia tkaniva sa rozlišuje medzi:
   • zrejmé - nezrastenie všetkých vrstiev pery (červený okraj, sliznica, koža a svalová vrstva);
   • skryté - nezrastenie iba svalovej vrstvy pery, zatiaľ čo kožná vrstva je o niečo tenšia;
   • kombinované - nezrastenie pery, siahajúce až po ďasno alebo podnebie, líce (kolobóm tváre), očné viečka a nadočnicové oblúky.

Pri bilaterálnych nezrastoch hornej pery sa ich dĺžka, výška a hĺbka môžu líšiť (napríklad na jednej strane - úplné nezrastenie fragmentov pery, siahajúce až k alveolárnemu výbežku a podnebiu, a na druhej strane - iba skryté nezrastenie svalovej vrstvy v rámci červeného okraja a mierne nad líniou Cupid). Bilaterálne úplné nezrastenie pery je v niektorých prípadoch sprevádzané viac či menej výrazným vyčnievaním medzičeľustnej kosti. V dôsledku toho stredný fragment pery niekedy prudko vyčnieva dopredu (v tvare „kmeňa“) a je zrastený so špičkou nosa, čo mimoriadne znetvoruje novorodencov. To sa vysvetľuje skutočnosťou, že v embryonálnom období a po narodení (do 6-7 rokov veku) zaujíma chrupavka nosovej priehradky vedúce postavenie v systéme vyvíjajúcich sa chrupaviek, preto sa formuje a diferencuje skôr ako ostatné chrupavky. V prvej fáze postnatálneho obdobia pozostáva celá nosová priehradka z chrupavky.

Nezrastenie pery a podnebia môže byť kombinované s anomáliami lebečnej časti lebky, ušných boltcov, jazyka (makroglosia), hrudníka, chrbtice, rôznych vnútorných orgánov a končatín. Napríklad bol opísaný Hanhartov syndróm - nezrastenie hornej pery a podnebia v kombinácii s jednostrannou alebo obojstrannou vývojovou chybou obličiek; Grauchanov syndróm - kombinácia nezrastenia pery a podnebia s nedostatočným vývojom ruky (dysfalangia, polydaktýlia, šesťprstosť), močového mechúra, pohlavných orgánov, obličiek.

Okrem toho sa u detí môžu okrem defektov pery alebo podnebia vyskytnúť aj somatické a chronické infekčno-alergické (hypotrofia, exsudatívna diatéza, krivica, zápal pľúc, anémia, intoxikácia tuberkulózou, reumatizmus atď.), ortopedické (skolióza, ploché nohy atď.), chirurgické (pupočná hernia, kryptorchizmus, hydrokéla), otorinolaryngologické (strata sluchu), neuropsychiatrické (neurózy, mentálna retardácia, oligofrénia, epilepsia, hluchonemosť) ochorenia.

Najčastejšie malformácie vnútorných orgánov u takýchto detí sú nasledovné: Fallotova tetralógia, otvorený arteriálny (Botallov) vývod, fibroelastóza, stenóza ústia pľúcneho kmeňa, kryptorchizmus, stenóza ureteru, stenóza trachey, stenóza pyloru, akcesorický anus atď. Všetky tieto okolnosti vysvetľujú vysokú (až 20 %) úmrtnosť detí s vrodenými chybami pery a podnebia. Takéto deti je potrebné dôkladne a komplexne vyšetriť. Je to o to dôležitejšie, že u detí vedú anomálie pery a podnebia k chronickému respiračnému zlyhaniu druhého stupňa, ktoré spôsobuje zvýšenú prácu dýchacích orgánov; energetické náklady na to sú pokryté zrýchlením metabolických procesov a zvýšením absorpcie kyslíka telom za 1 minútu.

Pri nedostatočne efektívnom využití dýchacieho povrchu pľúc nie je požadovaná rýchlosť transportu plynov v tele zabezpečená zrýchlením prietoku krvi s následným rozvojom srdcového zlyhania, ale produkciou erytrocytov s vyšším obsahom hemoglobínu ako je normálne, a teda s väčšou schopnosťou viazať kyslík a oxid uhličitý. Autor sa domnieva, že mierne znížená hladina erytrocytov u takýchto pacientov (v každom veku) by mala byť primárne spojená so zvláštnosťami respiračnej funkcie, a nie so základnými poruchami, ako sa doteraz predpokladalo. Analýza elektrokardiogramov 122 detí s rázštepom pery a podnebia ukázala, že mali aj významné zmeny v srdci: poruchy vedenia vzruchov, automatizmus, dráždivosť atď. Yu. A. Yusubov a E. S. Mechteyev (1991) zistili predčasný pôrod u 8 z 56; Všetky deti vo veku 2,5-3 mesiacov majú zvýšený sklon k respiračným ochoreniam na pozadí znížených všetkých ukazovateľov bunkovej imunity, čo viedlo autorov k vykonaniu liečby imunomodulátorom levamizolom (2,5 mg na 1 kg hmotnosti dieťaťa v noci počas jedného týždňa) pred a po operácii s cieľom stimulovať bunkovú imunitu. AM Pasechnik (1998) na korekciu lokálnej tkanivovej a celkovej imunity a zlepšenie výsledkov plastickej chirurgie podnebia odporúča predoperačnú sanitáciu ústnej dutiny pacienta, perorálne podávanie nukleinátu sodného (v dávke 0,01 g na 1 kg hmotnosti pacienta 3-krát denne po jedle) počas 4-5 dní, ožarovanie podnebia hélium-neónovým laserom (v dávke 0,2 J/cm2 ⁾ denne počas 4-5 dní a hydromasáž podnebia počas 3-6 minút (pri P = 0,5 atm) počas 4-5 dní.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pohotovostná zubná a ortopedická starostlivosť a trvanie operácie

Pri určovaní načasovania chirurgického zákroku je potrebné zohľadniť celkový stav dieťaťa, stupeň závažnosti nezrastenia pery, stav tkanív v oblasti nezrastenia, stupeň poškodenia fyziologických funkcií dieťaťa, predovšetkým dýchania a sania.

Duševný stav rodičov, najmä matky, nemá malý význam.

Okrem toho pri výbere času operácie a jej metódy je potrebné zohľadniť možnosť pooperačného zjazvenia pery a s tým spojené obmedzenie rýchlosti vývoja hornej čeľuste. Na druhej strane by chirurg nemal zabúdať, že dlhodobé odmietnutie operácie môže viesť k vzniku sekundárnych deformácií v mäkkých tkanivách tváre a čeľustí.

Včasné a veľmi skoré operácie v pôrodnici, teda v prvých hodinách a dňoch, sú povolené pri prísne obmedzených (hlavne sociálnych) indikáciách (iba pri čiastočných jednostranných a obojstranných chybách), iba u donosených detí pri absencii závažných vrodených porúch centrálneho nervového systému a obehových orgánov, teda pri celkovom uspokojivom stave novorodenca. Okrem toho musí chirurg sledovať dieťa najmenej 5-8 rokov po operácii, pričom musí poskytnúť alebo odporučiť potrebnú komplexnú terapiu (ortodontická, ortopedická, logopedická, chirurgická atď.).

Skúsenosti našej kliniky ukazujú, že operácie vykonané v pôrodnici technicky úplne správne a veľmi skúseným chirurgom zvyčajne prinášajú dobré výsledky. Na základe dlhoročných chirurgických skúseností však zdieľame názor tých autorov, ktorí považujú za najoptimálnejší vek na cheiloplastiku 6-7 mesiacov, na pozadí citeľného nárastu telesnej hmotnosti dieťaťa a pozitívnych krvných testov (najmenej 120 g/l hemoglobínu, 3,5x109/l erytrocytov), absencie sprievodných ochorení priedušiek, pľúc a iných vnútorných orgánov a systémov a nie skôr ako mesiac po akútnych ochoreniach alebo preventívnych očkovaniach. Dva týždne pred operáciou sa odporúča predpísať komplex vitamínov (C, B1, B2, P, PP) v terapeutických dávkach a desenzibilizujúce lieky.

Ak nie je možné vykonať operáciu v pôrodnici, je potrebné použiť všetky možné prostriedky (predovšetkým ukázať fotografie chorých detí pred a po operáciách z rovnakého dôvodu) na upokojenie matky, vysvetliť jej, že účinná operácia sa vykoná o niečo neskôr, a postarať sa o normalizáciu jej laktácie, pretože potreba kŕmiť dieťa prevažne materským mliekom je daná tromi okolnosťami:

1. veľmi vysoká úmrtnosť (približne 30 %) detí s vrodenými chybami pier a podnebia;
2. výskyt častých bronchopulmonálnych komplikácií v dôsledku technicky nesprávneho kŕmenia dieťaťa, čo vedie k aspirácii potravy;
3. skutočnosť, že materské mlieko má najlepšie nutričné vlastnosti a prechod na umelé kŕmenie ohrozuje dieťa podvýživou, hypovitaminózou a inými poruchami trávenia.

Umelé kŕmenie, často nekontrolované a chaotické, má veľmi negatívny vplyv na fyzický a neuropsychický vývoj dieťaťa. Preto je potrebné dosiahnuť normalizáciu psychoemocionálneho stavu matky (najmä prvýkrát), presvedčiť ju o nepochybných perspektívach chirurgickej liečby, ktorá dieťaťu poskytne kozmetickú krásu a sociálnu akceptovateľnosť, a naučiť ju dojčiť dieťa.

Novorodencovi s defektom pery a podnebia by mala byť poskytnutá špecializovaná starostlivosť (v urgentnom prípade) tímom pozostávajúcim z maxilofaciálneho chirurga, ortopedického zubára a ortodontistu, zdravotnej sestry a zubného technika. Ešte pred prvým kŕmením dieťaťa by mal tím vyrobiť predtvarovanú platničku oddeľujúcu nosovú dutinu od ústnej dutiny. Ak je vyrobená a dieťa je donosené a pôrod bol úspešný, potom sa pri pretrvávajúcom prikladaní k prsníku môže naučiť cmúľať.

Deťom s jednostranným, čiastočným alebo úplným, ale izolovaným rázštepom pery (t. j. nekombinovaným s defektom ďasien a podnebia) sa odporúča prikladať k prsníku tak, aby rázštepová nosová dierka bola pritlačená k mliečnej žľaze. Dieťa môžete dojčiť aj v polosede; v tomto prípade mlieko steká po jazyku do hrdla a nedostane sa do nosa.

V prípade jednostranného alebo obojstranného, čiastočného alebo úplného, izolovaného nezrastenia pery sa dieťa bez väčších ťažkostí prispôsobí cmúľaniu. V prípadoch kombinácie defektu pery a defektu podnebia si dieťa zvyčajne defekt „zapchá“ jazykom a tým vytvorí potrebný podtlak.

Podľa niektorých autorov by sa dieťa nemalo operovať, kým sa nevyčerpajú všetky možnosti jeho kŕmenia materským mliekom, dokonca aj odsávaným. Ak sa to nepodarí, potom v prípade úplného nezrastenia pery v kombinácii s nezrastením alveolárneho výbežku a podnebia sa odporúča použiť rôzne typy obturátorov a rohov, pričom sa riadime napríklad metodickými odporúčaniami Ministerstva zdravotníctva Ukrajiny „Funkcie kŕmenia detí prvého roka života s vrodeným nezrastením hornej pery a podnebia“ alebo odporúčaniami T. V. Šarovej a E. Yu. Simanovskej (1991), ktoré vyvinuli metódu výroby prefabrikovaných ortopedických pomôcok pre akýkoľvek typ nezrastenia pery, ďasien a podnebia.

Ak nie je možné vyrobiť jeden zo známych obturátorov a zabezpečiť s jeho pomocou prirodzené kŕmenie dieťaťa, je potrebné prejsť na kŕmenie odsatým materským alebo kravským mliekom pomocou akéhokoľvek rohového obturátora, pipety, čajovej lyžičky alebo iných zariadení. Najjednoduchšie sa vyrába rohový obturátor V. I. Titareva, čo je gumený prst z rukavice pripojený k gumenej hadičke dlhej 25 – 30 cm a zaistený stuhou alebo gumeným krúžkom na hrdle odmernej fľaše s cumlíkom. Cumlík sa zasunie do úst tak, aby gumený prst bol pod medzerou v ďasne a podnebí. Keď dieťa začne sať, matka prefúkne vzduch cez hadičku a okamžite jej koniec zovre (Mohrovou svorkou, hemostatickou svorkou atď.). Balónový prst naplnený vzduchom medzeru utesní. Podľa autora je toto zariadenie účinné pri kŕmení detí s nezrastenými perami a podnebím, ako aj s izolovanými nezrastenými perami iba podnebia. Je tiež dôležité, aby pri kŕmení s týmto obturátorom nosové priechody takmer neboli kontaminované jedlom, aby sa zabránilo komplikáciám zo stredného ucha a aby sa jedlo nedostalo do dýchacích ciest, čo má veľký význam pre prevenciu bronchopneumónie. Zariadenie V. I. Titareva je tiež pohodlné, pretože ho môže vyrobiť nielen lekár, ale aj samotná matka.

V prípade úplného nezrastenia pery by sa malo dieťaťu po každom kŕmení podať čaj alebo voda na zmytie zvyškov mlieka a hlienu, ktoré sa niekedy zadržiavajú v nosových priechodoch. Je tiež dobré vkvapkať do nosa 3-4 kvapky roztoku furacilínu 3-4 krát denne na dezinfekciu nosovej dutiny a prevenciu nádchy, eustachitídy, zápalu stredného ucha a iných komplikácií.

[ 10 ]

Chirurgická liečba vrodeného rázštepu pery

Existuje viac ako 60 metód cheiloplastiky a jej modifikácií. Mnohé z nich sa už dlho nepoužívajú a chirurgovia majú na niektoré metódy odlišné názory. Preto sa zameriame iba na tie metódy a ich modifikácie, ktoré sa používajú najčastejšie.