Wegenerova granulomatóza: príznaky

Na Otorinolaryngológia pacienti sú zvyčajne liečený v počiatočnom štádiu choroby Wegenerova granulomatóza, a keď je rhino- faringoskopicheskaya obraz považovaný za triviálne zápalu (atrofickej, katarálnej nádcha, zápal hltanu), v súvislosti s ktorými drahé zmeškaného času do začatia liečby. Je dôležité včas rozpoznať charakteristické znaky nosových a paranazálnych sínusových lézií s Wegenerovou granulomatózou.

Porážka nosa s Wegenerovou granulomatózou

Prvé sťažnosti pacientov, ktorí sa snažia otorinolaryngológia, obvykle obmedzená na upchatie nosa (väčšinou jednostrannom), sucho, zlá hlienu, ktorý sa čoskoro stane hnisavý a potom saniopurulent. Niektorí pacienti sa sťažujú na krvácanie kvôli vývoju granulácií v nosovej dutine alebo deštrukcii nosnej priehradky. Avšak krvácanie z nosa nie je patognomický symptóm, pretože sú pomerne zriedkavé. Stálejší príznakom lézií sliznice nosa, ktorý sa nachádza v počiatočných fázach Wegenerovej granulomatózy, - tvorbou hnisavých krvavých chrasty.

Pri prednej rhinoskopii sa odhalia kôry charakteristickej hnedo-hnedej farby, ktoré sa odstraňujú vo forme odliatkov. Po odstránení výčnelkov sa sliznica zriedi, má cyanotickú červenú farbu, na niektorých miestach (častejšie v oblasti dolnej a strednej škrupiny) je nekróza. Keď sa choroba vyvíja, najmä ak sa racionálna liečba neuskutoční, počet kôstok sa zvýši, stane sa masívnejším a objaví sa zmätený zápach. Masivnosť kôry sa podobá na ozón, ale líšia sa od azogénnej farby (s Wegenerovou granulomatózou sú šedohnedé s prídavkom krvi, zatiaľ čo zelená je zelená). Navyše, prach, ktorý z nich vystupuje, nie je podobný charakteristickému zápachu z nosnej dutiny u pacientov s ozónom. Lekári by mali byť upozornení na jednostranné poškodenie nosnej dutiny.

Niekedy sa v nosových priechodoch nachádza hrboľavá, jasne červená granulačná tkanivá, najčastejšie je umiestnená na škrupinách a horných častiach chrupavkovej časti nosnej priehradky. Menej často je granulačné tkanivo lokalizované v zadných častiach nosnej septa, čím sa uzavrie choana. Počas skúmania tejto oblasti, aj pri veľmi ľahkom dotyku, sa pozoruje krvácanie, čo je dôvod, prečo sa tento proces často mylne zmieňuje o nádor.

Jedným zo znakov Wegenerovej granulomatózy je prítomnosť ulcerovanej sliznice v oblasti prednej časti septa v nose. V počiatočných štádiách ochorenia je vred povrchný, ale postupne prehlbuje a môže sa dostať do chrupky. S priebehom procesu sa vyvíja nekróza chrupky a vzniká perforácia septa nosa. Typicky na okrajoch perforácie je tiež granulačné tkanivo. Spočiatku, perforácie sa predovšetkým prednej časti Deflektory (chrupavkovitá časť), ako aj procesu a zachytáva časti kosti, v súvislosti s ktorým je vonkajšie nos zbavený podpory a získa sedlový tvar. Okrem vizuálnej kontroly je potrebné zistiť zmenu nosnej priehradky rentgenovou skúškou nosnej dutiny.

V niektorých prípadoch chronického priebehu Wegenerovej granulomatózy môže porážka nosa a paranazálnych dutín nastať bez bežných intoxikácií (horúčka, strata hmotnosti, všeobecná slabosť).

Iné subjekty nemusia byť zapojené do procesu počas 2-3 rokov. Avšak sipi je "neškodný" priebeh ulceratívnej nekrotickej rinitídy a sinusitídy s Wegenerovou granulomatózou veľmi zriedkavý. Častejšie po 3-4 mesiacoch sa objavujú fenomény intoxikácie a generalizácia procesu začína príznakmi porážky iných orgánov. Pri identifikácii javov atrofickú sliznicu v prítomnosti zlého zdravotného stavu pacienta, ľahkou horúčkou, bielkoviny v moči by sa malo uskutočniť komplexný prehľad o dĺžke Výnimku pacienta Wegenerova granulomatóza.

Spolu so zápalovými zmenami v nosovej dutine môže dôjsť aj k patológii v paranazálnych dutinách. Najčastejšie je postihnutý jeden z maxilárnych dutín, zvyčajne na strane výrazných zmien v nosovej dutine. Jednostranný sinusitída obvykle dochádza na pozadí ulcerózna nekrotichegkogo rhinitis a exacerbácia proces je sprevádzaný zhoršenie celkového stavu, reakčná teplota, opuch tváre na strane zranenia. V priebehu času vredový-nekrotický proces zachytáva sliznicu nosnej dutiny, čo je tiež stredná stena maxilárneho sínusu. Postupne sa stena stáva nekrotickou a vytvára sa jedna dutina s nosnou dutinou. Menej často sa pozorovala súčasná deštrukcia prepážky nosa a prednej steny sfénoidného sínusu. V pokročilých štádiách Wegenerova granulomatóza nosovej dutiny a prínosových dutín je lemovaná odumreté sliznica sa spústa suchých krusty sa ťažko odstraňujú v podobe masívneho dojmu.

Zmeny kostného tkaniva s Wegenerovou granulomatózou sú spôsobené prítomnosťou špecifického granulómu mäkkých tkanív umiestnených priamo na kostných stenách paranazálnych dutín. Súčasne je postihnutý muckeroper, v dôsledku ktorého je narušená výživa kosti. K úpadku kosti dochádza v dôsledku perivaskulárneho pôsobenia samotného kostného tkaniva a periférnych ciev. Kostné steny sú zničené ako dôsledok zápalu a osteoklastického procesu: kosť sa nahradí najprv granuláciou a potom tkanivom jazvy; niekedy sa v ňom vyskytuje nekróza. Zničeniu kosti predchádza jej demineralizácia.

Liečba vykonáva po normalizácii kostnej vzor nosovej dutiny a prínosových dutín s Wegenerova granulomatóza je pozorovaná, ktorá je spojená s výraznou poruchou osteoblastickými procesov v kostnej a reparatívne sliznice.

Systémové lézie v Wegenerovej granulomatóze sa niekedy prejavujú už v počiatočných štádiách ochorenia, keď sa zistí príznaky oftalmológie spolu s rinologickými príznakmi. Zdá sa, že je to kvôli všeobecnosti prívodu krvi do nosa a očí, v súvislosti s ktorými môžu súčasne vyvíjať vaskulitídu. Pri kombinovanej porážke nosnej sliznice, paranazálnych dutín a očí sa prvé vo väčšine prípadov vyskytujú rinologické príznaky.

Poškodenie očí pri Wegenerovej granulomatóze

Jedným z najčastejších príznakov poškodenia oka pri Wegenerovej granulomatóze je keratitída, zápal očnej rohovky. V niektorých prípadoch môže byť keratitída výsledkom toxických účinkov, ale pozorované sú špecifickejšie granulomatózne lézie rohovky. Pri hlbokom usporiadaní granulomatóznych infiltrátov v oblasti rohovky môžu ulcerovať a viesť k vzniku hlbokých vredov s podrezanými zvýšenými okrajmi. Keratitída začína infiltráciou tkaniva rohovky z okrajovej siete a sklerálnych ciev, infiltráty sa tvoria pozdĺž okraja plášťa, vyvíjajúce sa vredy sú okrajové. Objektívny obraz (hyperémia tkanív obklopujúcich infiltrát a vredy) závisí od toho, ktoré cievy sa prejavujú vaskularizáciou infiltrátu (spojivkového alebo sklerálneho). Pri ťažkých formách keratitídy sa objaví perikorneálna injekcia ciev, ktorá obklopuje celú rohovku oka širokým aureolom.

Do procesu môže byť zapojený biely. V závislosti od hĺbky lézií sa rozlišuje epicleritída (zápal povrchových vrstiev bieleho) alebo skleritída (zápal hlbokých vrstiev). Silný proces v bielíne môže viesť k uveitíde (zápalu choroidov očnej bulvy). Pri keratosklertíde a keratoskleróbii sa pozoruje edém očnej spojovky. Sťažnosti pacientov závisia od závažnosti procesu, môže sa vyskytnúť bolesť v oblasti oka, zhoršenie zraku, výskyt fotofóbie a slzenie, vznik blefarospazmu. Za prítomnosti týchto ťažkostí by mal byť pacient s granulomatózou Wegener starostlivo vyšetrený oftalmológa.

Proces v oblasti oka je často jednostranný (na strane nosa), oveľa menej často - bilaterálny. Niekedy vred rohovky dosahuje zadnú hraničnú platňu (Descemetova membrána), zatiaľ čo oko je perforované, jeho predná komora je vyprázdnená.

V neskorších štádiách Wegenerovej granulomatózy sa u pacientov môže vyvinúť exo alebo juophthalmos. Exophthalmos (posúvanie oka smerom dopredu) môže mať opakujúci sa charakter. Možno predpokladať, že exophthalmos vyvíja v súvislosti s výskytom granulomatózna tkaniva v obežnej dráhe, jeho prejavy sú zvýšené k zhoršeniu procesu a znižuje s poklesom aktivity procesu pod vplyvom liečby. Enofthalm je dokonca ďalším príznakom Wegenerovej granulomatózy, s jej rozvojom je mobilita očnej bulvy narušená až po úplnú oftalmoplegiu. V srdci enophthalmosu, samozrejme, dochádza k hrubým zmenám v tkanive orbity. Na oftalmologické prejavy Wegenerovej granulomatózy v neskorom období možno pripísať dakryocystitídu, ktorá je výsledkom nešpecifických zmien a pripojenia sekundárnej infekcie. Liečba oftalmologických, rinologických prejavov Wegenerovej granulomatózy, ako aj porážka iných orgánov pri tejto chorobe je systemická.

[1], [2], [3]

Liezia hltana a hrtana s Wegenerovou granulomatózou

Ulceratívne nekrotické zmeny faryngu v hrtane ako primárnej manifestácie Wegenerovej granulomatózy sa vyskytujú približne v 10% pozorovania. Izolovaná lézia hrtanu je veľmi zriedkavá, častejšie sa spája s poškodením úst a hrdla. V týchto prípadoch je pocit bolesti alebo nepohodlie v krku (pot, nepríjemnosť pri prehĺtaní), neskôr bolesť v krku rastie, je tu bohatá slinenie. Dominantným príznakom sú bolesti spontánnej povahy, ktoré sa pri prehltnutí prudko zvyšujú. V počiatočných štádiách ochorenia nemôže byť všeobecný stav narušený, ale s nárastom symptómov sú príznaky intoxikácie slabosť slabosti, slabosť. Pacienti spravidla spájajú s podvýživou v dôsledku strachu z bolesti v krku pri podávaní dieťaťa. Avšak pri absencii racionálneho liečenia sa čoskoro objaví bolesť hlavy a teplota podozrenia. Často teplota od samého začiatku je septická.

Proces môže byť obmedzený len hltanom, ale v mnohých prípadoch môže byť zmenená sliznica ústnej dutiny a hrtana. Sliznica je hyperemická, na predných oblúkoch mandlí, mäkkého podnebia a zadnej steny hltana sa objavujú malé tuberkulózy. Rúrky rýchlo vredy a povrch je pokrytý sivobielou farbou. Odstránil plaketu s veľkými ťažkosťami, pod ním sa našiel krvácajúci povrch. Postupne sa amplifikuje nekróza sliznice a zmena sa vyznačuje hlbokým vredom. Najskôr sú zjazvené fihy, ktoré tvoria zebra jazvy. Povrchové aphyóny tvoria miernu jazvu a nevedú k deformácii podkladového a okolitého tkaniva. Keď ulcerácie proces postupovala rýchlo splývajú, tvorí rozsiahly vred, ktorý zaberá celú zadnú stenu hltana, oblasť mandle, mäkké poschodie a epiglottis vzrušujúce poľa. V závislosti od miesta procesu sú jazvy kontrahované mäkkým podnevom, hrtanovou oblasťou, epiglotisou. Keď sa pozoruje zvratková deformácia mäkkého podnebia, otvorí sa nazálne a vyhadzujú potravu do nosohltanu. Jesenenie epiglottídy obmedzuje jeho pohyblivosť, mení svoj tvar, čo podporuje roztrhnutie v dôsledku požitia potravy do hrtana. Skoršia liečba sa začne, tým menšia je funkcia orgánu.

Pri porážke hltanu a hrtanu s Wegenerovou granulomatózou sa napriek rozsiahlym zmenám regionálne lymfatické uzliny nezvýšia alebo zväčšujú bezvýznamne a bezbolestne.

V literatúre sa neuvádzajú kombinované lézie nosovej dutiny a hltana, alebo nosných a laryngeálnych dutín. V krku je proces spravidla kombinovaný so zmenami v hrtane. To sa samozrejme vysvetľuje celkovým prívodom krvi do hltanu a vonkajšími časťami hrtanu a rôznym prívodom krvi do hltanu a do nosnej dutiny.

Poškodenie uší s Wegenerovou granulomatózou

Liezie stredného a vnútorného ucha nie sú špecifické, ale vyskytujú sa u tretiny pacientov s Wegenerovou granulomatózou. Zahŕňajú: strata sluchu v dôsledku rušenia zvukového a zvukového vnímania, otitis, adhézny otitis, senzorineurálna strata sluchu. Zvláštna pozornosť sa vyžaduje pri akútnom hnisavom zápale otitidy, ktorý nie je vhodný na zvyčajné protizápalové liečenie. Vo výške aktivity základnej choroby je purulentný zápal stredného ucha často komplikovaný paréziou tvárového nervu. V literatúre sú správy o tom, že granulácie odstránené z ucha sú morfologicky charakterizované ako granulačné tkanivo nešpecifického zápalu a nekrotickej vaskulitídy.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Priebeh Wegenerovej granulomatózy

Existuje niekoľko variantov priebehu Wegenerovej granulomatózy. Teraz strácame zrak Wegenerovej granulomatózy ako zriedkavej (kazuistickej) choroby. V literatúre sa stále viac hlásených o rôznych prejavoch tejto polysymptomatickej choroby. Vďaka týmto dielam existuje myšlienka klinického obrazu choroby ako celku. Neexistujú však žiadne publikácie o všeobecných modeloch vývoja Wegenerovej granulomatózy. Táto medzera v štúdii tejto choroby je pravdepodobne spôsobená skutočnosťou, že štúdie tohto druhu si vyžadujú dlhodobé pozorovanie veľkých skupín pacientov.

Výsledkom pokročilej klinickej a laboratórnej štúdie u pacientov s Wegenerovou granulomatózou boli rafinované klinické a patologické charakteristiky rôznych variantov priebehu ochorenia.

Závažnosť vývoja patologického procesu (náhle alebo postupne) je spôsobená reakciou organizmu na poškodenie a môže určiť ako nástup, tak ďalší priebeh Wegenerovej granulomatózy. Táto klasifikácia variantov toku je založená na charakteristikách nástupu a ďalšieho priebehu ochorenia, jeho činnosti, prítomnosti alebo absencii remisií, ich trvaní a dĺžke života pacientov.

• V akútnom priebehu je patologický proces najaktívnejší; sú výrazne vyjadrené vlastnosti imunologickej homeostázy, ktoré určujú rýchly priebeh a zovšeobecnenie procesu (vývoj pľúcnych, obličkových a kožných lézií). V tomto prípade je všeobecný stav pacientov ťažký - vysoká teplota (niekedy hektická), strata hmotnosti, všeobecná slabosť, artralgia. V klinickej analýzy krvi došlo k rýchlemu nárastu v ESR na 40-80 mm / h, pokles hemoglobínu, leukocytóza, lymfopénia, hneď sa objaví hypergammaglobulinemia formula krvi posun. Vzorka pre C-reaktívny proteín je ostre pozitívna. Vo všeobecnej analýze moču - výrazná hematúria, albuminúria, cylindruria. Napriek aktívnej terapii, títo pacienti nemôžu dosiahnuť stabilnú odpoveď na ochorenie a zomrú v prvom roku a pol. Priemerná dĺžka života je približne 8 mesiacov.
• V subakutívnom priebehu ochorenia nie je začiatok procesu taký turbulentný ako pri akútnom. Zovšeobecnenie je oveľa pomalšie. V počiatočných štádiách sú možné malé spontánne remisie a primeraná liečba (remisie-indukované remisie) môže dosiahnuť 1-2 roky. V niektorých prípadoch je potrebná podporná liečba, ktorá zodpovedá aktivite procesu. Na začiatku ochorenia sa môžu vyskytnúť všeobecné symptómy (slabosť, strata hmotnosti, anémia, teplotná reakcia), ale zmiznú alebo klesajú pod vplyvom terapie. Hematologické zmeny sú menej výrazné. Zvýšená ESR, leukocytóza sa zaznamenáva iba v počiatočnom období ochorenia alebo pri jeho zhoršení. Subakútny variant priebehu Wegenerovej granulomatózy je komplikovaný pre diagnózu, pretože symptómy ochorenia rastú pomaly. Avšak včasné rozpoznanie a primeraná liečba sú mimoriadne dôležité pre predikciu ochorenia ako celku. Priemerná dĺžka života v tejto forme sa pohybuje od 2 do 5 rokov v závislosti od načasovania diagnózy a začiatku liečby.
• S chronickým variantom ochorenia sa ochorenie vyvíja pomaly, môže zostať monosymptomatické už niekoľko rokov. Na začiatku ochorenia sú možné spontánne remisie, ktoré sa v budúcnosti ľahko dosiahnu pri vykonávaní farmakoterapie. Zovšeobecnenie procesu so vznikom všeobecných symptómov a zmena hematologických parametrov sa môže rozvinúť 3-4 roky po nástupe choroby. Zhoršenie ochorenia a skoršia generalizácia môže prispieť k ochladeniu, akútnym respiračným infekciám, zraneniam a rôznym sekundárnym infekciám. Priemerná dĺžka života týchto pacientov je 7 rokov. Treba poznamenať, že primárna lokalizácia procesu (nos, hltan) neurčuje ďalší priebeh ochorenia.