Symptómy poškodenia obličiek s Wegenerovou granulomatózou

Nástup Wegenerova granulomatóza často vyskytuje vo forme syndrómu podobného chrípke, ktorá je spojená s vývojom obehu prozápalové cytokíny, prípadne vyrobené v dôsledku bakteriálne alebo vírusové infekcie, predchádzajúce prodromálne obdobie choroby. V tomto momente sa väčšina pacientov uviesť typické príznaky Wegenerova granulomatóza: horúčka, slabosť, malátnosť, migráciu artralgia vo veľkých i malých kĺbov, svalov, nechutenstvo, chudnutie. Predĺženie trvá približne 3 týždne, po ktorých sa objavujú hlavné klinické príznaky ochorenia.

Príznaky Wegenerova granulomatóza, rovnako ako v iných malých vaskulitídy nádoba, vyznačujúci sa značnou polymorfizmus spojené s častým vaskulárnymi kožnými léziami, pľúc, obličiek, hrubého čreva, periférnych nervov. Pri rôznych formách vaskulitídy malých ciev je frekvencia týchto orgánových prejavov odlišná.

• Porážka patognomických horných dýchacích ciest pre Wegenerovu granulomatózu. Prvými príznakmi Wegenerovej granulomatózy sú zvyčajne ulcerózna nekrózna rinitída s hnisavým výbojom, ale môže sa vyvinúť sínusitída, otitis media. V priebehu času je perforácia nosovej priehradky možná kvôli jeho nekróze, deformácii sedla v tvare sedla v dôsledku deštrukcie chrupavky. Poranenie trachey (zriedkavým príznakom u dospelých) sa klinicky prejavuje chrapľavosťou hlasu, dýchaním z chrbta. V najvážnejších prípadoch sa môže vyvinúť stenóza hrtana. U detí sú tieto príznaky zaznamenané v 50% prípadov.
• Porážka pľúc je druhým patognomickým znakom Wegenerovej granulomatózy. Klinické prejavy (kašeľ, dýchavičnosť, bolesť v hrudníku, hemoptýza) sú zaznamenané len u polovice pacientov; zvyšok odhaľuje len rádiografické zmeny. Rádiografia odhaľuje jeden alebo viac zaoblených infiltrátov. Choroba je charakterizovaná ich migračnou povahou, rýchlym rozpadom s tvorbou dutín. Takmer 50% pacientov hlási sekundárne infekcie s rozvojom pneumónie, abscesing dutín.
• Porážka očí vo forme episkleritídy, uveitídy a iritis sa pozoruje u 50% pacientov. Najzávažnejšou poruchou je granulomatóza obežnej dráhy, čo vedie k výskytu exophthalmos. Retrobulbárny zápal môže viesť k ischémii optického nervu a slepote.
• Kožné lézie sa pozorovali u 40% pacientov. Je založená na leukocytoclastickej angiitide ciev v dermis. Najčastejším príznakom je hmatateľná purpura na koži dolných končatín. Okrem toho sa uvádzajú uzliny s ulceráciou, petechíami, ekchymózou.
• Viac ako polovica pacientov s Wegenerovou granulomatózou má svalové poškodenie, ktoré sa prejavuje bolesťou. Zvýšenie hladiny kreatínfosfokinázy, čo naznačuje nekrózu, je zaznamenané veľmi zriedkavo. V srdci myalgií spočíva ischémia svalov spôsobená nekrotizujúcim zápalom malých ciev.
• Porážka nervového systému je reprezentovaná patológiou periférnych nervov a centrálneho nervového systému. Najbežnejší prejav mnohonásobných mononeurít v dôsledku vaskulitídy malých epineurálnych ciev vedúcich k ischémii nervov. Malý počet pacientov spôsobuje poškodenie kraniálnych nervov v dôsledku rozšírenia procesu z nosohltanu a stredného ucha na základ lebky. Najčastejšie lézie II, VI a VII lebečných nervov. Porážka meningov spôsobená granulomatóznym zápalom je zriedkavým príznakom.
• Porážka gastrointestinálneho traktu sa prejavuje bolesťou a dyspepsiou, najmä spojenou s patológiou tenkého čreva. Možný vývoj vredov v črevách sprevádzaný krvácaním.

[1], [2], [3], [4]

Symptómy Wegenerovej granulomatózy: poškodenie obličiek

• Klinicky, pacienti s postihnutím obličiek Wegenerova granulomatóza môže prejaviť rôzne nefrologickej syndrómy, od asymptomatických proteinúriou a / alebo hematúria sa bestroprogressiruyuschego glomerulonefritídy v závislosti na morfologických zmien. Močový syndróm u pacientov s Wegenerovou granulomatózou je reprezentovaný pretrvávajúcou mikrohematúriou a proteinúriou.
  • Hematúria je trvalým príznakom ochorenia. Často sa v sedimente moču nachádzajú valce erytrocytov. Zriedkavo sa zaznamenáva makrogematúria.
  • Proteinúria je zvyčajne mierna, nepresahuje 2-3 g / deň. Často sa deteguje masívna proteinúria s tvorbou nefrotického syndrómu.
• U niektorých pacientov vzniká akútna hypertenzia so strednou arteriálnou hypertenziou a poruchou funkcie obličiek. Neskôr sa transformuje na nefrotický syndróm. Vo väčšine prípadov vaskulitídy spojenej s ANCA poškodenie obličiek prejavuje rýchlo progresívnu glomerulonefritídu so zvyšujúcim sa zlyhaním obličiek. Malý počet pacientov zaznamenal pomalý priebeh zlyhania obličiek. Arteriálna hypertenzia sa vyvíja u 50% pacientov s Wegenerovou granulomatózou s renálnym postihnutím.
• Takmer 20% pacientov s ANCA-spojené glomerulonefritída hemodialýze vyžaduje už pri prvom vstupe do nemocnice nefrológie. Dôvody pre to môže byť buď maximálna vaskulitída činnosť, čo viedlo k rýchlemu zhoršeniu funkcie obličiek v dôsledku závažných morfologické zmeny (nekróza, polmesiac 100% glomerulov) alebo terminálneho chronickej obličkovej nedostatočnosti, zrýchlený vývoj, ktorá je spojená s oneskoreným liečby. V prvom prípade sa účinná imunosupresívnu terapia môže viesť k normalizácii funkcie obličiek a hemodialýza ukončení liečby u väčšiny pacientov.