Zhubné nádory vonkajšieho ucha

Zo správy J. Leroux-Roberta a A. Ennuyera, ktorí analyzovali štatistické údaje z mnohých onkologických kliník v Európe, je známe, že do roku 1957 predstavovali zhubné nádory vonkajšieho ucha 1,35 – 2,25 % všetkých zhubných nádorov a 5 – 8 % všetkých podobných kožných nádorov. Podľa tých istých autorov sú zhubné nádory vonkajšieho ucha lokalizované v ušnici v 93 – 98 % a iba v 3,3 – 16,6 % vo vonkajšom zvukovode.

V roku 1957 sa v Paríži konal IV. medzinárodný kongres pod záštitou Francúzskej spoločnosti otorinolaryngológov na tému „Zhubné nádory ucha“, kde predniesli hlavný prejav svetoznámi otorinolaryngológovia J. Leroux-Robert a A. Ennuyer. Zdá sa, že zhubné nádory ucha sú veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré si nezaslúži takú veľkú pozornosť popredných odborníkov, ale zo správ spomínaných vedcov sa ukázalo, že problém nespočíva vo frekvencii ochorenia, ale v jeho včasnej diagnostike, pretože napríklad rakovina stredného ucha v drvivej väčšine prípadov prebieha najprv „pod vlajkou“ chronického, komplikovaného kazom, granuláciou a cholesteatómom, hnisavého zápalu stredného ucha a až keď proces presiahne stredné ucho do zadnej alebo strednej lebečnej jamy a pacient nadobudne „status“ beznádejného pacienta, rozpozná sa skutočná diagnóza tohto zákerného ochorenia. Väčšina neoperovateľných prípadov spadá do vyššie uvedeného príkladu.

Klasifikácia nádorov ucha môže byť založená na rovnakých princípoch ako klasifikácia nádorov akýchkoľvek iných ORL orgánov: podľa lokalizácie, podľa prevalencie, podľa morfologickej štruktúry, podľa charakteru rastu a stupňa malignity. Každý z týchto princípov hrá určitú úlohu v celkovom reťazci udalostí holistického liečebného procesu, v ktorého centre je chorý človek. Tento proces podlieha určitému algoritmu postupnosti krokov, podľa ktorého sa stanoví diagnóza, určí sa spôsob liečby a stanoví sa prognóza. Na implementáciu špecifikovaných princípov klasifikácie a ich využitie v praxi existuje súbor štrukturálne prepojených metód, ktoré tvoria súbor nástrojov holistického liečebného a diagnostického procesu. Z nasledujúceho budú všetky vyššie uvedené ustanovenia zrejmé v kontexte konkrétneho klinického materiálu.

Podľa A. Lewisa zo 150 prípadov rakoviny ucha 60 % postihovalo ušnicu a 28 % vonkajší zvukovod. Muži trpia rakovinou ušnice štyrikrát častejšie ako ženy, zatiaľ čo rakovina vonkajšieho zvukovodu sa vyskytuje rovnako často u mužov aj žien. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje vo veku 60 – 70 rokov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Čo spôsobuje zhubné nádory vonkajšieho ucha?

Medzi faktory, ktoré prispievajú k vzniku malígnych nádorov vonkajšieho ucha, patrí dlhodobé ožarovanie, vystavenie ionizujúcemu žiareniu, trauma atď. Podľa zahraničných autorov (Rozengans) vznikajú tieto nádory v 77,7 % prípadov ako dôsledok rôznych ochorení ušnice (chronický ekzém, psoriáza, lupus, staré jazvy, benígne nádory).

Patologická anatómia zhubných nádorov vonkajšieho ucha

Makroskopicky sa malígne nádory ušnice môžu prejavovať v troch formách: solitárna vegetatívna forma (20 %), ulcerózna forma (20 %), ulcerózno-infiltratívna forma (60 %). Každá z týchto foriem, najmä ulcerózna, sa môže sekundárne infikovať, čo je komplikované perichondritídou chrupaviek vonkajšieho ucha.

Podľa ich rozšírenia sa zhubné nádory delia na stupne:

• Stupeň I - nádor alebo vred nie väčší ako 5 mm, postihujúci iba kožu bez prerastania do chrupavkového tkaniva;
• II. stupeň - nádor prenikajúci do chrupavky so známkami jej deštrukcie;
• Stupeň III - nádor, ktorý postihol celé vonkajšie ucho s regionálnou adenopatiou;
• Štádium IV - nádor sa rozšíril za vonkajšie ucho a metastázuje do krčných lymfatických uzlín.

Histologicky je prevažná väčšina malígnych nádorov vonkajšieho ucha epiteliómami. Sarkómy v rôznych formách sa vyskytujú zriedkavo a iba v ušnici. Melanómy sú tiež zriedkavé a neurinómy, glomusové nádory a malígne lymfangiómy sú vo vonkajšom uchu extrémne zriedkavé.

Príznaky zhubných nádorov vonkajšieho ucha

Príznaky malígnych nádorov vonkajšieho ucha sú do značnej miery určené histologickým typom nádoru.

Spinocelulárne epidermoidné epiteliómy, najčastejšie, sa vyvíjajú veľmi rýchlo a sú lokalizované najčastejšie na ušnici, pričom sa prejavujú ako bradavičnatý útvar, prerastený do podkladového tkaniva celou svojou základňou, často krvácajúci pri trení o vankúš počas spánku alebo pri neopatrnom dotyku ušnice. J. Leroux-Robert a A. Ennuyer opisujú tri formy epiteliómu ušnice:

1. obmedzený keratinizovaný uzol umiestnený na zapálenej báze a vyvíjajúci sa počas dlhého časového obdobia (niekoľko rokov);
2. ulcerózno-proliferatívna formácia so zdvihnutými okrajmi, klkové dno pokryté kôrkami;
3. Infiltratívna forma je hlboký vred s ostrými okrajmi a krvácajúcim dnom.

Najčastejšie (50 %) je postihnutá helix, potom s klesajúcou frekvenciou antihelix, zadná plocha ušnice, lalok, tragus a antitragus. Niekedy sa epitelióm ušnice šíri do vonkajšieho zvukovodu.

Epitelóm vonkajšieho zvukovodu môže mať formu zápalu vonkajšieho ucha (furunkulu) s nezvyčajne dlhým priebehom bez tendencie k hojeniu, alebo vo forme jediného útvaru v tvare obličky, ktorý pri dotyku krváca, alebo vo forme dlhodobo sa nehojaceho vredu.

Príznaky zhubných nádorov vonkajšieho ucha sú typické: okrem vyššie opísaného objektívneho obrazu je potrebné venovať pozornosť takýmto sťažnostiam pacienta, ako je neustála bolesť v ušnici, skôr pripomínajúca pocit popálenia, vyžarovanie bolesti do spánkovej oblasti. Na začiatku ochorenia sa bolesť vyskytuje periodicky, najmä v noci, potom sa stáva konštantnou a jej intenzita sa zvyšuje, potom sa objavujú bolestivé záchvaty. Pri lokalizácii nádoru vo vonkajšom zvukovode sa pacienti sťažujú na krvavo-hnisavý výtok z ucha, po ktorom nasleduje vyššie opísaný syndróm bolesti (rozdiel od furunkulu vonkajšieho zvukovodu). Pri úplnej obštrukcii vonkajšieho zvukovodu sa objavuje strata sluchu v príslušnom uchu.

Pri spinocelulárnom epidermoidnom epitelióme sa vo vonkajšom zvukovode zistí tmavočervená erózia pripomínajúca stagnujúcu granuláciu, buď obmedzenej veľkosti, alebo sa šíri po celom vonkajšom zvukovode do šírky aj hĺbky; pri palpácii dna vredu gombíkovou sondou sa nahmatá buď uvoľnené chrupavkovité tkanivo, alebo hustá kosť s drsným povrchom (príznak škrabky). Po starostlivom a jemnom zoškrabaní všetkého patologického obsahu kyretou alebo ostrou lyžičkou sa určí rozsah nádoru a či pochádza z epitympanického priestoru, v ktorom sa granulačné tkanivo pri chronickej hnisavej epitympanitíde často zhubne. Pri malígnych nádoroch vonkajšieho zvukovodu proces, či už metastatický alebo zápalový, často postihuje regionálne lymfatické uzliny a príušnú slinnú žľazu, čo sa prejavuje opuchom a zhutnením príslušných oblastí.

Bazocelulárne neepidermoidné epiteliómy vonkajšieho zvukovodu sa vyskytujú menej často ako spinocelulárne, vyznačujú sa pomalším vývojom a neskoršími metastázami. Pri postihnutí ušnice má tento nádor formu ulcus rodens alebo plochého jazvového nádoru v pretragálnej a zadnej ploche ušnice; pri lokalizácii nádoru na báze ušnice, v mieste jej úponu k lebke, môže dôjsť k jej čiastočnej alebo úplnej amputácii.

Sarkóm ušnice sa vyskytuje zriedkavo a vyznačuje sa pomalým vývojom, hustou adhéziou k podkladovému tkanivu, neskorou ulceráciou a absenciou adenopatie. Sarkóm vonkajšieho zvukovodu sa vyznačuje proliferatívnym rastom, skoro prerastá do stredného ucha a prejavuje sa funkčnými poruchami, často sa vyskytujúcimi v detstve.

Diagnostika zhubných nádorov vonkajšieho ucha

Diagnóza „zhubných nádorov vonkajšieho ucha“ sa zvyčajne stanoví na základe vzhľadu nádoru, ale často sa toto ochorenie nejaký čas prejavuje ako komplikovaný granulačný ekzém vonkajšieho zvukovodu alebo dokonca chronický hnisavý zápal stredného ucha. Nádory ušnice sa rozpoznávajú ľahšie. Konečná diagnóza sa stanoví histologickým vyšetrením. Diferenciálna diagnostika zhubných nádorov vonkajšieho ucha má veľký význam, pretože existuje mnoho rôznych ochorení vonkajšieho ucha, ktoré sa svojím vzhľadom veľmi podobajú počiatočným formám zhubných nádorov vonkajšieho ucha. Preto pri výskyte nádoru v oblasti ušnice by sa mala diferenciálna diagnostika vykonať s nasledujúcimi ochoreniami:

• dyskeratóza starších ľudí, ktorá sa prejavuje ako viacnásobné žltkasté alebo hnedé kôry lokalizované v rôznych oblastiach tváre a hlavy;
• omrzliny komplikované bolestivými prasklinami, vredmi, granuláciami;
• ekzém, prejavujúci sa mokvaním alebo šupinatením, infiltráciou podkladového tkaniva, ale nie fenoménom rastu do neho;
• psoriáza, ktorá sa prejavuje ako charakteristická psoriatická erytrodermia šíriaca sa po celom tele a slizniciach;
• rôzne špecifické granulómy (lupus, syfilis atď.);
• rôzne benígne nádory.

V prípade zhubných nádorov vonkajšieho zvukovodu by sa mali rozlišovať:

• z ušného polypu komplikujúceho chronický hnisavý zápal stredného ucha;
• z Gelleho fistuly, ktorá sa vyskytuje pri chronickej epitympanitíde s kostným kazom a deštrukciou horných zadných kostných častí vonkajšieho zvukovodu;
• z difúzneho ekzému vonkajšieho zvukovodu, prejavujúceho sa svrbením, obdobiami remisie a exacerbácie;
• z furunkulu vonkajšieho zvukovodu, charakterizovaného náhlym nástupom, akútnou bolesťou a ďalšími príznakmi typickými pre toto ochorenie;
• z hnisavého mumpsu, ktorý sa prejavuje ako fistula vo vonkajšom zvukovode a ďalšie príznaky charakteristické pre toto ochorenie;
• z benígnych nádorov vonkajšieho zvukovodu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Liečba zhubných nádorov vonkajšieho ucha

Liečba malígnych nádorov vonkajšieho ucha závisí od povahy nádoru a jeho prevalencie. V každom jednotlivom prípade sa volí jedna alebo druhá metóda v závislosti od skúseností dostupných v danom zdravotníckom zariadení, technologických prostriedkov a na základe indikácií pre jednu alebo druhú metódu. Metódami voľby sú diatermokoagulácia, laserová chirurgia, rádioterapia a korpuskulárna ionizujúca terapia (rádio- a kobaltová terapia). Bežné nádory vonkajšieho zvukovodu, zadného povrchu ušnice a aurikulomastoidálnej jamky sa ťažko liečia. V pokročilých prípadoch zvyčajne dochádza k úmrtiu v dôsledku sekundárnych intrakraniálnych komplikácií, metastáz do perivaskulárnych krčných lymfatických uzlín s ich následným rozpadom a erozívnym krvácaním, rakovinovej kachexie.

Aká je prognóza zhubných nádorov vonkajšieho ucha?

Zhubné nádory vonkajšieho ucha, a to aj v počiatočných štádiách tohto ochorenia, majú vždy opatrnú prognózu, závažnú pri rozsiahlych nádoroch v tkanivách vonkajšieho zvukovodu a pesimistickú, keď nádor prerastie do stredného ucha, zadnej alebo prednej lebečnej jamy.