Tuková výmena

Výmena tukov zahŕňa výmenu neutrálnych tukov, fosfatidov, glykolipidov, cholesterolu a steroidov. Taký veľký počet zložiek, ktoré sú súčasťou pojmu tuky, spôsobuje, že je extrémne ťažké opísať vlastnosti ich metabolizmu. Celkovo však fyzikálno-chemické vlastnosti - nízka rozpustnosť vo vode a vysokú rozpustnosť v organických rozpúšťadlách, - umožňuje okamžite zdôrazniť, že doprava sa tieto látky vo vodných roztokoch je možné len vo forme komplexov s proteínom alebo soli žlčových kyselín alebo vo forme mydla.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Význam tuku pre telo

V posledných rokoch sa výrazne zmenil názor na význam tukov v ľudskom živote. Ukázalo sa, že tuky v ľudskom tele sa rýchlo aktualizovali. Takže polovica celkového tuku u dospelého sa obnovuje na 5-9 dní, tukový tuk - 6 dní a v pečeni každých 3 dni. Po zistení vysokej miery obnovy zásob tuku v tele sa tuky podieľajú na energetickom metabolizme. Hodnota tukov v konštrukcii veľkých štruktúr v tele (napr., Bunkové membrány nervového tkaniva) v syntéze hormónov nadobličiek v ochrane organizmu pred nadmerným teplom, na prepravu vitamínov rozpustných v tukoch je už dlho známe.

Telový tuk zodpovedá dvom chemickým a histologickým kategóriám.

A - "esenciálny" tuk, ku ktorému patria lipidy, ktoré tvoria bunky. Majú určité lipidové spektrum a ich množstvo je 2 až 5% telesnej hmotnosti bez tuku. "Základný" tuk sa skladuje v tele a pri dlhodobom hladovaní.

B - "neesenciálnych" tuk (núdzové, prebytok) sa nachádza v podkoží na žltú dreňou a peritoneálnej dutiny - v tukovom tkanive sa nachádza v blízkosti obličiek, vaječníkov, v okružie, omentum. Množstvo "nevýznamného" tuku je nestabilné: buď sa hromadí alebo sa používa v závislosti od výdavkov na energiu a charakteru potravy. Zloženia tela štúdie rôznych vekových plodov ukázala, že hromadenie tuku v ich tele sa vyskytuje hlavne v posledných mesiacoch tehotenstva - po 25 týždňoch tehotenstva a v prvom a druhom roku života. Akumulácia tuku počas tohto obdobia je intenzívnejšia ako akumulácia proteínov.

Dynamika obsahu bielkovín a tukov v štruktúre telesnej hmotnosti plodu a dieťaťa

Telová hmotnosť plodu alebo dieťaťa, g	Proteín%	Tuku,%	Proteín, g	Tuku, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Táto intenzita akumulácie tukového tkaniva v období najkritickejšieho rastu a diferenciácie naznačuje vedúce použitie tuku ako plastového materiálu, nie však energetickej rezervy. To možno ilustrovať údajmi na hromadenie plastového dielu základných tuky - polynenasýtené mastné kyseliny s dlhým reťazcom a triedy ωZ ω6, zahŕňa štruktúry mozgu a definujúce funkčné vlastnosti mozgu a strojového videnia.

Akumulácia ω-mastných kyselín v mozgovom tkanive plodu a dieťaťa

Mastné kyseliny	Pred narodením mg / týždeň	Po narodení mg / týždeň
Celkom ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Celkom ω3	15	4
18: 3	181	149

Najmenšie množstvo tuku sa pozoruje u detí v predpubertálnom období (6-9 rokov). S nástupom puberty dochádza opäť k zvýšeniu zásob tuku a v tomto období už existujú výrazné rozdiely v závislosti od pohlavia.

Súčasne s nárastom tukových zásob sa zvyšuje obsah glykogénu. Preto sa zásoby energie nahromadia na použitie v počiatočnom období postnatálneho vývoja.

V prípade, že prechod z glukózy cez placentu a ich akumuláciu vo forme glykogénu, je dobre známe, že, v súlade s väčšinou výskumníkov, tuky sú syntetizované iba v tele plodu. Iba najjednoduchšie molekuly acetátu prechádzajú cez placentu, čo môže byť východiskom pre syntézu tukov. Dôkazom toho je odlišný obsah tuku v krvi matky a dieťaťa v čase narodenia. Napríklad, obsah cholesterolu v krvi matky je v priemere o 7,93 mmol / l (3050 mg / l) v krvi retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / l) v pupočníkovej krvi - 6,76 (2600 mg / l) av krvi dieťaťa len 2,86 mmol / l (1100 mg / l), tj takmer trikrát nižšie ako v materskej krvi. Relatívne skoré formovanie systémov intestinálneho trávenia a absorpcie tukov. Ich prvú aplikáciu našli už na začiatku požitku plodovej vody - teda amniotropickej výživy.

Načasovanie tvorby funkcií gastrointestinálneho traktu (termíny detekcie a závažnosť ako percento podobnej funkcie u dospelých)

Trávenie tuku	Prvá detekcia enzýmu alebo funkcie, týždne	Vyjadrenie funkcie ako percento dospelého
Sublingválna lipázu	30	Viac ako 100
Pankreatická lipáza	20	5-10
Colicase pankreatic	Nevedno	12
Žlčové kyseliny	22	50
Asimilácia triglyceridov so stredným reťazcom	Nevedno	100
Asimilácia triglyceridov s dlhým reťazcom	Nevedno	90

Vlastnosti metabolizmu tukov v závislosti od veku

Syntéza tuku sa vyskytuje prevažne v cytoplazme buniek pozdĺž cesty oproti rozpadu tuku Knoopu-Lienen. Syntéza mastných kyselín vyžaduje prítomnosť hydrogenovaných enzýmov nikotínamidu (NAOP), najmä NAOP H2. Pretože hlavným zdrojom NAOP H2 je cyklus rozpadu pentózových sacharidov, rýchlosť tvorby mastných kyselín bude závisieť od intenzity štiepiaceho cyklu pentózového sacharidu. To zdôrazňuje úzky vzťah metabolizmu tukov a sacharidov. Existuje obrazový výraz: "tuky spáliť v plameňoch sacharidov."

Veľkosť "nevýznamného" tuku ovplyvňuje charakter kŕmenia detí v prvom roku života a ich kŕmenie v nasledujúcich rokoch. Keď dojčíte telesnú hmotnosť detí a ich obsah tuku je o niečo nižší ako u umelých. Súčasne materské mlieko spôsobuje prechodné zvýšenie cholesterolu v prvom mesiaci života, čo slúži ako stimul pre skoršiu syntézu lipoproteínovej lipázy. Predpokladá sa, že toto je jeden z faktorov, ktoré bránia rozvoju ateromatózy v nasledujúcich rokoch. Nadmerná výživa malých detí stimuluje tvorbu buniek tukového tkaniva, ktoré v budúcnosti prejavujú tendenciu k obezite.

Existujú rozdiely v chemickom zložení triglyceridov v tukovom tkanive u detí a dospelých. Teda, u novorodencov v tuku obsahuje kyselinu relatívne menej olejovú (69%) ako dospelí (90%) a, naopak, viac než kyseliny palmitovej (deti - 29% u dospelých - 8%), čo vysvetľuje vyšší bod topenie tukov (u detí - 43 ° C, u dospelých - 17,5 ° C). Toto by sa malo zohľadniť pri organizovaní starostlivosti o deti prvého roka života a pri predpisovaní liekov na parenterálne použitie.

Po narodení dochádza k prudkému zvýšeniu potreby energie, aby sa zabezpečili všetky životné funkcie. Súčasne, zastaví sa prísun živín od matky a dodávky energie z potravy v prvých hodinách a dňoch života nestačí, nepokrývajú ani základné potreby výmeny. Vzhľadom k tomu, telo dieťaťa sacharidových rezerv dosť po relatívne krátku dobu, novorodenca musí byť použitý okamžite a tukových zásob, čo sa zreteľne prejavuje zvýšenými koncentráciami v krvi neesterifikovaných mastných kyselín (NEFA), zatiaľ čo zníženie koncentrácie glukózy. NEFIC sú transportné formy tuku.

Súčasne s nárastom obsahu NEFLC v krvi novorodencov sa koncentrácia ketónov začína zvyšovať po 12-24 hodinách. Existuje priama súvislosť medzi úrovňou NEFLC, glycerolu a ketónov na energetickej hodnote potravín. Ak sa ihneď po narodení dieťaťu podá dostatok glukózy, potom bude obsah NEFLC, glycerínu, ketónov veľmi nízky. Takto novorodenca pokrýva svoje náklady na energiu predovšetkým prostredníctvom výmeny uhľohydrátov. Zvýšením množstvo mlieka, ktorá prijíma dieťa, zvýšenie jeho energetickú hodnotu 467,4 kJ (40 kcal / kg), ktorá pokrýva aspoň hlavné výmeny, koncentrácie padá NEFA. Štúdie ukázali, že zvýšenie NEFA, glycerol a ketóny sú spojené s výskytom týchto látok uvoľnenie z tukového tkaniva, a nepredstavujú samotné zvyšovanie v dôsledku prichádzajúce potravín. V porovnaní s ostatnými zložkami tuky - lipidy, cholesterol, fosfolipidy, lipoproteíny - zistili, že ich koncentrácia v krvi pupočnej ciev u novorodencov je veľmi nízka, ale po 1-2 týždňoch vyrastie. Toto zvýšenie koncentrácie neprenosných frakcií tuku úzko súvisí s ich príjmom z potravy. To je spôsobené tým, že v potravinách novorodenca - materského mlieka - vysoký obsah tuku. Štúdie uskutočnené u predčasne narodených detí priniesli podobné výsledky. Zdá sa, že po narodení predčasného dieťaťa trvanie vnútromaternicového vývoja je menej dôležité ako čas, ktorý uplynul od narodenia. Po začatí dojčenia spolu s jedlom tukmi sa podrobí rozdelenie a resorpciu pod vplyvom lipolytických enzýmov kyselín tráviaceho traktu a žlčových v tenkom čreve. Sliznica strednej a dolnej časti tenkého čreva resorbuje mydla mastné kyseliny, glycerol mono-, di- a triglyceridov aj. Resorpcie môže nastať ako pinocytóza malých tukových kvapôčok črevných bunkách sliznice (veľkosť chylomikrónov menšie ako 0,5 mikrónov) a tvorbou rozpustných komplexov s žlčové kyseliny a ich soli, estery cholesterolu. Teraz je dokázané, že tuky s krátkym uhlíkovým reťazcom mastných kyselín (C12) sa absorbujú priamo do krvi systému v. Portae. Tuky s dlhším uhlíkovým reťazcom mastných kyselín vstupujú do lymfy a prostredníctvom spoločného hrudného kanálika sa vlievajú do cirkulujúcej krvi. Vzhľadom na nerozpustnosť tukov v krvi, ich transport v tele vyžaduje určité formy. Najprv sa tvoria lipoproteíny. Konverzia chylomikrónov lipoproteínov in dochádza pod vplyvom enzýmu lipoproteínovej lipázy ( "objasňuje faktor"), ktorý je kofaktorom heparínu. Pod vplyvom lipoproteínovej lipázy sa voľné mastné kyseliny odštiepia od triglyceridov, ktoré sú viazané albumínmi a tak ľahko trávené. Je známe, že a-lipoproteíny a fosfolipidy zahŕňajú asi 2/3 1/4 krvného cholesterolu v plazme, beta-lipoproteíny - 3/4 1/3 cholesterol a fosfolipidy. U novorodencov je množstvo alfa-lipoproteínov oveľa väčšie, zatiaľ čo β-lipoproteíny sú málo. Len po dobu 4 mesiacov pomer a- a β-lipoproteínov frakcií sa blíži normálnych dospelých hodnoty (a-lipoproteín frakcie - 20 až 25%, p-lipoproteín frakcií - 75 až 80%). To má určitú hodnotu pre transport frakcií tuku.

Medzi tukovými depotmi, pečeňou a tkanivami dochádza k neustálej výmene tukov. V prvých dňoch života novorodenca sa obsah esterifikovaných mastných kyselín (EFA) nezvyšuje, zatiaľ čo koncentrácia NEFIC sa významne zvyšuje. Následkom toho v prvých hodinách a dňoch života je reesterifikácia mastných kyselín v črevnej stene znížená, čo sa potvrdzuje aj pri naplnení voľnými mastnými kyselinami.

U detí prvých dní a týždňov života sa často pozoruje steatorea. Rozdelenie celkových lipidov s výkalmi u detí do 3 mesiacov je teda priemerne okolo 3 g / deň, potom vo veku 3 až 12 mesiacov klesá na 1 g / deň. Množstvo voľných mastných kyselín sa zároveň znižuje vo výkaloch, čo odráža najlepšiu absorpciu tuku v čreve. Teda trávenie a absorpcia tukov v gastrointestinálnom trakte v tomto čase je stále nedokonalá, pretože črevná sliznica a pankreas podliehajú po pôrode funkčnému dozrievaciemu procesu. U predčasne narodených novorodencov je aktivita lipázy len 60-70% aktivity zistenej u detí starších ako 1 rok, zatiaľ čo u novorodencov s plným účinkom je vyššia - okolo 85%. U detí je aktivita lipázy takmer 90%.

Avšak len aktivita lipázy ešte neurčuje absorpciu tuku. Ďalšou dôležitou zložkou prispievajúcou k absorpcii tukov sú žlčové kyseliny, ktoré nielen aktivujú lipolytické enzýmy, ale priamo ovplyvňujú vstrebávanie tuku. Vylučovanie žlčových kyselín má vekové charakteristiky. Napríklad u predčasne narodených detí je u žlčníka uvoľňovanie žlčových kyselín len 15% z množstva, ktoré vzniká počas obdobia plného rozvoja jeho funkcie u detí vo veku 2 rokov. U termínovaných detí sa táto hodnota zvyšuje na 40% a u detí prvého roka života je to 70%. Táto skutočnosť je veľmi dôležitá z hľadiska výživy, pretože polovica potreby detí je pokrytá tukom. Čo sa týka materského mlieka, trávenie a vstrebávanie sú veľmi úplné. U plnoletých detí dochádza k absorpcii tukov z materského mlieka o 90-95%, u predčasne narodených detí o niečo menej - o 85%. Pri umelom kŕmení sa tieto hodnoty znižujú o 15-20%. Zistilo sa, že nenasýtené mastné kyseliny sú lepšie absorbované ako nasýtené.

Ľudské tkanivá môžu rozdeliť triglyceridy na glycerol a mastné kyseliny a syntetizovať ich späť. Štiepenie triglyceridov sa vyskytuje pod vplyvom tkanivových lipáz, prechádzajúcich cez medzistupne di- a monoglycerolu. Glycerín je fosforylovaný a inkorporovaný do glykolytického reťazca. Mastné kyseliny sa podrobí oxidačné procesy, lokalizované v mitochondriách buniek a podrobí výmene v Knoopa cykle-Linen, ktorého podstata spočíva v tom, že pri každej otáčke cykle tvoreného atsetilkoenzima jedna molekula, a mastná kyselina s krátkym reťazcom je znížená o dva atómy uhlíka. Avšak, aj cez veľký nárast energie vo štiepenie tukov, telo uprednostňuje použitie sacharidy ako zdroj energie, pretože možnosť reguláciu energetickej autokatalyticky zvýšenie Krebsovho cyklu z ciest metabolizmu sacharidov vyšší, než v metabolizme tukov.

Pri katabolizme mastných kyselín vznikajú medziprodukty - ketóny (kyselina p-hydroxymáselná, kyselina acetoctová a acetón). Ich množstvo má určitú hodnotu, keďže uhľohydráty potravín a časť aminokyselín majú antiketónové vlastnosti. Zjednodušená ketogenicita diéty sa môže vyjadriť nasledujúcim vzorcom: (tuky + 40% proteín) / (sacharidy + 60% proteín).

Ak tento pomer presiahne 2, má strava vlastnosti ketónu.

Treba mať na pamäti, že bez ohľadu na druh potravy existujú vekové charakteristiky, ktoré určujú sklon k ketóze. Deti vo veku od 2 do 10 rokov sú zvlášť náchylné na to. Naopak novorodenci a deti prvého roka života sú odolnejšie voči ketóze. Je možné, že fyziologické "dozrievanie" aktivity enzýmov zapojených do ketogenézy je pomalé. Tvorba ketónov sa uskutočňuje hlavne v pečeni. Pri akumulácii ketónov vzniká vracanie vyvolané acetónom. Vracanie nastane náhle a môže trvať niekoľko dní a dokonca týždňov. Pri skúmaní pacientov sa detekuje zápach jabĺk z úst (acetón) a v moči sa stanoví acetón. V krvi je obsah cukru v normálnych medziach. Ketoacidóza je tiež charakteristická pre diabetes mellitus, v ktorom sa nachádza hyperglykémia a glukozúria.

Na rozdiel od dospelých majú deti vek špecifické vlastnosti krvného lipidogramu.

Vekové charakteristiky obsahu tuku a jeho frakcií u detí

Indikátor	Novorodený			Krušné dieťa 1-12 mesiacov	Deti od 2
	1 h	24 h	6-10 dní		Do 14 rokov
Celkové lipidy, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglyceridy, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
Celkový cholesterol, mmol / l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Účinný cholesterol,% z celkového množstva	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0,45
Fosfolipidy, mmol / l	0,65	0,65	1.04	1.6	2,26
Lecitín, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Kefalin, g / l	0.08	-	-	0.08	0085

Ako je zrejmé z tabuľky, obsah celkových lipidov v krvi stúpa s vekom: až v prvom roku života sa zvyšuje takmer trojnásobne. Novorodenci majú relatívne vysoký obsah (ako percento celkového tuku) neutrálnych lipidov. V prvom roku života sa obsah lecitínu významne zvyšuje s relatívnou stabilitou kefalínu a lyzolecitínu.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Narušenie metabolizmu tukov

Poruchy metabolizmu tukov sa môžu vyskytnúť v rôznych štádiách metabolizmu. Aj keď je zriedkavý, pozoruje sa Sheldon-Rayov syndróm - malabsorpcia tuku spôsobená absenciou pankreatickej lipázy. Klinicky sa prejavuje ako celiakia podobný syndróm s významnou steatoreou. V dôsledku toho sa telesná hmotnosť pacientov pomaly zvyšuje.

Existuje tiež zmena erytrocytov v dôsledku porušenia štruktúry ich škrupiny a stromy. Podobný stav nastáva po operácii na čreve, v ktorom sú resekované jeho významné oblasti.

Porušenie trávenia a absorpcie tuku sa pozoruje aj pri hypersekrécii kyseliny chlorovodíkovej, ktorá inaktivuje pankreatickú lipázu (Zollinger-Ellisonov syndróm).

Z chorôb, ktoré sú založené na porušení prenosu tuku, je známa abetalipoproteinémia - neprítomnosť β-lipoproteínov. Klinický obraz tejto choroby je podobný ako celiakia (hnačka, hypotrofia atď.). V krvi - nízky obsah tuku (sérum je transparentné). Častejšie však existujú rôzne hyperlipoproteinémie. Podľa klasifikácie WHO sa rozlišuje päť typov: I - hyperchylomikronémia; II - hyper-β-lipoproteinémia; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteinémia; IV - Hyperpre-β-lipoproteinémia; V - hyperprep-β-lipoproteinémia a chylomikronémia.

Hlavné typy hyperlipidémie

Ukazovatele	Typ hyperlipidémie
	Ja	IIA	IIв	III	IV	V
Triglyceridy	Zvýšená		Zvýšená		Zvýšená	↑
Chylomikróny						↑
Celkový cholesterol		Povýšený	Povýšený
Lipoprotein lipázy	Znížený
Lipoproteidы		Zvýšená	Zvýšená	Zvýšená
Lipoproteíny s veľmi nízkou hustotou			Zvýšená		Zvýšená	↑

V závislosti od zmien krvného séra pre hyperlipidémiu a obsahu frakcií tuku je možné ich rozlišovať podľa transparentnosti.

Typ I je založený na nedostatku lipoproteínovej lipázy, sérum obsahuje veľké množstvo chylomikrónov, v dôsledku čoho je zakalený. Často sú xantómy. Pacienti často trpia pankreatitídou, sprevádzanou záchvatmi akútnej bolesti v bruchu a tiež retinopatia.

Typ II je charakterizovaný zvýšením krvných hladín beta-lipoproteínov s nízkou hustotou s prudkým zvýšením hladiny cholesterolu a normálnym alebo mierne zvýšeným obsahom triglyceridov. Klinicky sa často vyskytujú xantómy na dlaniach, hýždach, periorbitáliách atď. Rozvíja sa skorá artérioskleróza. Niektorí autori rozlišujú dva podtypy: IIA a IIB.

Typ III - zvýšenie takzvaných flotujúcich β-lipoproteínov, vysoký cholesterol, mierne zvýšenie koncentrácie triglyceridov. Často sú xantómy.

Typ IV - zvýšenie obsahu pre-β-lipoproteínov so zvyšujúcimi sa triglyceridmi, normálnym alebo mierne zvýšeným cholesterolom; chylomikrémia chýba.

Typ V je charakterizovaný zvýšením lipoproteínov s nízkou hustotou s poklesom čistenia plazmy z potravinových tukov. Ochorenie sa klinicky prejavuje bolesťou brucha, chronickou rekurentnou pankreatitídou, hepatomegáliou. Tento typ je u detí zriedkavý.

Hyperlipoproteinémia je často geneticky determinovanou chorobou. Sú klasifikované ako porušenie prenosu lipidov a zoznam týchto ochorení sa stáva úplnejším.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Choroby systému na prenos lipidov

• rodina:
  • hypercholesterolémia;
  • porušenie syntézy apo-B-100;
  • kombinovaná hyperlipidémia;
  • giperapo-b-liproteinemiya;
  • dis-β-lipoproteinemia;
  • fitosterolemiya;
  • hypertriglyceridémie;
  • giperhilomikronemiya;
  • typ 5-hyperlipoproteinémie;
  • hyper-a-lipoproteinémia typu Tangierovej choroby;
  • nedostatočnosť lecitínu / cholesterol acyltransferázy;
  • anti-α-lipoproteinemia.
• Abetalipoproteinaemia.
• Gipobetalipoproteinemiya.

Často sa však tieto stavy opäť objavujú pri rôznych ochoreniach (lupus erythematosus, pankreatitída, diabetes mellitus, hypotyreóza, nefritída, cholestatická žltačka atď.). Vedú k včasnému poškodeniu ciev - artérioskleróze, včasnému vzniku koronárnej choroby srdca, nebezpečenstvu vzniku krvných cerebrálnych krvácaní. V posledných desaťročiach sa neustále zvyšuje pozornosť detských zdrojov chronických kardiovaskulárnych ochorení v období dospelosti. Je opísané, že u mladých ľudí môže prítomnosť porušenia transportu lipidov viesť k vzniku aterosklerotických zmien v cievach. Jedným z prvých vedcov tohto problému v Rusku boli VD Zinzerling a MS Maslov.

Okrem toho sú známe intracelulárne lipoidy, medzi ktorými sú deti Niemen-Pickovej choroby a Gaucherova choroba najčastejšie u detí. Pri ukladaní ochorení Niemann-Pickova pozorovala v bunkách retikuloendoteliálneho systému v kostnej dreni sfingomyelín a Gaucherovej choroby - geksozotserebrozidov. Jedným z hlavných klinických prejavov týchto ochorení je splenomegália.

[25], [26], [27], [28]