Agregácia krvných doštičiek s ristocetinom (von Willebrandov faktor)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Referenčné hodnoty (norma) aktivity von Willebrandovho faktora sú 58-166%.
Faktor von Willebrand syntetizuje endotelové bunky a megakaryocyty. Je nevyhnutná pre normálnu priľnavosť krvných doštičiek a má schopnosť predĺžiť polčas faktora VIII. Faktor VIII plazmového zrážanie - antihemophilic globulín A - cirkuluje v krvi, ako komplex troch podjednotiek, označených VIII-K (koagulačné jednotka), VIII-Ar (hlavný antigénne značky) a VIII-vWF (von Willebrandov faktor spojený s VIII-Ar ). Predpokladá sa, že von Willebrandov faktor, reguluje syntézu koaguláciu antihemophilic globulínu A (VIII-a) a podieľa sa na vaskulárne doštičiek hemostázy.
Von Willebrandovej chorobe - dedičné ochorenie, ktoré je charakterizované zvýšením doby trvania krvácania, kofaktora zníženie ristotsetinovoy a zníženie (v rôznej miere) koagulačnej aktivitu faktora VIII. Klinické prejavy ochorenia sú podobné ako v trombocytopatii. U pacientov s významným znížením aktivity faktora VIII sa však môžu pozorovať hematómy a hemartrózy.
Na základe laboratórnych štúdií, ktoré umožňujú určiť štruktúru a aktivitu von Willebrandovho faktora, sa rozlišujú tieto formy ochorenia.
- Typ I (70% všetkých prípadov) je charakterizovaný miernym drop-ristocetinového kofaktora (von Willebrandov faktor) a koagulačný aktivity (VIII-K) v priebehu normálneho makromolekulové štruktúry von Willebrandovho faktora.
- Typ II: základom je selektívny deficit polymérov Willebrandovho faktora s vysokou molekulovou hmotnosťou v dôsledku porúch štruktúry tohto proteínu.
- Typ IIB je dôsledkom zvýšenej interakcie medzi faktorom von Willebrand a krvných doštičiek a zvýšená klírens agregátov krvných doštičiek vedie k trombocytopénii.
- Typ III je charakterizovaný silným kvantitatívnym deficitom von Willebrandovho faktora, čo vedie k klinicky významnému zníženiu aktivity faktora VIII (VIII-k).
Obsah von Willebrandov faktor sa stanoví v tých prípadoch, keď zvýšené doby krvácania, počet krvných doštičiek je v rámci referenčnej hodnoty, a neexistujú žiadne zjavné príčiny dysfunkciou krvných doštičiek. Pre posúdenie von Willebrandov faktor určujúci kvantitatívne obsah von Willebrandovho faktora (výskum ristocetín-kofaktor aktivity), skúmal aglutináciu trombocytov indukovanú ristocetín a antigénne štruktúry von Willebrandovho faktora viazaného na faktor VIII (VIII-vWF).
Stanovenie agregácie doštičiek pomocou ristocetínu v plazme sa používa na kvantifikáciu von Willebrandovho faktora. Bol stanovený lineárny vzťah medzi stupňom ristocetinickej agregácie a množstvom von Willebrandovho faktora. Metóda je založená na schopnosti tohto antibiotika (ristocetínu) stimulovať in vitro interakciu von Willebrandovho faktora s trombocytovým glykoproteínom Ib. Vo väčšine prípadov von Willebrandovej choroby dochádza k narušeniu agregácie ristocetínu s normálnou odpoveďou na účinky ADP, kolagénu a adrenalínu. Porucha agregácie ristocetínu sa vyskytuje aj v makrocytickej tromokonštérii Bernard-Soulier (absencia ristocetinických agregačných receptorov na membráne krvných doštičiek). Pre diferenciácie testu použitý s pridaním normálnej plazmy: von Willebrandova ochorenie po pridaní normálnej plazmy ristocetín agregácie normalizovanej, pričom syndróm Bernard-Soulier, ku ktorej dochádza.
Štúdia môže byť tiež použitá pri diferenciálnej diagnostike hemofílie A (nedostatok faktora VIII) a von Willebrandovej choroby. V hemofílii sa obsah VIII-k prudko znižuje a obsah VIII-PV je v normálnom rozmedzí. Klinicky sa tento rozdiel sa prejavuje tým, že v hemofílie dochádza gematomny typ zvýšené krvácanie, a von Willebrandovej choroby - petechiálne-gematomny.
Ristocetinom indukovaná aglutinácia krvných doštičiek je vo väčšine prípadov znížená von Willebrandovou chorobou okrem typu IIB.
Antigénna štruktúra vWF súvisiaca s faktorom VIII (VIII-PV) sa deteguje rôznymi imunologickými metódami a distribúcia vWF podľa veľkosti molekúl sa stanoví elektroforézou v agarózovom géli. Tieto testy sa používajú na stanovenie typu von Willebrandovej choroby.
Štúdia agregácie trombocytov s rôznymi induktormi sa uskutočňuje nielen na zistenie abnormalít agregačných funkcií krvných doštičiek. Táto štúdia umožňuje vyhodnotiť účinnosť protidoštičkovej terapie, vybrať jednotlivé dávky liekov a vykonať monitorovanie liekov.
[