Ako sa lieči hemolyticko-uremický syndróm?

Liečba hemolyticko-uremického syndrómu závisí od obdobia ochorenia a závažnosti poškodenia obličiek.

• Liečba počas anúrie zahŕňa metódy extrarenálnej detoxikácie, substitučnej (antianemickej) a symptomatickej liečby.

Pri hemolyticko-uremickom syndróme by sa mala hemodialýza začať čo najskôr, bez ohľadu na stupeň uremickej intoxikácie. Hemodialýza s všeobecnou heparináciou a transfúziou čerstvo heparinizovanej krvi umožňuje prerušiť diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu a hemolýzu a zároveň normalizovať rovnováhu vody a elektrolytov. V týchto prípadoch je indikovaná denná hemodialýza počas celého obdobia oligoanúrie. Ak hemodialýza nie je možná, odporúčajú sa výmenné krvné transfúzie a viacnásobné výplachy žalúdka a čriev. Výmenné krvné transfúzie by sa mali vykonať čo najskôr. Keďže krv detí s hemolyticko-uremickým syndrómom obsahuje zmenené erytrocyty, ktoré môžu byť aglutinované protilátkami obsiahnutými v transfúzovanej plazme, je vhodné začať s výmennými krvnými transfúziami zavedením premytých erytrocytov zriedených v roztoku albumínu bez protilátok a až potom prejsť na podávanie plnej krvi. Pri absencii premytých červených krviniek sa môžu náhradné transfúzie vykonať s použitím čerstvo heparinizovanej plnej krvi. Počas prebiehajúcej hemolýzy, keď obsah hemoglobínu klesne pod 65-70 g/l, je indikovaná transfúzna terapia čerstvo heparinizovanou krvou (3-5 ml/kg) bez ohľadu na transfúzie. Treba vziať do úvahy, že v krvi skladovanej dlhšie ako 7-10 dní sa z červených krviniek hromadí významné množstvo draslíka. Pri nízkej hladine antitrombínu III, a to aj pri normálnom alebo zvýšenom obsahu voľného heparínu, má prvoradý význam substitučná terapia krvnými zložkami obsahujúcimi antitrombín III. Najväčšie množstvo sa konzervuje v čerstvo zmrazenej plazme, menej v natívnej (konzervovanej) plazme. Dávka lieku je 5-8 ml/kg (na infúziu).

Ak je hladina antitrombínu III normálna alebo po jej úprave, začína sa liečba heparínom; je potrebné udržiavať konštantnú hladinu heparínácie kontinuálnou infúziou heparínu 15 U/(kg x h). Účinok antikoagulačnej liečby sa hodnotí pomocou Lee-Whiteovho testu zrážanlivosti krvi každých 6 hodín. Ak sa čas zrážanlivosti nepredĺži, dávka heparínu sa má zvýšiť na 30-40 U/(kg x h). Ak sa čas zrážanlivosti predĺži na viac ako 20 minút, dávka heparínu sa zníži na 5-10 U/(kg x h). Po výbere individuálnej dávky heparínu sa v liečbe heparínom pokračuje v rovnakom režime. So zlepšovaním stavu pacienta sa môže zmeniť tolerancia na heparín, preto je potrebné pokračovať v dennom pravidelnom monitorovaní. Heparín sa vysadzuje postupným znižovaním dávky počas 1-2 dní, aby sa predišlo vzniku hyperkoagulácie a „rebound efektu“.

V posledných rokoch sa spolu s antikoagulačnou liečbou používajú aj antiagregačné látky - kyselina acetylsalicylová, dipyridamol (kurantil). Zvyčajne sa predpisujú súčasne kvôli ich odlišným mechanizmom účinku.

Väčšina autorov odmieta liečbu kortikosteroidmi, pretože zvyšuje hyperkoaguláciu a blokuje „čistiacu“ funkciu retikuloendotelového systému, podobne ako pri prvej injekcii endotoxínu pri Sanarelliho-Schwartzmannovom fenoméne.

V prípade hemolyticko-uremického syndrómu na pozadí infekčných ochorení sú pacientom predpísané antibiotiká, ktoré nemajú nefrohepatotoxické vlastnosti. Je lepšie používať lieky penicilínového typu.

• Liečba počas polyurickej fázy.

Je potrebné korigovať stratu vody a elektrolytov, predovšetkým draslíkových a sodných iónov, ktorých príjem by mal byť približne 2-krát väčší ako ich vylučovanie.

Je indikovaná antioxidačná liečba vitamínom E.

Predpoveď

Ak oligoanurické obdobie trvá dlhšie ako 4 týždne, prognóza zotavenia je otázna. Prognosticky nepriaznivými klinickými a laboratórnymi príznakmi sú pretrvávajúce neurologické symptómy a absencia pozitívnej odpovede na prvé 2-3 hemodialýzy. V predchádzajúcich rokoch zomreli takmer všetky malé deti s hemolyticko-uremickým syndrómom, ale s použitím hemodialýzy sa úmrtnosť znížila na 20 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]