Aloimunitná alebo izoimunitná novorodenecká neutropénia

Výskyt aloimunitnej alebo izoimunitnej neutropénie u novorodencov je 2 prípady na 1000 živonarodených detí.

Aloimunitná alebo izoimunitná neutropénia novorodencov sa u plodu vyskytuje v dôsledku antigénnej nekompatibility neutrofilov plodu a matky. Izoprotilátky matky patria do triedy IgG, prenikajú placentárnou bariérou a ničia neutrofily dieťaťa. Izoprotilátky sú zvyčajne leukoaglutiníny, reagujú s bunkami pacienta a jeho otca, nereagujú s bunkami matky.

Aloimunitná alebo izoimunitná neutropénia novorodencov sa diagnostikuje v novorodeneckom období a prvých 3 mesiacoch života. Diagnóza je potvrdená prítomnosťou izoprotilátok v krvnom sére pacienta.

Diagnostické kritériá pre autoimunitnú neutropéniu:

• autoantigranulocytové protilátky v krvnom sére pacienta;
• súvislosť neutropénie s predchádzajúcimi infekčnými (zvyčajne vírusovými) ochoreniami a/alebo užívaním liekov (sulfónamidy, NSAID atď.);
• zvýšenie obsahu plazmatických buniek v periférnej krvi a inverzná korelácia medzi ich počtom a počtom neutrofilov;
• šírenie imunitného konfliktu do iných krvných buniek.

Hlavným kritériom sú autoprotilátky proti neutrofilom.

U malých detí prevládajú akútne stredne závažné formy autoimunitnej neutropénie. V tomto variante je počet leukocytov, krvných doštičiek a červených krviniek normálny, absolútna neutropénia je 0,5-1,0x10 ⁹ /l. Môže sa pozorovať anémia z nedostatku železa. V myelograme je neutrofilný klíčok normálny alebo zvýšený, počet pásmových a segmentovaných neutrofilov klesá a obsah lymfocytov sa môže zvýšiť. Ostatné ukazovatele kostnej drene sú normálne.

Liečba infekcie pri aloimunitnej alebo izoimunitnej neutropénii novorodencov sa vykonáva konvenčnými spôsobmi. Pri stredne ťažkých formách je indikované použitie imunoglobulínov (IgG) na intravenózne podanie (IVIG), pri zriedkavých ťažkých formách - faktor stimulujúci kolónie granulocytov v kombinácii s IVIG a širokospektrálnymi antibiotikami. Pri absencii infekcií sa liečba nevykonáva. Ochorenie ustúpi do 3. až 4. mesiaca veku. Preventívne očkovania sa vykonávajú jeden rok po dosiahnutí úplnej remisie.

Liečba autoimunitnej neutropénie je určená závažnosťou stavu a priebehom ochorenia. Pri miernych formách nie je potrebná žiadna špeciálna liečba. Pri stredne ťažkej a ťažkej autoimunitnej neutropénii sa používajú glukokortikosteroidy v dávke 2-5 mg/kg denne, normálny ľudský imunoglobulín (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) v cyklickej dávke 1,5-2 g/kg. Liekmi voľby sú rastové faktory faktora stimulujúceho kolónie granulocytov v dávke 8-10 mcg/kg denne v kombinácii so základnou terapiou (antibakteriálnou, antimykotickou a/alebo antivírusovou). Pri chronickej autoimunitnej neutropénii je účinný faktor stimulujúci kolónie granulocytov a IVIG. U detí s autoimunitnou neutropéniou sa otázka profylaktického očkovania rozhoduje v závislosti od jej príčiny. Po miernej akútnej primárnej autoimunitnej neutropénii by sa očkovanie malo odložiť až na 1 rok. Pri ťažkých formách a chronickom priebehu je taktika individuálna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]