Aloimunitná alebo izoimunitná neutropénia novorodencov

Incidencia aloimunitnej alebo izoimúnnej neutropénie u novorodencov je 2 prípadov na 1000 živonarodených detí.

Aloimunitná alebo izoimunitná neutropénia novorodencov sa vyskytuje u plodu v dôsledku antigénnej inkompatibility neutrofilov plodu a matky. Izoanalýzy matky patria do triedy IgG, prenikajú do placentárnej bariéry a zničia neutrofilné dieťa. Isoantibodies sú zvyčajne leukoaglutiníny, reagujú s bunkami pacienta a jeho otca, nereagujú s bunkami matky.

Aloimúnna alebo izoimunitná neutropénia novorodencov je diagnostikovaná počas obdobia novorodenca a prvých 3 mesiacov života. Diagnóza je potvrdená prítomnosťou izoantibody v sére pacienta.

Kritériá pre diagnostiku autoimunitnej neutropénie:

• autoantigranulocytových protilátok v krvnom sére pacienta;
• komunikácia neutropénie s prenesenými infekčnými (často vírusovými) ochoreniami a / alebo užívaním liekov (sulfónamid, NSAID atď.);
• zvýšenie obsahu plazmatických buniek v periférnej krvi a inverznú koreláciu ich počtu s počtom neutrofilov;
• rozšírenie imunitného konfliktu na iné krvinky.

Hlavným kritériom je autoprotilátka voči neutrofilom.

U malých detí prevládajú akútne mierne formy autoimunitnej neutropénie. Pri tejto možnosti počet leukocytov, krvných doštičiek, červených krviniek zodpovedá norme, absolútna neutropénia je 0,5 až 1,0 x ¹⁰⁹ / l. Môže sa pozorovať anémia spôsobená železom. V myelóme neutrofilné klíčky zodpovedajú norme alebo sa zvyšujú, počet bodových a segmentovaných neutrofilov klesá a môže sa zvýšiť obsah lymfocytov. Zvyšné parametre kostnej drene zodpovedajú norme.

Liečba infekcie aloimúnnou alebo izoimunitnou neutropéniou novorodencov sa uskutočňuje konvenčnými spôsobmi. Keď srednetyazholyh formy ilustruje použitie imunoglobulínov (IgG) na intravenózne podanie (IVIG), pričom ťažké vzácne - granulocytov koloniestimuliruyuschimy faktor v kombinácii s IVIG a širokospektrálne antibiotiká. Pri absencii infekcií sa liečba nevykonáva. Choroba sa spôsobuje sama seba na 3-4 mesiacov veku. Preventívne očkovania sa vykonávajú jeden rok po úplnom dosiahnutí remisie.

Liečba autoimunitnej neutropénie závisí od závažnosti stavu a od variantu kurzu. V miernych formách sa osobitné ošetrenie nevykonáva. Keď srednetyazholoy a ťažké autoimunitné neutropénie Glukokortikosteriody v dávke 2-5 mg / kg za deň, normálneho ľudského imunoglobulínu (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) v priebehu dávke 1,5-2 g / kg. Výberu prípravky - rastové faktory, faktor stimulujúci kolónie granulocytov v dávke 8-10 mg / kg za deň v kombinácii so základnou terapiu (antibakteriálne, protiplesňové a / alebo antivirotiká). Pri chronickej autoimunitnej neutropénii je efektívny faktor stimulujúci kolónie granulocytov a IVIG. U detí s autoimunitnou neutropéniou sa rozhoduje o vykonaní preventívnych očkovaní v závislosti od jej príčiny. Po akútnej primárnej autoimunitnej neutropénii by mala byť jednoduchá forma očkovania odložená až na 1 rok. V ťažkých formách a chronickom kurze sú taktika individuálne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]