Alveokokóza

Alveokokóza je ochorenie spojené so vstupom pásomnice Alveococcus multilocularis do tela a jej vývojom.

Kód MKCH-10

B-67. Alveokokóza

Epidemiológia

Alveokokóza je ochorenie s výraznou endemicitou. Ohniská ochorenia sa vyskytujú v Nemecku (Bavorsko a Tirolsko), južnom Francúzsku, na Aljaške, v severnom Japonsku (ostrov Hokkaido), v Azerbajdžane, Arménsku, Kirgizsku, Uzbekistane a Kazachstane. V Rusku bola alveokokóza zaznamenaná v Baškortostane, Kirovskej oblasti, západnej Sibíri, Jakutsku (Sacha), Kamčatke a Čukotke. Ochoreli prevažne mladí ľudia. Najčastejšie ide o poľovníkov, zberačov lesných plodov, ľudí zapojených do úpravy zvieracích koží a pracovníkov na kožušinových farmách, ktorí sa starajú o líšky a polárne líšky chované v klietkach. Prípady ochorenia sú však známe aj u malých detí do 5 rokov a u veľmi starých ľudí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Čo spôsobuje alveolárnu echinokokózu?

Alveokokózu spôsobuje pásomnica alveococcus. Ide o plochý červ s veľkosťou 2 – 6 mm, pozostávajúci z hlavy so štyrmi prísavkami a háčikmi, dvoch alebo troch segmentov, z ktorých posledný je obsadený maternicou, obsahujúcej až 400 vajíčok. Každé vajíčko je obklopené hustou škrupinou odolnou voči vonkajším vplyvom a obsahuje larvu parazita. Pohlavne dospelý červ parazituje v tenkom čreve konečných hostiteľov – líšky červené a strieborné, líšky polárne, vlky a korzaky. Počet červov v tele jedného zvieraťa môže dosiahnuť niekoľko desiatok tisíc. Vajíčka parazita sa prirodzene dostávajú do prostredia, kde ich konzumujú medzihostitelia alveococcus – myši podobné hlodavce (poľné myši, sysle, lumíky, pieskomily, riečne bobry a nutrie). Koneční hostitelia sa nakazia konzumáciou medzihostiteľov a vývojový cyklus alveococcus v prírode sa tým dokončí. Po zjedení medziľahlých hostiteľov sa u konečných hostiteľov do 22. až 42. dňa vyvinú pohlavne dospelé červy v tele týchto hostiteľov.

Človek sa nakazí náhodným zjedením vajíčok alveokoka. Pod vplyvom žalúdočnej šťavy sa škrupina vajíčka rozpustí, uvoľnená larva sa dostane do krvi a je prenesená do pečene. Keďže veľkosť larvy alveokoka výrazne prevyšuje priemer ľudských pečeňových kapilár, takmer vždy tam pretrváva a začína sa vyvíjať. Larva sa zmení na malú bublinu s priemerom 2-4 mm a aktívne sa rozmnožuje pučaním. Vznikne tak parazitický „nádor“, ktorý pozostáva z mnohých malých parazitických bublín nachádzajúcich sa v stróme spojivového tkaniva pečene, čo dáva parazitickému „nádoru“ veľmi vysokú hustotu. Uzol alveokoka na reze vyzerá ako pórovitý čerstvý chlieb a pozostáva z mnohých chitínových parazitických bublín.

Na rozdiel od echinokoka, parazitický uzol alveokoka vylučuje enzým hyaluronidázu, ktorá rozpúšťa okolité tkanivá. Uzol alveokoka tak prerastá do okolitých tkanív a orgánov - porta hepatis, bránice, pľúc, nadobličiek, obličiek, pankreasu, žalúdka, aorty a perikardu. Rast alveokoka do lymfatických a krvných ciev vedie k tomu, že jednotlivé bubliny sa odlomia a prúdom lymfy a krvi sú prenášané do regionálnych lymfatických uzlín, pľúc a mozgu, kde sa tiež začnú vyvíjať a tvoria metastatické uzliny. Jednotlivé bubliny parazita, ktoré zostanú v pečeni počas operácie, tiež rastú a spôsobujú recidívy ochorenia. Táto schopnosť alveokoka prerastať do okolitých tkanív a orgánov, metastázovať a recidívovať robí alveokokózu vo svojom priebehu veľmi podobnou malígnym nádorom pečene. Jediný rozdiel sa považuje za pomalší rast parazitického uzla. Keďže parazit sa živí difúziou živín hostiteľa, na okraji uzla vládne energickejší život - bubliny alveokoka sa aktívne množia a uzol rastie. Zároveň v centre v dôsledku nedostatku výživy niektoré parazitické prvky odumierajú a vznikajú rozkladné dutiny - parazitické kaverny. Vo väčšine prípadov sú vyplnené aseptickým hnisom. V niektorých prípadoch parazitické kaverny prenikajú do susedných telesných dutín - brušnej, pleurálnej a osrdcovej.

Ako sa prejavuje alveokokóza?

Klinický obraz alveokokózy závisí hlavne od štádia ochorenia a prítomných komplikácií. Anamnestické údaje pacientov s alveokokózou sú pomerne charakteristické. Ide o život v endemických oblastiach. Podľa povolania ide najčastejšie o poľnohospodárskych pracovníkov, najmä poľovníkov, kožiarov, zberačov lesných plodov a pracovníkov na kožušinových farmách.

V asymptomatickom štádiu sa pacienti zvyčajne nesťažujú na alveokokózu. Môžu sa vyskytnúť iba alergické prejavy parazitárneho ochorenia - žihľavka a svrbenie kože. V nekomplikovanom štádiu pacientov trápi neustála tupá bolesť a pocit ťažkosti v pravom hypochondriu, pocit plnosti v žalúdku. Počas fyzikálneho vyšetrenia sa vo väčšine prípadov zaznamená hepatomegália a lokálne zväčšenie pečene v dôsledku parazitárneho uzla v nej. V tomto prípade má uzol kamenistú hustotu.

Keď parazitárna dutina hnisá, bolesť v pravom hypochondriu sa zvyšuje, objavuje sa hektická teplota, zimnica a nadmerné potenie. Keď dutina prenikne do telesnej dutiny, vyvíja sa prudký obraz peritonitídy alebo zápalu pohrudnice.

Zablokovanie pečeňových brán vedie k portálnej hypertenzii a mechanickej žltačke. Pri portálnej hypertenzii sa objavuje ascites, žily brušnej steny sa rozširujú, dochádza k hemoroidálnemu krvácaniu a krvavému zvracaniu. Pri stlačení žlčovodov koža a bielko zožltnú, moč stmavne, stolica sa zafarbí a objaví sa svrbenie kože.

Keď dutiny rozkladu preniknú do brušnej dutiny, objaví sa ostrá, náhla bolesť a objavia sa príznaky narastajúcej peritonitídy. Prienik do pleurálnej dutiny vedie k vzniku hnisavej pleuritídy s respiračným zlyhaním, otupením perkusie a prítomnosťou tekutiny v pleurálnej dutine.

Klasifikácia

Alveokokóza má tri štádiá progresie:

• asymptomatické štádium;
• nekomplikované štádium;
• štádium komplikácií.

Medzi komplikácie patrí: mechanická žltačka, portálna hypertenzia, invázia do susedných orgánov, žlčovo-bronchiálne fistuly, preniknutie rozpadových dutín do susedných dutín, metastázy a atypické maskové formy.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Skríning

Skríningové vyšetrenie sa odporúča v endemických oblastiach, najmä u poľovníkov a pracovníkov kožušinových fariem, ktorí sa starajú o zvieratá a zúčastňujú sa na ich porážke. Odporúčajú sa klinické vyšetrenia, imunologické reakcie a ultrazvuk pečene.

Ako rozpoznať alveokokózu?

Laboratórne a inštrumentálne štúdie

Alveokokóza sa vyznačuje eozinofíliou, ktorá v niektorých prípadoch dosahuje významné úrovne, zvýšením sedimentácie erytrocytov (ESR), hypoalbuminémiou a hypergamaglobulinémiou. V pokročilých prípadoch sa zvyšuje obsah bilirubínu v sére a s rozvojom zlyhania pečene sa zvyšuje aktivita transamináz. Casoniho reakcia s echinokokovým antigénom je pri alveokokóze pozitívna v 90 % prípadov. To sa vysvetľuje genetickou blízkosťou oboch parazitov. Špecificita imunologických reakcií (fixácia komplementu a hemaglutinácia) je pomerne vysoká. S vývojom a zavedením nových metód radiačného výskumu do rozsiahlej praxe tieto reakcie stratili svoj dominantný význam v diagnostike ochorenia.

Za „zlatý štandard“ v diagnostike alveokokózy sa v súčasnosti považuje ultrazvuk. Počas neho je možné určiť veľkosť, tvar, topografiu parazitárneho uzla, jeho vzťah k prvkom pečeňovej brány a dolnej dutej žily a prítomnosť parazitárnej jaskyne a sekvestrov v nej. Dopplerov ultrazvuk umožňuje zistiť absenciu prietoku krvi v oblasti parazitárneho uzla a jeho zvýšenie okolo existujúceho „nádoru“ na rozdiel od skutočného nádoru.

CT poskytuje obrovské množstvo informácií. Rastúca dostupnosť tejto metódy vyšetrenia nám umožňuje upustiť od takých zložitých a rizikových vyšetrovacích metód, ako je arteriografia a splenoportografia. Pri röntgenovom vyšetrení na mäkkých snímkach v tieni pečene sa u polovice pacientov určujú kalcifikačné ložiská vo forme „vápenatých škvŕn“.

Diferenciálna diagnostika

Alveokokóza sa odlišuje hlavne od malígnych nádorov pečene. Z hľadiska klinických prejavov sú si obe ochorenia veľmi podobné. Za významný rozdiel sa považuje dynamika procesu. Pri malígnych nádoroch dochádza k progresii patologického procesu pomerne rýchlo. Pri alveokokóze u dospelých prebieha ochorenie pomerne pomaly. Ale keď sú alveokokózou postihnuté deti, patologický proces je pomerne intenzívny. Ultrazvukové vyšetrenie a CT s biopsiou umožňujú overiť diagnózu.

Epidemiologická anamnéza (pobyt v endemickej oblasti, povolanie - poľovníci, pracovníci na kožušinových farmách), pozitívne imunologické reakcie, eozinofília v periférnej krvi, ultrazvukové a CT údaje pomáhajú pri stanovení správnej diagnózy.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Príklad formulácie diagnózy

Alveokokóza pečene. Štádium: asymptomatické, nekomplikované, štádium komplikácií (prielomy, mechanická žltačka, portálna hypertenzia, žlčovo-bronchiálne fistuly, metastázy).

[ 19 ]

Ako sa lieči alveolárna echinokokóza?

Ciele liečby

Cieľom liečby je odstrániť parazitárny uzol, eliminovať komplikácie alebo v neoperovateľných prípadoch eliminovať najťažšie príznaky ochorenia.

Chirurgická liečba

Liečba liekmi sa môže použiť iba ako doplnok k chirurgickému zákroku alebo v extrémne závažnom stave pacienta. Pri alveokokóze môže pacienta s alveokokózou vyliečiť iba resekcia pečene v rámci zdravých tkanív. Vzhľadom na dlhý asymptomatický priebeh ochorenia je operabilita pomerne nízka a podľa rôznych autorov sa pohybuje od 25 do 40 %. V prípade úplného poškodenia pečene je jedinou radikálnou metódou liečby transplantácia pečene.

V závažných prípadoch alveokokózy a prítomnosti rozsiahlej parazitickej dutiny sa vykonáva marsupializačná operácia. V tomto prípade sa vyreže predná stena kazovej dutiny, dutina sa vyprázdni od obsahu a sekvestrov a jej okraje sa zošijú k okrajom rany. V tomto prípade je tiež možné zničiť časť parazitického tkaniva pomocou kryoterapie. Následne dochádza k čiastočnému odmietnutiu parazitického tkaniva cez ranu a hojeniu sekundárnym úmyslom. Následne je v mnohých prípadoch možné pri opakovanom zákroku radikálne alebo čiastočne odstrániť parazitickú uzlinu z pečene.

Mechanickú žltačku je možné u mnohých pacientov eliminovať rôznymi zákrokmi na odvádzanie žlče alebo stentovaním žlčovodov cez parazitárne tkanivo, čo pacienta síce nevylieči, ale jeho stav zmierni. Biliárno-bronchiálne fistuly je možné eliminovať resekciou pľúcnej oblasti nesúcej fistulu a ovplyvnením parazitárnej uzliny v pečeni. V prípade izolovaných metastáz v pľúcach alebo mozgu je možné odstrániť léziu za predpokladu, že je hlavná parazitárna uzol v pečeni postihnutá radikálne alebo paliatívne.

Možné pooperačné komplikácie

Medzi pooperačnými komplikáciami je najzávažnejšou zlyhanie pečene, ku ktorému dochádza po resekciách pečene, najmä po rozsiahlych. Riziko jeho vzniku možno znížiť starostlivou predoperačnou prípravou, starostlivým chirurgickým zákrokom so spoľahlivou hemostázou a aktívnou hepatoprotektívnou a substitučnou liečbou v pooperačnom období.

Úmrtnosť po resekcii pečene pre alveolárnu echinokokózu je 5 %.

Ďalšie riadenie

Po radikálnej resekcii pečene nie je pacient s alveokokózou schopný pracovať 2-3 mesiace a potom sa môže vrátiť do práce. Po paliatívnych resekciách pečene zostávajú pacienti zdraví 10 rokov alebo viac, ak bol zákrok vykonaný pomocou kryotechniky. Po paliatívnych zákrokoch je pacient prevedený do invalidného zamestnania.

Všetci pacienti operovaní na alveokokózu potrebujú dispenzárne sledovanie s ultrazvukovým monitorovaním raz za 6 mesiacov, aby sa po paliatívnych zákrokoch zistil možný relaps alebo progresia procesu. Odporúča sa vykonať liečebné kúry albendazolom.

Ako zabrániť alveolárnej echinokokóze?

Prevencia choroby spočíva v dodržiavaní pravidiel osobnej hygieny, najmä pri porážaní zvierat v klietkach, úprave koží a zbere bobúľ. Pracovníci na kožušinových farmách musia pri starostlivosti o zvieratá a najmä pri ich porážaní starostlivo dodržiavať pravidlá osobnej hygieny a mať ochranné pomôcky (palčiaky, náramky a zástery).

Úplná prevencia alveokokózy je veľmi náročná vzhľadom na to, že vývojový cyklus parazita je obmedzený najmä na voľne žijúce zvieratá, na ktoré je vplyv človeka minimálny, a psy sú zriedkavo konečnými hostiteľmi alveokoka.