Atrezium trikuspidálny ventil

Atreziový trikuspidálny ventil - ide o neprítomnosť trikuspidálnej chlopne kombinovanej s hypopláziou pravej komory. Zvyčajne dochádza k kombinovaným anomáliám, vrátane defektu predsieňového septa, defektu medzikomorovej septa, otvoreného arteriálneho kanála a transpozície hlavných ciev. Príznaky atrézie trikuspidálnej chlopne zahŕňajú cyanózu a prejavy zlyhania srdca. II tón je jediný, charakter hluku závisí od prítomnosti sprievodných porúch. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo katetrizácii srdca. Radikálne liečenie je chirurgická korekcia. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Atrezium trikuspidálna chlopňa predstavuje 5 až 7% všetkých vrodených srdcových chýb. V najbežnejšom type (približne 50%) sa vyskytuje interventrikulárna defekcia septa (VSD) a stenóza pľúcnej artérie a prietok krvi v pľúcach je znížený. Na úrovni predsiene sa vyvinie dostatočné vylučovanie krvi, čo spôsobí výskyt cyanózy. Vo zvyšných 30% dochádza k transpozícii hlavných ciev normálnou pľúcnou chlopňou a krv v malom kruhu obehu pochádza priamo z ľavej komory, čo zvyčajne vedie k zlyhaniu srdca.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptómy trikuspidálnej atrézie

Pri narodení sa zvyčajne pozoruje výrazná cyanóza. Symptómy srdcového zlyhania sa môžu objaviť vo veku 4 až 6 týždňov.

Fyzikálne vyšetrenie zvyčajne ukáže jediný tón a II holosystolický alebo predčasného intenzita 2-3 / 6 defekt komorového septa systolický šelest v III-IV medzirebier vľavo od hrudnej kosti. Systolický jitter je zriedka určený v prítomnosti stenózy pľúcnej artérie. Diastolický šelest na vrchu je počuť, ak sa zvýši prietok krvi do pľúc. Pri dlhodobej cyanóze môžu byť prsty vytvorené vo forme tympanických tyčí.

Diagnóza trikuspidálnej atrézie

Diagnóza sa uskutočňuje na základe klinických údajov, berúc do úvahy röntgenové vyšetrenie hrudníka a EKG, je stanovená presná diagnóza založená na dvojrozmernej echokardiografii s farebnou Dopplercardiografiou.

V najbežnejšej forme na röntgenograme je srdce normálnej alebo mierne zväčšené, pravá predsieň je zväčšená a pľúcny vzor je ochudobnený. Niekedy tieni srdca pripomínajú jednu z tetralógie Fallotu (srdce v tvare topánky, úzky pás srdca v dôsledku segmentu pľúcnej tepny). Pľúcny vzor môže byť posilnený, rovnako ako kardiomegália u dojčiat počas transpozície hlavných ciev. EKG sa vyznačuje odchýlkou elektrickej osi srdca vľavo a príznakmi hypertrofie ľavej komory. Hypertrofia pravého predsieňa alebo hypertrofia obidvoch uší sa vyskytuje často.

Kardiálna katetrizácia je zvyčajne potrebná na objasnenie anatómie vady pred operáciou.

[6], [7], [8]

Liečba trikuspidálnej atrézie

Neonatálna vyjadrený v prítomnosti cyanóza vykonáva prostaglandínu E1 infúzie [0,05-0,10 ug / (KGH min)], aby sa obnovili ductus arteriosus pred plánovaným srdcovej katetrizácie alebo operačný korekciu.

Balóniková predsieňová septostómia (Rashkindova operácia) sa môže uskutočniť ako súčasť primárnej katetrizácie, aby sa zvýšilo vypúšťanie krvi z pravej strany doľava, ak je interatriálna správa neadekvátna. Niektorí novorodenci s transpozíciou hlavných ciev a znakmi srdcového zlyhania si vyžadujú liečbu liekom (napr. Diuretiká, digoxín, ACE inhibítory).

Radikálna liečba Atresia trikuspidálnej chlopne zahŕňa postupné korekcia: krátko po narodení anastomózy na BlalockTaussig (zlúčenina tepne systémového obehu a pľúcnej tepny pomocou Goretex rúrky); vo veku 4-8 mesiacov prevádzky obojsmerný bypass sa vykonáva - Glenn prevádzka (anastomózy medzi hornej dutej žily a pravej pľúcnej tepny), alebo prevádzka hemiFontan (vytvorenie obtok krvi medzi hornej dutej žily a centrálne oddelenie pravej pľúcnice vytvorením anastomózy medzi pravým uchom atriálnej a pľúcnej tepny pomocou náplasti všitý do oblasti hornej časti pravej predsiene); Do veku 2 rokov sa vykoná upravená operácia Fontan. Tento prístup zvýšil skoré pooperačné prežitie na viac ako 90%; Prežitie po 1 mesiaci je 85%, 5-ročné prežitie je 80% a 10-ročné prežitie je 70%.

Všetci pacienti, ktorí majú atrézia trikuspidálnej chlopne, bez ohľadu na to, či opravu defektu, endokarditída by mali dostávať profylaxiu pred stomatologické alebo chirurgické zákroky, v ktorých sa môžu vyvinúť bakterémia bol vykonaný.