Atrézia trikuspidálnej chlopne

Trikuspidálna atrézia je absencia trikuspidálnej chlopne spojená s hypopláziou pravej komory. Súvisiace abnormality sú bežné a zahŕňajú defekt predsieňového septa, defekt ventrikulárneho septa, otvorený ductus arteriosus a transpozíciu veľkých ciev. Medzi príznaky trikuspidálnej atrézie patrí cyanóza a príznaky srdcového zlyhania. Druhý srdcový zvuk je jediný, charakter šelestu závisí od prítomnosti súvisiacich defektov. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo srdcovej katetrizácii. Radikálna liečba spočíva v chirurgickej korekcii. Odporúča sa profylaxia endokarditídy.

Atrézia trikuspidálneho nervu predstavuje 5 – 7 % všetkých vrodených srdcových chýb. Pri najbežnejšom type (približne 50 %) sa vyskytuje defekt komorového septa (VSD) a stenóza pľúcnej artérie a prietok krvi do pľúc je znížený. Na úrovni predsiení sa vyvíja spravaľavý skrat krvi, ktorý spôsobuje cyanózu. V zostávajúcich 30 % dochádza k transpozícii veľkých ciev s normálnou pľúcnou chlopňou a krv vstupuje do pľúcneho obehu priamo z ľavej komory, čo zvyčajne vedie k srdcovému zlyhaniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príznaky trikuspidálnej atrézie

Závažná cyanóza je zvyčajne prítomná pri narodení. Príznaky srdcového zlyhania sa môžu objaviť vo veku 4 až 6 týždňov.

Fyzikálne vyšetrenie zvyčajne odhalí jeden druhý srdcový zvuk a holosystolický alebo skorý systolický šelest s intenzitou 2-3/6 pri defekte komorového septa v 3.-4. medzirebrovom priestore naľavo od hrudnej kosti. Systolický chvenie sa zriedkavo zisťuje pri prítomnosti stenózy pľúcnej artérie. Diastolický šelest na hrote je počuť, ak je zvýšený prietok krvi v pľúcach. Pri dlhotrvajúcej cyanóze sa môže tvoriť paličkovitý šelest.

Diagnóza trikuspidálnej atrézie

Diagnóza sa navrhuje na základe klinických údajov, berúc do úvahy röntgen hrudníka a EKG, presná diagnóza sa stanoví na základe dvojrozmernej echokardiografie s farebným Dopplerom.

Pri najbežnejšej forme röntgen ukazuje srdce normálnej veľkosti alebo mierne zväčšené, pravá predsieň je zväčšená a pľúcny vzor je slabý. Niekedy sa srdcový tieň podobá Fallotovmu tetralógii (srdce v tvare čižmy, úzky pás srdca v dôsledku segmentu pľúcnej tepny). Pľúcny vzor môže byť zvýraznený a u dojčiat s transpozíciou veľkých ciev sa môže pozorovať kardiomegália. EKG ukazuje odchýlku elektrickej osi srdca doľava a príznaky hypertrofie ľavej komory. Častá je aj hypertrofia pravej predsiene alebo hypertrofia oboch predsiení.

Srdcová katetrizácia je zvyčajne potrebná na objasnenie anatómie defektu pred operáciou.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba trikuspidálnej atrézie

U novorodencov s ťažkou cyanózou sa podávajú infúzie prostaglandínu E1 [0,05 – 0,10 mcg/(kg x min)] na opätovné otvorenie ductus arteriosus pred plánovanou srdcovou katetrizáciou alebo chirurgickou korekciou.

Balóniková atriálna septostómia (Rashkindov zákrok) sa môže vykonať ako súčasť primárnej katetrizácie na zväčšenie pravoľavého skratu, ak je medzipredsieňová komunikácia nedostatočná. Niektorí novorodenci s transpozíciou veľkých ciev a príznakmi srdcového zlyhania vyžadujú lekársku liečbu (napr. diuretiká, digoxín, ACE inhibítory).

Radikálna liečba trikuspidálnej atrézie zahŕňa postupnú korekciu: krátko po narodení sa vykoná Blalock-Taussigova anastomóza (spojenie tepny systémového obehu a pľúcnej tepny pomocou GoreTexovej trubice); vo veku 4-8 mesiacov sa vykoná obojsmerná posunová operácia - Glennova operácia (anastomóza medzi hornou dutou žilou a pravou pľúcnou tepnou) alebo hemiFontanova operácia (vytvorenie obtokovej cesty pre prietok krvi medzi hornou dutou žilou a centrálnou časťou pravej pľúcnej tepny vytvorením anastomózy medzi uškom pravej predsiene a pľúcnou tepnou pomocou záplaty zošitej v oblasti hornej časti pravej predsiene); do veku 2 rokov sa vykoná modifikovaná Fontanova operácia. Tento prístup zvýšil mieru skoré pooperačné prežitie na viac ako 90 %; miera prežitia po 1 mesiaci je 85 %, 5-ročná miera prežitia je 80 % a 10-ročná miera prežitia je 70 %.

Všetci pacienti s trikuspidálnou atréziou, bez ohľadu na to, či bola chyba korigovaná alebo nie, by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré môžu viesť k bakteriémii.