Čo spôsobuje malformácie vagíny a maternice?

Až doteraz nebolo presne stanovené, čo presne je pôvod vývojových defektov maternice a vagíny. Úloha dedičných faktorov, biologická menejcennosť buniek tvoriacich pohlavné orgány, účinky škodlivých fyzikálnych, chemických a biologických faktorov sú však nepochybne dôležité.

Výskyt rôznych foriem maternicových malformácií a pošvy závisí na patologických účinok teratogén alebo vykonávania dedičné genetické počas embryogenézy.

Podľa modernej koncepcie, u všetkých cicavcov maternice je tvorený fúzií Mullerian, ale dĺžka kondenzovaného Mullerian líši: vačkovce škárovanie maternice, hlodavce - vnútromaternicové septum, väčšina kopytníkov a mäsožravce - rohatý, primáty a ľudia - hruškovitý maternice. Je pravdepodobné, že tvar maternice zodpovedá počtu embryí v ňom.

Existuje niekoľko teórií, neprítomnosť alebo len čiastočná fúzie spárovaných embryonálnych pohlavných kanálov (mullerian kanály). Podľa jedného z týchto kanálov zlúčiť Mullerian porušeniu dochádza v dôsledku translokáciu syntézy génu aktivátora Müller-inhibujúce látky na X-chromozóme, a tiež v dôsledku génových mutácií a sporadických teratogénne účinky. Tiež sa predpokladá, že narušenie formácia mullerian vlákien môže spôsobiť pomalé proliferáciu epitelu pokrývajúci genitálne hrebene z coelom. Ako je známe, vývoj vnútorné a vonkajšie genitálie ženského typu spojené s geneticky spôsobenou stratu tkanivové odozvy na androgény. Z tohto dôvodu, absencia alebo nedostatok estrogénových receptorov v bunkách Müllerian môžu inhibovať ich vzniku, čo vedie k takým zmenám, ako maternicové aplázia. Predmetom zvláštneho záujmu je teória rola skorého perforácie steny urogenitálneho sínusu. Tlak v pošvovej dutine a mullerian kanálov klesá a miznú jeden z dôvodov, ktoré viedli k smrti priečok medzi bunkami paramezonefralnymi kanálov. Mullerian neskôr konvergenčný kanály medzi sebou navzájom a medzi nimi mezenchýme prerastaním krvných ciev má za následok zachovanie stredových stien kanálov buniek a tvorby deliace bicornuate alebo double maternice. Okrem toho, konvergencie a resorpcia mullerian kanály susednej steny môže zabrániť okolitých orgánov malformácií - malformácie močového systému (60% pacientov), alebo porúch pohybového aparátu (35% pacientov s poruchami maternice a pošvy).

Vývojové vady vagíny a maternice sú často sprevádzané malformáciami močového systému, čo sa vysvetľuje všeobecnou embryogenézou pohlavných a močových systémov. V závislosti od typu genitálií sa frekvencia porúch močového systému pohybuje od 10 do 100%. Navyše určité typy anomálií pohlavných orgánov sprevádzajú zodpovedajúce anomálie močového systému. Keď sa zdvojnásobuje maternica a vagína čiastočnou apláziou jednej z vagín, u všetkých pacientov sa pozoruje aplázia obličiek na strane mrzačenia pohlavných orgánov.

Pri absencii podmienok pre rast mullerijských kanálikov sa vytvoria úplné formy maternice a vagíny. Prolaps alebo oneskorená progresia urogenitálneho traktu do urogenitálneho sínusu tvorí apláziu vagíny s fungujúcou maternicou. Dĺžka aplázie je určená závažnosťou oneskorenia rastu kanálikov. Podľa literatúry je úplná vaginálna aplázia v prítomnosti maternice takmer vždy spojená s apláziou krku a krčka maternice. Niekedy pacienti majú dve rudimentárne maternice.

Vplyv faktorov, ktoré interferujú s resorpciou steny kanálov Muller, vedie k vzniku rôznych variantov zdvojenia maternice a vagíny.