Čo vyvoláva amyloidózu?

V závislosti od príčiny a patogenézy sa rozlišuje idiopatická (primárna), získaná (sekundárna), dedičná (genetická), lokálna amyloidóza, amyloidóza pri myelóme a APUD amyloidóza. Najčastejšia je sekundárna amyloidóza, ktorá má blízky pôvod k nešpecifickým (najmä imunitným) reakciám. Vyvíja sa pri reumatoidnej artritíde, ankylozujúcej spondylitíde, tuberkulóze, chronickej osteomyelitíde, bronchiektázii, menej často pri lymfogranulomatóze, nádoroch obličiek, pľúc a iných orgánov, syfilise, nešpecifickej ulceróznej kolitíde, Crohnovej a Whippleovej chorobe, subakútnej infekčnej endokarditíde, psoriáze atď. Dedičná amyloidóza je v našej krajine zvyčajne spojená s periodickým ochorením, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným typom. Pri tomto ochorení môže byť amyloidóza jediným prejavom. Menej časté sú aj iné formy dedičnej amyloidózy. Rozlišuje sa najmä portugalská neuropatická amyloidóza, ktorá sa vyznačuje periférnou polyneuropatiou, črevnou dysfunkciou, niekedy zmenami intrakardiálneho vedenia, impotenciou. Amyloidné usadeniny sa nachádzajú v mnohých orgánoch, najmä v stenách malých ciev a nervov. Podobný variant familiárnej amyloidózy bol opísaný v Japonsku, Švajčiarsku a Nemecku. Fínsky variant je amyloidóza s atrofiou rohovky a lebečnou neuropatiou. Známa je aj dedičná kardiopatatická amyloidóza (dánsky typ), nefropatická amyloidóza s hluchotou, horúčkou a urtikáriou. Na rozdiel od sekundárnej a dedičnej amyloidózy nie je možné pri primárnej amyloidóze stanoviť príčinu ani dedičnú povahu ochorenia. Z hľadiska štruktúry amyloidu a povahy poškodenia vnútorných orgánov sa amyloidóza pri myelóme blíži k primárnej amyloidóze, ktorá sa vyčleňuje do samostatnej skupiny. V poslednej dobe sa pozornosť venuje vývoju amyloidózy v starobe (najmä u ľudí nad 70 – 80 rokov), keď je postihnutý mozog, aorta, srdce a pankreas. Boli opísané nové formy amyloidózy, najmä amyloidóza u pacientov podstupujúcich chronickú hemodialýzu, charakterizovaná deštruktívnou artropatiou, syndrómom karpálneho tunela a kostnými defektmi. Povaha vzťahu medzi amyloidózou a aterosklerózou ešte nebola objasnená, hoci existujú náznaky, že ateromatózne zmeny môžu podporovať ukladanie amyloidu.

APUD amyloidóza je špeciálny typ lokálnej endokrinnej amyloidózy, pri ktorej dochádza k tvorbe hlavnej zložky amyloidných fibríl z produktov životne dôležitej činnosti buniek APUD systému (apudocytov). Toto ochorenie sa často vyvíja s apudómami, nádormi z APUD buniek. APUD amyloidóza zahŕňa amyloidózu strómy štítnej žľazy pri medulárnom karcinóme, pankreatických ostrovčekov, amyloidózu prištítnych teliesok pri adenóme, hypofýze, ako aj izolovanú senilnú amyloidózu predsiení.

Nedávno bolo navrhnuté rozdeliť amyloidózu podľa biochemického zloženia amyloidných fibríl.

• AA-amyloid je najbežnejší amyloidný proteín, ktorého sérovým analógom je proteín SAA. Tento typ amyloidného proteínu sa nachádza pri sekundárnej amyloidóze a amyloidóze pri periodických ochoreniach. Jeho sérový prekurzor (SAA) je proteín, ktorý je prítomný v krvnom sére pri akútnom zápale, nádoroch, tehotenstve, reumatických ochoreniach a iných stavoch. Ukázalo sa, že proteín SAA je syntetizovaný hepatocytmi a jeho syntézu iniciuje interleukín 1.
• AF amyloid sa nachádza pri dedičných formách amyloidnej polyneuropatie. Je pravdepodobné, že sérový prekurzor AF je jedna z polymorfných foriem normálneho prealbumínu. AL amyloid pozostáva z Ig a fragmentov ľahkých reťazcov Ig.
• V 80. rokoch 20. storočia sa u pacientov podstupujúcich dlhodobú hemodialýzu začal často zisťovať syndróm karpálneho tunela, spôsobený ukladaním amyloidu v synoviálnej membráne (AN-amyloid). β2 mikroglobulín je sérový prekurzor tohto typu amyloidného proteínu.
• AS amyloid sa pozoruje u klinicky heterogénnej skupiny starších pacientov. Sérovým prekurzorom tohto typu amyloidného proteínu je prealbumín.