Čo vyvoláva amyloidózu?

V závislosti na príčine a patogenéze izolované rysy idiopatickej (primárne), získané (sekundárne), dedičné (genetické) miestne amyloidóza, amyloidóza u mnohopočetného myelómu a Apud-amyloidózy. Najčastejšou sekundárnou amyloidózou, ktorá sa prirodzene blíži k nešpecifickým (najmä imunitným) reakciám. To sa vyskytuje u reumatoidnej artritídy, ankylozujúcej spondylitídy, tuberkulóza, chronická osteomyelitída, bronchiektázia, niekedy s chlamýdie, nádory obličiek, pľúc a ďalších orgánov, syfilis, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba a Whipple, subakútna bakteriálna endokarditída, lupienku a ďalšie. Dedičná amyloidóza v našej krajine je zvyčajne spojená s periodickým ochorením, ktoré sa prenáša autosomálnym dominantným typom. Pri tejto chorobe môže byť amyloidóza jediným prejavom. Menej časté sú iné formy dedičnej amyloidózy. Najmä, izolovaných portugalskom neuropatickej amyloidózy, vyznačujúci sa periférne polyneuropatie, poruchy funkcie čriev, niekedy mení vnútrosrdcovú vodivosť impotenciu. Amyloidné usadeniny sa nachádzajú v mnohých orgánoch, hlavne v stenách malých ciev a nervov. Podobný variant familiárnej amyloidózy je opísaný v Japonsku, Švajčiarsko, Nemecko. Fínskym variantom je amyloidóza s atrofiou rohovky a kraniálnou neuropatiou. Známy ako dedičné amyloidózy kardiopatichesky (Danish typ), nefropatichesky amyloidózy, hluchota, horúčkou a žihľavka. Na rozdiel od sekundárnej a dedičné amyloidózy s primárnou amyloidóza, alebo určiť príčinou dedičné povahy ochorenia nie je možné. Podľa konštrukcie a druhu amyloidní poškodenie vnútorných orgánov v primárnej amyloidóza úzkej amyloidózy s mnohopočetným myelómom, ktorý bol izolovaný v samostatnej skupiny. V poslednej dobe sa venovať pozornosť rozvoju amyloidózy v starobe (najmä u ľudí starších než 70-80 rokov), kedy postihnutého mozgu, aortu, srdce a slinivky brušnej. Popisujú nové formy amyloidózy, najmä amyloidózy u pacientov s chronickou hemodialýzou, vyznačujúci deštruktívne artropatia, syndrómu karpálneho tunela a kostných defektov. Povaha vzťahu medzi amyloidózy a aterosklerózy nebol doteraz objasnená, hoci existujú náznaky, že aterosklerotických zmeny môžu prispieť k ukladaniu amyloidu.

Apud-amyloidóza - špeciálny druh miestnych foriem endokrinné amyloidózy, v ktorých je tvorba hlavné zložky amyloidní fibríl odvodených od buniek odpadkov Apud-systému (apudocytes). Toto ochorenie sa často vyvíja s apodómami, nádormi z buniek APUD. Tým Apud-amyloidózy amyloidózy zahŕňajú strómy štítnej žľazy u medulárneho karcinómu, ostrovčekov pankreasu, amyloidóza adenómu prištítnych teliesok, hypofýzy a izolovaný atriálnej senilnej amyloidóza.

Nedávno sa navrhuje rozdeliť amyloidózu biochemickým zložením amyloidných vlákien.

• AA-amyloid je najčastejšie sa vyskytujúci amyloidný proteín, ktorého analógom v sére je proteín SAA. Tento typ amyloidného proteínu sa vyskytuje pri sekundárnej amyloidóze a amyloidóze s periodickým ochorením. Jeho sérový prekurzor (SAA) je proteín, ktorý je prítomný v sére pri akútnom zápale, nádoroch, tehotenstve, reumatických ochoreniach a ďalších stavoch. Ukazuje sa, že proteín SAA je syntetizovaný hepatocytmi, iniciátorom jeho syntézy je interleukín 1.
• AF-amyloid je detegovaný v dedičných formách amyloidnej polyneuropatie. Je pravdepodobné, že sérový prekurzor AF je jednou z polymorfných foriem normálneho prealbumínu. AL-amyloid pozostáva z Ig a fragmentov Ig ľahkých reťazcov.
• V 80. Rokoch začali pacienti, ktorí sa dlho liečili hemodialýzou, často zisťovať syndróm karpálneho tunela spôsobený ukladaním amyloidu do synovia (AN-amyloid). P ₂ mikroglobulínu - sérovú prekurzor amyloidového proteínu tohto typu.
• AS-amyloid sa pozoruje v klinicky heterogénnej skupine starších pacientov. Sérový prekurzor tohto typu amyloidného proteínu je prealbumín.