Deformácie chodidiel pri systémových ochoreniach: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Deformity chodidiel sú charakteristické prejavy systémových ochorení svalovo-kosterného systému (SZODA).

Kódy ICD-10

• Q77.5 Dystrofická dysplázia.
• Q77.7 Spondyloproliferatívna dysplázia.
• Q77.8 Iná osteochondrodysplázia s poruchami rastu tubusových kostí a chrbtice.
• Q77.9 Osteochondrodysplázia s poruchami rastu tubulárnych kostí a chrbtice, nešpecifikovaná.
• Q79.6 Ehlers-Danlosov syndróm.

Pri mnohých epifýznych dyspláziách, pseudoahondroplázii, oneskorenej spondiloepiphysickej dysplázie, vrodených funkčne významných deformáciách sú zriedkavé.

S vekom sa zvyšujú kontrakcie v dôsledku deformácie artrózy kĺbov nohy a chodidiel, tvoria sa valgusové alebo supinačné deformácie, epifýzy sa vyrovnávajú. Konzervatívna liečba zahŕňa masáž, cvičebnú terapiu, fyzioterapeutickú liečbu, liečebnú terapiu artrózy, ortopedické znášanie, použitie ortéz, ortopedickej obuvi. Pri pretrvávajúcich deformáciách, ktoré spôsobujú funkčné poruchy, je indikovaná chirurgická liečba.

Keď Ehlers-Danlos syndróm, Larsena spondiloepimetafizarnoy vrodená dysplázia, vrodená dysplázia spondiloepifizarnoy, dystrofické dysplázia vrodené deformity nohy pozorovaná u väčšiny pacientov. Zvyčajne sú tuhé a výraznejšie ako s izolovanou ortopedickou patológiou. Bežné pre ne - progresívne kostné deformity. Vysokofrekvenčné dislokácie a subluxácia kĺbov nohy, s epifýzy dyspláziou - sploštenie epifýz. Typické ostré osteoporóza, degeneratívne-dystrofické zmeny rýchlo rastúce imobilizáciu, použitie Ilizarovův fixátoru. Atypické upevnenie šľachy tibialis anterior do diafýzy I metatarzu, provokujúce relapsu predložiť oddelenia, bola pozorovaná u 30% alebo viac pacientov. Avšak, fenotypový polymorfizmus RPE je veľmi široká, pozdravil deťom s minimálnymi klinickými príznakmi a bez nôh deformít. Deformácie s rôznymi DSM sa výrazne odlišujú nielen od nesystémových, ale aj od seba navzájom a vyžadujú odlišný prístup k liečbe. V tomto prípade nie je prioritou obnovenie narušených anatomických vzťahov a funkcií, ale obnovenie podpory chodidla.

Kľučka v dystrofickej dysplázii

Charakteristické znaky.

• Nedostatok rozvinutej vidlice členkového kĺbu, odchýlka jeho veľkosti od rozmerov kosti talusu (obrázky 110-9).
• Predná subluxácia (dislokácia) v členkovom kĺbe.
• Ďalšie klinovité kosti, ďalšie jadrá pre ich osifikáciu; zvýšenie veľkosti a deformácie I sféroidnej kosti.
• Dislokácia v klinickom klinickom kĺbu (až do 30%).
• Varusovej zastávky, spôsobenej nielen subluxáciami v kĺboch Chopara a Lisfranca, ale aj progresívnou varusovou deformitou metakarpálnych šácht s ich riedením.
• Deltoidná deformita I metatarsálnej kosti, zahustenie hlavnej falangie prvého prsta.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• S vekom, subluxáciami a dislokáciami sa objavujú v metatarsofalangeálnych kĺboch a progrese.

Liečba

Konzervatívna liečba ťažkých deformít je neúčinná. Aby sa udržala talusová kosť v vidlici členku, nie je možné fixovať dislokáciu v kĺbe I metatarsálneho klinu. Pri použití postupnej liatej omietky je častá aseptická nekróza talusu.

Pri relatívne skoro pľúc deformáciou znázornené tenoligamentokapsulotomiya povinné zníženie dislokácie v I metatarzofalangeálního spoločný simulujúce skosený resekcii kĺbovej plochy Aj klinové kosti, šľachy posunutie svalu tibialis anterior. Vo vážnejších deformáciou tenoligamentokapsulotomiyu musí byť spojené s používaním Ilizarovův aparátu, ktorý odstráni možnosť jej vykonávania až do veku 2-2,5 rokov. Vyjadrené kostné deformity nútia uchýliť sa k skorému resekovaniu nožných kostí. Imobilizácia po chirurgickom zákroku sa uskutočňuje v polohe hyperkrekcie o 15-20 °. Pri prednej dislokácii v členku a deformáciách talusu je operáciou voľby skorá astragalektómia. Aby sa zabránilo opakovaniu vo všetkých prípadoch uvedených nápravných lavsanoplastika väzy na vonkajšom povrchu nohy. Vo veku od 9-10 rokov, je vhodné použiť predčasné artrodézy subtalárním kĺbu a Chopart kĺbu.

Kľučka s Larsenovým syndrómom

Charakteristické znaky.

• Fúzia dvoch jadier, z ktorých sa v postnatálnom období tvorí päta kosti s výsledkom jej miernej deformácie.
• Ďalšie kosti sú tarzálne a body ich osifikácie.
• Subluxácie a dislokácie v kĺbových a interklinických kĺboch, Lisfrancove kĺby, ktoré nie sú charakteristické pre iné SZODA. Tvorba deformácie cavusu nastáva v dôsledku dislokácie v kĺbe Lisfrancu.
• Lopatoidná deformácia distálneho falanga prvého prsta.
• Dislokácie v metatarsofalangeálnych kĺboch.

Liečba

Včasná konzervatívna liečba je účinná v miernych formách, bez dislokácií v stredne-nožných kĺboch, ale so zvýšeným rizikom sekundárnych deformácií a aseptickou nekrózou kostí. Pri abnormálnom pripojení predného tibiálneho svalu (detekcia ultrazvukom) a dislokácií je indikovaná chirurgická liečba v ťažkých prípadoch - s použitím Ilizarovho aparátu. Aby sa predišlo recidívam dislokácií typických pre Larsenov syndróm po premiestnení, je potrebná stabilizácia kĺbov s tvorbou umelých väziva.

Vrodená spondyloepifystická dysplázia, vrodená spondiloepimetaphysálna dysplázia

Vďaka VSED a VSEMD, ťažkej a tuhej pažskej vode, sú možné vrodené hrubé kostné deformity, ktoré rýchlo postupujú s vekom. Charakteristické zmeny v metafýze krátkych tubulárnych kostí chodidla. Avšak vo všeobecnosti sú distálne časti kostry menej postihnuté týmito ochoreniami ako proximálne. V niektorých formách (pseudo-Morkio syndróm) dochádza k veľmi výraznému skráteniu metatarzálnych kostí a falangov prstov, nohy sa stávajú štvorcovými.

Liečba

Konzervatívna liečba hrubých deformácií nožných kostí nie je účinná. Pri chirurgickej liečbe sa kombinuje TLCT, Ilizarov aparát, modelujúci resekciu kostí a transplantáciu predného tibiálneho svalu. Stabilizácia dosiahnutého výsledku je dokázaná tvorbou umelých väziva s deformáciami kosti talus - astragalektómia. Ľahšie, funkčne menšie deformácie chodidiel nevyžadujú chirurgickú korekciu.

Klopucha v systéme Ehlers-Danlos

Charakteristickou črtou je kombinácia tuhých deformácií u niektorých kĺbov nohy a hypermobility v iných. Pri viacnásobných léziách kĺbov sa klusavka podobá arthrogryptickej.

Liečba

V prvých týždňoch života by sa mali použiť odliatky zo sadrokartónu. Súčasne však existuje vysoké riziko vytvorenia sekundárnej hojdacej nohy, ktorá sa môže bez liečby vyvinúť na pozadí statického zaťaženia s nerušenou deformáciou. V dôsledku toho bola ukázaná omietka podľa Ponsetiho techniky s chirurgickou korekciou equinusovej zložky. Prvé známky tvorby sekundárnych deformácií vyžadujú ukončenie konzervatívnej liečby a vykonanie chirurgickej liečby. Pri výraznej hypermobilite k predĺženiu šliach sú dávkované, v niektorých prípadoch odmietajú kapsulotómiu a pooperačná imobilizácia sa vykonáva striktne na strednej polohe nohy. Vzhľadom na podradenosť spojivového tkaniva sa zvyšuje riziko neuropatie po urtikárii, pooperačný hematóm.

Kĺbová stolička so syndrómom zelosa-danlos

Vykuchaná noha prakticky nepodlieha konzervatívnej terapii. Pásové ovíjacie obväzy (od prvého mesiaca života) umožňujú čiastočnú korekciu stiahnutia a zadného ohybu prednej časti chodidla, zníženie napätia mäkkých tkanív a riziko ich nekrózy v priebehu raného chirurgického zákroku. Ukazuje sa buď jednostupňová otvorená korekcia talusovej kosti, alebo s najťažšou deformáciou použitie Ilizarovho aparátu. Riziko vzniku sekundárnych deformít s výraznou zložkou päty sa zvyšuje, čo si vyžaduje najmenej raz za 3 mesiace dispenzárne sledovanie pacienta a korekciu ortopedickej obuvi.

Zastavená noha

Deformácia sa vyskytuje hlavne v najľahších subklinických variantoch SZODA. Konzervatívna liečba je preukázaná v neprítomnosti dislokácií v kĺboch tarzie, atypického pripojenia svalov a hrubých kostných deformít. V iných prípadoch je indikovaná skorá chirurgická liečba.

Vzhľadom na komparatívnu raritu danej nohy v SZODA a tiež jej zložitosť a originalitu vyžadujúcu chirurgickú korekciu, liečba sa vykonáva v špecializovaných inštitúciách, ktoré majú skúsenosti s liečbou takýchto pacientov. Všetci pacienti pred operáciou a po nej sú liečení liečbou osteoporózy, užívaním chondroprotektov, angioprotektík, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus tkaniva. Po ukončení imobilizácie sadry a pred ukončením rastu chodidiel sa zobrazuje ortopedická obuv, pravidelné masážne kurzy, cvičebná terapia, fyzioterapia a kúpeľná liečba.

Klinické sledovanie sa vykonáva s častými vyšetreniami - aspoň raz za 6 mesiacov. Toto je obzvlášť dôležité pri hypermobilných syndrómoch. Pri riešení otázky chirurgickej liečby relapsov je potrebné vziať do úvahy predovšetkým spojenie funkčnej nedostatočnosti pacienta s deformáciami iných častí svalovo-kostrového systému. Mierne relapsy, ktoré nespôsobujú výrazné ťažkosti s pohybom, spravidla nepodliehajú okamžitej náprave. Je úplne nemožné vyliečiť pacienta so SZODOU. Avšak primeraná liečba môže do značnej miery korigovať existujúce deformácie a zlepšiť kvalitu života pacienta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]