Dermoidná cysta u dieťaťa

Dermoidná cysta u dieťaťa, rovnako ako u dospelého, je organoidný nádorový útvar benígnej povahy. Dermoidy alebo ako sa tiež nazývajú - zrelé teratómy sú diagnostikované u 10-11% detí s nádormi mäkkých tkanív.

Cysta je hustá kapsula spojivového tkaniva vyplnená embryonálnymi prvkami - časťami endodermu, exodermu a mezodermu. Dermoidná cysta môže obsahovať častice potu, mazových žliaz, kostné a vlasové inklúzie a kožné šupiny.

Chirurgovia identifikovali nasledujúci štatistický vzorec, ktorý je charakteristický pre obsah dermoidnej cysty u detí:

• Ektoderm – 100 % dermoidy.
• Mezodermálne elementy – 90 % cýst.
• Endoderm – 70 % dermoidov.

Dermoidné formácie u detí sú lokalizované tam, kde by sa mali embryonálne dutiny spojiť, tzv. „žiabrové“ štrbiny:

• hlava (oči, koreň nosa, ústna dutina, nasolabiálne ryhy, uši, zadná časť hlavy, krk),
• sternoklavikulárne kĺby,
• krížová kosť,
• semenníky,
• semenníky,
• mediastinum,
• mozog (zriedkavé).

Dermoidná cysta u dieťaťa sa spravidla zriedkavo vyvíja do veľkých rozmerov, pretože sa zistí v prvom roku života. Nádor sa považuje za benígny, v zriedkavých prípadoch sa vyskytuje zápal alebo hnisanie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny dermoidnej cysty u dieťaťa

Etiológia vzniku dermoidných nádorov ešte nebola objasnená. Medzi lekárskymi špecialistami, ktorí študujú povahu a príčiny dermoidných cýst u detí, existujú aj iné verzie, dnes ich je viac ako 15.

1. Najpopulárnejšou teóriou je teória „posunutých blastomér“, podľa ktorej zárodočné bunky po oddelení zostávajú nehybné a nedelia sa, kým nenastane nepriaznivý moment, provokačný faktor. Vzhľadom na to, že posunuté blastoméry nemajú žiadne spojenie s telom, začnú sa zapuzdrovať a tvoriť hustú pseudocystu. Dermoidy v skutočnosti nie sú cysty v klasickom zmysle tohto útvaru, pretože ich obsah je viac podobný nádoru - v dutine nie je tekutina. Dermoid obsahuje časti všetkých troch zárodočných vrstiev, čím skôr sa blastoméry oddelia, tým viac variantov prvkov je v obsahu cysty. Preto sa predpokladá, že príčiny vzniku dermoidného nádoru sú spojené s porušením vnútromaternicového vývoja v najskoršom štádiu - embryogenéze. Porušenie diferenciácie embryonálnych buniek, oddelenie prvkov troch zárodočných vrstiev do zón, ktoré sú pre ne atypické - to je jedna z najzreteľnejších, študovaných príčin vzniku dermoidov.

Nádory embryonálnych buniek nie sú bežné a zisťujú sa buď vo veku do 2-3 rokov, alebo počas puberty, keď v tele dieťaťa dochádza k rýchlym hormonálnym zmenám.

2. Existuje aj teória o genetickom, dedičnom faktore a to na materskej línii. Podľa tejto verzie je príčinou vzniku dermoidných nádorov patologická partenogenéza (samoaktivácia). Táto teória sa nazýva aj teória „zygoty“. Zygota (nová kmeňová bunka) vyžaduje diploidnú chromozómovú sadu a rovnaký počet chromatíd (23 od každej) od otca aj matky. Okrem toho musia materské a otcovské gény prejsť genomickým imprintingom, to znamená, že niektoré z nich musia zanechať svoju „stopu“. Keď sa táto fáza vynechá a proces sa naruší, prevládajú matkine chromozómy a to v patologickom zmysle. V laboratóriu bol s pomocou molekulárnych inovácií identifikovaný „materský“ faktor pri vzniku dermoidných nádorov, ktoré sú podľa štatistík najčastejšie diagnostikované u dievčat.

Príčiny dermoidných cýst u detí, ako aj dermoidných cýst u dospelých, sa naďalej skúmajú; ťažkosti s kombinovaním verzií a určením jedného etiologického základu sú spojené s pozitívnym faktorom - dermoidy sú pomerne zriedkavé.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dermoidná cysta u novorodenca

Dermoidné výrastky u novorodencov sú dôsledkom zhoršenej embryogenézy, keď všetky tri zárodočné vrstvy oddeľujú svoje bunky do netypickej, pre ne atypickej zóny (fúzia „sakrálnych“, embryonálnych dutín).

Dermoidná cysta u novorodenca (teratoma neonatus, cysta dermoidea) sa zisťuje v 22 – 24,5 % všetkých prípadov diagnostikovaných nádorov a najčastejšie sa lokalizuje v nasledujúcom percentuálnom pomere:

• Sakrokokcygeálny teratóm – 37 – 38 %
• Novorodené dievčatá, vaječníky – 30 – 31 %
• Hlava – 10 – 12 %
• Mediastinálna oblasť – 4 – 5 %
• Retroperitoneálna lokalizácia – 9-10 %
• Ostatné zóny – 3 – 4 %

Dermoidné ochorenia sa vyskytujú prevažne u dievčat, 4-krát častejšie ako u chlapcov.

Keďže dermoidná cysta u novorodenca sa najčastejšie tvorí v oblasti krížovej kosti, medzi konečníkom a kostrčou, počas pôrodu sa v mieste nádoru môže vyvinúť traumatický hemangióm. Ďalšou komplikáciou je, že kostrčový dermoid sa zisťuje prevažne u dievčat a nádor môže vyplniť panvovú oblasť, ale bez poškodenia alebo narušenia kostného tkaniva. Treba poznamenať, že 90 % takýchto teratómov sa zistí in utero, keď tehotná žena podstúpi ultrazvukové vyšetrenie medzi 22. a 34. týždňom tehotenstva. Ultrazvuk alebo magnetická rezonancia ukazuje nadmerne zväčšenú maternicu a u plodu je v oblasti krížovej kosti viditeľná homogénna masa. V prípade veľkých fetálnych cýst je indikovaný cisársky rez, aby sa vylúčili možné komplikácie, ako je ruptúra cysty.

Funkcie, ktoré má dermoidná cysta u novorodenca v závislosti od jej umiestnenia:

1. Testikulárny dermoid u novorodených chlapcov je takmer 100% benígny, na rozdiel od zrelých ovariálnych teratómov u dievčat. Treba tiež poznamenať, že takýto útvar je veľmi zriedkavý a s najväčšou pravdepodobnosťou spojený s dedičným faktorom. Cysta obsahuje mazové, tukové a epidermálne zložky, chrupavkové a kostné prvky sa v chirurgickej praxi doteraz nestretli. Dermoidné cysty sa zisťujú takmer od prvého týždňa po narodení, menej často sa zisťujú vo veku do jedného a pol roka. Zvyčajne sa dermoid vyvíja a zväčšuje veľmi pomaly, pozoruje sa a operuje sa čo najskôr, po dosiahnutí 2-3 rokov veku. Vykonáva sa operácia na zachovanie orgánov, výsledok a prognóza sú v 100% priaznivé.
2. Dermoidné útvary retroperitoneálneho priestoru sa tiež určujú vo veku do jedného roka. Najčastejšie sa takéto teratómy tvoria u dievčat, nádor môže byť pomerne veľký - až 4-5 centimetrov, stláča blízke orgány, dieťa reaguje zodpovedajúcim spôsobom - neustále plače, má napätý žalúdok. Dermoid sa dobre určí palpáciou, potom ultrazvukom. Operácia je indikovaná iba v prípade veľkých nádorov, malé cysty podliehajú pozorovaniu.
3. Dermoid ústnej dutiny alebo teratóm hltana (polyp) je benígny útvar, ktorý je viditeľný okamžite od prvého týždňa narodenia. Takýto dermoid je lokalizovaný v hornej kupole hltana, pozostáva z kapsuly s rôznym obsahom (rudimentárne častice, prvky embryonálnych tkanív). Cysta sa môže nachádzať v oblasti čeľuste, v epignatálnej zóne - hltane. Malé dermoidy úst sa operujú, keď dieťa dosiahne vek troch rokov, veľké cysty sa môžu odstrániť skôr, pretože riziko komplikácií je oveľa vyššie ako riziká spojené s chirurgickým zákrokom.
4. Dermoidné nádory mozgu u novorodencov sú veľmi zriedkavé, spravidla sa diagnostikujú v neskoršom veku. Je to spôsobené tým, že dermoidné cysty zvyčajne rastú pomaly a ich vývoj je asymptomatický. Indikáciami na vyšetrenie na cystickú formáciu môžu byť vrodené patológie novorodenca, endokrinné poruchy a iné odchýlky zistené počas vnútromaternicového obdobia.
5. Dermoidné ovariálne cysty u dievčat sú diagnostikované aj v neskoršom veku. U novorodencov sa takéto ochorenie vyskytuje bez klinických prejavov. Možným príznakom môže byť atypické zväčšenie brucha a plač dieťaťa. V takýchto prípadoch sa dieťa vyšetruje na ochorenia tráviacich orgánov a panvových orgánov.
6. Sakrokokcygeálny dermoid sa zisťuje už v intrauterinnom štádiu a je jasne viditeľný ihneď po narodení. Klinické príznaky priamo závisia od umiestnenia cysty - vonkajšej alebo vnútornej. Vonkajšia cysta má zvyčajne väčšiu veľkosť, môže dokonca narúšať proces pôrodu. Nádor nachádzajúci sa v strede medzi zadkom je najčastejšie zrastený s kostrčou, pri vonkajšej-vnútornej cyste dochádza k tlaku na konečník a defekáciu, močenie je narušené - inkontinencia moču a stolice. Kostrčový dermoid sa lieči iba chirurgicky a čo najskôr kvôli pomerne vysokému riziku zápalu, hnisania a malignity (vývoja do malígneho nádoru). Ak neexistujú prísne kontraindikácie, operácia sa vykonáva od 2 mesiacov veku.

Treba poznamenať, že dermoidná cysta u novorodenca je veľmi zriedkavý jav, pretože benígne nádory krížovej kosti sa vyskytujú iba u 1 z 26-27 000 pôrodov. Dermoidné formácie sa považujú za benígne nádory a majú pomerne priaznivú prognózu, ak sa včas odstránia.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príznaky dermoidnej cysty u dieťaťa

Rovnako ako iné benígne nádory, dermoidné útvary najčastejšie dlho nevykazujú klinické príznaky. Príznaky dermoidnej cysty u dieťaťa sa buď zisťujú v novorodeneckom období, keď sú vizuálne viditeľné, alebo sú určené zväčšením, zápalom, hnisavosťou, tlakom na blízke orgány. Klinický obraz dermoidných útvarov je spojený s lokalizáciou, veľkosťou cysty, ako aj s vekom dieťaťa. Najčastejšie sa dermoidné neoplazmy nachádzajú v oblasti hlavy (oči, koreň nosa, uši, nadočnicová kosť, ústna dutina, krk, týl), kľúčnej kosti, kostrče, menej často v mediastine, retroperitoneálnom priestore. Dermoid môže byť lokalizovaný aj vo vaječníkoch alebo semenníkoch.

Medzi príznaky dermoidnej cysty u dieťaťa patria:

• U detí v prvom roku života sa na jednom z vyššie uvedených miest objavujú husté, elastické útvary.
• Nádor má okrúhly tvar.
• Dermoidná cysta je hustá a elastická na dotyk.
• Cysta nemá tesné spojenie s kožou a nie je s ňou zrastená.
• Pri palpácii dermoid nespôsobuje bolesť.
• Koža nad cystou nie je hyperemická, má normálnu farbu, bez vredov, vyrážok atď.
• Ak sa dermoid nachádza na hlave (lebke), môže sa zdať mierne prepadnutý dovnútra.
• Dermoidná formácia sa nemusí dlho zväčšovať a môže sa zastaviť.
• Okrem toho, že je dermoid kostrče viditeľný, môže spôsobiť problémy s močením a defekáciou (výkaly majú vzhľad stuhy).
• Dermoid oka (očná buľva, očné viečko) môže zhoršiť zrakovú ostrosť.

Dermoidná ovariálna cysta u dievčaťa sa môže prejaviť bolesťami brucha, ak nádor narastie do veľkej veľkosti. Okrem toho je obraz „akútneho brucha“ spôsobený torziou stopky cysty.

Klinické príznaky dermoidného nádoru u dieťaťa sa zvyčajne objavujú iba v prípade zväčšenia cysty, jej zápalu, hnisania. Benígne dermoidy malej veľkosti nemenia zdravie detí k horšiemu a nevyvolávajú funkčné poruchy vnútorných orgánov. Jednoduché dermoidy sú skôr kozmetickým, viditeľným defektom, ktorý obťažuje dieťa aj jeho rodičov. Akýkoľvek zistený dermoidný útvar by sa mal odstrániť, napriek takmer úplnej benígnosti nádoru existuje 1-2% riziko malignity, teda prerastenia dermoidu do malígneho nádoru.

Diagnóza dermoidnej cysty u dieťaťa

Dermoidné nádory sa diagnostikujú bez problémov vďaka ich typickej lokalizácii a pretože všetky germinálne bunkové nádory tohto typu majú pri palpácii charakteristickú konzistenciu. Jedinou ťažkosťou môže byť presné určenie nádorového útvaru v oblasti obočia a koreňa nosa, pretože predné mozgové hernie sú veľmi podobné dermoidom, a to ako vizuálne, tak aj palpačne. Rozdiel medzi mozgovými nádormi spočíva v bolesti pri tlaku a niektorých kostných defektoch lebky odhalených röntgenovým vyšetrením. Lipómy sú tiež veľmi podobné dermoidným cystám, ale sú o niečo mäkšie, pohyblivejšie a nemajú také jasné hranice. Ateroóm, ktorý sa môže nachádzať v rovnakých oblastiach ako dermoidná cysta, sa pri palpácii posúva, je pohyblivý a je zrastený s kožou.

Hlavné fázy diagnostikovania dermoidnej cysty u dieťaťa sú:

• Zber anamnestických informácií.
• Všeobecné klinické vyšetrenia (vyšetrenie, palpácia).
• Špecifikovanie umiestnenia cysty.
• Objasnenie vzťahu medzi nádorom a blízkymi orgánmi (existujú nejaké príznaky – tráviace problémy, problémy so zrakom, bolesti hlavy atď.).

Odlíšenie dermoidu od iných novotvarov:

• nosový mostík - s herniou mozgu, ktorá sa vyznačuje asymetriou očí, pulzáciou.
• krk - s mediálnymi a laterálnymi vrodenými cystami, ktoré sa pri prehĺtaní posúvajú.

1. Možné sú inštrumentálne vyšetrovacie metódy – perkutánna punkcia.
2. Röntgen.
3. Ak je to indikované – počítačová tomografia.
4. Angiografia podľa indikácie.
5. Ultrazvuk, ktorý umožňuje určiť, či existuje spojenie medzi dermoidom a susednými orgánmi.

Treba poznamenať, že včasná diagnostika dermoidnej cysty u dieťaťa umožňuje nielen zastaviť proces jej rastu, ale aj vylúčiť všetky možné riziká a komplikácie - zápal vrátane hnisavého, ako aj potenciálne nebezpečenstvo vzniku malígneho nádoru.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liečba dermoidnej cysty u dieťaťa

Liečba takmer všetkých benígnych nádorov je chirurgická. Malé dermoidné cysty podliehajú pozorovaniu a potom sa pri prvej príležitosti a pri absencii kontraindikácií nádor odstráni. Ani farmakoterapia, ani fyzioterapeutické postupy, ani tzv. ľudové metódy nie sú účinné. Liečba dermoidnej cysty u dieťaťa by sa mala vykonávať iba chirurgicky, bez ohľadu na to, ako veľmi sa jej rodičia bránia. Radikálna neutralizácia dermoidu je nevyhnutná, aby sa predišlo všetkým druhom rizík, napriek tomu, že zrelý teratóm – ako sa dermoidná cysta tiež nazýva, je takmer z 99 % benígny novotvar, existuje 1 – 1,5 % riziko jeho vývoja na rakovinu. Okrem toho samotný obsah cysty neumožňuje jej inú liečbu. V cystickej kapsule nie je žiadna tekutina ani prvky, ktoré by sa mohli absorbovať, sú tam častice epidermy, kosti, vlasy, tuky a dokonca aj prvky zubov, to všetko stačí odstrániť.

U detí sa operácia vykonáva od veku šiestich mesiacov; ak existujú indikácie, odstránenie sa môže vykonať vo veku jedného mesiaca, napríklad v prípade dermoidnej cysty kostrče.

Liečba dermoidnej cysty u dieťaťa môže zahŕňať aj dlhodobé pozorovanie v prípadoch, keď je nádor malý, nespôsobuje funkčné poruchy, prestal sa vyvíjať a nie je viditeľnou kozmetickou vadou. Takmer všetci lekári však odporúčajú odstrániť dermoid čo najskôr, pretože počas puberty sa cysta v dôsledku hormonálnych zmien môže buď zväčšiť, alebo sa zapáliť a spôsobiť vážne komplikácie. Rodičia dieťaťa by si mali pamätať, že dermoid je benígny nádor, ale akýkoľvek nádor má riziko malignity.

Odstránenie dermoidnej cysty u dieťaťa

Operácia odstránenia dermoidných výrastkov sa môže vykonať rôznymi spôsobmi v závislosti od nasledujúcich faktorov:

• Vek dieťaťa.
• Dedičný faktor.
• Lokalizácia cysty.
• Veľkosť vzdelania.
• Stav dermoidu je zapálený, hnisavý, nekomplikovaný.
• Prítomnosť alebo neprítomnosť kontraindikácií.
• Vyhodnotenie pomeru rizika - chirurgický zákrok a možné komplikácie pri vývoji dermoidu ponechané pod jednoduchým pozorovaním.

Odstránenie dermoidnej cysty u dieťaťa sa môže vykonať v nemocnici aj ambulantne. Podstatou chirurgického zákroku je, že cysta sa vyreže v rámci zdravého tkaniva. U detí mladších ako 6-7 rokov je indikovaná celková (intubačná) anestézia; u staršieho dieťaťa sa cysta môže odstrániť v lokálnej anestézii. Ak je dermoid malý a jeho lokalizácia to umožňuje, vykoná sa šetrný zákrok s malou punkciou alebo rezom, cez ktorý sa cysta vylúči a odstráni spolu s kapsulou. Potom sa aplikujú kozmetické stehy a dieťa sa prevezie na oddelenie.

Ak sa dermoidný útvar zapálil, hnisal a je sprevádzaný klinickým obrazom „akútneho brucha“, čo môže byť prípad ovariálneho dermoidu u dievčat alebo retroperitoneálnej cysty, operácia sa vykoná urgentne. Hnisavá cysta sa otvorí, vyreže a potom sa nainštaluje drenáž. Hojenie chirurgických rezov v takýchto prípadoch trvá dlhšie, ale dieťa môže byť prepustené po týždni.

Recidívy sú veľmi zriedkavé a sú spojené s nekvalitným, neúplným odstránením kapsuly.

Odstránenie dermoidnej cysty u dieťaťa nie je komplikovaná, život ohrozujúca alebo komplikujúca operácia. Obavy rodičov sa skôr vysvetľujú úzkosťou o svoje dieťa a obavami z možných rizík. Nebezpečenstvo pri takýchto patológiách možno považovať za oneskorenie, odmietnutie chirurgického odstránenia nádoru, pretože novotvar má potenciálne riziko zväčšenia sa počas dospievania, narušenia funkcií vnútorných orgánov alebo vývoja do malígneho procesu.