Lekársky expert článku
Nové publikácie
Faktor VIII (antihemofilný globulín A)
Posledná kontrola: 04.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Referenčné hodnoty (norma) aktivity faktora VIII v krvnej plazme sú 60 – 145 %.
Plazmatický koagulačný faktor VIII – antihemofilný globulín A – cirkuluje v krvi ako komplex troch podjednotiek označených ako VIII-k (koagulačná jednotka), VIII-Ag (hlavný antigénny marker) a VIII-vWF (von Willebrandov faktor asociovaný s VIII-Ag). Predpokladá sa, že VIII-vWF reguluje syntézu koagulačnej časti antihemofilného globulínu (VIII-k) a podieľa sa na vaskulárno-doštičkovej hemostáze. Faktor VIII sa syntetizuje v pečeni, slezine, endotelových bunkách, leukocytoch, obličkách a podieľa sa na fáze I plazmatickej hemostázy.
Stanovenie faktora VIII hrá kľúčovú úlohu v diagnostike hemofílie A. Vývoj hemofílie A je spôsobený vrodeným nedostatkom faktora VIII. V tomto prípade sa v krvi pacientov faktor VIII nenachádza (hemofília A - ) alebo sa nachádza vo funkčne chybnej forme, ktorá sa nemôže podieľať na zrážaní krvi (hemofília A + ). Hemofília A - sa zisťuje u 90 – 92 % pacientov, hemofília A + - u 8 – 10 %. Pri hemofílii je obsah VIII-k v krvnej plazme prudko znížený a koncentrácia VIII-vWF v nej je v normálnom rozmedzí. Preto je trvanie krvácania pri hemofílii A v normálnom rozmedzí a pri von Willebrandovej chorobe je predĺžené.
Hemofília A je dedičné ochorenie, ale 20 – 30 % pacientov nemá pozitívnu rodinnú anamnézu. Preto má stanovenie aktivity faktora VIII veľkú diagnostickú hodnotu. V závislosti od úrovne aktivity faktora VIII sa rozlišujú nasledujúce klinické formy hemofílie A: extrémne závažná – aktivita faktora VIII do 1 %; závažná – 1 – 2 %; stredne závažná – 2 – 5 %; mierna (subhemofília) – 6 – 24 %.
[