Lekársky expert článku
Nové publikácie
Faktor VIII (anti-hemofilný globulín A)
Posledná kontrola: 18.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Referenčné hodnoty (norma) aktivity faktora VIII v krvnej plazme sú 60 - 145%.
Faktor VIII plazmového zrážanie - antihemophilic globulín A - cirkuluje v krvi, ako komplex troch podjednotiek, označených VIII-K (koagulačné jednotka), VIII-Ar (hlavný antigénne značky) a VIII-vWF (von Willebrandov faktor spojený s VIII-Ar ). Predpokladá sa, že reguluje VIII-vWF syntéza koagulačný časť Antihemophilic globulín (VIII-A) a podieľa sa na doštičky vaskulárnej hemostázy. Faktor VIII sa syntetizuje v pečeni, slezine, endotelových buniek, leukocytov, obličiek a je zapojený do fázy I plazmy hemostázy.
Určenie faktora VIII hrá rozhodujúcu úlohu v diagnostike hemofílie A. Vývoj hemofílie A je spôsobený inherentným nedostatkom faktora VIII. V krvi pacientov s faktorom VIII nie je žiadna (hemofília A - ) alebo je v funkčne nižšej forme, ktorá sa nemôže zúčastniť krvnej zrážanlivosti (hemofílie A + ). Hemofília A - odhalila u 90-92% pacientov hemofíliu A + - u 8-10%. Pri hemofílii sa obsah plazmy VIII-k výrazne znižuje a koncentrácia VIII-PV v nej je v normálnom rozmedzí. Preto trvanie krvácania z hemofílie A je v rámci regulačných limitov a s von Willebrandovou chorobou sa zvyšuje.
Hemofília A je dedičné ochorenie, ale u 20-30% pacientov nie je sledovaná pozitívna rodinná anamnéza. Preto stanovenie aktivity faktora VIII má veľkú diagnostickú hodnotu. V závislosti od úrovne aktivity faktora VIII sa rozdelia nasledovné klinické formy hemofílie A: extrémne závažná - aktivita faktora VIII až do 1%; ťažké - 1-2%; priemerná závažnosť - 2-5%; svetlo (subhemofília) - 6-24%.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]