Lekársky expert článku
Nové publikácie
Faktor XII (Hageman)
Posledná kontrola: 05.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Referenčné hodnoty (norma) aktivity faktora XII v krvnej plazme sú 65 – 150 %.
Faktor XII, tiež známy ako Hagemanov faktor, je dôležitou súčasťou systému zrážania krvi u ľudí. Faktor bol pomenovaný po Johnovi Hagemanovi, pacientovi, u ktorého v roku 1955 zistili jeho nedostatok, čo spôsobilo, že sa mu v laboratórnych testoch krv zrážala dlhšie. Napriek tomu Hageman a ďalší ľudia s nedostatkom faktora XII nemajú zvýšený sklon ku krvácaniu, čo naznačuje jeho jedinečnú úlohu v procese zrážania krvi.
Faktor XII je prekurzor (prozymogén), ktorý sa aktivuje pri kontakte s poškodenými povrchmi alebo vonkajšími látkami, ako sú napríklad negatívne nabité povrchy. Po aktivácii faktor XII iniciuje kaskádu reakcií, ktoré vedú k tvorbe aktívnej serínovej proteázy, faktora XIIa. Faktor XIIa hrá kľúčovú úlohu pri iniciácii vnútornej dráhy systému zrážania krvi, aktivácii prekalikreínu a kininogénu a interakciách so systémom fibrinolýzy a komplementu, čo zdôrazňuje jeho význam v zápalových a reparačných procesoch v tele.
Je zaujímavé, že abnormality spojené s faktorom XII zriedkavo vedú ku klinicky významným stavom. Nedostatok faktora XII nie je spojený so zvýšeným rizikom krvácania, na rozdiel od nedostatkov iných koagulačných faktorov. Niektoré štúdie však ukázali, že abnormality faktora XII môžu ovplyvniť riziko trombózy, zápalových stavov a niektorých ďalších patologických procesov, hoci mechanizmy týchto vzťahov nie sú úplne objasnené.
V klinickej praxi môže byť analýza hladiny faktora XII predpísaná pri skúmaní príčin porúch zrážanlivosti krvi, ako aj ako súčasť komplexného hodnotenia hemostázy pred chirurgickými zákrokmi alebo v podmienkach, keď existuje podozrenie na poruchu zrážanlivosti krvi.
Faktor XII (Hageman) je sialoglykoproteín aktivovaný kolagénom, kontaktom s cudzím povrchom, adrenalínom a množstvom proteolytických enzýmov (najmä plazmínom). Faktor XII iniciuje intravaskulárnu koaguláciu; okrem toho faktor XIIa premieňa plazmatické prekalikreíny na kalikreíny. Aktívny faktor XII slúži ako aktivátor fibrinolýzy.
Deficit faktora XII sa vyznačuje zvýšeným časom zrážanlivosti a APTT bez známok krvácania. V klinickej praxi sa testovanie aktivity faktora XII používa predovšetkým na zistenie jeho vrodeného deficitu. Na deficit faktora XII by sa malo myslieť, keď sú čas zrážanlivosti a APTT výrazne zvýšené. Vo väčšine prípadov sa Hagemanov defekt dedí autozomálne recesívne. Existuje prísna súvislosť medzi stupňom poruchy zrážanlivosti krvi a deficitom faktora XII: pri ťažkej hypokoagulácii hladina aktivity tohto faktora v plazme nepresahuje 2 % a často je pod 1 %; pri stredne ťažkej poruche zrážanlivosti sa pohybuje od 3 do 9 %. Ak je aktivita faktora XII v plazme 10 % alebo viac, čas zrážanlivosti, APTT a ďalšie testy sú normálne.
Získaný deficit faktora XII charakterizuje konzumnú koagulopatiu spôsobenú DIC.
[