Hydrocefalus

Hydrocefalus je nárast komôr mozgu s nadmerným množstvom cerebrospinálnej tekutiny. Symptómy hydrocefalusu zahŕňajú zväčšenie hlavy a atrofiu mozgu. Zvýšený intrakraniálny tlak spôsobuje úzkosť a vypuknutie fontanelu. Diagnóza je založená na ultrazvuku u novorodencov a CT alebo MRI u starších detí. Liečba hydrocefalusu zvyčajne zahŕňa operáciu obtoku komôr mozgu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny Hydrocefalus

Príčiny hydrocefalusu

Hydrocefalus je najčastejšou príčinou abnormálnej veľkosti hlavy u novorodencov. Je to dôsledok obštrukcie mozgovomiechového dráh kvapaliny (obštrukčná hydrocefalus) alebo zhoršené resorpcie výluhu (komunikujúci hydrocefalus). Obštrukcia najčastejšie sa vyvíja v akvadukt Sylvius, ale niekedy aj vo výstupe 4. Komory (otvory a Lyushka Mazhendi). Porušenie reabsorpcie v subarachnoidálnom priestore, je zvyčajne výsledkom zápalu mozgových blán, sekundárne k infekcii alebo prítomnosť krvi v subarachnoidálnom priestore (napr., U predčasne narodených detí s intraventrikulárne krvácanie).

Obštrukčná hydrocefalus môže byť spôsobené Dandy-Walker syndróm alebo Chiari typ II (Chiari predtým Arnold). Dandy-Walker syndróm - progresívny nárast cystickej 4. Komory. V Chiari syndróm typu II, ktoré sa často vyvíja s spina bifida a syringomyelia, vyjadrený predĺženie mozočku mandle spôsobuje ich vydutie cez foramen veľké fľaše s pahorkami fúzie quadrigemina zobák a zahusťovanie krčnej miechy.

W. Dandy v roku 1931 navrhol klasifikáciu hydrocefalus, ktorý sa používa pre dáta a ukazuje mechanizmy nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku. Podľa tejto klasifikácie, izolovaný uzavretý (oklúzny - dochádza v dôsledku porúch alkohol prúd vnútri komorového systému, alebo na rozhraní medzi komorového systému a subarachnoidálneho priestoru) a otvorené (komunikácii - dochádza v dôsledku nerovnováhy medzi produkciou a resorpcia CSF) hydrocefalus.

Hydrocefalus je rozdelená do monoventrikulyarnuyu (oklúzii na úrovni jedného z Monro otvorov) oboch komôr (oklúzny pas úroveň obe Monro otvory, predné a prostredná časť III komory) triventricular {oklúzie na mozgové vodovodu a IV komory) a tetraventrikulyarnuyu (oklúzia v úrovni otvorov Luschka a Magendie). Na druhej strane, otvorený hydrocefalus môže mať s hypersekréciou, gidorezorbtivnuyu a zmiešané formy.

Jednou z príčin pretrvávajúcej obehu oklúzny dráhy s alkoholom musia rozdeliť svoju vrodenú hypopláziu (prítomnosť membrány pokrývajúce Monro otvory, Lnschka alebo magendie, ageieziya cerebrálna vodovod), jazvy deformáciu po podstúpení TBI alebo zápalu (meningoencefalitída, ventriculitis, meningitída) a zaklineniu objemový tvar (tumor, aneuryzma, cysta, hematóm, granulocyty lyatsii et al.).

Hyperproduction CSF sa izoluje spôsobujú hydrocefalus a iba 5% prípadov, a dochádza na pozadí zápalu ependýmová bunka v ventriculitis, uprostred subarachnoidálne krvácanie, rovnako ako prítomnosť nádoru komory plexu, ependýmová bunka. Zníženie lúh resorpcie môže nastať v dôsledku pretrvávajúce zvýšenia žilového tlaku v hornej sagitálnej sinu k výsledku priechodnosti žilového odvodňovacieho systému, rovnako ako jazva deformačné subarachnoidálne štrbiny menejcennosti membránový prístroj alebo funkcie útlaku enzymatické systémy zodpovedný za absorpciu mozgovomiechového moku.

Na základe etiologických príznakov je hydrocefalus vrodený, post-zápalový), nádor, ktorý vznikol na pôde vaskulárnej patológie, ako aj neznáma etiológia.

Vývoj komunikácie hydrocefalus vedie k tvorbe tzv vnútornej hydrocefalus - hromadenie CSF v dutinách s výhodou ventrikulárnou systému pri zachovaní jeho voľný pohyb po celom cirkulačným systému likér. Táto vlastnosť prietoku otvoreného hydrocefalu je spôsobená nerovnomerným rozložením tangenciálnych a radiálnych síl nasmerovaných na mozgový plášť v podmienkach zvýšeného tlaku CSF. Prevaha tangenciálne orientovaných síl vedie k napínaniu plášťa a vektrikulomegálie.

V súlade s tým sa rozlišujú vonkajšie a vnútorné formy hydrocefalu.

V závislosti od množstva tlaku lúhu sa izolujú hypertepívne, normotenzné a hypotenzívne formy hydrocefalusu. Z hľadiska dynamiky choroby existujú progresívne, stacionárne a regresívne, ako aj aktívne a pasívne formy.

Z klinického hľadiska je dôležité izolovať kompenzované a dekompenzované formy hydrocefalusu. Dekompenzovaný znamená hypertenzný edém, okluzívny a progresívny hydrocefalus. Do kompenzovanej formy je možné nosiť stacionárny alebo regresívny hydrocefalus, a to aj v normotenznom hydrocefále.

[6], [7], [8]

Patogenézy

Hydrocefalus: Čo sa stane?

Nadbytočná akumulácia mozgovomiechovej kvapaliny je dôsledkom narušenia fungovania systému jeho produkcie a absorpcie, ako aj narušenia jeho prúdu v systéme cirkulácie alkoholu.

Celkový objem cerebrospinálnej tekutiny a komôr a subarachnoidálneho priestoru mozgu sa pohybuje medzi 130 a 150 ml. Každý deň sa podľa rôznych údajov produkuje 100 až 800 ml cerebrospinálnej tekutiny. Preto sa aktualizuje niekoľkokrát denne. Normálny tlak sa považuje za mokrú vodu v rozsahu 100-200 mm vody. Kmeň meraný v pozícii pacienta ležiaceho na jeho boku.

Približne 2/3 objemu CSF sa tvorí vaskulárnymi plexusmi komôr mozgu, zvyšok - z ependymy a mozgových obálok. Pasívna sekrécia CSF nastáva voľným pohybom iónov a iných osmoticky účinných látok za cievnym lôžkom, čo spôsobuje konjugovaný prechod molekúl vody. Aktívna sekrécia cerebrospinálnej tekutiny vyžaduje výdavky na energiu a závisí od práce ATP-závislých iónových výmenníkov.

Absorpcie CSF dochádza v rôznych od seba parasagitálních arachnoidální granulácie - osobitnými výstupkami do dutiny žilovej zásobníka (napr., Sagitálnej sínus) a cievne prvky mozgu a chrbtice plienok, parenchýmu a ependýmová bunka, spojivového puzdier tkaniva pozdĺž hlavových a miechových nervov. V tomto prípade je absorpčná vykonáva aktívne i pasívne.

Rýchlosť produkcie cerebrospinálnej tekutiny závisí od perfúzneho tlaku v mozgu (rozdiel medzi stredným arteriálnym a intrakraniálnym tlakom), zatiaľ čo rýchlosť absorpcie je určená rozdielom v intrakraniálnom a venóznom tlaku.

Tento druh disonancie spôsobuje nestabilitu systému likurodynamiky.

Mechanizmy pre poskytovanie alkohol prietok cirkulačného systému s alkoholom zahŕňajú hydrostatický pokles tlaku v dôsledku výroby CSF, zvislá poloha tela, mozog pulzácie a ependýmová bunka klkov pohyb,

V komorovom systéme existuje niekoľko úzkych oblastí, v ktorých je najčastejší výskyt oklúzie dráh cirkulácie mozgomorfnej tekutiny. Tie zahŕňajú dvojicu Monroe otvor a medzi postranné komory III, cerebrálna vodovodu, pár Luschka diery v bočných rohov IV komory a nepárové otvor magendie, ktorý sa nachádza v blízkosti chvostovým konci IV komory. Poslednými tromi otvormi vstupuje tekutina do subarachnoidného priestoru veľkej cisterny.

Zvýšenie množstva cerebrospinálnej tekutiny v lebečnej dutine môže nastať v dôsledku narušenia rovnováhy medzi jej produkciou a resorpciou a tiež v dôsledku porušenia jej normálneho odtoku.

Príznaky Hydrocefalus

Symptómy hydrocefalusu

Hydrocefalus sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie v ranom detstve. Pokiaľ dôjde k nahromadeniu mozgovomiechového moku pred fúzii kostí lebky, dochádza k postupnému zvyšovaniu rýchlosti sa vekom a obvod hlavy, čo vedie k deformácii lebky. Súčasne existuje atrofia alebo zastávka vo vývoji tkaniva vo veľkých hemisférach. Z tohto dôvodu sa zvýšenie intrakraniálneho tlaku buď zmäkne alebo je úplne vyrovnané. V prípade predĺženého priebehu takého procesu sa vytvorí charakteristický vzor normotenzného hydrocefalu s veľkými dilatovanými komorami a výrazná atrofia medulky.

Hydrocefalus príznaky, ktoré sa vyvíjajú postupne, pričom tlak CSF je spočiatku normálne a predný prvok procesu pokračuje atrofiu mozgového tkaniva v dôsledku preneseného intrapartum hypoxii mozgu, ťažké poranenie mozgu, ischemickej mŕtvice, endogénne atrofiou mozgovej substancie (napr., Pickova choroba), je pasívny vývoj.

Z hľadiska gipertenznvnoy ventrikulomegalie je roztiahnutý dráh obaľuje mozgových komôr demyelination a preto - porušenie vodivosti, čo je príčinou porúch hybnosti. V tomto prípade sa spodná paraparéza, ktorá sa často vyskytuje u pacientov, vysvetľuje léziou paraventrikulárnej časti pyramídového traktu.

Hydrostatický tlak na hmotnosť likéru bazilárnej častiach mozgu, zvlášť v hypotalame, oblasti, bazálnych ganglií, optických nervov a ciest je základom zraku, subkortikálne dysfunkciu a endokrinné poruchy.

Chronická zvýšený vnútrolebečný tlak, dlhodobé ischémia mozgového tkaniva, ku ktorému dochádza v tomto prípade k porušeniu vodivosti asociatívnych vlákien mozgových hemisfér na pozadí priameho vplyvu faktora spôsobujúce hydrocefalus, vo výške určenej rozvojom ochorení duševného mentálne, duševné a endokrinné.

Pohľad na dieťa s mozgovou kvapkou je charakteristický. Do popredia čo predstavuje nárast v obvode hlavy, jeho veľkosti, a to najmä v sagitálnej smere, pri zachovaní miniatúrne človek. Koža na povrchu hlavy je stenčená, atrofická, sú viditeľné viaceré zväčšené žilové cievy. Lebečné kosti tenké medzery medzi nimi sú zvýšené, a to najmä v sagitálnej a koronálnej stehy, predné a zadné fontanely expandovaná pretiahnutá, niekedy vypyachena nie pulzovať môže postupné divergencia má nezkostnatělým stehov. Pri perkúzii mozgovej časti hlavy môže byť pozorovaný charakteristický zvuk prasknutého hrnca.

Pre hydrocefalus ranom detstve, vyznačujúci sa tým porušenie motorového inervácie očnej buľvy: prideľovať pevnú pohľad dole (symptómu zapadajúceho slnka), konvergentné škúlenie proti zníženie zrakovej ostrosti až do vzniku úplného oslepnutia. Niekedy sú motorické poruchy sprevádzané rozvojom hyperkinézy. Mozgové príznaky hydrocefalu sa prejavujú neskôr porušením statiky, koordináciou pohybov, neschopnosťou držať hlavu, sedením, stáť. Predĺžené zvýšenie intrakraniálneho tlaku, atrofia mozgovej látky môže viesť k hrubému deficitu mnestických funkcií, oneskoreniu intelektuálneho vývoja. Vo všeobecnom stave dieťaťa, zvýšenú vzrušivosť, podráždenosť alebo naopak adynamia môže prevládať ľahostajný postoj k životnému prostrediu.

U dospelých je hlavným prvkom klinického obrazu hydrocefalusu prejav hypertenzného syndrómu.

Neurologické príznaky hydrocefalu závisí na prítomnosti zvýšeného vnútrolebečného tlaku, prejavy, ktoré zahŕňajú bolesť hlavy (alebo úzkosti u malých detí), prenikavý krik, vracanie, letargia, strabizmu, alebo zhoršené videnie a vypuklé Fontanelle (u detí). Edém optického disku je neskorý príznak zvýšeného intrakraniálneho tlaku; jeho absencia na začiatku ochorenia nevylučuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Dôsledky chronického zvýšeného vnútrolebečného tlaku môže zahŕňať predčasnej puberty u dievčat, porušenie učenia (napríklad zhoršenie pozornosti, učenia a spracovanie informácií, pamäť) a poškodenou funkciou organizácie (napríklad problémy s myšlienkou, ktorá zhŕňa, syntetizovať, zdôvodnenie a organizáciu a plánovanie informácií riešiť problémy).

Diagnostika Hydrocefalus

Diagnóza hydrocefalusu

Diagnóza sa často vykonáva s prenatálnym ultrazvukom. Po narodení je podozrenie na hydrocefalus, ak sa počas bežného vyšetrenia zistí nárast obvodu hlavy; u detí existuje vypuklá fontanella alebo výrazná divergencia kraniálnych stehov. Podobné zmeny môžu vyplynúť z intrakraniálnych objemových formácií (napríklad subdurálnych hematómov, porentsefálových cyst, nádorov). Makrocefalie môže byť dôsledkom poškodenia mozgu (napr. Alexandrovej alebo Canavanovej choroby) alebo môže byť benigny s nadmerným množstvom cerebrospinálnej tekutiny obklopujúcej normálny mozog. Pacienti s podozrením na hydrocefalus majú CT, MRI alebo ultrazvuk. CT alebo ultrazvuk mozgu (ak je otvorený veľký fontanel) sa používajú na sledovanie progresie hydrocefalu po vykonaní anatomickej diagnózy. Ak sa vyvinie konvulzívny syndróm, môže byť užitočné uskutočniť EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liečba Hydrocefalus

Liečba hydrocefalusu

Liečba hydrocefalusu závisí od etiológie, závažnosti a tiež od toho, či hydrocefalus postupuje (tj veľkosť komôr sa časom zvyšuje vo vzťahu k veľkosti mozgu).

V určitých prípadoch je možné použiť etiotropickú úpravu hydrocefalusu.

Hydrocefalus liečba, ktorá nie je odstrániť príčinu choroby alebo poskytuje predvídateľnou nízka efektivita etiotropic terapeutický manipuláciu určuje, či pre výber patogénny alebo symptomatická liečba zameraná predovšetkým na odstránenie intrakraniálnej hypertenzie.

Konzervatívne metódy liečby sú všeobecne neúčinné a používajú sa iba v počiatočných štádiách ako kurzy dehydratácie. Základom všetkých významných liečby hydrocefalu je chirurgická metóda.

Hlavnou indikáciou pre chirurgickú liečbu je progresia hydrocefalusu v neprítomnosti zápalu meningí. Varianty chirurgických operácií s rôznymi formami hydrocefalu sa výrazne líšia. Súčasne sú však založené na vytvorení spôsobu, ako permanentne odvádzať alkohol do jedného z prostredí tela, kde sa využíva z rôznych dôvodov.

Preto v prípade otvoreného hydrocefalusu je nevyhnutné kontinuálne odstraňovanie prebytku mozgovomiechovej tekutiny z lebečnej dutiny. Vzhľadom na skutočnosť, že v tomto prípade nie je porušená komunikácia medzi oddeleniami systému cirkulácie alkoholu, je možné použiť lumbosakrálny-periartenálny posun; spojenie pomocou skratov bedrovej nádrže a peritoneálnej dutiny.

V súčasnej dobe rozšírená technika získal bypass dutina postranné komory s odpadových lúhov v dutine pravej predsiene (ventrikulokardiostomiya), alebo do peritoneálnej dutiny (ventrikuloperitoneostomiya Najčastejšie sa používa). V tomto prípade sa skrat vykoná pod kožou dlhú dobu.

V prípade obštrukčná hydrocefalus doterajšieho ventrikulotsisternostomii v kroku (Torkilldsen 1939): mono- alebo obojsmernú komunikáciu pomocou zmiešavacie dutiny a postranné komory veľký (tylový) nádrže.

Progresívny hydrocefalus zvyčajne vyžaduje posun komôr. Aby sa dočasne znížil tlak mozgovomiechovej tekutiny u dojčiat, môže sa použiť ventrikulárne prepichnutie alebo prepichnutie chrbtice (pri komunikácii s hydrocefalom).

Typ použitého ventrikulárneho švolu závisí od skúsenosti neurochirurga, hoci ventrikuloperitoneálne skraty spôsobujú menej komplikácií než ventrikulo-predsieňové skraty. Pri akomkoľvek skrate existuje riziko infekčných komplikácií. Po vytvorení spojky sa vyhodnocuje obvod hlavy a vývoj dieťaťa a periodicky sa vykonávajú vizuálne štúdie (CT, ultrazvuk). Obmedzenie bočnice môže byť núdzové; U detí príznaky a príznaky náhleho zvýšenia intrakraniálneho tlaku, ako sú bolesti hlavy, vracanie, letargia, úzkosť, konvergujúci strabizmus alebo ochrnutie pohľadu. Môžu sa vyvinúť kŕče. Ak sa obštrukcia postupne rozvíja, môže sa vyskytnúť viac rozmazaných symptómov, ako je úzkosť, ťažkosti so školou a ospalosť, ktoré sa môžu mylne zamieňať za depresiu.

Je potrebné poznamenať, že v prípade, že napäťové štruktúry bedrovej-peritoneálnej, a ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal posunovacie osobitný význam, v ktorej viazacie prvok je ventil, ktorý neumožňuje giperdrenirovaniya a spätného toku tekutiny.

Ventriculostomy (vytvorenie priameho spojenia medzi stranou dutiny alebo komory III a subarachnoidálnom priestore), a vedú k ventrikulotsisternostomiya kompenzovaného toku hydrocefalus v 70% prípadov; inštalácia posunovacieho systému poskytuje podobný výsledok v 90% prípadov.

Komplikácie opísaných posunovacích metód sú nasledovné: oklúzia šmutku na rôznych úrovniach a vznik nekonzistencie (do 5 rokov po operácii je diagnostikovaných 80% pacientov); stavy hypo a hypertrady (v 1 / 4-1 / 3 prípadoch); infekcia skratu (v 4-5% prípadov) a rozvoj ventrikulitídy, meningitídy, meningoencefalitídy a sepsy; epileptické záchvaty (v 4-7% prípadov); tvorba pseudoparitoneálnej cysty. Všetky tieto varianty komplikácií (s výnimkou vytvorenia rekordného čísla) sú indikáciou na výmenu posunovacieho systému na pozadí vhodnej liečby vzniknutej symptomatológie.

Nedávno sa s niektorými variantmi okluzívneho hydrocefalusu uskutočňujú endoskopické operácie na obnovenie cesty cerebrospinálnej tekutiny.

Napriek skutočnosti, že niektoré deti, ktoré majú hydrocefalus, potrebu posunu miznú s vekom, je ťažké určiť vhodný čas na jeho odstránenie (čo môže spôsobiť krvácanie alebo trauma). Preto sa výhybky zriedka odstraňujú. Chirurgická korekcia vrodeného hydrocefalu v plodoch nebola úspešná.